Mielomeningocele

Question 1

Descreva a diferença entre espinha bífida oculta, meningocele, mielomeningocele.

Answer 1

Espinha bífida oculta: defeito elementos posteriores

Meningocele: meninge herniada, medula no canal

Mielomeningocele: meninge e medula herniadas

Question 2

Quando ocorre o fechamento do tubo neural?

Answer 2

3 - 4 semanas

Question 3

Qual tecido responsável pela formação do tubo neural?

Answer 3

Placa ectodérmica

Question 4

Qual a epidemiologia da mielomeningocele?

Answer 4

Mais comum no espectro das “espinhas bífidas”
0,6 a 0,9 por 1000 nascidos
23% das gestações são interrompidas

Question 5

Qual fator está relacionado à redução da incidência de mielomeningocele?

Answer 5

Suplementação de folato (ácido fólico 400mg/dia)

Question 6

Cite 4 testes diagnósticos que podem ser utilizados durante a gestação para identificar mielomeningocele e defeitos da espinha bífida.

Answer 6

Alfa-fetoproteína sérica (16-18 semanas de gestação)
detecta 75-80%

USG: sensível e eficiente para evidenciar o defeito no tubo neural

RNM Ultrafast

Amniocentese: dosar alfa-fetoproteína e acetilcolinesterase no líquido amniótico

Question 7

Quais os níveis da coluna em que mais ocorre mielomeningocele?

Answer 7

Torácica inferior e Lombossacra

Question 8

Cite 4 alterações anatômicas encontradas no paciente com mielomeningocele.

Answer 8

Pedículos evertidos (quase horizontais no plano coronal)

Lâminas hipoplásicas e evertidas

Musculatura paraespinhal evertida (adquirem posição anterior)

Pele quase sempre ausente

Question 9

Cite 7 condições associadas à mielomeningocele.

Answer 9

Hidrocefalia
Hidroseringomielia
Medula presa ("ancorada")
Malformação de Arnold-Chiari
Anormalidades vertebrais (escoliose, cifose)
Disfunção urológica
Hipersensibilidade ao látex

Question 10

Quantos % dos pacientes com mielomeningocele possuem hidrocefalia associada que necessite de derivação?

Answer 10

80-90%

tto precoce melhora mortalidade inicial e desenvolvimento intelectual

Question 11

Quais os 2 objetivos do tratamento precoce da hidrocefalia no paciente com mielomeningocele?

Answer 11

Diminui mortalidade inicial

Melhora desenvolvimento intelectual

Question 12

Cite 3 sinais clínicos de medula presa (“ancorada”).

Answer 12

Perda da função motora
Espasticidade dos MMII
Mudança da função urológica

Question 13

Qual exame deve ser realizado na suspeita de medula presa?

Answer 13

RNM

Question 14

Sobre a Malformação de Arnold-Chiari, cite:

• o que é
• o que causa
• em quantos % dos pacientes com MMC ocorre
• características clínicas (2)

Answer 14

É o deslocamento caudal do lobo posterior do cerebelo

Disfunção nervos cranianos inferiores

Praticamente 100% dos pacientes com MMC

Dificuldade alimentação, choro e respiração
Fraqueza espástica dos MMSS

Question 15

Cite a principal causa de disfunção urológica na mielomeningocele e 2 possíveis complicações.

Answer 15

Bexiga neurogênica

Insuficiência renal e sepse de foco urinário

Question 16

Como deve ser o seguimento do ponto de vista urológico dos pacientes com mielomeningocele.

Answer 16

Estudo urodinâmico e USG renal a cada 6 - 12 meses

Question 17

Cite 2 objetivos do tratamento da disfunção urológica no paciente com mielomeningocele.

Cite como prevenir a hidronefrose.

Answer 17

• Alcançar continência em idade apropriada
• Descomprimir trato urinário superior para prevenir a insuficiência renal e ITU
• Previne através da cateterização intermitente limpa

Question 18

Sobre a hipersensibilidade ao látex do paciente com mielomeningocele, cite:

• qual o tipo da hipersensibilidade e por quem é mediada
• qual a prevalência

Answer 18

Hipersensibilidade tipo 1 mediada por IgE

Prevalência até 38% dos pacientes com mielomeningocele

Question 19

Descreva a classificação de mielomeningocele baseada no nível neurológico da lesão.

