Adenomul Hipofizar Flashcards
Tumorile care se dezvolta la nivelul hipofizei anterioare produc … sau alte simptome legate de afectarea structurilor care se invecineaza cu saua turceasca, inainte ca tulb endocrine sa devina manifeste.
Aparitia tumorilor hipofizare este legata de varsta, sunt tot mai numeroase pe masura ce se inainteaza in varsta.
Pana la 80 de ani adenoamelw de mici dimens apar la mai mult de …% din populatie.
Un stimul care se presupune ca duce la formarea adenoamelor hipofizare este …, cum e atrofia ovariana care induce formarea adenomului bazofil.
…% din tumori duc la cresterea in dimensiuni a seii turcesti.
Tulb de vedere
20%
Insuficienta organelor endocrine tinta
6-8%
Microscopic, adenomul hipofizar:
Prin coloratie de hematoxilin-eozina celulele glandei hipofizare normale sunt clasificate in …, … si …., raportul fiind de 5:4:1.
Adenoamele hipofizare sunt formate cel mai frecv din celule … ( de 4-20 ori mai frecv decat adenoamele cu celule acidofile);
Incidenta adenoamelor cu celule bazofile este incerta.
Evaluarea histologica se bazeaza tehnici de coloratie cu imunoperoxidaza care evidentiaza natura hormonilor de la nivelul tesutului glandular normal sau de la nivelul adenomului.
Astfel, o celula cromofoba sau acidofila poate produce …, … si …
O celula bazofila produce …, …., …. Si …
Cromofobe
Acidofile
Bazofile
Cromofobe
Prolactina
STH
TSH
ACTH
Beta-lipotropina
LH
FSH
Masurarea hormonilor hipofizari serici permite depistarea adenoamelor in stadii precoce.
Atat la F cat si la B 60-70% din tumori sunt secretante de … , 10-15% secreta …, iar un nr mai mic secreta…
Tumorile care secreta … si … sunt rare.
Tumorile pot fi monohormonale sau plurihormonale si aprox 1/3 sunt formate din celule nefunctionale ( nule).
Prolactina
STH
ACTH
Gonadotropine
TSH
Adenoamele hipofizare apar ca noduli discreti la nivelul partii anterioare a glandei ( adenohipofiza). Au culoare …, consistenta …( …) si adesea sunt partial …avand in unele cazuri o margine …
Celulele adenomatoase sunt dispuse difuz sau in diferite modele avand o stroma redusa si vascularizatie saraca; mai putin frecv arhitectura e de tip sinusoidal sau papilar.
Variabilitatea structurii nucleare, cromatina in exces, pleomorfismul celular si nr de mitoze sunt considerate semne de …, dar frecv acesteia este mica.
Tumorile cu dimensiuni mai mici de 1 cm sunt numite …si sunt initial limitate la nivelul seii turcesti.
Pe masura ce tumora creste in dimensiuni produce …; apoi pe masura ce se extinde superior si extraselar determina …; ulterior se poate extinde si la …, …, … sau …
Diagnosticul unui adenom cand e limitat la nivel selar este ffff important, deoarece in acest stadiu este posibila … sau printr-o forma de … , astfel fiind impiedicata afectarea structurilor glandulare normale si a chiasmei optice.
Infiltrarea … si invazia la nivelul structurilor invecinate fac tratam mai dificil.
Gri-rosiatica
Moale ( aproape gelatinoasa)
Partial chistice
Margine calcificata
Semne de malignitate
Microadenoame
Compresia glandei hipofize Compresia chiasmei optice Nivelul sinusului cavernos Ventriculului III Lobilor temporali Fosei posterioare
Excizia totala a tumorii prin abord transsfenoidal
Radiochirurgie stereotaxica
Diafragmului selar
Clinica adenoamelor hipofizare:
Apar … sau …
…. e raportata la 1/2 din pacientii cu macroadenoame, dar este neaparat o componenta a sdr.
Tulb de vedere consta in …care s-a dezvoltat treptat si poate sa nu fie constatata de catre pac.
Initial sunt afectate portiunile superioare ale CV , deoarece …
Un nr mic de pac pot prezenta …. la un ochi si … la celalalt.
