MASTOCITOSES

Question 1

Quais os mediadores pré formados liberados pelos mastócitos?

Answer 1

Histamina
TNF-alfa
IL-3,4,5,6,8e13
GM-CSF

Question 2

Qual o CD+ nos mastocitos?

Answer 2

CD34

Question 3

Como se coram os grânulos do mastócito (basofilicos)?

Answer 3

Coram em VERMELHO no Azul de Metileno
(COLORAÇÕES - Giemsa e Azul de toluidina)

METACROMASIA (pela presença de mucopolissacarideos ácidos)

Question 4

Qual a etiopatogenia principal das Mastocitoses?

Answer 4

Mutação no C-KIT

(Nas crianças normalmente é por herança AD com baixa expressividade na UP)

Question 5

Quais os 3 tipos de mastocitose cutânea?

Answer 5

Urticária pigmentosa
MC difusa
Mastocitoma cutaneo

Question 6

Qual a epidemiologia da mastocitose cutânea?

Answer 6

< 2 anos

Question 7

Qual a clínica das mastocitoses cutâneas?

Answer 7

Clínica: prurido, eritema, edema no local das lesões, podendo formar bolhas
Sintomas sistêmicos: flushing, hipotensão, diarreia, dor abdominal, hiperacides, úlcera gástrica, raramente choque anafilático

Question 8

O que é o sinal de Darier?

Answer 8

Ao artritar, forma uma urtica

Question 9

O que é a urticária pigmentosa

Answer 9

Forma mais comum de mastocitose cutânea

< 2 anos

Generalizado , com máculas, placas e nódulos

Bolhosa tem pior prognóstico

Question 10

O que é a Telangiectasia Macular Eruptiva Persistente (TEMP)?

Answer 10

Variante da UP

Máculas e pápulas com telangiectasias sem hiperpigmentação significativa, sobretudo no tronco

Darier negativo

Envolvimento sistêmico frequente

Associacao com o C-KIT

Pouca resposta aos tratamentos

Question 11

O que é o mastocitoma cutâneo?

Answer 11

2 forma mais comum na criança

Rara no adulto

Nódulo único ou Multiplo, vermelho acastanhado
Em tronco ou extremidades

Presente ao nascimento ou surge meses após

Darier positivo

Tende a regressão

Question 12

Como é a Mastocitose cutânea difusa?

Answer 12

Aparece precocemente na infância, neonatos ou primeiros meses

Com infiltração generalizada da pele e eritema difuso

Pode haver pápulas e formação de bolhas

Darier +++

Prurido

Acometimento sistêmico é comum

Question 13

Como é o HSTP da mastocitose?

Answer 13

Agrupamento de mastocitos ao redor dos vasos dérmicos superficiais de aspecto fusiforme cujo citoplasma cora-se por metacromasia em Giemsa ou Azul de toluidina

Question 14

Como é a investigação da mastocitose sistemica?

Answer 14

Alterações hematológicas
Dor óssea persistente
Alterações enzimas hepáticas
Sintomas GI graves e persistentes Elevação da triptase sérica

Hemograma - alterado? —> bx de MO (pode estar sendo infiltrada)

Dosagem de metabolitos: N metil histamina na urina (não confiável) e triptase na sangue (mais confiavel)

Citometria de fluxo

Question 15

Tratamento para as mastocitoses?

Answer 15

Não tem cura
10 resolve
70 melhora

CROMOGLICATO DE SÓDIO
Corticoides tópicos, intralesionais e orais
anti histaminicos, fototerapia, interferon, imatinibe

Question 16

Quais os critérios para mastocitose sistemica?

Answer 16

Infiltrado MO

Mastocitos atípicos ou fusiformes
Demonstração da mutação no C-KIT
Imunofenotipagem CD2+ (mastocitose indolente) e CD25+ (mastocitos neoplásicos)

Question 17

Qual substância pode desencadear a liberação dos mastocitos na mastocitose?

Answer 17

Álcool
Contraste iodados
Atrito
Calor
Picada de inseto (vespa)
AINES
Anticolinergicos como a hiocina
Relaxantes musculares
Expansores de volume

O CROMOGLICATO DE SÓDIO é um estabilizador da membrana dos mastocitos —> evita a degranulação

Question 18

Qual o padrão de acometimento da urticária pigmentosa?

Answer 18

Tronco e coxas, poupa região palmo plantar