Miocardiopatías Flashcards
Que son las miocardiopatías?
Grupo heterogéneo de enfermedades primarias del miocardio que pueden evolucionar a IC y muerte.
Se asocian a alteraciones estructurales y funcionales en ausencia de:
* Cardiopatía HTA
* Enfermedad Coronatiana
* Valvulopatías
* Cardiopatías congénitas
Clasificación de las Miocardiopatías (4)
- Miocardiopatía Dilatada
- Miocardiopatía Hipertrófica
- Miocardiopatía Restrictiva
- Displasia de VD
Miocardiopatía Dilatada - Definición
VI dilatado con disminucion de contractibilidad y de grosor que cursa con disfuncion sistolica en ausencia de afecciones que lo justifiquen (valvulopatías o afeccion coronaria).
Se expresa en general con FE < 45%
Miocardiopatía Dilatada
Causas (5 grupos)
Inflamatorias:
* Infecciosas (virus, parasitos, bacterias)
* No infecciosas (sarcoidosis, periparto, PM/DM)
Toxicas:
* Alcohol
* Antraciclinas (antineoplasicos)
* Catecolaminas
* Cloroquina
Metabolicas:
* Deficit de Tiamina
* Deficit de Selenio
* DBT
* Feo
* Hemocromatosis
Defectos Hereditarios
* DM de Duchenne
* Sme de Kearns-Sayne
* Síndrome de Down
* Displasia ventricular arritmogenica
* Hemocromatosis
Idiopaticas
Miocardiopatía Dilatada
Fisiopato
La evolución de la enfermedad se debe a la causa inicial, pero también a la puesta en marcha de mecanismos compensadores (sistema adrenérgico, SRAA y remodelado ventricular).
La dilatación auricular favorece la aparición de FA, mientras que la fibrosis predispone a arritmias ventriculares.
Miocardiopatía Dilatada
Sintomas
IC progresiva:
* Disnea (inicialmente de esfuerzo)
* Ortopnea
* DPN
* Fatiga
* Tos nocturna
Miocardiopatía Dilatada
EF
Criterios de Framingham para IC:
* Hepatomegalia
* Edema
* Estase Yugular
* Estertores bibasales
* R3 + galope
Insuficiencia Mitral
Miocardiopatía Dilatada
Complementarios (4)
- Sangre: hmg (anemia), ionograma, fx renal y hepatica, BNP (aumentado muestra estress IV)
- ECG: taquicardia sinusal, FA, BRI (no nuele presentar sobrecarga VI porque es dilatacion, no hipertrofia)
- Rx Tx: cardiomegalia (aumento de VI), signos de congestion
- Ecocardio: hipocontractilidad ventricular, dilatacion, FE, regurgitacion Mi
Miocardiopatía Dilatada
Tratamiento Farmacológico (6 medidas)
- IECA o ARA2 (inhibe SRAA y evita remodelado)
- BB (mantener FC y mejorar diastola)
- Diureticos (sacar edema)
- Espironolactona (reduce mortalidad, ojo con asoc a IECA/ARA2)
- Digoxina (casos refractarios)
- ACO si FA
Miocardiopatía Dilatada
Tratamiento No Farmacológico (4 medidas)
- Ejercicio adecuado
- Restriccion de sal
- Diminucion de alcohol y tabaco
- CDI si riesgo de TV/FV
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Definición y Causas
Enfermedad primaria del miocardio caracterizada por hipetrofia asimetrica que afecta principalmente tabique IV, produciendo una obstruccion subaortica (hay otras formas).
Se acompaña de VI no dilatada inicialmente, pero que en los estadios avanzados se dilata y termina con disfuncion sistolica.
Causas:
* Mutacion de proteinas sarcoplasmaticas (autosomico dominante)
Miocardiopatía Hipertrófica
Clasificación (4)
- Septal asimetrica: hipertrofia del tabique IV
- Concentrica: hipertrofia del tabique y paredes libres
- Apical
- Medioventricular
Miocardiopatía Hipertrófica
Fisiopato
- Hipertrofia ventricular
- Fibrosis
- Alteracion de distensibilidad (disfuncion diastolica)
- IC con FE preservada
Si hay disfuncion asimetrica (tabique):
1. Estenosis subaortica
2. Sobrecarga de presion en VI
Todas las hipertrofias aumentan masa y consumo de O² (isquemia)
Miocardiopatía Hipertrófica
Clínica (8)
- Muerte súbida (principal causa de muerte subita en jovenes)
- Disnea de esfuerzo
- Angina
- Fatiga
- Lipotimia, sincope
- Palpitaciones
- DPN
- ICC
- Regurgitación mitral (insuficiencia Mi)
Miocardiopatía Hipertrófica
Pulsos y Soplos
Soplo mesosistolico eyectivo
R3 y R4 por mala distensibilidad ventricular
Pulso carotideo bisferiens
Miocardiopatía Hipertrófica
ECG
HVI
Simular infarto
Arritmias ventriculares (extrasistoles, TV no sostenida)
Miocardiopatía Hipertrófica
Ecocardio, Rx Torax y Holter
Rx Tx: silueta cardiaca normal o agrandada. Anillo mitral calcificado
Eco: HVI asimetrica, cavidad no dilatada, obstruccion de salida, FE > 60%
Holter: arritmias durante el dia
Miocardiopatía Hipertrófica
Tratamiento Medico
BB (por efecto inotropico positivo + antiarrimico)
BCC: alternativo a BB
Tratamiento Quirurgico (4)
- Miectomia septal
- Ablacion septal con alcohol
- CDI (si criterios de alto riesgo para muerte subita)
- Transplante en los refractarios
Miocardiopatía Hipertrófica
Factores de Riesgo para Muerte Subita
Mayores (3) y Menores (7)
Mayores:
* PCR
* TV sostenida
* Antecedentes familiares de muerte subita
Menores:
* Sincope inexplicado
* TV no sostenida
* Grosor VI > 30mm
* Obstruccion salida VI
* Obstrucciones microvasculares
* Defectos geneticos de riesgo
* PA anormal en ejercicio
Necesita 1 mayor o 3 menores para alto riesgo = CDI
Miocardiopatía Restrictiva
Miocardiopatía Restrictiva
Definición y Causas
Enfermedad que cursa con miocardio rígido o engrosado, pero NO HIPERTROFICO (a diferencia de la hipertrofica).
