Hipertension Pulmonar Flashcards
Definicion de HTP
HTP es una condicion hemodinamica (de diferentes etiologias) que cursa con aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar (RVP) y aumento de presion de arteria pulmonar (PAP), lo que conduce a falla de VD y muerte prematura.
Se considera HTP cuando la PAP es > 25 mmHg en reposo. Fisiologicamente llega a 30 en situaciones de ejercicio / esfuerzo.
La pequeña circulacion tiene menores presiones si comparado a la sistemica porque la circulacion pulmonar es de baja resistencia y gran distensibilidad, capaz de acomodar todo el trabajo del VD.
Definicion de Cor pulmonale
Aumento de tamaño de VD secundario a enfermedades pulmonares, de tórax o de la circulacion pulmonar.
Puede estar acompañado de IC derecha y la gravedad está dada por PAP.
Pronostico 1-3 anos
Clasificacion
Primarias (8) y Secundarias (8)
Primarias:
* Idiopatica
* Familiar o hereditaria
* Asociada a enf de TC
* Cortocircuito pulmonar congenito
* Hipertension Portal
* VIH
* Glucogenosis, Esqusitosomiasis
* HTP persistente del RN
Secundarias:
* Afeccion de VI o AI
* Estenosis Mi
* EPOC
* EPID
* SAHOS
* Grandes alturas cronica
* Sarcoidosis
* Trastornos hematologicos
Fisiopato y Cambios Anatomopatologicos
Proliferacion de la íntima
Hipertrofia de capa media
Aumento de adventicia
Obliteracion de pequeñas arterias
Vasculitis en pared de venas pulmonares
Síntomas
Disnea (no justificada por otra patologia)
Cansancio, astenia, adinamia
Debilidad
Angina
Síncope
Distencion abdominal (cor pulmonale)
Signos
Palpación:
* Signo de Dressler positivo (agrandamiento de VD)
* Fremito palpable en borde esternal izquierdo
Auscultacion:
* Aumento de componente Pu de R2
* Soplo pansistolico de regurgitacion Tri (dilatacion de cavidades derechas)
* Soplo diastolico de insuficiencia Pu
* R3
Estadios avanzados:
* Signos de IC derecha
Clases Funcionales de pacientes con HTP
Según WHO (organizacion mundial de la salud)
CF 1: la HTP no limita actividad fisica ordinaria
CF 2: leve limitacion de actividad fisica (disnea, angina, presincope). Estan normalmente confortables en reposo
CF3: marcada limitacion de actividad fisica, pero todavia estan confortables en reposo
CF4: incapacidad de llevar a cabo cualquier actividad fisica, presentandose sintomas incluso en reposo
Pruebas Dx (6)
- ECG
- Lab
- Rx Tx
- Ecocardio
- Angiografía pulmonar
- Cateterismo derecho
ECG (3 hallazgos)
- Hipertrofia con sobrecarga de VD (R de V1 > 7mm)
- Agrandamiento auricular derecho (P alta pulmonar)
- Desviacion de eje hacia la derecha
El ECG normal no exclui el Dx
Laboratorio (4)
Hepatitis, HIV (descartar infecciosas)
FAN, anti-DNA (descartar reumatologicas)
Dímero-D (descartar TEP)
BNP (sobrecarga de VD)
Rx Tx (3)
Ensanchamiento de arterias pulmonares principales y ramas proximales
Disminucion de vascularizacion periferica
Frecuente cardiomegalia por crecimiento de AD o VD
Ecocardio (2)
Evaluar presiones de AP y compromiso de cavidades derechas
Observar movimiento anormal del tabique
Cateterismo
Confirma el Dx de HP por distinguir presiones pre-capilar y post-capilar.
El cateter de Swan-Ganz puede evaluar directamente la pre-capilar, pero indirectamente la AI (que seria la post-capilar)
Tratamiento No Farmacológico (7)
Medidas generales:
1. Actividad física: evitar esfuerzos que generen síntomas graves
1. Evitar viajes a grandes alturas: 1500 a 2000 metros.
1. Vacunación para la gripe y neumococo.
1. Evitar embarazo y terapia de reemplazo hormonal
1. Evitar anemia
1. Ajustar la medicación concomitante
1. Asistencia psicológica: presentan depresión, ansiedad.
Tratamiento Farmacológico Específico (4)
- BCC
- Prostanoides
- Inhibidores de Rc de endotelina 1
- Inhibidores de fosfodiesterasa 5
BCC
Indicacion, Farmacos y Cuidados
Nifedipina (120-240mg)
Diltiazem (240-720 mg)
Amlodipina (20mg).
Indicacion: pacientes “respondedores” que presenten una respuesta significativa a la prueba de reactividad vascular pulmonar (PRVP).
Objetivo: mantener CF I – II
Cuidados:
* Tener cuidado cuando presenta disfunción del VD, porque puede empeorar la ICD.
