LINFOMAS CUTÂNEOS Flashcards
Qual célula é encontrada no LH?
Reed-Sternberg
CD30+ CD15+ CD45-
Qual vírus tem associação com o LH?
Epstein barr
Qual o sintoma dermatológico associado ao LH?
PRURIDO IMPORTANTE em MMII predomina
Massas ganglionares (cervical, intra torácica)
Qual a classificação dos linfomas cutâneos de Células T?
INDOLENTE
- MF
- Variantes: Foliculotropica// Retículos pagetoide // Cutis laxa granulomatosa
- CD30 positivas: anaplasico de grandes células T// papulose linfomatoide
- Linfoma de células T SC paniculite símile
- Linfoma cutâneo primeiro de células T pequenas/médias pleomorficas CD4 positivas
AGRESSIVAS
- Síndrome de Sezary
- Linfoma extranodal de células T/NK, tipo nasal
- Linfoma primário cutâneo de células T citotóxicas CD8 positivas
- Linfkma cutaneo primário T gama/delta
- Linfoma cutaneo primário de células T perifericas, não especificado
INDOLENTE/AGRESSIVO
Linfoma/leucemia de célula T do adulto
Qual o achado histopatologico mais característico da MF em placas?
Microabscesso de Pautrier
Quais as Variantes da MF?
Reticuloide pagetoide
Cutis laxa granulomatose
MF foliculotropica
Qual a Imunohistoquimica da MF?
CD3+ CD4+ CD5+ CD8-
Perda da expressividade de CD7
Quando realizar a pesquisa de clonalidade?
È mais característico em casos avançados como eritrodermia
Como è a espongiose da MF?
Desproporcional a infiltração dos linfócitos
Como é a MF Foliculotropica?
Cabeça e pescoço
Pápulas foliculares, enduradas, tumores
Alopecia no local da lesão é frequente
Maioria dos casos tem Mucinose folicular
Qual a clínica da reticulose pagetoide?
Placa solitária, psoríasiforme ou hiperqueratotica
Em membro e lentamente progressiva (tipo Woringer-Kolopp)
Como é a cútis laxa granulomatosa ?
Área de pele flácida e pendular em axila e virilha
Quais os critérios clínicos da Síndrome de Sezary?
Tríade: eritrodermia + linfadenopatia + células de Sezary no sangue periferico
CD4/CD8 >= 10
Perda de CD7 >= 40%
Perda de CD26>= 30%
CRITÉRIOS
Mesmo célula no sangue na pele
Células de Sezary >= 1.000
CD4/CD8 >= 10
CD4+ CD7- >= 40%
CD4+ CD26 >=30%
Quais as doenças linfoproloferativas cutâneas primeiras com CD30+ e seu comportamento clínico
Papulose linfomatoide - 35-45 anos, homens, regressão expontânea e recidiva, mais comum em MMII e tronco. Pápulas que necrosam, com cicatriz varioliforme.
Corticoide tópico, infiltração, MTX
Linfoma anaplásico de grandes células T - 60 anos - homens, nódulos ou tumores isolados, de crescimento rápido, 1/3 regressão espontânea, pode realizar cirurgia ou radioterapia, MTX se multifocal
Bom prognóstico: indolente
Qual o comportamento do linfoma extranodal NK tipo nasal?
Pápulas, nódulos, tumores, na região centro facial que rapidamente ulceram
Granuloma letal da linha média
EBV + em quase todos os casos
CD56+
Destruição tecidual
RT, QT, resultados insatisfatórios
Como é a classificação dos linfomas cutâneos de células B?
INDOLENTE
LCP da zona marginal de células B
LCP centrofolicular
INTERMEDIÁRIO
LCP difuso de grandes células B tipo perna
LCP difuso de grandes células B
LCP de grandes células B intravascular
Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B da 2ona marginal?
20-30%
Marginal = membros
Bcl2 +
Bcl6 -
CD 10-
Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B 6entro folicular?
Cabeça
60% dos linfomas cutâneos de Células B
Bcl2 -
Bcl6 +
CD 10 +-
Qual a IHQ do linfoma cutâneo primário de células B tipo pern2?
10-20% dos LCCB
Bcl2 +
Bcl6 +-
CD10 -
MUM1+
Como é a clínica do Linfoma de Zona marginal?
Marginal = membros
Borda = Borrelia burgdorferi
Qual a clínica do LCPC B centrofolicular?
Células do centro germinativo
Pápulas placas nódulos ou tumores infiltrados, solitários ou agrupados
Localização: cabeça (couro cabeludo e região frontal) e tronco
Qual a clínica do LCP de grandes células B, tipo perna?