Produce incremento de presiones de llenado.
Causas:
* Infiltrativas (amiloidosis, familiares, idiopaticas, seniles)
* Deposito de glucoceno, hemocromatosis, Enf Fabry
* Fibroticos (radiacion, ESP)
* Asociada a outras miocardiopatías
Miocardiopatía Restrictiva
Amiloidosis
Principal causa de cardiopatía restrictiva.
Genera depósito de cadenas de inmunoglobulina
Fibrillas de amiloide infiltran el miocardio alrededor del sistema de conducción.
Ecocardiografía: brillo retráctil y engrosamiento del VI
Biopsia del miocardio: confirma depósitos
Miocardiopatía Restrictiva
Clínica
Intolerancia al ejercicio
Disnea
Ascitis
Hepatomegalia
Edema
Signo de Kusmaull positivo (puede aparecer, pero es raro)
R3 o R4
Signo de Kusmaull (ingurgitacion yugular en inspiracion por falla VD)
Miocardiopatía Restrictiva
Complementarios
- ECG: disminución del voltaje, FA, sin hipertrofias ventriculares.
- Rx tórax: congestión venosa pulmonar, sin cardiomegalia.
- Biopsia: Para Amiloidosis y Hemocromatosis.
- Ecocardiograma: disfunción diastólica, regurgitación mitral o tricúspidea, FE.
Miocardiopatía Restrictiva
Tratamiento Medico (4)
Igual que insuficiencia cardiaca diastólica:
* Diuréticos e IECA para reducir la precarga.
* La FA puede requerir digoxina o betabloqueantes para el control de la respuesta ventricular.
* Debe considerarse el tratamiento anticoagulante crónico, sobre todo en endocarditis de Löffler y si existe FA.
* Colchicina en casos de Amiloide que se acompañe de inflamación.
Miocardiopatía Restrictiva
Endocarditis de Löffler
Eosinofilia, fibrosis miocárdica e infiltración eosinófila que afecta a las regiones apicales de ambos ventrículos y al aparato subvalvular mitral o tricúspide.
Frecuente la regurgitación valvular
Frecuentes los fenómenos tromboembólicos.
Las causas incluyen enfermedades autoinmunes, AR, parasitosis y hemopatías.
Miocardiopatía Restrictiva
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Fabry: mutación en enzima alfa- galactosidasa.
Se acumula también en piel y riñones.
Ecocardio: vesículas contienen figuras laminares concéntricas.
Displasia Arritmógenica del VD (DADV)
Alteración congénita que afecta al VD en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada, con predilección por la región conocida como “triángulo de la displasia” (tracto de entrada, ápex y tracto de salida del VD).
Su origen es genético, con trasmisión autosómica dominante.
Displasia Arritmógenica del VD (DADV)
Clínica (2)
Aguda e Cronica
Arritmias (por formación de circuitos de reentrada intramiocárdica en la zona de sustitución fibrograsa)
Con el pasar del tiempo pueden aparecer signos y síntomas de IC derecha.
Displasia Arritmógenica del VD (DADV)
ECG
Fase inicial:
* Normal
* Ondas T negativas (V1- V3) > 14años
Fase tardía:
* Ondas épsilon (V1-V3).
Displasia Arritmógenica del VD (DADV)
Tratamiento
Cardioversión eléctrica, antiarrítmicos.
Prevención con BB o amiodarona
Tratamiento de ICC
Implantación de CDI
CDI (Cardio-desfibrilador implantable)
Para que sirve y de que lado se coloca?
Dispositivo diseñado para detectar rápidamente un ritmo cardiaco acelerado y potencialmente mortal proveniente de la cámara inferior del corazón.
Generalmente el marcapasos de estimulación se coloca del lado derecho, y el cardiodesfibrilador se coloca del lado izquierdo porque se demostró que la onda de descarga es más efectiva.
