Deficiências Congênitas dos Membros (PSA congênita da tíbia, Def. focal femoral proximal, Hemimelia fibular, Mucopolissacaridoses) Flashcards
O que é a pseudoartrose congênita da tíbia?
É uma falha na ossificação endocondral da tíbia
Qual a epidemiologia da pseudoartrose congênita da tíbia?
Rara
Unilateral
Idiopática
Qual a característica do tecido afetado na tíbia nos casos de pseudoartrose congênita da tíbia?
Tecido hamartomatoso espesso com vascularização ruim
Qual a característica do tecido afetado na tíbia nos casos de pseudoartrose congênita da tíbia?
Tecido hamartomatoso espesso com vascularização ruim
Qual a localização mais frequente da pseudoartrose congênita da tíbia?
Metade distal da tíbia
Qual a doença mais associada à pseudoartrose congênita da tíbia?
Neurofibromatose do tipo 1
Cite os 7 critérios diagnósticos de neurofibromatose tipo 1.
6 manchas café com leite
2 neurofibroma (ou 1 plexiforme)
Sardas axilares (Sinal de Crowe) ou inguinais
Glioma óptico
2 nódulos de Lisch (hamartoma de Íris)
Lesão óssea característica
Parente de 1º grau com neurofibromatose
Como é feito o diagnóstico da neurofibromatose tipo 1?
Quando houver a presença de 2 dos 7 critérios diagnósticos
Qual a alteração ortopédica mais comum da neurofibromatose tipo 1?
Escoliose!
Cite 3 características da deformidade óssea da pseudoartrose congênita da tíbia.
Encurvamento anterolateral
Constrição em ampulheta
Pseudoartrose atrófica
Descreva os 6 tipos da Classificação de Boyd para a lesão óssea da pseudoartrose congênita da tíbia.
1: congênita (deformidade ao nascimento)
2: displásico (arqueamento anterolateral + constrição em ampulheta)
3: cisto congênito
4: segmento esclerótico, fratura por estresse
5: fíbula displásica
6: neurofibroma intraósseo (ou Schwannoma)
Quer achar PSA tíbia?
- “CACE uma FIBULA com NEUROFIBROMA” (mnemônico)
Qual a chance do paciente com encurvamento anterolateral da tíbia ter neurofibromatose tipo 1?
50-90%
De acordo com a classificação de Boyd para lesão óssea, cite:
- Tipo mais comum
- Tipo mais susceptível a desenvolver fraturas
- Tipo mais associado a neurofibromatose tipo 1
- Tipo com pior prognóstico
Tipo II (todas as respostas)
Descreva a classificação de Crawford para pseudoartrose congênita da tíbia.
Tipo 1: Encurvamento anterolateral
Tipo 2: Encurvamento AL + Ampulheta
Tipo 3: Cistos intraósseos
Tipo 4: Pseudoartrose atrófica
Como deve ser o tratamento da pseudoartrose congênita da tíbia?
Antes de fraturar, proteger!
Fratura ou PSA estabelecida = cirurgia
Cite 3 opções de tratamento cirúrgico para a pseudoartrose congênita da tíbia.
- Ressecção do tecido doente + enxerto + fixação intramedular (haste de Williams)
- Ilizarov: se vários procedimentos prévios, partes moles ruins
- BMP-2 e 7 (proteínas morfogenéticas): propriedades de osteoindução
No tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia, acima de qual idade está indicado o uso de Ilizarov?
Acima de 3 anos.
No tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia, acima de qual idade está indicado o uso de Ilizarov?
Acima de 3 anos (a partir de 4 anos)
Como evitar refratura pós tratamento cirúrgico da pseudoartrose congênita da tíbia?
Não retirar haste até maturidade
Cite 2 técnicas para corrigir deformidade em valgo do tornozelo pós cirurgia de PSA congênita da tíbia
Osteotomia de Wiltse (supramaleolar)
- Cunha triangular na tíbia distal
Sinostose de Langenskiold
- Osteotomia + fixação da tíbia com a fíbula
Qual o tipo de encurvamento tibial com melhor prognóstico?
Posteromedial.
Cite 1 fator materno e 1 farmacológico associados ao desenvolvimento da deficiência focal femoral proximal.
DM materno
Talidomia
Qual o tipo de encurvamento tibial com melhor e pior prognóstico?