Answer 19

Nível Torácico
- sem controle muscular voluntario nas extremidades inferiores

Nível Lombar Alto (30%): acima de L3

• função flexão e adução do quadril (L1 e L2)
• perda função do quadríceps (L3): força grau < 3

Nível Lombar Baixo (30%): L3 a L5

• função quadríceps e isquiotibiais
• força tibial anterior (L4), extensor longo do hálux (L5)
• perda função glúteo médio, máximo e tríceps sural

Nível Sacral Alto (30%): S1 a S3

• função quadríceps e glúteo médio
• perda função gastrocnêmio

Nível Sacral Baixo (5-10%): abaixo de S3

• função quadríceps, glúteos e tríceps sural
• fraqueza fibulares e intrínsecos do pé

Question 20

Descreva o nome da deformidade e como é a apresentação clínica dos membros inferiores da mielomeningocele de nível torácico ao nascimento.

Answer 20

Deformidade em “Pata de Rã”

• Quadril: flexão + abdução + rotação externa
• Joelho: flexão
• Tornozelo: equino

Question 21

Cite os 3 pontos a serem levados em conta no manejo dos pacientes com mielomeningocele.

Answer 21

Equilíbrio ao sentar
Função dos MMII
Marcha

Question 22

Cite os 2 princípios gerais do tratamento da mielomeningocele.

Answer 22

Atender objetivos específicos durante infância pensando na função na idade adulta

Estabelecer padrão de desenvolvimento próximo ao normal

Question 23

Sobre a marcha no paciente com mielomeningocele, cite:

• quantos % dos adultos são incapazes de andar
• quando é atingido o nível máximo de marcha

Answer 23

40% incapaz de andar quando adulto

Nível máximo de marcha entre 4-6 anos (se nao ficar em pé sozinho até 6 anos dificilmente irá andar)

Question 24

Cite os 4 pré requisitos para a marcha baseado na coluna, quadril, joelho e pé.

Answer 24

Coluna equilibrada
Ausência de contratura dos quadris
Ausência de contratura dos joelhos
Pés plantígrados, flexíveis e ortetizáveis com o centro de gravidade centralizado sobre eles

Question 25

Cite os 4 objetivos do tratamento da mielomeningocele com ÓRTESE.

Answer 25

Manutenção movimento
Prevenção deformidades
Assistência à marcha e mobilidade
Proteção da pele insensível

Question 26

Quantos procedimentos devem ser feitos em cada tempo cirúrgico no paciente com mielomeningocele?

Answer 26

O máximo possível (para evitar exposição anestésica repetida)

Question 27

Cite 2 complicações do uso prolongado de imobilização gessada no paciente com mielomeningocele.

Answer 27

Lesões de pele

Osteopenia

Question 28

Quantos % dos pacientes com mielomeningocele possuem escoliose?

Answer 28

90%

Question 29

Qual a característica da escoliose no paciente com mielomeningocele? Como deve ser o seguimento?

Answer 29

Deformidade progressiva

RX anuais a partir 5 anos

Question 30

Qual a indicação de tratamento cirúrgico da escoliose na mielomeningocele?

Answer 30

Aumento progressivo deformidade

Question 31

Cite 4 objetivos do tratamento cirúrgico da escoliose na mielomeningocele.

Answer 31

Fusão sólida
Máxima correção
Minimizar obliquidade pélvica
Aumentar a tolerância ao sentar e a independência

Question 32

Cite 4 complicações gerais do tratamento cirúrgico da escoliose na mielomeningocele.

Answer 32

PSA: em até 40% dos casos
Infecção profunda
Irritação material e exposição através da pele
Perda da função deambulatória

Question 33

Cite 2 situações em que deve-se suspeitar de medula presa.

Answer 33

Escoliose antes 6 anos na ausência de outras anormalidades congênitas dos corpos vertebrais

Dor nas costas e aumento progressivo lordose lombar em crianças mais velhas

Question 34

Qual nível de mielomeningocele apresenta maior incidência de luxação e displasia do quadril?

Answer 34

Lombar baixo (L3, L4)

Question 35

Quantos % dos pacientes com mielomeningocele apresentam disfunção dos MMSS?

Answer 35

92%

Question 36

Cite 7 fatores prognósticos da marcha no paciente com mielomeningocele.
Indique os 2 principais.

Answer 36

Nível neurológico (PRINCIPAL)
Obliquidade pélvica (2º principal)
Nível cognitivo
Fisioterapia
Deformidades nos pés
Escoliose
Pais que não ajudam
Motivação do paciente

Question 37

A luxação dos quadris está relacionada ao prognóstico de marcha no paciente com mielomeningocele?

Answer 37

Não!

Question 38

Qual nível motor determina perda da função motora do grupamento muscular?

Answer 38

Força menor ou igual a 2