Infiltrado Denso de grandes células arredondadas, idosos, mulheres, nódulos solitários ou agrupados, eritematosos ou eritemato acastanhados, pode ulcerar - face distal de uma das pernas, pode ser bilateral
Recidiva frequente
Lesão extra cutânea frequente
Quais drogas podem ser relacionadas os Pseudolinfomas?
Anticonvulsivantes
Qual a clínica do Pseudo linfoma?
Pápulas eritematosas a violáceas, placas e nódulos
Quais os principais Pseudo linfomas de células B?
Linfocitoma cutis
Quais os principais pseudo linfomas de células T?
Infiltrado linfócito de Jessner-kanof
Erupção linfomatoide a drogas
Reticuloide actinico
Dermatite de contato linfomatoide
O que é o infiltrado linfócitico de Jessner e Kanof
Adultos de meia idade
Clínica: pápulas, placas, lesões papulo nodulares eritematosas assintomaticas
Placas anulares com ausência de acometimento central
Localização: face pescoço dorso superior
Superfície lisa
sem hiperceratose folicular
Sem atrofia
Tto:
Corticoide tópico ou intralesional
HQ
Talidomida
Afastar desencadeante se identificado !
Maioria resolve espontâneo sem cicatriz após meses a anos
Qual a clínica do linfócitoma Cútis ?
Estímulos: piercing tatuagem, acunputira, herpes simples ou zoster
Associada a Doença de Lyme (B. Burgdorferi)
Tto: corticoide excisão crio
Se sorologia positiva tetraciclina ou Doxiciclina
Qual a IHQ do linfoma leucemia de células T do adulto?
CD4 e CD25 positivos
Qual a IHQ do LH?
CD30+ CD15+
CD45-
MF tem CD30+?
Normalmente não.
É mais frequente em caso transformado, nos casos de linfoma de grandes células
Pior prognóstico
Qual o tratamento da MF foliculotropica?
Radioterapia é opção
Qual a epidemiologia da Síndrome de Sezary?
Homens 2:1
Idosos
Qual a ação do Imoquimod e resiquimod, no tratamento da MF?
Aumenta a produção de IFN
Reação inflamatória local, com eritema, edema, vesículas, ulceração e erosão
Quais as opções de terapia sistêmica para a MF?
- Retinoides: regulação do DNA, crescimento, diferenciação e apoptose
Iso: 0,2 a 1 mg/kg/dia
Acitretina: 0,3 a 0,5 mg/kg/dia
Bexaroteno: 300 mg/m2/d - não está disponível no Br, eventos adversos: hipotireoidismo central e hipertrigliceridemia - IFN: citocina Th1. Regula o ciclo celular, promove a supressão de oncogenes e modula a adesão celular. SC
- Doxorrubicina: agente citotóxica antraciclico. Interrompe a replicação do DNA, EV
- Gencitabina: QT da familia dos análogos de nucleosídeo. Bloqueia a formação do DNA - morte celular. EV.
- Clorambucila: agente alquilante, causa dano no DNA. VO ou em pulso
- QT combinada: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona)
- MTX: anti metabólico do tipo anti folato. 10-25 mg/semana VO ou SC
- Romidepsina e Vorinostate (inib da histona-desacetilase): retiram grupos acetil das histonas, modulam a transcrição.
- Alentuzumabe: AC monoclonal humanizado - anti CD52, destrói células neoplasias. EV ou SC. Não é eficaz na forma tumoral. Efeitos adversos: citopenias, infecções graves. (Alessandra tem 54)
- Brentuximabe Vetodina: AC monoclonal CD30. EV (Brenda tem 30)
- Mogamulizumabe: AC monoclonal humanizado, alvo: receptor CC4, nas células neoplasicas. EV. (Morgana no CC R4)
Quais os tratamentos possíveis para os Linfomas B?
RT local
Excisão cirúrgica
IFN alfa ou Rituximabe
QT sistêmica
Qual a epidemiologia do Pseudolinfoma de células B?
Mais em homens
Média de 34 anos
Como é classificada a reação persistente a picada de inseto/nódulo pós escabiotico persistente e o
Angioqueratoma acral pseudolinfomatoso?
São pseudo linfomas não classificados entre B e T
Quais os critérios do Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL)
— Anti-HTLV1 +
— Presença de CD4+ CD25+
— Flower cells no sangue periferico
— Demonstração da integração monoclonal do HTLV-1
Qual o Tratamento do ATL?
Active monitoring
Interferon Alfa + zidovudina: tratamento inicial para as formas crônicas e agudas
QT sistêmica
Tx alogênico
Mogalizumabe (AC monoclonal anti-CCR4) se refratário
Qual a orientação para biópsia de lesão suspeita de MF?
Sem corticoide tópico ou oral por 15 dias
Qual o marcador de MF transformada?
CD30 +
Qual o granuloma letal da linha média?
Linfoma de células NK
EBV+
CD56+
