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SCS - Pediátrica > Deficiências Congênitas dos Membros (PSA congênita da tíbia, Def. focal femoral proximal, Hemimelia fibular, Mucopolissacaridoses) > Flashcards

Deficiências Congênitas dos Membros (PSA congênita da tíbia, Def. focal femoral proximal, Hemimelia fibular, Mucopolissacaridoses) Flashcards

1
Q

O que é a pseudoartrose congênita da tíbia?

A

É uma falha na ossificação endocondral da tíbia

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2
Q

Qual a epidemiologia da pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Rara
Unilateral
Idiopática

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3
Q

Qual a característica do tecido afetado na tíbia nos casos de pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Tecido hamartomatoso espesso com vascularização ruim

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3
Q

Qual a característica do tecido afetado na tíbia nos casos de pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Tecido hamartomatoso espesso com vascularização ruim

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4
Q

Qual a localização mais frequente da pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Metade distal da tíbia

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5
Q

Qual a doença mais associada à pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Neurofibromatose do tipo 1

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6
Q

Cite os 7 critérios diagnósticos de neurofibromatose tipo 1.

A

6 manchas café com leite

2 neurofibroma (ou 1 plexiforme)

Sardas axilares (Sinal de Crowe) ou inguinais

Glioma óptico

2 nódulos de Lisch (hamartoma de Íris)

Lesão óssea característica

Parente de 1º grau com neurofibromatose

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7
Q

Como é feito o diagnóstico da neurofibromatose tipo 1?

A

Quando houver a presença de 2 dos 7 critérios diagnósticos

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8
Q

Qual a alteração ortopédica mais comum da neurofibromatose tipo 1?

A

Escoliose!

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9
Q

Cite 3 características da deformidade óssea da pseudoartrose congênita da tíbia.

A

Encurvamento anterolateral
Constrição em ampulheta
Pseudoartrose atrófica

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10
Q

Descreva os 6 tipos da Classificação de Boyd para a lesão óssea da pseudoartrose congênita da tíbia.

A

1: congênita (deformidade ao nascimento)
2: displásico (arqueamento anterolateral + constrição em ampulheta)
3: cisto congênito
4: segmento esclerótico, fratura por estresse
5: fíbula displásica
6: neurofibroma intraósseo (ou Schwannoma)

Quer achar PSA tíbia?
- “CACE uma FIBULA com NEUROFIBROMA” (mnemônico)

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11
Q

Qual a chance do paciente com encurvamento anterolateral da tíbia ter neurofibromatose tipo 1?

A

50-90%

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12
Q

De acordo com a classificação de Boyd para lesão óssea, cite:

  • Tipo mais comum
  • Tipo mais susceptível a desenvolver fraturas
  • Tipo mais associado a neurofibromatose tipo 1
  • Tipo com pior prognóstico
A

Tipo II (todas as respostas)

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13
Q

Descreva a classificação de Crawford para pseudoartrose congênita da tíbia.

A

Tipo 1: Encurvamento anterolateral

Tipo 2: Encurvamento AL + Ampulheta

Tipo 3: Cistos intraósseos

Tipo 4: Pseudoartrose atrófica

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14
Q

Como deve ser o tratamento da pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Antes de fraturar, proteger!

Fratura ou PSA estabelecida = cirurgia

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15
Q

Cite 3 opções de tratamento cirúrgico para a pseudoartrose congênita da tíbia.

A
  • Ressecção do tecido doente + enxerto + fixação intramedular (haste de Williams)
  • Ilizarov: se vários procedimentos prévios, partes moles ruins
  • BMP-2 e 7 (proteínas morfogenéticas): propriedades de osteoindução
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16
Q

No tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia, acima de qual idade está indicado o uso de Ilizarov?

A

Acima de 3 anos.

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17
Q

No tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia, acima de qual idade está indicado o uso de Ilizarov?

A

Acima de 3 anos (a partir de 4 anos)

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18
Q

Como evitar refratura pós tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia?

