Mielomeningocele Flashcards
Descreva a diferença entre espinha bífida oculta, meningocele, mielomeningocele.
Espinha bífida oculta: defeito elementos posteriores
Meningocele: meninge herniada, medula no canal
Mielomeningocele: meninge e medula herniadas
Quando ocorre o fechamento do tubo neural?
3 - 4 semanas
Qual tecido responsável pela formação do tubo neural?
Placa ectodérmica
Qual a epidemiologia da mielomeningocele?
Mais comum no espectro das “espinhas bífidas”
0,6 a 0,9 por 1000 nascidos
23% das gestações são interrompidas
Qual fator está relacionado à redução da incidência de mielomeningocele?
Suplementação de folato (ácido fólico 400mg/dia)
Cite 4 testes diagnósticos que podem ser utilizados durante a gestação para identificar mielomeningocele e defeitos da espinha bífida.
Alfa-fetoproteína sérica (16-18 semanas de gestação)
detecta 75-80%
USG: sensível e eficiente para evidenciar o defeito no tubo neural
RNM Ultrafast
Amniocentese: dosar alfa-fetoproteína e acetilcolinesterase no líquido amniótico
Quais os níveis da coluna em que mais ocorre mielomeningocele?
Torácica inferior e Lombossacra
Cite 4 alterações anatômicas encontradas no paciente com mielomeningocele.
Pedículos evertidos (quase horizontais no plano coronal)
Lâminas hipoplásicas e evertidas
Musculatura paraespinhal evertida (adquirem posição anterior)
Pele quase sempre ausente
Cite 7 condições associadas à mielomeningocele.
Hidrocefalia
Hidroseringomielia
Medula presa ("ancorada")
Malformação de Arnold-Chiari
Anormalidades vertebrais (escoliose, cifose)
Disfunção urológica
Hipersensibilidade ao látexQuantos % dos pacientes com mielomeningocele possuem hidrocefalia associada que necessite de derivação?
80-90%
tto precoce melhora mortalidade inicial e desenvolvimento intelectual
Quais os 2 objetivos do tratamento precoce da hidrocefalia no paciente com mielomeningocele?
Diminui mortalidade inicial
Melhora desenvolvimento intelectual
Cite 3 sinais clínicos de medula presa (“ancorada”).
Perda da função motora
Espasticidade dos MMII
Mudança da função urológica
Qual exame deve ser realizado na suspeita de medula presa?
RNM
Sobre a Malformação de Arnold-Chiari, cite:
- o que é
- o que causa
- em quantos % dos pacientes com MMC ocorre
- características clínicas (2)
É o deslocamento caudal do lobo posterior do cerebelo
Disfunção nervos cranianos inferiores
Praticamente 100% dos pacientes com MMC
Dificuldade alimentação, choro e respiração
Fraqueza espástica dos MMSS
Cite a principal causa de disfunção urológica na mielomeningocele e 2 possíveis complicações.
Bexiga neurogênica
Insuficiência renal e sepse de foco urinário
Como deve ser o seguimento do ponto de vista urológico dos pacientes com mielomeningocele.
Estudo urodinâmico e USG renal a cada 6 - 12 meses
Cite 2 objetivos do tratamento da disfunção urológica no paciente com mielomeningocele.
Cite como prevenir a hidronefrose.
- Alcançar continência em idade apropriada
- Descomprimir trato urinário superior para prevenir a insuficiência renal e ITU
- Previne através da cateterização intermitente limpa
Sobre a hipersensibilidade ao látex do paciente com mielomeningocele, cite:
- qual o tipo da hipersensibilidade e por quem é mediada
- qual a prevalência
Hipersensibilidade tipo 1 mediada por IgE
Prevalência até 38% dos pacientes com mielomeningocele
Descreva a classificação de mielomeningocele baseada no nível neurológico da lesão.
Nível Torácico
- sem controle muscular voluntario nas extremidades inferiores
Nível Lombar Alto (30%): acima de L3
- função flexão e adução do quadril (L1 e L2)
- perda função do quadríceps (L3): força grau < 3
Nível Lombar Baixo (30%): L3 a L5
- função quadríceps e isquiotibiais
- força tibial anterior (L4), extensor longo do hálux (L5)
- perda função glúteo médio, máximo e tríceps sural
Nível Sacral Alto (30%): S1 a S3
- função quadríceps e glúteo médio
- perda função gastrocnêmio
Nível Sacral Baixo (5-10%): abaixo de S3
- função quadríceps, glúteos e tríceps sural
- fraqueza fibulares e intrínsecos do pé
Descreva o nome da deformidade e como é a apresentação clínica dos membros inferiores da mielomeningocele de nível torácico ao nascimento.
Deformidade em “Pata de Rã”
- Quadril: flexão + abdução + rotação externa
- Joelho: flexão
- Tornozelo: equino
Cite os 3 pontos a serem levados em conta no manejo dos pacientes com mielomeningocele.
Equilíbrio ao sentar
Função dos MMII
Marcha
Cite os 2 princípios gerais do tratamento da mielomeningocele.
Atender objetivos específicos durante infância pensando na função na idade adulta
Estabelecer padrão de desenvolvimento próximo ao normal
Sobre a marcha no paciente com mielomeningocele, cite:
- quantos % dos adultos são incapazes de andar
- quando é atingido o nível máximo de marcha
40% incapaz de andar quando adulto
Nível máximo de marcha entre 4-6 anos (se nao ficar em pé sozinho até 6 anos dificilmente irá andar)
Cite os 4 pré requisitos para a marcha baseado na coluna, quadril, joelho e pé.
Coluna equilibrada
Ausência de contratura dos quadris
Ausência de contratura dos joelhos
Pés plantígrados, flexíveis e ortetizáveis com o centro de gravidade centralizado sobre eles