Melhor = posteromedial
Pior = anterolateral
Quais anomalias de outros órgãos podem estar relacionadas à deficiência focal femoral proximal?
Anomalias cardíacas
Qual a taxa de bilateralidade da deficiência focal femoral proximal?
Bilateral 15-25%
Qual a alteração física característica da deficiência focal femoral proximal?
Encurtamento do membro com ou sem instabilidade do quadril
Descreva a classificação de AITKEN sobre a formação do quadril nos casos de deficiência focal femoral proximal.
A: PSEUDOARTROSE
- Fêmur curto
- Quadril normal (acetábulo bom com cabeça femoral)
- Pseudoartrose subtrocantérica em varo
B: SEM CONEXÃO CABEÇA-DIÁFISE
- Acetábulo pouco displásico, cabeça presente
- Sem conexão cabeça-diáfise
- Fêmur curto, aspecto de tufo
C: OSSÍCULO
- Acetábulo bem displásico
- Sem cabeça, possui ossículo
- Fêmur curto, sem relação articular colo-cabeça
D: AUSÊNCIA TOTAL
- Sem acetábulo, sem tufo, sem fêmur proximal (completa displasia do quadril)
- Bilateralidade alta
Cite 5 alterações/deformidades associadas a deficiência focal femoral proximal.
Hemimelia fibular
Agenesia dos cruzados
Pé torto congênito
Anomalias faciais
Anomalias cardíacas
Na deficiência focal femoral proximal, qual tipo de Aitken possui maior associação com bilateralidade?
Tipo D
Faça a correção das classificações de Aitken e Pappas para deficiência focal femoral proximal nos seguintes casos:
- Aitken A
- Aitken B
- Aitken D
Aiken A = Pappas 4 e 5
Aitken B = Pappas 3
Aiken D = Pappas 2
Quais as 3 deficiências de osso longo mais comuns? (qual a mais comum?)
Hemimelia fibula (1º)
Rádio (2º)
Fêmur (3º)
Como é a progressão da discrepância dos MMII nos pacientes com hemimelia fibular?
A discrepância se mantém constante
Cite 9 alterações/deformidades associadas à hemimelia fibular.
Tíbia com encurvamento anteromedial
Pé equinovalgo
Hipoplasia côndilo femoral lateral
Encurtamento do membro
Agenesia de ligamentos cruzados
Agenesia de raios laterais do pé
Genovalgo
Coalizão tarsal
Hipoplasia patelar (subluxação patelofemoral)
Cite 9 alterações/deformidades associadas à hemimelia fibular.
Tíbia com encurvamento anteromedial
Pé equinovalgo
Hipoplasia côndilo femoral lateral
Encurtamento do membro
Agenesia de ligamentos cruzados
Agenesia de raios laterais do pé
Genovalgo
Coalizão tarsal
Hipoplasia patelar (subluxação patelofemoral)
Descreva a classificação de Achterman e Kalamchi para hemimelia fibular.
1: Hipoplasia da fíbula
- 1A: Fíbula curta
- 1B: Encurtamento 30-50% sem apoio do tornozelo (desvio em valgo)
2: Ausência completa da fíbula
Descreva a classificação de BIRCH para hemimelia fibular.
1: Pé funcional (3 ou + raios e plantígrado)
- 1A: até 5% de discrepância do MMII
- 1B: 6 a 10%
- 1C: 11 a 30%
- 1D: > 30%
2: Pé não funcional
- 2A: membro superior funcional
- 2B: membro superior NÃO funcional
Descreva os possíveis tratamentos cirúrgicos para a hemimelia fibular de acordo com os tipos da Classificação de BIRCH.
1A e 1B: epifisiodese 1C e 1D: alongamento 2A: amputação 2B: salvamento Cirurgia salvamento: 2B
A degradação de quais produtos está prejudicada na mucopolissacaridose?
Mucopolissacarídeos e Glicosaminoglicanos
Como ocorrem as mucopolissacaridoses?
Ocorre pelo acúmulo de produtos lisossomais pela existência de alguma enzima defeituosa no processo de degradação.
Cite onde é depositado o produto dos mucopolissacarídeos e glicosaminoglicanos.
Mucopolissacarídeos: saem na urina
Glicosaminoglicanos: depósito nos tecido
Quais os produtos formados a partir dos glicosaminoglicanos?
