Myélome Multiple + Marqueurs Cardiaques Flashcards
Définir myélome multiple
Prolifération tumorale de plasmocytes au niveau de la moelle osseuse avec sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale
Critères diagnostics définissant un myélome multiple symptomatique
- Plasmocytose médullaire > 10%
- Présence d’au moins un symptôme «CRAB»
- Présence d’une sécrétion d’immunoglobuline monoclonale sanguine et/ou urinaire
ET/OU - Présence de l’un des 3 critères suivants :
(1) plasmocytose médullaire > 60%,
(2) ratio de chaines légères > 100,
(3) présence de plus d’une lésion focale à l’IRM ou TEP
Par rapport au myélome multiple :
A) Il atteint surtout les enfants
B) Il existe des facteurs environnementaux qui favorisent l’apparition de cette maladie
A) Faux, il touche les personnes âgées (70 ans)
B) Vrai, comme le pesticide par exemple
Comment on peut découvrir un myélome multiple ?
- Parfois découverte fortuite chez un patient asymptomatique (myélome indolent)
- Syndrome anémique
- Douleurs osseuses et/ou fractures pathologiques
- Insuffisance rénale aigue
- Hypercalcémie
- Complications parfois révélatrices : compression médullaire, infection, plasmocytome superficiel et/ou profonds, maladies de dépôt d’immunoglobulines
Penser aux signes de CRAB ;p
Critères diagnostics définissant un myélome multiple symptomatique
- Plasmocytose médullaire > 10%
- Absence de symptôme «CRAB»
- Présence d’une sécrétion d’immunoglobuline monoclonale sanguine > 30 g/L
- Si présence de l’un des 3 critères suivants, alors il est devenu symptomatique :
(1) plasmocytose médullaire > 60%,
(2) ratio de chaines légères > 100,
(3) présence de plus d’une lésion focale à l’IRM ou TEP
La différence entre symptomatique/asymptomatique est la présence des symptomes CRAB
Définir les symptomes “CRAB”
- Hypercalcémie > 2,75 mmol/L ou > 0,25 mmol/L au-dessus de la limite de la normale
- Insuffisance rénale : créatininémie > 177 µmol/L ou clairance < 40 mL/min
- Anémie : Hémoglobine < 10 g/dL ou >2 g/dL en dessous de la limite de la normale
- Lésions osseuses : >1 lésion(s) ostéolytique(s) (>5mm) sur radios, scanner, ou PET-CT
Que faire en cas d’urgence de myélome multiple ?
- Vérifier par biologie si hypercalcémie > 3,7 mmol/L => Urgence
- Recherche d’une insuffisance rénale associée
- À l’ECG : recherche de trouble du conduction (BAV, segment ST court, QT court), recherche de troubles du rythme
Prise en charge : hospitalisation, hyperhydratation au sérum phy, ttt étiologique en urgence, biphosphonates IV,
Critères de définition d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
- Plasmocytose médullaire < 10%
- Pas de symptome CRAB
- Présence d’une sécrétion d’immunoglobuline monoclonale sanguine < 30g/L
En quoi peut évoluer une MGUS ?
- Maladie de Waldenstrom
- Myélome multiple
- Autre lymphome de bas grade
Comment mettre en évidence une gammapathie monoclonale sérique ou urinaire ?
- Protéinurie de Bence-Jones
- Electrophorèse des protéines du sérum
- Dosage des chaines légères libres sériques
- Immunofixation
Définir la maladie de Waldenström
C’est une prolifération des lymphoplasmocytes (un intermédiaire de la transformation des LB en plasmocytes) monoclonaux au sein de la moelle osseuse.
Cette maladie appartient donc aux lymphomes non-hodgkinien B indolents
Maladie de Waldenström :
1) Clinique
2) Biologie
1) Syndrome d’hyperviscosité, cytopénie, syndrome tumoral (adénopathie…), manifestations dysimmunitaires
2)
Myélogramme et/ou B.O.M. : présence de lymphoplasmocytes
Electrophorèse des protéines sériques : gammapathie monoclonale de type IgM
1) Dans quel cas on mesure principalement les troponines ?
2) Dans quel cas on mesure principalement les NTproBNP et BNP ?
1) Syndrome coronarien aigü
2) Insuffisance cardiaque
Faut-il doser les troponines si :
1) SCA ST+
2) Suspicion de SCA ST-
1) Elle n’est pas nécessaire au diagnostic et au démarrage de la prise en charge (PEC). Elle doit pas faire retarder la PEC !
2) Doser la troponine à H0 : si positif alors suspicion confirmée ! Si négative, il faut répéter le dosage à H1 ou H3.
Quels sont les 2 types de troponine ?
- Ultra-sensible avec le cycle H0-H1
- Classique avec le cycle H0-H3
Quelle est la cinétique des troponines ?
Au niveau de la libération dans le sang
1) Libération précoce (3ème - 4ème heure) -> pool cytosolique
2) Pic de la 12ème à la 16ème heure -> pool lié aux myofibrilles (surtout des complexes C-I ou C-I-T)
3) Retour à la normale en 5 à 9 jours pour la Troponine I et 14 jours pour la Troponine T
À quoi sert :
1) La troponine C
2) La troponine I
3) La troponine T
1) Fixer le calcium
2) Inhiber la liaison actine-myosine (sans calcium)
3) Ancrage du complexe troponine sur la tropomyosine
Comment les NTproBNP et BNP sont formés ?
1) Pré-proBNP (précurseur) qui se transforme en ProBNP (prohormone)
2) Clivage du ProBNP pour donner :
* NT proBNP : biologiquement inactif
* BNP : biologiquement actif
NT = Peptides Natriurétiques
La dose de NT proBNP pour :
1) Forte probabilité d’absence d’IC
2) Zone grise
3) Forte probabilité de présence d’IC
1) < 300
2) entre 300-450 (< 50 ans) ou 900 (50-75 ans) ou 1800 (> 75 ans)
3) > 450 ou 900 ou 1800
unité : pg/mL
La dose de BNP pour :
1) Forte probabilité d’absence d’IC
2) Zone grise
3) Forte probabilité de présence d’IC
1) < 100
2) Entre 100 et 400
3) > 400
unité : pg/mL
Quel type de patho on peut retrouver dans la zone grise des NTproBNP et BNP ?
- Infections pulmonaires avec retentissement cardiaque
- Embolie pulmonaire
- Hypertrophie ventriculaire gauche compliquant une HTA
- Hyperaldostéronisme secondaire
- Hyperthyroïdie
- Insuffisance rénale sévère