… sunt putin frecvente.
O chiasma optica pozitionata relativ posterior poate fi comprimata si duce la o intrerupere a fb retiniene nazale care pe masura ce se decuseaza se proiecteaza la nivelul emergentei NO opus ( genunchiul lui Wilbrand), ceea ce determina … (…) alaturi de …
Daca tulb de vedere are evolutie lunga, … e prezenta. In 5-10% din cazuri adenomul se extinde la nivelul … si determina combinatii de pareze ale nv … si posibil compresie a …
Alte manifestari neurologice, rare dar sigure sunt … datorate compresiei fetei mediale a lobilor T, … datorate eroziunii selare si …., …. Si … secundare compresiei hipotalamice.
Tulburari de vedere
Tulb endocrine
Cefaleea
Hemianopsie bitemporala partiala sau completa
Fibrele nervoase respective sunt dispuse la nivelul partii inferioare a nervului si chiasmei optice.
Scaderea marcata a AV aproape de cecitate
Hemianopsie temporala
Scotoamele hemianopsice centrale bitemporale
Scotom central uni sau bilateral ( sdr jonctional)
Defectul de CV temporal clasic
Atrofia optica
Sinusului cavernos
Oculomotori
Segm intracavernos a ACI
Crizele epileptice Rinolicvoree Diabet insipid Hipotermie Somnolenta
DDX adenoame hipofizare:
… asociata cu o sa turceasca de dimensiuni normale = anevrism sacular la nivelul poligonului Willis sau un meningiom de tubercul selar.
… poate simula simptomatologia
… reprezinta o cauza incerta.
… poate determina de asemenea hemianopsie bitemporala.
Hemianopsia bitemporala
Scleroza multipla
Eventratia ventriculului III in cazul hidrocefaliei severe
Sdr idiopatic de ,,sa goala’’
Sdr endocrine majore asociate adenoamelor hipofizare:
…
…
…
Sdr amenoree-galactoree
Acromegalia
Boala Cushing
Sdr amenoree- galactoree:
Se manifesta clinic in timpul …
Menarha a avut loc la varsta potrivita, … fiind rara.
Pac a luat anticonceptionale orale, iar la oprirea acestor ciclul nu a revenit.
Obiectiv: doar …
Concentratiile plasmatice ale … sunt crescute ( peste 100 ng/ml). Cu cat perioada amenoreei e mai mare cu atat valorile … sunt mai crescute, cu atat tumora ( …) este mai mare.
Nivelurile crescute ale prolactinei diferentiaza aceasta afectiune de …
Barbatii cu tumori secretante de prolactina au rar …; prezinta o formatiune tumorala de dimens mari si acuza …, … si tulb de vedere.
La persoanele normale, prolactina creste ca raspuns la adm de … sau …; la pac cu tumori secretante de prolactina nu au acest raspuns.
In cazul tumorilor mari ce comprima tes hipofizar normal, functiile tiroidiana si suprarenaliana pot fi afectate.
Adenoamele hipofizare mari , nefunctionale determina hiperprolactinemie usoara datorita deformarii tijei pituitare si reducerea aportului de … la nivelul celulelor care secreta prolactina.
Perioadei fertile
Amenoreea
Galactoree
Prolactinei
Prolactinei
Prolactinom
Galactoreea primara
Galactoree
Cefalee
Impotenta
Tulb de vedere
Clorpromazinei
TRH
Dopamina
Acromegalia:
Consta in … si … asociate cu …, … si cateva tulb endocrine ( …, ….)
Aspectul facial si corporal foarte caracteristic este determinat de un exces in producerea de … dupa pubertate; anterior pubertatii, o hipersecretie de … conduce la gigantism.
La un nr mic de pac exista o secretie in exces a STH cat si a …, care provine aparent de la 2 populatii distincte de celule tumorale.
Dg se pune pe aspectul clinic, valorile serice crescute de …(0,1 ng/ml) si absentei cresterii nivelului seric de STH ca raspuns la adm de … sau …
Pt a reduce manifestarile bolii se da …, un antagonist nou al R hormonulio de crestere.