Sulfatos (Queratan, Dermatan, Heparan, Condroitina)
Qual o principal achado utilizado para realizar o diagnóstico da mucopolissacaridose?
Presença de mucopolissacarídeos na urina (teste do azul de toluidine)
Descreva os 4 tipos de mucopolissacaridoses.
Tipo 1 (Hurler ou Scheie): falta da enzima alfa-L-iduronidase
- Hurler: Grave, Déficit intelectual, Sobrevida curta, Dermatan e Heparan-sulfato
- Scheie: Leve, Inteligente, Vive mais, Antigo “tipo 5”.
Tipo 2 (Hunter) - Quadro brando, LIGADA AO X, Cognitivo quase normal, Dermatan e Heparan
Tipo 3 (Sanfilippo) - Déficit intelectual grave, Hiperativo, 4 subtipos (A = pior), Heparan-sulfato
Tipo 4 (Morquio): - Inteligente, Nanismo, FROUXIDÃO LIGAMENTAR, Queratan-sulfato
Descreva os 4 tipos de mucopolissacaridoses.
Tipo 1 (Hurler ou Scheie): falta da enzima alfa-L-iduronidase
- Hurler: Grave, Déficit intelectual, Sobrevida curta, Dermatan e Heparan-sulfato
- Scheie: Leve, Inteligente, Vive mais, Antigo “tipo 5”.
Tipo 2 (Hunter) - Quadro brando, LIGADA AO X, Cognitivo quase normal, Surdez frequente, Heparan e Dermatan
Tipo 3 (Sanfilippo) - Déficit intelectual grave, Hiperativo, 4 subtipos (A = pior), Heparan-sulfato
Tipo 4 (Morquio): - Inteligente, Nanismo, FROUXIDÃO LIGAMENTAR, Queratan-sulfato
Cite os tipos de mucopolissacaridoses de acordo com o prognóstico (epônimos).
Morquio (melhor prognóstico)
Hunter e Sanfilippo (intermediário)
Hurler (pior prognóstico)
(Morquio > Hunter/Sanfilippo > Hurler)
Quais os 2 tipos de mucopolissacaridoses com inteligência normal?
Scheie e Morquio
“S”abem
“M”uito
Cite 5 deformidades/alterações relacionadas às mucopolissacaridoses.
Instabilidade atlanto-axial Genovalgo Coxa vara Displasia epifisária Pé plano
Cite os tecidos em que ocorrem os depósitos dos produtos na mucopolissacaridose.
- Queratan
- Condroitina
- Dermatan/Heparan
Queratan: córnea e cartilagem
Condroitina: cartilagem
Dermatan/Heparan: tudo
Cite opções de tratamento para as mucopolissacaridoses.
Reposição enzimas
Transplante medula óssea
Tratamento ortopédico das deformidades
Descreva os 7 tipos da classificação de Swanson para as deformidades congênitas.
Tipo 1: deficiência na formação das partes
Tipo 2: deficiência na diferenciação
Tipo 3: deficiência na duplicação
Tipo 4: supercrescimento
Tipo 5: subcrescimento
Tipo 6: síndrome das bandas de constrição
Tipo 7: anormalidades esqueléticas generalizadas
Qual tipo de mucopolissacaridoses está relacionado à instabilidade atlanto-axial?
Morquio: devido frouxidão ligamentar/displasia do odontóide
Na pseudoartrose congênita da tíbia, existe a presença de tecido fibroso com qual tipo de colágeno?
Colágeno tipo 3
Qual tipo de arqueamento da tíbia se relaciona com o pé calcaneovalgo?
Arqueamento posteromedial
Na PSA congênita da tíbia, em qual idade costuma haver evolução do arqueamento anterolateral para pseudoartrose/fratura da tíbia?
4-5 anos
Na PSA congênita da tíbia, qual tipo de Boyd apresenta bom prognóstico e se assemelha a pseudoartrose hipertrófica?
Tipo 4
Quais as indicações de amputação nos casos de PSA congênita da tíbia?
Encurtamento previso > 5 a 7,5 cm
Múltiplos procedimentos que falharam
Rigidez e diminuição da função de um membro que seria mais útil protetizado.
Quais as indicações de amputação nos casos de PSA congênita da tíbia?
Encurtamento previso > 5 a 7,5 cm
Múltiplos procedimentos que falharam
Rigidez e diminuição da função de um membro que seria mais útil protetizado.