A

Não retirar haste até maturidade

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19
Q

Cite 2 técnicas para corrigir deformidade em valgo do tornozelo pós cirurgia de PSA congênita da tíbia

A

Osteotomia de Wiltse (supramaleolar)
- Cunha triangular na tíbia distal

Sinostose de Langenskiold
- Osteotomia + fixação da tíbia com a fíbula

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20
Q

Qual o tipo de encurvamento tibial com melhor prognóstico?

A

Posteromedial.

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21
Q

Cite 1 fator materno e 1 farmacológico associados ao desenvolvimento da deficiência focal femoral proximal.

A

DM materno

Talidomia

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22
Q

Qual o tipo de encurvamento tibial com melhor e pior prognóstico?

A

Melhor = posteromedial

Pior = anterolateral

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23
Q

Quais anomalias de outros órgãos podem estar relacionadas à deficiência focal femoral proximal?

A

Anomalias cardíacas

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24
Q

Qual a taxa de bilateralidade da deficiência focal femoral proximal?

A

Bilateral 15-25%

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25
Q

Qual a alteração física característica da deficiência focal femoral proximal?

A

Encurtamento do membro com ou sem instabilidade do quadril

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26
Q

Descreva a classificação de AITKEN sobre a formação do quadril nos casos de deficiência focal femoral proximal.

A

A: PSEUDOARTROSE

  • Fêmur curto
  • Quadril normal (acetábulo bom com cabeça femoral)
  • Pseudoartrose subtrocantérica em varo

B: SEM CONEXÃO CABEÇA-DIÁFISE

  • Acetábulo pouco displásico, cabeça presente
  • Sem conexão cabeça-diáfise
  • Fêmur curto, aspecto de tufo

C: OSSÍCULO

  • Acetábulo bem displásico
  • Sem cabeça, possui ossículo
  • Fêmur curto, sem relação articular colo-cabeça

D: AUSÊNCIA TOTAL

  • Sem acetábulo, sem tufo, sem fêmur proximal (completa displasia do quadril)
  • Bilateralidade alta
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27
Q

Cite 5 alterações/deformidades associadas a deficiência focal femoral proximal.

A

Hemimelia fibular

Agenesia dos cruzados

Pé torto congênito

Anomalias faciais

Anomalias cardíacas

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28
Q

Na deficiência focal femoral proximal, qual tipo de Aitken possui maior associação com bilateralidade?

A

Tipo D

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29
Q

Faça a correção das classificações de Aitken e Pappas para deficiência focal femoral proximal nos seguintes casos:

  • Aitken A
  • Aitken B
  • Aitken D
A

Aiken A = Pappas 4 e 5

Aitken B = Pappas 3

Aiken D = Pappas 2

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30
Q

Quais as 3 deficiências de osso longo mais comuns? (qual a mais comum?)

A

Hemimelia fibula (1º)
Rádio (2º)
Fêmur (3º)

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31
Q

Como é a progressão da discrepância dos MMII nos pacientes com hemimelia fibular?

A

A discrepância se mantém constante

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32
Q

Cite 9 alterações/deformidades associadas à hemimelia fibular.

A

Tíbia com encurvamento anteromedial

Pé equinovalgo

Hipoplasia côndilo femoral lateral

Encurtamento do membro

Agenesia de ligamentos cruzados

Agenesia de raios laterais do pé

Genovalgo

Coalizão tarsal

Hipoplasia patelar (subluxação patelofemoral)

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33
Q

Cite 9 alterações/deformidades associadas à hemimelia fibular.

A

Tíbia com encurvamento anteromedial

Pé equinovalgo

Hipoplasia côndilo femoral lateral

Encurtamento do membro

Agenesia de ligamentos cruzados

Agenesia de raios laterais do pé

Genovalgo

Coalizão tarsal

Hipoplasia patelar (subluxação patelofemoral)

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34
Q

Descreva a classificação de Achterman e Kalamchi para hemimelia fibular.

A

1: Hipoplasia da fíbula
- 1A: Fíbula curta
- 1B: Encurtamento 30-50% sem apoio do tornozelo (desvio em valgo)

2: Ausência completa da fíbula

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35
Q

Descreva a classificação de BIRCH para hemimelia fibular.

