Cardiopatías Congénitas Flashcards
Que son las cardiopatías congénitas?
Grupo de enfermedades congénitas (durante desarrollo embriologico o fetal) que cursan con defectos estructurales del corazón y/o grandes vasos.
Suelen producir sintomas desde el nacimiento o debutar durante la infancia/vid adulta.
Clasificación (2)
Cuales son los 2 grandes grupos de cardiopatías congenitas?
- Cardiopatías congénitas con hiperflujo pulmonar (acianóticas):> sangre recircula por pulmones sin entrar en la circulacion sistemica. Eso provoca sobrecarga de volúmen y dilatacion de cavidades.
- Cardiopatías congénitas cianóticas: mezcla de sangre venoso con sangre ocigenada en lado izquierdo del corazón, de forma que la sangre enviada a la circulación sistemica contiene menos O² que el normal (hipoxemia)
CIA - Fisiopato
Fisiopato:
* Defecto en septo interauricular permite la comunicacion de ambas auriculas.
* Hay shunt de izquierda a derecha
* Sangre recién oxigenada de AI es parcialmente desviada a AD y vuelve para circulación pulmonar.
* Aumenta la precarga derecha con sobrecarga de AD, VD y circulación pulmonar.
Acianotica
CIA - Las 3 variantes?
- Ostium Secundum (80%): zona media del tabique
- Ostium Primum (15%): zona más inferior del septo interauricular, por encima de las valvulas AV
- Seno Venoso (5%): cerca de la desembocaura de VCS, casi siempre asociado a drenaje anomalo de venas pulmonares.
No guarda relación con la Persistencia del Foramen Oval
CIA - Clínica
Asintomaticas en la infancia.
Debut en edad adulta (30-40 años) con HTP e ICD (puede desarrollar Sme de Eisenmenger).
Ausculta:
* R1 fuerte + soplo sistolico por hiperflujo pulmonar.
* Desdoblamiento amplio de R2
CIA - ECG
BRD incompleto (90%)
Sobrecarga VD
CIA - Pronostico y Tto
Correccion si:
* Sintomas
* Sobrecarga derecha
* HTP
* Embolias paradojicas
CIV - Definición
Defecto en tabique IV (más frecuente en septo membranoso) que genera shunt de Izquierda a Derecha.
Es acianotica.
CIV - Fisiopato
- Defecto IV que permite comunicación de ambos ventriculos.
- Hay shunt I-D que origina hiperflujo pulmonar.
- VI no puede manejar el aumento de volúmen
- Hay dilatación de VI (a diferencia de la CIA).
Es acianotica.
CIV - Clínica
Pequeños defectos: pueden pasar desapercebidos
Grandes defectos: ICC desde la infancia
* Soplo pansistolico (maquina de vapo de Gibson)
CIV - Complementarios
- Rx: cardiomegalia, congestion pulmonar
- Ecocardio: tamaño de CIV y flujos
CIV - Pronostico y Tto
IECA + Diureticos (se prefiere el medico porque pueden desaparecer)
Quirurgico si hay sintomas de ICC, dilatacion ventricular, retraso de crecimiento.
Sme de Eisenmenger
Definición y Fisiopato
Cortocircuito bidireccional o predominantemente de Derecha a Izquierda, secundario a aparicion de HTP.
Puede ser el estadio final de una CIA o CIV (inicialmente shunt izquierda a derecha), pero que desarrollaron HTP (inversion de flujo de derecha a izquierda).
Sme de Eisenmenger - Clínica
- Cianosis de aparicion gradual
- Disnea y angina de esfuerzo
- Sincopes de esfuerzo
- Hemoptisis
- ICD
Hiperviscosidad
* Eritrocitosis compensadora
* Trombosis pulmonar o cerebral
* Anemia ferropenica
* Endocarditis infecciosa
* Embolias
Sme de Eisenmenger - Pronostico y Tto
Cuadro irreversible consecuencia de otras patologias.
Tto sintomatico y posibilitad de transplante cardiopulmonar.
Poliglobulia (HTO> 65%) tratar con flebotomías.
PDA (Ductus Arterioso Persistente) - Definición
El Ducto Arterioso está presente durante el período fetal comunicando la Arteria Subclavia Izquierda con Arteria Pulmonar Izquierda.
Habitualmente se cierra en las primeras 10-15 horas neonatales.
La PDA es el cuadro de no cierre espontáneo (puede estar asociado a Rubeola Congénita o prematurez).
PDA - Fisiopato
- El ducto comunica SC izquierda con Art Pulmonar
- Hay shunt de Aorta para circulación pulmonar (shunt Izquierda-Derecha).
- Se produce hiperflujo pulmonar y sobrecarda de cavidades derechas.