Cresterea extremitatilor Prognatism Visceromegalie Cefalee Hipermetabolism DZ
STH
STH
Prolactinei
STH
Glucoza
TRH
Pegvisomant
Boala Cushing:
Este de 4 x mai putin frecv decat acromegalia.
Boala Cushing vs sdr Cushing:
Boala Cushing se refera la cazurile determinate de secretia excesiva hipofizara de …, care determina la randul sau hiperplazie suprarenaliana. Cauza principala este …
Sdr Cushing se refera la efectele excesului de … din oricare din urmatoarele surse: … ( cea mai frecv cauza), …, … si foarte rar …
Efectele clinice sunt aceleasi in toate aceste afectiuni: …, …, …, …, …, … , …, … si o anumita tulburare mentala caracteristica ( …)
Bazofilism pituitar: adenom cu celule bazofile, hiperplazia celulelor bazofile sau un microadenom nonbazofilic.
Rar seaua turceasca este marita: simpt vizuale sau semnele care rezulta din afectarea chiasmei sau a NO si extinderea la nivelul sinusului cavernos sunt rare.
Dg de boala Cushing: conc serica si urinara crescuta de cortizol ; acesta nu este suprimatnla adm unei doze mici de Dexametazona ( 0,5 mg de 4 ori pe zi) dar sunt suprimate la …
… si …, … si … reprezinta argumente pt o sursa suprarenaliana a sdr Cushing - o tumora mai putin frecv hiperplazia micronodulara a gl suprarenale.
ACTH
Un adenom hipofizar
Administrare excesiva de steroizi
Un adenom al glandei corticosuprarenale
Carcinom bronsic secretant de ACTH
Alte carcinoame care produc ACTH.
Obezitate tronculara HTA Deficitul motor proximal Amenoreea Hirsutismul Vergeturile abdominale Hiperglicemia Osteoporoza
Psihoze induse de corticosteroizi
Doze mari ( 8 mg/zi)
Nivelul scazut de ACTH
Nivelul crescut de cortizol seric
Cresterea cortizolului liber in urina
Absenta supresiei functiei gl suprarenale dupa adm unei doze mari de Dexametazona
Dg adenomului hipofizar:
Sdr chiasmatic + sdr endocrin ( fie hipopituitar fie hiperpituitar)
Rx craniu: sa turceasca balonizata
RMN cu CIV: vizualizeaza adenoamele chiar si de …mm diam si raportul tumorii cu chiasma optica.
Prin RMN urmaresti raspunsul tumorii la terapie.
Tesutul hipofizar capteaza in mod normal subst de CIV la CT si RMN, evidentiind tumorile de dimens mici ca noduli relativ …
3 mm
Hipocaptanti
DDx distensia seii turcesti:
Diverse tumori si leziuni: … intraselar duce la largirea seii. … … …
Chisturile intraselare captusite cu epiteliu sunt lez rare. Isi au originea in partea apicala a pungii lui Rathke, care poate persista ca o incizura intre lobii anterior si posterior ai hipofizei.
Si mai rare sunt chisturile hipofizare care nu sunt captusite cu epiteliu si care contin un lichid gros, brun inchis, rezultatul unei hemoragii intermitente.
Ambele tipuri de chisturi intraselare pot comprima glanda pituitara mimand astfel efectele supresive endocrine ale adenoamelor hipofizare.
… pot invada saua turceasca si glanda pituitara
… pot produce acelasi lucru.
Glanda hipofiza si infundibulul ( si chiasma optica) pot fi locul …, cele mai multe provenite de la cancer pulmonar sau mamar; acestea produc diabet insipid, insuficienta hipofizara sau durere orbitala si rar primul semn al unei tumori sistemice.
Craniofaringiom
Meningiom
Anevrism carotidian
Chist hipofizar
Neoplasmele cu originea in nazofaringe sau sinusuri
Leziunile sarcoide de la baza creierului
Metastazelor
Sdr de sa turceasca goala:
Mai frecv este distensia non-tumorala a seii turcesti (,,…’’), care este rezultatul unui defect al diafragmei durale care se poate produce fara nici o cauza aparenta sau in conditii de HIC cum ar fi … sau …
Sau poate fi secundara … sau … sau poate urma…
Membrana arahnoida care acopera diafragma selara bombeaza inferior prin defectul dural si ulterior produce distensia treptata a seii turcesti probabil datorita presiunii si pulsatiilor LCR care actioneaza asupra peretilor acesteia.
