MUCINOSES Flashcards
O que é a mucina?
Mistura amorfa gelatinosa de ácidos glicosaminoglicanos componentes da matriz extra celular da derme:
- AH
- sulfato de condroitina
- sulfato de dermatan e sulfato de heparan
O que compõe o Escleromixedema?
Idiopática
Crônica
Paciente com 40-50 anos
Associação com GAMOPATIA MONOCLONAL
Várias papulinhas firmes simétricas e generalizadas, cabeça, pescoço, antebraços
Fácies leonina
Endurecimento da pele
Sinal do Donut
HSTP: tríade
Mucina
Fibrosblasto proliferado
Fibrose
SEM PROBLEMA DE TIREOIDE -> ESQUECE A TIREOIDE
O que compõe o líquen mixedematoso
Só acomete a pele
Não tem esclerose
Restrito a MMSS MMII e/ou tronco
Quais as variantes do líquen miedematoso?
Forma papular discreta
Mucinose papular acral persistente
Mucinose papular cutânea da infância
Mucinose nodular
Quais os tipos de Escleredema? E ao que se deve?
Acúmulo de colágeno tipo I e tipo III
TIPO 1: Agudo
Mulheres de meia idade e crianças
Após IVAS
resolve
TIPO 2: Incidioso
Associado a Gamopatia monoclonal
Persistente
TIPO 3: Tardio
Homens de meia idade, DM
Controle da DM não melhora as lesões
O que é o mixedema pré tibial?
Endurecimento pré tibial, com nódulos ou placas endurecidas, mas avermelhadas, com folículos proeminentes
Depósito mucina
HIPERTIREOIDISMO - tto não melhora as lesões
O que é o mixedema generalizado?
Associado ao HIPOTIREOIDISMO
Pele pálida, seca, fria, alopecia terço lateral sobrancelhas, púrpura …
Pele toda infiltrada
O que é a Síndrome REM?
Mucinose Eritematosa Reticular
Rara, ocorre em mulheres de meia idade
Associada a doenças da tireoide, artrite, DM, LES
Máculas urticadas, reticulares, persistentes, as vezes eritema papular com borda infiltrada é bem definida
Local: tórax e região cervical e dorso
HSTP: depósito de mucina na derme superior
IFD: negativa
TTO: antimaláricos
Corticoide
Tacrolimus
Qual o achado HSTP da Mucinose lupus cutaneo?
Sem alteração na epiderme
IFD: depósito linear ou granular de IgG ou IgM e/ou C3 na JDE
O que é a Mucinose folicular?
3 tipos
Localizada - jovens - ostios foliculares dilatados - some
Generalizada - velhos - persistente
Associada a linfoma - prognóstico ruim
Quais as características do nevo Mucinoso?
Hamartía benigno
Pápulas, nódulos ou placas, em arranjo linear
Em tronco ou MMII
Mucinose na derme superficial substituindo tecido Colageno ou elástico