A

1: Pé funcional (3 ou + raios e plantígrado)
- 1A: até 5% de discrepância do MMII
- 1B: 6 a 10%
- 1C: 11 a 30%
- 1D: > 30%

2: Pé não funcional
- 2A: membro superior funcional
- 2B: membro superior NÃO funcional

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36
Q

Descreva os possíveis tratamentos cirúrgicos para a hemimelia fibular de acordo com os tipos da Classificação de BIRCH.

A 
1A e 1B: epifisiodese
1C e 1D: alongamento
2A: amputação
2B: salvamento
Cirurgia salvamento: 2B
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37
Q

A degradação de quais produtos está prejudicada na mucopolissacaridose?

A

Mucopolissacarídeos e Glicosaminoglicanos

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38
Q

Como ocorrem as mucopolissacaridoses?

A

Ocorre pelo acúmulo de produtos lisossomais pela existência de alguma enzima defeituosa no processo de degradação.

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39
Q

Cite onde é depositado o produto dos mucopolissacarídeos e glicosaminoglicanos.

A

Mucopolissacarídeos: saem na urina

Glicosaminoglicanos: depósito nos tecido

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40
Q

Quais os produtos formados a partir dos glicosaminoglicanos?

A

Sulfatos (Queratan, Dermatan, Heparan, Condroitina)

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41
Q

Qual o principal achado utilizado para realizar o diagnóstico da mucopolissacaridose?

A

Presença de mucopolissacarídeos na urina (teste do azul de toluidine)

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42
Q

Descreva os 4 tipos de mucopolissacaridoses.

A

Tipo 1 (Hurler ou Scheie): falta da enzima alfa-L-iduronidase

  • Hurler: Grave, Déficit intelectual, Sobrevida curta, Dermatan e Heparan-sulfato
  • Scheie: Leve, Inteligente, Vive mais, Antigo “tipo 5”.
Tipo 2 (Hunter)
- Quadro brando, LIGADA AO X, Cognitivo quase normal, Dermatan e Heparan
Tipo 3 (Sanfilippo)
- Déficit intelectual grave, Hiperativo, 4 subtipos (A = pior), Heparan-sulfato
Tipo 4 (Morquio):
- Inteligente, Nanismo, FROUXIDÃO LIGAMENTAR, Queratan-sulfato
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43
Q

Descreva os 4 tipos de mucopolissacaridoses.

A

Tipo 1 (Hurler ou Scheie): falta da enzima alfa-L-iduronidase

  • Hurler: Grave, Déficit intelectual, Sobrevida curta, Dermatan e Heparan-sulfato
  • Scheie: Leve, Inteligente, Vive mais, Antigo “tipo 5”.
Tipo 2 (Hunter)
- Quadro brando, LIGADA AO X, Cognitivo quase normal, Surdez frequente, Heparan e Dermatan
Tipo 3 (Sanfilippo)
- Déficit intelectual grave, Hiperativo, 4 subtipos (A = pior), Heparan-sulfato
Tipo 4 (Morquio):
- Inteligente, Nanismo, FROUXIDÃO LIGAMENTAR, Queratan-sulfato
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44
Q

Cite os tipos de mucopolissacaridoses de acordo com o prognóstico (epônimos).

A

Morquio (melhor prognóstico)
Hunter e Sanfilippo (intermediário)
Hurler (pior prognóstico)

(Morquio > Hunter/Sanfilippo > Hurler)

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45
Q

Quais os 2 tipos de mucopolissacaridoses com inteligência normal?

A

Scheie e Morquio

“S”abem
“M”uito

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46
Q

Cite 5 deformidades/alterações relacionadas às mucopolissacaridoses.

A 
Instabilidade atlanto-axial
Genovalgo
Coxa vara
Displasia epifisária
Pé plano
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47
Q

Cite os tecidos em que ocorrem os depósitos dos produtos na mucopolissacaridose.

  • Queratan
  • Condroitina
  • Dermatan/Heparan
A

Queratan: córnea e cartilagem
Condroitina: cartilagem
Dermatan/Heparan: tudo

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48
Q

Cite opções de tratamento para as mucopolissacaridoses.