Segundo Tachdjian, quais os 2 tipos de amputação recomendados nos casos de PSA congênita da tíbia?
Syme ou Boyd
Cite 2 indicações em que está indicada a amputação infrapatelar ou transpseudoartrose nos casos de PSA congênita da tíbia.
Ressecção de foco de osteomielite
Paciente esqueleticamente maduro
Qual a principal complicação tardia do arqueamento posteromedial da tíbia?
Discrepância dos MMII
Como encontra-se a panturrilha e o tríceps sural nos pacientes com arqueamento tibial posteromedial
Panturrilha atrofiada
Tríceps sural fraco
Como é o tratamento do arqueamento posteromedial da tíbia?
Qual a taxa de recuperação espontânea?
Com qual idade ocorre correção?
Manipulação + gesso (troca se necessário)
50% correção espontânea
Correção dos 6 aos 12 meses
Qual doença está associada a PSA congênita da FÍBULA quando esta é de apresentação isolada?
Neurofibromatose tipo 1
Qual a deformidade associada ao tornozelo do paciente com PSA congênita da FÍBULA?
Cite as 2 alterações anatômicas que contribuem para essa deformidade.
Valgo (devido encurtamento da fíbula e migração proximal do maléolo lateral)
Cite os 4 graus de apresentação da PSA congênita da FÍBULA.
Encurvamento da fíbula sem fratura
Pseudoartrose da fíbula sem deformidades no tornozelo
Pseudoartrose da fíbula com valgo do tornozelo
Pseudoartrose da fíbula como consequência tardia da PSA da tíbia.
Descreva a classificação de Coventry e Johnson para as hemimelias fibular/tibial.
Tipo I: apenas um membro afetado (AUSÊNCIA PARCIAL)
- fíbula parcialmente ausente na extremidade proximal
- sem anomalias do pé
Tipo II: envolvimento unilateral mas deficiência da fíbula é completa ou vestígio distal (AUSÊNCIA TOTAL)
- displasia grave de todo MMII
- encurtamento 5-7cm infancia/12-15cm adulto
- tíbia arqueada anteromedial
- pé mal formado
Tipo III: envolvimento pode ser bilateral ou em conjunto com outras deformidades congênitas (AUSÊNCIA BILATERAL)
- mais grave e prognóstico reservado
Qual deficiência congênita do fêmur é a forma mais comum de displasia?
Fêmur curto congênito
Cite 7 alterações/deformidades associadas à deficiência congênita do fêmur (gerais).
Agenesia dos cruzados
Hemimelia fibular
Coalizão tarsal
Pé torto congênito
Anomalias cardíacas
Displasias faciais
Displasias espinhais
Descreva a classificação de Paley para defeito femoral congênito.
Tipo 1: fêmur intacto com quadril e joelho móveis
- A: ossificação normal fêmur proximal
- B: ossificação atrasada fêmur proximal
Tipo 2: pseudoartrose móvel fêmur proximal com joelho móvel
- A: cabeça femoral move no acetábulo
- B: cabeça femoral ausente ou rígida no acetábulo
Tipo 3: deficiência diafisária do fêmur
- A: mobilidade joelho >45º
- B: joelho rígido <45º
Descreva a classificação clínica de Gillispie para defeito femoral congênito.
A: fêmur curto (não verdadeira displasia)
- a perna tem comprimento que pé fica abaixo do joelho
B: displasia verdadeira
- pé nível joelho ou acima
C: ausência subtotal do fêmur
Faça a correlação dos tipos da classificação de Aitken com a classificação de Gillispie no defeito congênito do fêmur.
Gillispie B = Aitken A/B/C
Gillispie C = Aitken D
Como é a apresentação clínica do defeito femoral focal congênito?
Coxa curta, volumosa, rotação externa, flexão e abdução
Joelho fletido
Quantos % dos casos de defeito focal femoral proximal possuem hemimelia fibular ipsilateral associada?
45%
Pode ser feita osteotomia corretiva na PSA congênita da tíbia?
Não! Pois o tecido é predominante de colágeno tipo 3, não há formação adequada de calo!
Quais os 2 tipos mais comuns de mucopolissacaridoses?
Hueler (tipo I) e Morquio (tipo IV)
Com qual doença a síndrome do túnel do carpo bilateral em crianças está relacionada?
Mucopolissacaridoses
Descreva a epidemiologia das mucopolissacaridoses de acordo com o sexo mais acometido em cada tipo.
