Hemangioblastomul Cerebelos Flashcards
Hemangioblastomul cerebelos este cel mai frecv asociat cu …
In cadrul acestui sdr sunt incluse: …, … sau …, semne si simptome de HIC determinata de compresia Ventriculului IV; uneori asociaza … sau … si …( evidentiate prin CT sau RMN).
Ulterior, exista o predispozitie la aparitia de tumori maligne renale sau suprarenale.
Multi pac prezinta … ca urmare a producerii si secretiei de factor eritropoietic de catre tumora.
Boala von Hippel-Lindau
Ameteala
Ataxia mersului sau unilaterala a membrelor
Angiomului retinian
Chisturilor pancreatice si hepatice
Policitemie
Varsta de debut a hemangiomului cerebelos este intre …ani si … ani.
Persoanele de rasa neagra, alba si asiaticii sunt afectati in egala masura.
Transmiterea … a bolii von Hippel-Lindau.
La pac care asociau carcinoame renale si feocromocitoame exista un defect localizat la nivelul unei gene supresoare tumorale (denumita …)
15 ani
50 ani
AD
VHL
CT/RMN:
…care contine la nivelul peretelui o leziune nodulara,cu priza de CIV.
Adesea asociaza …
Aspectul angiografic: un grup de vase mici care formeaza o masa tumorala cu diam de 1 pana la 2 cm.
Chist cerebelos
Hemangiom retinian
Tratamentul hemangioblastomului cerebelos:
…cu deschiderea cerebelos si …este in general curativa, dar exista o rata crescuta de recurenta daca intreaga tumora, inclusiv nodulul nu sunt complet indepartate.
Recent, s- a folosit … inainte de interventia chirurgicala , dar nu e clar daca aceasta abordare reduce incidenta recidivelor.
… este folosita in forme multifocale sau inaccesibile chirurgical.
… sau … sau … da rezultate comparabile cu terapia conventionala.
Craniotomia
Excizia nodulului hemangioblastomatos mural
Embolizarea endovasculara a nodulului vascular
Radiochirurgia stereotaxica
Iradierea externa sau cu fascicul de protoni
Hemangioblastoamele localizate la nivelul maduvei spinarii se asociaza frecv cu … ( in peste …% de cazuri); pot fi multiple si se localizeaza la nivelul cordoanelor posterioare.
Hemangioblastomul retinian poate fi prima manifestare si conduce la cecitate daca nu este tratata cu …
Leziuni noi pot aparea in cativa ani in timpul in care pacientul se afla sub urmarire.
Copii unui parinte cu hemangiom cerebelos necesita control periodic pt depistarea lez oculare sau a carcinomului renal.
Leziune siringomielica
70%
Laser