- Se comporta igual que CIV
Es Acianotico
PDA - Clínica
Si es grande:
* Se percibe pulso rapido y salton
* Soplo continuo en maquinaria de vapor o Gibson en foco Pu
Si hay HTP y Eisenmenger puede haber cianosis.
PDA - Tto
Indometacina o Ibuprofeno (inhibidor de PG) logra cerrar en 90% de los casos.
Si presenta otras cardiopatías congénitas se evalua porque el PDA puede estar servindo como mecanismo compensatorio.
Coartación de Aorta (CoA) - Definición
Estrechamiento de la luz aórtica que produz aumento de postcarga proximal (hacia corazón y ramas del cayado aórtico) y una disminución de flujo distal (hacia abdomen y miembros inferiores).
Es acianotica
Con frecuencia se acompaña de:
* Válvula aórtica bicúspide (la más frecuente)
* PDA
* Riñón poliquístico
* Sme de Turner
* Aneurismas de polígono de Willis (10%).
CoA - Clínica
Preductal (produce manifestaciones neonatales graves):
* HTA de primeras ramas (carotidas y subclavias)
* HTEC
* Epistaxis
* Hipoflujo de miembros inferiores (frialdad y claudicacion)
* Debe ser detectada con el test neonatal del oxímetro (obligatorio)
Post-ductal: puede ser asintomatica hasta adulto
CoA - EF
- Diferencias de 10-20 mmHg de PAS entre miembros superiores e inferiores
- Claudicación de MMII
- Angiogenesis de colaterales para MMII (muescas de Rosler)
- Soplo mesosistolico en región anterior del torax, espalga y apofisis espinosas (puede evolucionar a continuo)
CoA - Complementarios
ECG: HVI
Rx:
* Signo de Rosler
* Signo del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación preestenótica y postestenótica de la misma.
* Esofagograma: signo de la “E” en el esofagograma con bario, producido por la curvatura del esófago alrededor de los
segmentos preestenóticos y postestenóticos.
AngioTAC o RNM: Para Dx
CoA - Tto y Pronostico
Cirugia reparadora abierta
Angioplastia percutanea con Stent
El pronostico depende de otras estructuras afectadas, didescion de Ao, aneurismas, ICC, HTA.
Anomalía de Ebstein
Invasión de la inserción de valvula Tri para el VD, resultando en una AD gigante y un VD demasiado pequeño.
Está asociado a:
* Insuficiencia Tri
* Disfuncion del VD
* CIA
* WPW y otras vías accesorias
Tto quirurgico.
TGA (Transposición de Grandes Arterias) - Definición
Defecto congénito que hace con que la Aorta se origine del VD mientras que la Arteria Pulmonar se origine del VI.
Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento.
La TGA genera 2 circulaciones independientes que no se comunican.
Los niños nacen con intensa cianosis (que aumenta al cerrarse el foramen oval y ductus arterioro).
Para la supervivencia del niño es necesario PDA o CIV (se adminsitra Prostaglandina E1 que mantiene PDA)
Prostaglandina E1 sintetica = Misoprostrol (abortivo)
T4F (Tetralogía de Fallot) - Definición
Grupo de 4 alteraciones congenitas que producen juntas una cardiopatía cianótica:
* Estenosis Valvula Pu
* VD hipertrofico
* CIV
* Aorta cabalga CIV
Es la cardiopatía congénita cianotica más frecuente a partir del 1er año de vida.
Puede agregarse CIA = Pentalogía de Fallot
T4F - Fisiopato
- Hay Estenosis Pu y CIV
- El CIV permite shunt de Derecha a Izquierda
- La estenosis Pu produce hipoflujo para circulación pulmonar (escaso desarrollo de arteria pulmonar).
- La sangre no tiene adecuada oxigenación (cianosis)
- Crisis de llanto o ejercício aumentan el shunt, provocando las cianosis.
T4F - Clínica
- Cianosis
- Disnea
- Acropaquia
- Retraso de crecimiento
- Soplo de Estenosis Pu inversamente proporcional al grado de obstruccion (puede disminuir en las crisis hipoxemicas al reducir flujo direccionado por valvula Pu, que es desviado a la Aorta).
- Soplo de CIV
T4F - Complementarios
ECG:
* Agrandamiento de cavidades derechas
* BRD
Rx:
* Corazon en zueco o bota (elevacion del VD)
* Depresion en borde izquierdo donde debería haver arteria pulmonar (Signo del Hachazo)
Ecocardio confirma el Dx
T4F - Tratamiento
Correccion quirurgica completa entre 3-6 meses de edad.
* Cerrar la CIV
* Conectar aorta unicamente al VI
* Amplicar salida de VD
* Correcion de estenosis Pu
