LINFOMAS CUTÂNEOS Flashcards by Rebecca Unknown

Qual célula é encontrada no LH?

Reed-Sternberg
CD30+ CD15+ CD45-

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Qual vírus tem associação com o LH?

Epstein barr

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Qual o sintoma dermatológico associado ao LH?

PRURIDO IMPORTANTE em MMII predomina

Massas ganglionares (cervical, intra torácica)

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Qual a classificação dos linfomas cutâneos de Células T?

INDOLENTE
- MF
- Variantes: Foliculotropica// Retículos pagetoide // Cutis laxa granulomatosa
- CD30 positivas: anaplasico de grandes células T// papulose linfomatoide
- Linfoma de células T SC paniculite símile
- Linfoma cutâneo primeiro de células T pequenas/médias pleomorficas CD4 positivas

AGRESSIVAS
- Síndrome de Sezary
- Linfoma extranodal de células T/NK, tipo nasal
- Linfoma primário cutâneo de células T citotóxicas CD8 positivas
- Linfkma cutaneo primário T gama/delta
- Linfoma cutaneo primário de células T perifericas, não especificado

INDOLENTE/AGRESSIVO
Linfoma/leucemia de célula T do adulto

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Qual o achado histopatologico mais característico da MF em placas?

Microabscesso de Pautrier

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Quais as Variantes da MF?

Reticuloide pagetoide
Cutis laxa granulomatose
MF foliculotropica

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Qual a Imunohistoquimica da MF?

CD3+ CD4+ CD5+ CD8-
Perda da expressividade de CD7

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Quando realizar a pesquisa de clonalidade?

È mais característico em casos avançados como eritrodermia

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Como è a espongiose da MF?

Desproporcional a infiltração dos linfócitos

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Como é a MF Foliculotropica?

Cabeça e pescoço
Pápulas foliculares, enduradas, tumores
Alopecia no local da lesão é frequente
Maioria dos casos tem Mucinose folicular

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Qual a clínica da reticulose pagetoide?

Placa solitária, psoríasiforme ou hiperqueratotica

Em membro e lentamente progressiva (tipo Woringer-Kolopp)

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Como é a cútis laxa granulomatosa ?

Área de pele flácida e pendular em axila e virilha

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Quais os critérios clínicos da Síndrome de Sezary?

Tríade: eritrodermia + linfadenopatia + células de Sezary no sangue periferico

CD4/CD8 >= 10

Perda de CD7 >= 40%
Perda de CD26>= 30%

CRITÉRIOS
Mesmo célula no sangue na pele
Células de Sezary >= 1.000
CD4/CD8 >= 10
CD4+ CD7- >= 40%
CD4+ CD26 >=30%

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Quais as doenças linfoproloferativas cutâneas primeiras com CD30+ e seu comportamento clínico

Papulose linfomatoide - 35-45 anos, homens, regressão expontânea e recidiva, mais comum em MMII e tronco. Pápulas que necrosam, com cicatriz varioliforme.
Corticoide tópico, infiltração, MTX

Linfoma anaplásico de grandes células T - 60 anos - homens, nódulos ou tumores isolados, de crescimento rápido, 1/3 regressão espontânea, pode realizar cirurgia ou radioterapia, MTX se multifocal

Bom prognóstico: indolente

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Qual o comportamento do linfoma extranodal NK tipo nasal?

Pápulas, nódulos, tumores, na região centro facial que rapidamente ulceram

Granuloma letal da linha média

EBV + em quase todos os casos

CD56+

Destruição tecidual

RT, QT, resultados insatisfatórios

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Como é a classificação dos linfomas cutâneos de células B?

INDOLENTE
LCP da zona marginal de células B
LCP centrofolicular

INTERMEDIÁRIO
LCP difuso de grandes células B tipo perna
LCP difuso de grandes células B
LCP de grandes células B intravascular

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Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B da 2ona marginal?

20-30%

Marginal = membros

Bcl2 +
Bcl6 -
CD 10-

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Como é a IHQ do linfoma cutâneo de células B 6entro folicular?

Cabeça

60% dos linfomas cutâneos de Células B

Bcl2 -
Bcl6 +
CD 10 +-

Qual a IHQ do linfoma cutâneo primário de células B tipo pern2?

10-20% dos LCCB

Bcl2 +
Bcl6 +-
CD10 -
MUM1+

Como é a clínica do Linfoma de Zona marginal?

Marginal = membros
Borda = Borrelia burgdorferi

Qual a clínica do LCPC B centrofolicular?

Células do centro germinativo
Pápulas placas nódulos ou tumores infiltrados, solitários ou agrupados

Localização: cabeça (couro cabeludo e região frontal) e tronco

Qual a clínica do LCP de grandes células B, tipo perna?