Tipo I (Hurler): Homem = Mulher
Tipo II (Hunter): Homem > Mulher
Tipo III ??
Tipo IV (Morquio):
Cite 2 características da coluna vertebral dos pacientes com mucopolissacaridose tipo I (Scheie).
Corpo biconvexo (principalmente T12 e L1)
Cifose discreta
Cite 2 características da coluna vertebral dos pacientes com mucopolissacaridose tipo I (Scheie).
Corpo biconvexo (principalmente T12 e L1)
Cifose lombar discreta
Cite 5 características clínicas da mucopolissacaridose do tipo II (Hunter) que a diferencia do tipo I (Hurler)
Tipo II
- poupa córnea
- sem cifose lombar
- retardo mental tardio
- surdez é frequente
- alterações de pele com nodulações e prurido
Cite 7 alterações clínicas encontradas no paciente com mucopolissacaridose tipo IV (Morquio).
Cifoescoliose (torácica) Genovalgo Tornozelo valgo Pé plano Nanismo proporcional Frouxidão articular Fraqueza muscular
Cite 2 características radiográficas das vértebras dos pacientes com mucopolissacaridoses tipo IV (Morquio).
Vértebras ovóides na infância que se tornam achatadas (platispondilia).
Bico em língua anterior
Quantos % dos pacientes com mucopolissacaridose do tipo IV (Morquio) apresentam compressão cervical alta por instabilidade atlanto-axial?
25%
Cite as idades de aparecimento dos estigmas das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos (7)
Tipo I
- Hurler: primeiros meses
- Scheie: 15 anos
Tipo II (Hunter): 6 a 12 meses
Tipo III (Sanfilippo): infância precoce
Tipo IV (Morquio): 2 a 4 anos
Tipo VI (Maroteaux-Lamy): infância precoce
Tipo VII (Sly): infância precoce
Descreva as características das fascies das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.
Tipo I
- Hurler: grotesca/gargoilismo
- Scheie: algo grotesta
Tipo II (Hunter): similar a Hurler porém menos grave
Tipo III (Sanfilippo): Não grosseira
Tipo IV (Morquio): Boca larga, maxila proeminente
Tipo VI (Maroteaux-Lamy): grosseira
Tipo VII (Sly): grosseira
Descreva as características das principais deformidades ortopédicas das mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.
Tipo I
- Hurler: cifose toracolombar moderada (primeiros meses de vida), embicamento anteroinferior do corpo de L1 ou L2
- Scheie: pequenas epífises em mãos
Tipo II (Hunter): moderada, ausência de cifose lombar
Tipo III (Sanfilippo): alargamento mínimo das clavículas nas extremidades mediais, sem cifose
Tipo IV (Morquio): platispondilia grave e difusa da coluna, com “língua” central, epífise das cabeças do fêmur irregulares e eventualmente desaparecem
Tipo VI (Maroteaux-Lamy): semelhante a Hurler
Descreva como está o cognitivo dos pacientes com mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.
Tipo I
- Hurler: retardo mental grave
- Scheie: intelecto preservado
Tipo II (Hunter): retardo de inicio tardio, menos grave que Hurler
Tipo III (Sanfilippo): retardo mental grave
Tipo IV (Morquio): intelecto normal
Tipo VI (Maroteaux-Lamy): intelecto normal
Tipo VII (Sly): retardo mental presente
Descreva qual a sobrevida dos pacientes com mucopolissacaridoses de acordo com seus tipos.
Tipo I
- Hurler: 10 anos
- Scheie: sobrevida normal
Tipo II (Hunter): 18 anos
Tipo III (Sanfilippo): 3ª ou 4ª décadas
Tipo IV (Morquio): geralmente normal
Tipo VI (Maroteaux-Lamy): morte por complicação cardioascular
Tipo VII (Sly): morte neonatal em casos gravos e até 2ª década em casos leves
Qual a principal causa de hiperextensão/luxação congênita do joelho?
Posicionamento intra-útero
Cite as 2 principais doenças/deformidades associadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.
DDQ (70%)
PTC (50%)
Descreva os 3 graus da classificação de hiperextensão/luxação congênita do joelho baseado nos achados clínico-radiográficos.