A

Reposição enzimas
Transplante medula óssea
Tratamento ortopédico das deformidades

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49
Q

Descreva os 7 tipos da classificação de Swanson para as deformidades congênitas.

A

Tipo 1: deficiência na formação das partes
Tipo 2: deficiência na diferenciação
Tipo 3: deficiência na duplicação
Tipo 4: supercrescimento
Tipo 5: subcrescimento
Tipo 6: síndrome das bandas de constrição
Tipo 7: anormalidades esqueléticas generalizadas

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50
Q

Qual tipo de mucopolissacaridoses está relacionado à instabilidade atlanto-axial?

A

Morquio: devido frouxidão ligamentar/displasia do odontóide

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51
Q

Na pseudoartrose congênita da tíbia, existe a presença de tecido fibroso com qual tipo de colágeno?

A

Colágeno tipo 3

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52
Q

Qual tipo de arqueamento da tíbia se relaciona com o pé calcaneovalgo?

A

Arqueamento posteromedial

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53
Q

Na PSA congênita da tíbia, em qual idade costuma haver evolução do arqueamento anterolateral para pseudoartrose/fratura da tíbia?

A

4-5 anos

54
Q

Na PSA congênita da tíbia, qual tipo de Boyd apresenta bom prognóstico e se assemelha a pseudoartrose hipertrófica?

A

Tipo 4

55
Q

Quais as indicações de amputação nos casos de PSA congênita da tíbia?

A

Encurtamento previso > 5 a 7,5 cm

Múltiplos procedimentos que falharam

Rigidez e diminuição da função de um membro que seria mais útil protetizado.

55
Q

Quais as indicações de amputação nos casos de PSA congênita da tíbia?

A

Encurtamento previso > 5 a 7,5 cm

Múltiplos procedimentos que falharam

Rigidez e diminuição da função de um membro que seria mais útil protetizado.

56
Q

Segundo Tachdjian, quais os 2 tipos de amputação recomendados nos casos de PSA congênita da tíbia?

A

Syme ou Boyd

57
Q

Cite 2 indicações em que está indicada a amputação infrapatelar ou transpseudoartrose nos casos de PSA congênita da tíbia.

A

Ressecção de foco de osteomielite

Paciente esqueleticamente maduro

58
Q

Qual a principal complicação tardia do arqueamento posteromedial da tíbia?

A

Discrepância dos MMII

59
Q

Como encontra-se a panturrilha e o tríceps sural nos pacientes com arqueamento tibial posteromedial

A

Panturrilha atrofiada

Tríceps sural fraco

60
Q

Como é o tratamento do arqueamento posteromedial da tíbia?
Qual a taxa de recuperação espontânea?
Com qual idade ocorre correção?

A

Manipulação + gesso (troca se necessário)

50% correção espontânea

Correção dos 6 aos 12 meses

61
Q

Qual doença está associada a PSA congênita da FÍBULA quando esta é de apresentação isolada?

A

Neurofibromatose tipo 1

62
Q

Qual a deformidade associada ao tornozelo do paciente com PSA congênita da FÍBULA?
Cite as 2 alterações anatômicas que contribuem para essa deformidade.

A

Valgo (devido encurtamento da fíbula e migração proximal do maléolo lateral)

63
Q

Cite os 4 graus de apresentação da PSA congênita da FÍBULA.

A

Encurvamento da fíbula sem fratura

Pseudoartrose da fíbula sem deformidades no tornozelo

Pseudoartrose da fíbula com valgo do tornozelo

Pseudoartrose da fíbula como consequência tardia da PSA da tíbia.

64
Q

Descreva a classificação de Coventry e Johnson para as hemimelias fibular/tibial.

A

Tipo I: apenas um membro afetado (AUSÊNCIA PARCIAL)

  • fíbula parcialmente ausente na extremidade proximal
  • sem anomalias do pé

Tipo II: envolvimento unilateral mas deficiência da fíbula é completa ou vestígio distal (AUSÊNCIA TOTAL)

  • displasia grave de todo MMII
  • encurtamento 5-7cm infancia/12-15cm adulto
  • tíbia arqueada anteromedial
  • pé mal formado

Tipo III: envolvimento pode ser bilateral ou em conjunto com outras deformidades congênitas (AUSÊNCIA BILATERAL)
- mais grave e prognóstico reservado

64
Q

Qual deficiência congênita do fêmur é a forma mais comum de displasia?