* El 50% genera resistencia al tratamiento
Prostanoides
Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion
- Son vasodilatadores potentes, inhiben la agregación plaquetaria y revierten el remodelado vascular pulmonar.
- Fueron los únicos que demostraron disminuir la mortalidad en estudios clínicos, además de mejorar la hemodinámica pulmonar, aumentar la tolerancia al ejercicio y aliviar los síntomas.
Epoprostenol: dosis de 20 a 40 ng/kg/min (por medio de catéter venoso central) aumentando la dosis hasta que aparezcan los efectos adversos (calor, cefalea, diarrea o dolor de miembros inferiores).
Iloprost: análogo de las prostaciclinas; hay EV, VO o aerosolizada. La forma inhalada es la que se encuentra en nuestro país y se da a una dosis de 2,5 a 5 mcg por inhalación 6 a 9 veces por día. Mejora la capacidad al ejercicio y mejoría sintomática.
Treprostinil: vía inhalatoria, intravenosa o subcutánea en forma continua. La dosis varía entre 20 y 80 ng/kg/min. En nuestro país la vía subcutánea.
Inhibidores de Rc de Endotelina 1
Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion
La endotelina-1 es un péptido de síntesis endotelial con potente acción vasoconstrictora y mitógena, se une a dos tipos de receptores (A y B). La unión al receptor B da lugar a una acción vasodilatadora y antiproliferativa.
Bosentan:
* Inhibidor dual de los receptores A y B
* Mejoría en la capacidad al ejercicio, clase funcional y variables ecocardiográficas.
* Vía oral, la dosis es 62,5 mg dos veces por día, llegando en 4 semanas a 125 mg dos veces por día.
* EA: afectación hepática, anemia, disminución de la espermatogenia, efectos teratogénicos.
Ambrisentan:
* Inhibidor selectivo de los receptores A.
* Presenta mejoría de la CF y hemodinámica.
* Por vía oral la dosis es 5 a 10 mg/día.
* Mejor tolerancia (menos efectos adversos).
Inhibidores de Fosfodiesterasa 5
Indicacion, Fármacos y Mecanismo de accion
La inhibicion de la fosfodiesterasa-5 incrementa la concentración intracelular de GMPc y mantiene ON más tiempo ac tuando, producindo vasodilatación.
Sildenafil:
* Fue evaluado en la HAPI (Hipertensión pulmonar idiopática), en la HP asociada a ETC (enfermedades del tejido conectivo), en cardiopatías congénitas y tromboembólica crónica, donde se observó mejoría en la capacidad al ejercicio y en la clase funcional, a las 12 semanas de seguimiento.
* Dosis vía oral de 75 mg a 150 mg/día repartido en 3 tomas diarias.
* Igualmente usado para disfunción erectil, pero a dosis menores.
Tadalafil:
* Dosis vía oral de 5 a 40 mg/día.
* Efecto más duradero.
Tratamiento Quirúrgico
Septostomía auricular:
* Consiste en realizar un cortocircuito de derecha-izquierda a nivel del foramen oval, mediante un catéter que dispone de un balón.
* Esto disminuye la presión de la AD y descomprime el VD, aumentando la precarga izquierda, mejorando así el gasto cardíaco y el transporte tisular de O2. Se realiza en centros muy especializados.
Trasplante pulmonar:
* Edad < 55 – 60 años
* Ausencia de afectación significativa de órganos extratorácicos
* Presencia de CF III/IV a pesar de tratamiento farmacológico máximo
* Enfermedad rápidamente progresiva
* Disfunción importante del VI u otras estructuras
* Síndrome de Eisenmenger con cardiopatía congénita no reparable
* Deterioro grave de la FE del VD
Tratamiento Farmacológico No Específico (4)
ACO (acenocumarol, Warfarina):
* Debido a FR tradicionales de tromboembolia venosa, tales como la insuficiencia cardíaca, la vida sedentaria, la demostración de predisposición trombofílica y de cambios trombóticos en la microcirculación pulmonar.
Diuréticos:
* En pacientes con ICD (congestión retrograda, edemas en MI, ascitis).
* Hay que controlar los electrolitos y la función renal.
Oxígeno:
* En pacientes con hipoxemia severa
* Objetivo PaO² 90 mmHg.
Digoxina/dobutamina:
* Efecto inotrópico para mejorar contractilidad del VD.
Indicadores de Mal Pronostico (9)
- Signos clínicos de falla VD
- Rápida progresión de los síntomas
- Síncope
- Clase funcional IV (disnea en reposo)
- Caminata de 6 min menor a 300 metros
- Consumo máximo de O2 menor a 15 ml/kg/min
- Valores de BNP o pro-BNP muy elevados
- Derrame pericárdico o TAPSE menor a 20 mm
- Presión de AD mayor a 8 mmHg o IC menor a 2 L/kg/min