Grau 1: Hiperextensão congênita
- Redução por manobra sem força bruta
Grau 2: Subluxação congenita
- Redução até neutro, porém mantendo sempre contato articular
Grau 3: Luxação congênita
- Incapacidade de mobilização ao neutro, ocorrendo desconexão da articulação, fibrose e encurtamento quadríceps
Cite 2 doenças que devem ser suspeitadas nos casos de luxação congênita dos joelhos (grau 3) bilateral.
Larsen e Ehlers-Danlos
doenças de frouxidão ligamentar
Cite 4 alterações anatômicas associadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Atrofia do quadríceps
Contratura da cápsula articular
Frouxidão ou ausência dos ligamentos cruzados
Fibrose intracapsular e luxação anterior das estruturas posteriores (flexores, banda iliotibial)
Quando a luxação congênita do joelho costuma estar associada à ausência do LCA?
Quando luxação bilateral!
Cite 3 alterações patelares relacionadas à hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Aderência da patela ao fêmur
Hipoplasia patelar
Deslocamento lateral da patela
Descreva quando está indicado e como deve ser feito o tratamento conservador da hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Grau leve e moderado
Alongamento e gesso seriado
Quando está indicado o uso de suspensório de Pavlik para tratamento da hiperextensão/luxação congênita do joelho?
Quando hiperextensão e subluxação leve
Usado para evitar recidiva
Cite 2 fatores indicativos de sucesso do tratamento conservador da hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Redução ao RX
Flexão > 90º
Cite 2 fatores para trocar o tratamento conservador pelo cirúrgico nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho?
Falha redução anatômica com manipulação e incapacidade flexão > 45º após 3 meses de tratamento
Cite 2 lesões iatrogênicas causadas pelo excesso de força na correção da hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Separação da fise do fêmur distal
Deformidade plástica na tíbia proximal
Nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho associados à DDQ e PTC, qual a primeira deformidade a ser corrigida?
JOELHO!
Irá facilitar os demais tratamentos
Descreva como deve ser realizado o tratamento cirúrgico PRECOCE (primeiros meses) nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Liberação anterior quadríceps, retináculos e cápsula
+
Gesso em 90º flexão
+
Gesso intercalados em flexão/extensão para manter ADM e redução
Descreva como deve ser realizado o tratamento cirúrgico TARDIO (6 a 12 meses) nos casos de hiperextensão/luxação congênita do joelho.
Alongamento em V-Y do quadríceps (técnica Curtis e Fisher) ou Alongamento em Z
Em crianças mais velhas, cite uma alternativa cirúrgica para tratamento da hiperextensão/luxação congênita do joelho para evitar perda de força do quadríceps.
Encurtamento do fêmur (2 a 2,5cm)
Nos casos de luxação congênita do joelho associada à ausência do LCA, como deve ser feita a reconstrução ligamentar?
Reconstrução extra-articular com o trato iliotibial
over the top + plicatura da cápsula anterior
Quais os 2 tipos de de luxação congênita da patela?
Luxação persistente
Luxação habitual
Sobre a luxação congênita da patela tipo PERSISTENTE, cite:
- Idade do diagnóstico
- História familiar
- Uni x bilateral
- Síndromes associadas ou não
- ADM joelho/aspecto clínico
- Alteração anatômica associada (3)
- Função
Evidente na infância
História familiar presente
Bilateral
Associada à outras síndromes (artrogripose múltipla congênita, Sd. Larsen, Sd. Down..)
Contratura em flexão do joelho, valgo
Patela hipoplásica / Vasto lateral ausente ou contraturado / Rotação externa da tíbia
Déficit funcional
Sobre a luxação congênita da patela tipo HABITUAL (“obligatory”), cite:
- Idade do diagnóstico
- História familiar
- Uni x bilateral
- Síndromes associadas ou não
- ADM joelho/aspecto clínico
- Função
Entre 5 e 10 anos
Sem história familiar
Unilateral
Isolada, sem associações
ADM joelho normal
Sem alterações
Boa função
Cite como encontra-se o tendão patelar e as estruturas laterais (cápsula, quadríceps e banda iliotibial) nos pacientes com luxação congênita da patela.
Tendão patelar lateralizado
Estruturas laterais contraturadas
Quando surge o núcleo de ossificação da patela?
3 anos
De maneira geral, cite as 2 principais maneiras de realizar o tratamento cirúrgico na luxação congênita da patela.