A

Fêmur curto congênito

65
Q

Cite 7 alterações/deformidades associadas à deficiência congênita do fêmur (gerais).

A

Agenesia dos cruzados

Hemimelia fibular

Coalizão tarsal

Pé torto congênito

Anomalias cardíacas

Displasias faciais

Displasias espinhais

66
Q

Descreva a classificação de Paley para defeito femoral congênito.

A

Tipo 1: fêmur intacto com quadril e joelho móveis

  • A: ossificação normal fêmur proximal
  • B: ossificação atrasada fêmur proximal

Tipo 2: pseudoartrose móvel fêmur proximal com joelho móvel

  • A: cabeça femoral move no acetábulo
  • B: cabeça femoral ausente ou rígida no acetábulo

Tipo 3: deficiência diafisária do fêmur

  • A: mobilidade joelho >45º
  • B: joelho rígido <45º
67
Q

Descreva a classificação clínica de Gillispie para defeito femoral congênito.

A

A: fêmur curto (não verdadeira displasia)
- a perna tem comprimento que pé fica abaixo do joelho

B: displasia verdadeira
- pé nível joelho ou acima

C: ausência subtotal do fêmur

68
Q

Faça a correlação dos tipos da classificação de Aitken com a classificação de Gillispie no defeito congênito do fêmur.

A

Gillispie B = Aitken A/B/C

Gillispie C = Aitken D

69
Q

Como é a apresentação clínica do defeito femoral focal congênito?

A

Coxa curta, volumosa, rotação externa, flexão e abdução

Joelho fletido

70
Q

Quantos % dos casos de defeito focal femoral proximal possuem hemimelia fibular ipsilateral associada?

A

45%

74
Q

Pode ser feita osteotomia corretiva na PSA congênita da tíbia?

A

Não! Pois o tecido é predominante de colágeno tipo 3, não há formação adequada de calo!

75
Q

Quais os 2 tipos mais comuns de mucopolissacaridoses?

A

Hueler (tipo I) e Morquio (tipo IV)

76
Q

Com qual doença a síndrome do túnel do carpo bilateral em crianças está relacionada?

A

Mucopolissacaridoses

77
Q

Descreva a epidemiologia das mucopolissacaridoses de acordo com o sexo mais acometido em cada tipo.

A

Tipo I (Hurler): Homem = Mulher

Tipo II (Hunter): Homem > Mulher

Tipo III ??

Tipo IV (Morquio):

78
Q

Cite 2 características da coluna vertebral dos pacientes com mucopolissacaridose tipo I (Scheie).

A

Corpo biconvexo (principalmente T12 e L1)

Cifose discreta

79
Q

Cite 2 características da coluna vertebral dos pacientes com mucopolissacaridose tipo I (Scheie).

A

Corpo biconvexo (principalmente T12 e L1)

Cifose lombar discreta

80
Q

Cite 5 características clínicas da mucopolissacaridose do tipo II (Hunter) que a diferencia do tipo I (Hurler)

A

Tipo II

  • poupa córnea
  • sem cifose lombar
  • retardo mental tardio
  • surdez é frequente
  • alterações de pele com nodulações e prurido
81
Q

Cite 7 alterações clínicas encontradas no paciente com mucopolissacaridose tipo IV (Morquio).

A 
Cifoescoliose (torácica)
Genovalgo
Tornozelo valgo
Pé plano
Nanismo proporcional
Frouxidão articular
Fraqueza muscular
82
Q

Cite 2 características radiográficas das vértebras dos pacientes com mucopolissacaridoses tipo IV (Morquio).

A

Vértebras ovóides na infância que se tornam achatadas (platispondilia).

Bico em língua anterior

83
Q

Quantos % dos pacientes com mucopolissacaridose do tipo IV (Morquio) apresentam compressão cervical alta por instabilidade atlanto-axial?