Infiltrado Denso de grandes células arredondadas, idosos, mulheres, nódulos solitários ou agrupados, eritematosos ou eritemato acastanhados, pode ulcerar - face distal de uma das pernas, pode ser bilateral

Recidiva frequente
Lesão extra cutânea frequente

Quais drogas podem ser relacionadas os Pseudolinfomas?

Anticonvulsivantes

Qual a clínica do Pseudo linfoma?

Pápulas eritematosas a violáceas, placas e nódulos

Quais os principais Pseudo linfomas de células B?

Linfocitoma cutis

Quais os principais pseudo linfomas de células T?

Infiltrado linfócito de Jessner-kanof Erupção linfomatoide a drogas Reticuloide actinico Dermatite de contato linfomatoide

O que é o infiltrado linfócitico de Jessner e Kanof

Adultos de meia idade Clínica: pápulas, placas, lesões papulo nodulares eritematosas assintomaticas Placas anulares com ausência de acometimento central Localização: face pescoço dorso superior Superfície lisa sem hiperceratose folicular Sem atrofia Tto: Corticoide tópico ou intralesional HQ Talidomida Afastar desencadeante se identificado ! Maioria resolve espontâneo sem cicatriz após meses a anos

Qual a clínica do linfócitoma Cútis ?

Estímulos: piercing tatuagem, acunputira, herpes simples ou zoster Associada a Doença de Lyme (B. Burgdorferi) Tto: corticoide excisão crio Se sorologia positiva tetraciclina ou Doxiciclina

Qual a IHQ do linfoma leucemia de células T do adulto?

CD4 e CD25 positivos

Qual a IHQ do LH?

CD30+ CD15+ CD45-

MF tem CD30+?

Normalmente não. É mais frequente em caso transformado, nos casos de linfoma de grandes células Pior prognóstico

Qual o tratamento da MF foliculotropica?

Radioterapia é opção

Qual a epidemiologia da Síndrome de Sezary?

Homens 2:1 Idosos

Qual a ação do Imoquimod e resiquimod, no tratamento da MF?

Aumenta a produção de IFN Reação inflamatória local, com eritema, edema, vesículas, ulceração e erosão

Quais as opções de terapia sistêmica para a MF?

1. Retinoides: regulação do DNA, crescimento, diferenciação e apoptose Iso: 0,2 a 1 mg/kg/dia Acitretina: 0,3 a 0,5 mg/kg/dia Bexaroteno: 300 mg/m2/d - não está disponível no Br, eventos adversos: hipotireoidismo central e hipertrigliceridemia 2. IFN: citocina Th1. Regula o ciclo celular, promove a supressão de oncogenes e modula a adesão celular. SC 3. Doxorrubicina: agente citotóxica antraciclico. Interrompe a replicação do DNA, EV 4. Gencitabina: QT da familia dos análogos de nucleosídeo. Bloqueia a formação do DNA - morte celular. EV. 5. Clorambucila: agente alquilante, causa dano no DNA. VO ou em pulso 6. QT combinada: CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) 7. MTX: anti metabólico do tipo anti folato. 10-25 mg/semana VO ou SC 8. Romidepsina e Vorinostate (inib da histona-desacetilase): retiram grupos acetil das histonas, modulam a transcrição. 9. Alentuzumabe: AC monoclonal humanizado - anti CD52, destrói células neoplasias. EV ou SC. Não é eficaz na forma tumoral. Efeitos adversos: citopenias, infecções graves. (Alessandra tem 54) 10. Brentuximabe Vetodina: AC monoclonal CD30. EV (Brenda tem 30) 11. Mogamulizumabe: AC monoclonal humanizado, alvo: receptor CC4, nas células neoplasicas. EV. (Morgana no CC R4)

Quais os tratamentos possíveis para os Linfomas B?

RT local Excisão cirúrgica IFN alfa ou Rituximabe QT sistêmica

Qual a epidemiologia do Pseudolinfoma de células B?

Mais em homens Média de 34 anos

Como é classificada a reação persistente a picada de inseto/nódulo pós escabiotico persistente e o Angioqueratoma acral pseudolinfomatoso?

São pseudo linfomas não classificados entre B e T

Quais os critérios do Linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL)

— Anti-HTLV1 + — Presença de CD4+ CD25+ — Flower cells no sangue periferico — Demonstração da integração monoclonal do HTLV-1

Qual o Tratamento do ATL?

Active monitoring Interferon Alfa + zidovudina: tratamento inicial para as formas crônicas e agudas QT sistêmica Tx alogênico Mogalizumabe (AC monoclonal anti-CCR4) se refratário

Qual a orientação para biópsia de lesão suspeita de MF?

Sem corticoide tópico ou oral por 15 dias

Qual o marcador de MF transformada?

CD30 +

Qual o granuloma letal da linha média?

Linfoma de células NK EBV+ CD56+