Retensionamento das estruturas mediais + liberação estruturas laterais + realinhamento da TAT, podendo fazer avanço do vasto medial obliquo
OU
Liberação do quadríceps em V-Y + incisão no trato iliotibial e liberação lateral + Roux-Goldthwait + avanço vasto medial oblíquo
Qual a principal característica do procedimento de Roux-Goldthwait.
Medialização da metade lateral do tendão patelar.
Até quantos graus considera-se o flexo do joelho ao nascimento como normal e fisiológico pelo posicionamento?
Até 45º
Cite as 2 principais displasias dos membros inferiores associadas à contratura em flexo dos joelhos.
Deficiência femoral congênita
Hemimelia tibial (tipos 1a e 1b)
Cite as 2 principais síndromes de contratura de partes moles associadas à contratura em flexo dos joelhos.
Artrogriposes
Síndrome do Pterígio Poplíteo
O tratamento conservador da contratura em flexo com gessos seriados costuma ter boa evolução quando a contratura é até quantos graus?
40º
Descreva como deve ser feito o tratamento cirúrgico na contratura em flexo do joelho quando:
1) contratura moderada
2) contratura > 60º
1) Redirecionamento do fêmur distal (hemiepifisiodese anterior)
2) Liberação capsular, isquiotibiais, debridamento intra-articular anterior, encurtamento do fêmur, alongamento do quadríceps, liberação do nervo fibular e gesso com extensão máxima
OU
Ilizarov
Como é a evolução das fraturas associadas a banda de constricção?
Evoluem de maneira normal após tratar a banda.
Cite 4 anormalidades relacionadas às bandas de constricção.
Ausência dos dedos
Anormalidades dos pés (PTC, PTV)
Lábio palatino
Defeitos cardíacos
Quantos % dos casos de banda de constricção apresentam PTV/PTC associados?
50%
Descreva a Classificação de Hennigan e Kuo para as bandas de constricção, de acordo com zonas de acometimento.
Zona 1: raiz da coxa até joelho
Zona 2: entre joelho e tornozelo
Zona 3: tornozelo
Zona 4: pé
Nas bandas de constricção, qual zona de Hennigan e Kuo apresenta maior incidência dos casos?
Zona 2: entre joelho e tornozelo (50%)
Descreva a Classificação de Hennigan e Kuo para as bandas de constricção, de acordo com os graus de gravidade.
Grau 1: bandas envolvem subcutâneo (3%)
Grau 2: bandas se estendem para fáscia (19%)
Grau 3: bandas se estendem para fáscia e precisam de liberação (33%)
Grau 4: amputação congênita (45%)
Nas bandas de constrição, qual grau, segundo Hennigan e Kuo, é o mais comum?
Grau 4: amputação congênita
Nas bandas de constrição, qual grau, segundo Hennigan e Kuo, está associado à déficit neurológico?
Grau 3: bandas se estendem para fáscia e precisam de liberação
O que é a síndrome de Streeter?
Síndrome das bandas de constricção.
Cite 2 tipos de tratamento cirúrgico para as bandas de constricção.
Zetaplastia ou ressecção com retalho
Qual a epidemiologia da Hemimelia Tibial?
Unilateral 70%
Genético
Raro 1 : 1.000.000
Quais heranças genéticas estão relacionadas à hemimelia tibial?
Herança Dominante ligado ao X
Herença Autossômica recessiva/dominante
Cite 6 anomalias associadas à hemimelia TIBIAL
Ausência 1º raio do pé
Deficiência focal femoral proximal
Mão em garra de lagosta
Fêmur bífido
Criptorquidia
Doença cardíaca congênita
Cite a principal deformidade do pé e da tíbia relacionada à hemimelia tibial.
Pé equinovaro grave e rígido
Arqueamento anterolateral da tíbia
Qual artéria costuma estar ausente na hemimelia tibial?
Artéria tibial anterior
Descreva a Classificação de Jones/Barnes/Lloyd/Roberts para hemimelia tibial.
1A: epífise do fêmur é menor, tíbia não visível RX
1B: tíbia proximal cartilaginosa, vista RNM ou US mas não no RX
2: joelho normal (tíbia proximal vista RX)
3: Tíbia distal visível RX (fêmur distal bem formado mas joelho inviável) - RARO
4: Tíbia encurtada com diastase tíbio-fibular distal - RARO. Epífise distal tíbia ausente.
5 (modificada por Birch): encurtamento global da tíbia em relação à fíbula