A

25%

84
Q

Cite as idades de aparecimento dos estigmas das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos (7)

A

Tipo I

  • Hurler: primeiros meses
  • Scheie: 15 anos

Tipo II (Hunter): 6 a 12 meses

Tipo III (Sanfilippo): infância precoce

Tipo IV (Morquio): 2 a 4 anos

Tipo VI (Maroteaux-Lamy): infância precoce

Tipo VII (Sly): infância precoce

85
Q

Descreva as características das fascies das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.

A

Tipo I

  • Hurler: grotesca/gargoilismo
  • Scheie: algo grotesta

Tipo II (Hunter): similar a Hurler porém menos grave

Tipo III (Sanfilippo): Não grosseira

Tipo IV (Morquio): Boca larga, maxila proeminente

Tipo VI (Maroteaux-Lamy): grosseira

Tipo VII (Sly): grosseira

86
Q

Descreva as características das principais deformidades ortopédicas das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.

A

Tipo I

  • Hurler: cifose toracolombar moderada (primeiros meses de vida), embicamento anteroinferior do corpo de L1 ou L2
  • Scheie: pequenas epífises em mãos

Tipo II (Hunter): moderada, ausência de cifose lombar

Tipo III (Sanfilippo): alargamento mínimo das clavículas nas extremidades mediais, sem cifose

Tipo IV (Morquio): platispondilia grave e difusa da coluna, com “língua” central, epífise das cabeças do fêmur irregulares e eventualmente desaparecem

Tipo VI (Maroteaux-Lamy): semelhante a Hurler

87
Q

Descreva como está o cognitivo dos pacientes com mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.

A

Tipo I

  • Hurler: retardo mental grave
  • Scheie: intelecto preservado

Tipo II (Hunter): retardo de inicio tardio, menos grave que Hurler

Tipo III (Sanfilippo): retardo mental grave

Tipo IV (Morquio): intelecto normal

Tipo VI (Maroteaux-Lamy): intelecto normal

Tipo VII (Sly): retardo mental presente

88
Q

Descreva qual a sobrevida dos pacientes com mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.

A

Tipo I

  • Hurler: 10 anos
  • Scheie: sobrevida normal

Tipo II (Hunter): 18 anos

Tipo III (Sanfilippo): 3ª ou 4ª décadas

Tipo IV (Morquio): geralmente normal

Tipo VI (Maroteaux-Lamy): morte por complicação cardioascular

Tipo VII (Sly): morte neonatal em casos gravos e até 2ª década em casos leves

89
Q

Qual a principal causa de hiperextensão/luxação congênita do joelho?

A

Posicionamento intra-útero

90
Q

Cite as 2 principais doenças/deformidades associadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

DDQ (70%)

PTC (50%)

91
Q

Descreva os 3 graus da classificação de hiperextensão/luxação congênita do joelho baseado nos achados clínico-radiográficos.

A

Grau 1: Hiperextensão congênita
- Redução por manobra sem força bruta

Grau 2: Subluxação congenita
- Redução até neutro, porém mantendo sempre contato articular

Grau 3: Luxação congênita
- Incapacidade de mobilização ao neutro, ocorrendo desconexão da articulação, fibrose e encurtamento quadríceps

92
Q

Cite 2 doenças que devem ser suspeitadas nos casos de luxação congênita dos joelhos (grau 3) bilateral.

A

Larsen e Ehlers-Danlos

doenças de frouxidão ligamentar

93
Q

Cite 4 alterações anatômicas associadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Atrofia do quadríceps

Contratura da cápsula articular

Frouxidão ou ausência dos ligamentos cruzados

Fibrose intracapsular e luxação anterior das estruturas posteriores (flexores, banda iliotibial)

94
Q

Quando a luxação congênita do joelho costuma estar associada à ausência do LCA?

A

Quando luxação bilateral!

95
Q

Cite 3 alterações patelares relacionadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Aderência da patela ao fêmur

Hipoplasia patelar

Deslocamento lateral da patela

96
Q

Descreva quando está indicado e como deve ser feito o tratamento conservador da hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Grau leve e moderado

Alongamento e gesso seriado

97
Q

Quando está indicado o uso de suspensório de Pavlik para tratamento da hiperextensão/luxação congênita do joelho?