In timpul acestui proces glanda hipofiza devine aplatizata, dar functiile glandei nu sunt afectate.
Aplatizarea gl hipofize precede …
Eroziunea sau dehiscenta planseului selar nu se produce, aceste leziuni indica alt tip de leziune.
… se produce ocazional si determina tulb de vedere, simulandu-le pe cele produse de un Adenom hipofizar.
O hemianopsie bitemporala cu sa turceasca de dimens normale indica o lez primara supraselara ( …, … sau …)
Sa goala
Pseudotumor cerebri
Hidrocefalie
Exciziei chirurgicale a unui adenom hipofizar
Sau al unui meningiom al tuberculului selar
Apoplexiei pituitare
Distensia osoasa a seii turcesti
Hernierea inferioara a chiasmei optice
Anevrism sacular al art carotide distale
Meningiom
Craniofaringiom
Tratamentul adenomului hipofizar:
Variaza fctie de dimens tu, varsta si planurile pac legate de conceptie.
… poate fi singurul tratament in cazul prolactinoamelor mici sau chiar de dimens mari si e adjuvant util in sdr amenoree-galactoree. Doza trebuie crescuta treptat cu 2,5 mg sau mai putin la fiecare cateva zile pana la obtinerea rasp terapeutic. Sub influenta …, dimens tu se reduc in cateva zile, nivelul prolactinei scade si defectul de CV se amelioreaza.
Unele cazuri de acromegalie raspund la adm de …, dar si mai bine la …, un analog de somatostatina. Doza initiala e 200 mg/zi ulterior crescuta jn doze divizate pana la 1600 mg/zi prin cresterea cu 200 mg saptamanal. Nivelul STH revine la normal si dimens tu se reduc. Tratam trebuie sa fie continuu pt a preveni recidivele.
Noi analogi de somatostatina cu eliberare prelungita si agonisti dopaminergici cu actiune de durata lunga precum … pt pac care nu raspund la tratam conventional.
Agonistul dopaminergic bromocriptina ( care inhiba prolactina) doze 0,5 pana la 1,25 mg zilnic o data cu alimentatia
Bromocriptinei
Octreotid
Tratam adenomului hipofizar:
Daca pac nu tolereaza medicatia tratam este …, folosind …incercandu-se …
Din pacate, …% din tumorile secretante de hormon de crestere si prolactinoame vor recidiva la 1 an.
Din acest motiv excizia incompleta sau recidiva tumorala ( sau tumorile care nu raspund la terapia hormonala ) ar trebui urmate de …
Tratament primar alternativ pt tumorile intraselare e … cu conditia ca vederea sa nu fie afectata si sa nu existe alta indicatie urgenta pt interv chir.
Aceste forme de iradiere pot fi focalizate precis pe tumora si vor duce la distrugerea acesteia prin expunere unica si de scurta durata.
Dupa va urma o tulb endocrina care trebuie corectata prin terapie hormonala de substitutie.
Alte metode similare ( …, …) sunt mai accesibile.
Avantajul acestor metode radioterapeutice e ca …
Dezavantaj : …
… poate fi folosita dupa interv chir transsfenoidale nereusite la pac cu boala Cushing. Dupa 3,5 ani de la iradiere 83% din pac nu au semne care sa indice o crestere a tu.
… poate apare dupa oricare tip de radioterapie.
Extensiile tu de mari dimens ale unei formatiuni expansive pituitare trebuie sa fie excizate prin craniotomie de obicei prin abord … si radioterapie secundara. Deficitele de CV persista frecv dar se va ameliora vederea.
Chirurgical
Abordarea microchirurgicala transsfenoidala
Excizia totala a tumorii cu cu pastrarea functiei pituitare normale.
15%
Radioterapie
Diverse forme de radiochirurgie stereotaxica
Gammaknife
Cyber knife
Recidiva tumorala e rara
Efectul iradierii e obtinut numai dupa cateva luni
Radioterapia cu fascicul extern
Declinul functiei mnezice
Frontal