A

Quando hiperextensão e subluxação leve

Usado para evitar recidiva

98
Q

Cite 2 fatores indicativos de sucesso do tratamento conservador da hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Redução ao RX

Flexão > 90º

99
Q

Cite 2 fatores para trocar o tratamento conservador pelo cirúrgico nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho?

A

Falha redução anatômica com manipulação e incapacidade flexão > 45º após 3 meses de tratamento

100
Q

Cite 2 lesões iatrogênicas causadas pelo excesso de força na correção da hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Separação da fise do fêmur distal

Deformidade plástica na tíbia proximal

101
Q

Nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho associados à DDQ e PTC, qual a primeira deformidade a ser corrigida?

A

JOELHO!

Irá facilitar os demais tratamentos

102
Q

Descreva como deve ser realizado o tratamento cirúrgico PRECOCE (primeiros meses) nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Liberação anterior quadríceps, retináculos e cápsula
+
Gesso em 90º flexão
+
Gesso intercalados em flexão/extensão para manter ADM e redução

103
Q

Descreva como deve ser realizado o tratamento cirúrgico TARDIO (6 a 12 meses) nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho.

A

Alongamento em V-Y do quadríceps (técnica Curtis e Fisher) ou Alongamento em Z

104
Q

Em crianças mais velhas, cite uma alternativa cirúrgica para tratamento da hiperextensão/luxação congênita do joelho para evitar perda de força do quadríceps.

A

Encurtamento do fêmur (2 a 2,5cm)

105
Q

Nos casos de luxação congênita do joelho associada à ausência do LCA, como deve ser feita a reconstrução ligamentar?

A

Reconstrução extra-articular com o trato iliotibial

over the top + plicatura da cápsula anterior

106
Q

Quais os 2 tipos de de luxação congênita da patela?

A

Luxação persistente

Luxação habitual

107
Q

Sobre a luxação congênita da patela tipo PERSISTENTE, cite:

  • Idade do diagnóstico
  • História familiar
  • Uni x bilateral
  • Síndromes associadas ou não
  • ADM joelho/aspecto clínico
  • Alteração anatômica associada (3)
  • Função
A

Evidente na infância

História familiar presente

Bilateral

Associada à outras síndromes (artrogripose múltipla congênita, Sd. Larsen, Sd. Down..)

Contratura em flexão do joelho, valgo

Patela hipoplásica / Vasto lateral ausente ou contraturado / Rotação externa da tíbia

Déficit funcional

108
Q

Sobre a luxação congênita da patela tipo HABITUAL (“obligatory”), cite:

  • Idade do diagnóstico
  • História familiar
  • Uni x bilateral
  • Síndromes associadas ou não
  • ADM joelho/aspecto clínico
  • Função
A

Entre 5 e 10 anos

Sem história familiar

Unilateral

Isolada, sem associações

ADM joelho normal

Sem alterações

Boa função

109
Q

Cite como encontra-se o tendão patelar e as estruturas laterais (cápsula, quadríceps e banda iliotibial) nos pacientes com luxação congênita da patela.

A

Tendão patelar lateralizado

Estruturas laterais contraturadas

110
Q

Quando surge o núcleo de ossificação da patela?

A

3 anos

111
Q

De maneira geral, cite as 2 principais maneiras de realizar o tratamento cirúrgico na luxação congênita da patela.

A

Retensionamento das estruturas mediais + liberação estruturas laterais + realinhamento da TAT, podendo fazer avanço do vasto medial obliquo

OU

Liberação do quadríceps em V-Y + incisão no trato iliotibial e liberação lateral + Roux-Goldthwait + avanço vasto medial oblíquo

112
Q

Qual a principal característica do procedimento de Roux-Goldthwait.

A

Medialização da metade lateral do tendão patelar.

113
Q

Até quantos graus considera-se o flexo do joelho ao nascimento como normal e fisiológico pelo posicionamento?

A

Até 45º

114
Q

Cite as 2 principais displasias dos membros inferiores associadas à contratura em flexo dos joelhos.

A

Deficiência femoral congênita

Hemimelia tibial (tipos 1a e 1b)

115
Q

Cite as 2 principais síndromes de contratura de partes moles associadas à contratura em flexo dos joelhos.

A

Artrogriposes

Síndrome do Pterígio Poplíteo

116
Q

O tratamento conservador da contratura em flexo com gessos seriados costuma ter boa evolução quando a contratura é até quantos graus?

A

40º

117
Q

Descreva como deve ser feito o tratamento cirúrgico na contratura em flexo do joelho quando:

1) contratura moderada
2) contratura > 60º

A

1) Redirecionamento do fêmur distal (hemiepifisiodese anterior)

2) Liberação capsular, isquiotibiais, debridamento intra-articular anterior, encurtamento do fêmur, alongamento do quadríceps, liberação do nervo fibular e gesso com extensão máxima
OU
Ilizarov

118
Q

Como é a evolução das fraturas associadas a banda de constricção?

A

Evoluem de maneira normal após tratar a banda.

119
Q

Cite 4 anormalidades relacionadas às bandas de constricção.

A

Ausência dos dedos

Anormalidades dos pés (PTC, PTV)

Lábio palatino

Defeitos cardíacos

120
Q

Quantos % dos casos de banda de constricção apresentam PTV/PTC associados?

A

50%

121
Q

Descreva a Classificação de Hennigan e Kuo para as bandas de constricção, de acordo com zonas de acometimento.

A

Zona 1: raiz da coxa até joelho

Zona 2: entre joelho e tornozelo

Zona 3: tornozelo

Zona 4: pé

122
Q

Nas bandas de constricção, qual zona de Hennigan e Kuo apresenta maior incidência dos casos?

A

Zona 2: entre joelho e tornozelo (50%)

123
Q

Descreva a Classificação de Hennigan e Kuo para as bandas de constricção, de acordo com os graus de gravidade.

A

Grau 1: bandas envolvem subcutâneo (3%)

Grau 2: bandas se estendem para fáscia (19%)

Grau 3: bandas se estendem para fáscia e precisam de liberação (33%)

Grau 4: amputação congênita (45%)

124
Q

Nas bandas de constrição, qual grau, segundo Hennigan e Kuo, é o mais comum?

A

Grau 4: amputação congênita

125
Q

Nas bandas de constrição, qual grau, segundo Hennigan e Kuo, está associado à déficit neurológico?

A

Grau 3: bandas se estendem para fáscia e precisam de liberação

126
Q

O que é a síndrome de Streeter?

A

Síndrome das bandas de constricção.

127
Q

Cite 2 tipos de tratamento cirúrgico para as bandas de constricção.

A

Zetaplastia ou ressecção com retalho

128
Q

Qual a epidemiologia da Hemimelia Tibial?

A

Unilateral 70%
Genético
Raro 1 : 1.000.000

129
Q

Quais heranças genéticas estão relacionadas à hemimelia tibial?

A

Herança Dominante ligado ao X

Herença Autossômica recessiva/dominante

130
Q

Cite 6 anomalias associadas à hemimelia TIBIAL

A

Ausência 1º raio do pé

Deficiência focal femoral proximal

Mão em garra de lagosta

Fêmur bífido

Criptorquidia

Doença cardíaca congênita

131
Q

Cite a principal deformidade do pé e da tíbia relacionada à hemimelia tibial.

A

Pé equinovaro grave e rígido

Arqueamento anterolateral da tíbia

132
Q

Qual artéria costuma estar ausente na hemimelia tibial?

A

Artéria tibial anterior

133
Q

Descreva a Classificação de Jones/Barnes/Lloyd/Roberts para hemimelia tibial.

A

1A: epífise do fêmur é menor, tíbia não visível RX
1B: tíbia proximal cartilaginosa, vista RNM ou US mas não no RX
2: joelho normal (tíbia proximal vista RX)
3: Tíbia distal visível RX (fêmur distal bem formado mas joelho inviável) - RARO
4: Tíbia encurtada com diastase tíbio-fibular distal - RARO. Epífise distal tíbia ausente.
5 (modificada por Birch): encurtamento global da tíbia em relação à fíbula

SCS - Pediátrica (22 decks)

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