Artrogripose Flashcards
Quantos % dos pacientes com artrogripose não são deambuladores?
25%
Quantos % dos pacientes com artrogripose apresentam acometimento do quadril?
Quantos apresentam luxação do quadril?
80% acometimento do quadril
15-30% luxação do quadril
Quantos % dos pacientes com artrogripose apresentam escoliose?
30%
Na artrogripose, qual principal alteração visceral associada?
Distúrbio gastrointestinal
- Gastrosquise
Cite as 3 principais características clínicas gerais das artrogriposes.
Extremidade cilíndrica (membro em salsicha)
Contraturas capsulares
Ausência de pregas cutâneas
Qual a principal hipótese da causa da artrogripose?
Movimento intra uterino reduzido
Descreva o que é a Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).
É um distúrbio esporádico em que por meio de uma falha ocorre formação de fibrose/gordura dentro do músculo.
Descreva os 2 tipos de Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).
- mais comum
- local da falha
NEUROPÁTICA (93%)
- Falha no desenvolvimento do CORNO ANTERIOR da medula espinhal
MIOPÁTICA (7%)
- Falha na MIOGÊNESE (miócitos se transformam em adipócitos)
Descreva como ocorre a evolução da deformidade na Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).
Acinesia fetal causa fibrose articular.
Devido falta de movimento articular o paciente evolui com ausência de pregas, extremidades finas (salsicha) e rigidez articular.
Como é o intelecto do paciente com artrogripose?
Normal
Cite 3 características clínicas utilizadas como fatores diagnósticas da Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia)
Diminuição mobilidade articular
Bilateralidade
Membro em salsicha
Descreva as deformidades das articulações na Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).
Ombro: rotação interna, adução Cotovelo: extensão Punho: flexão palmar, desvio ulnar Polegar: adução Quadril: flexão, abdução e rotação externa Joelho: hiperflexão ou hiperextensão Pé: equinovaro rígido (90%)
Cite os 6 critérios de FISHER para diagnóstico da Artrogripose.
Contratura e limitação da ADM em 2 ou + articulações
Membros com aspecto fusiforme (salsicha)
Ausência/distribuição anormal das pregas cutâneas
Deformidades angulares dos membros
Pterígio cutâneo
Alteração do SNC sem evidência de doença neurológica progressiva
Descreva os 4 tipos da Classificação de Goldberg para artrogriposes.
- Locais de acometimento
- Síndromes associadas
Tipo I (MMSS e MMII) - Amioplasia, Larsen, Unha-patela (Sd. de Fong)
Tipo II (Extremidades: mãos e pés) - Distal, Freeman-Sheldon
Tipo III (Pterígio) - Pterígio múlitiplo
Tipo IV (Sinostoses) - Umeroradial
Quais as 3 principais características da Síndrome de Larsen?
Múltiplas luxações das grandes articulações
Frouxidão ligamentar
- Pode levar a uma instabilidade cervical
Centro de ossificação acessório (calcâneo bífido)
Qual alteração é patognomônica da Síndrome de Larsen?
Calcâneo com centro de ossificação acessório (calcâneo bífido)
Sobre a Síndrome de Fong (ou Síndrome Unha-patela), cite:
- tipo de herança genética
- local de maior acometimento ungueal
- locais acometidos
- alteração da patela
Herança autossômica dominante
Acometimento ungueal Mão > pé
- principalmente polegar
Altera quadril, joelho, unha e cotovelo
Pode ter ausência ou hipoplasia da patela (instabilidade patelofemoral)
Quais os 2 principais objetivos do tratamento da artrogripose?
Marcha independente
Membros superiores funcionantes
Até qual idade deve ser feita a correção completa das deformidades da artrogripose?
Até os 7 anos
Na artrogripose, qual a primeira deformidade que deve ser corrigida?
Extensão do cotovelo
Quando deve ser iniciada a correção dos pés, joelhos e quadris?
Pés: início da marcha
Joelhos: 6-9 meses
Quadris: 6-9 meses
Como deve ser feito o tratamento das alterações do quadril da artrogripose?
Caso esteja luxado, em qual situação deve ser feita a redução da luxação?
Liberação cirúrgica
Reduzir se luxação UNILATERAL
Na artrogripose, quais procedimentos podem ser feitos para correção das deformidades nos JOELHOS?
Alongamento quadríceps se hiperextensão
Osteotomia se deformidade fixa há mais de 1 ano
Qual deve ser o tratamento inicial para a correção das deformidades nos PÉS do paciente com artrogripose?
Qual índice de falha?
Gesso pela Técnica de Ponsetti
Índice de falha 27%
Qual o principal tratamento para correção da deformidade do OMBRO no paciente com artrogripose?
Osteotomia derrotatória para corrigir rotação interna e adução do ombro
Qual o principal procedimento a ser realizado para correção da deformidade do COTOVELO no paciente com artrogripose?
Cirurgia de Steindler para corrigir rigidez em extensão
Descreva resumidamente como é feita a cirurgia Steindler.
Transferência do tríceps para região flexora do cotovelo
Qual a principal característica da facies da Síndrome de Freeman-Sheldon (Artrogripose tipo II de Goldberg)?
Face do Assobiador
Descreva os 3 tipos da Classificação de Hall para artrogriposes.
Tipo I: envolvimento dos membros
Tipo II: membros e outras áreas do corpo
Tipo III: membros e disfunção do SNC
Em quantos % dos paciente com artrogripose existe DDQ associado?
66%
Qual o sinal clínico mais comum da Síndrome Unha-patela?
Displasia ungueal (98%)
Qual a alteração comum de ocorrer na bacia dos pacientes com Síndrome Unha-patela?
Ilíaco em “orelhas de elefante” (75%)
Na síndrome de Freeman-Sheldon, qual alteração é responsável pela facies característica desta doença?
Paralisia do músculo bucinador
Sobre a Artrogripose distal do tipo I, cite o cromossomo que está relacionado a esta doença.
Cromossomo 9
Qual local mais característico das alterações na artrogripose distal do tipo I?
Mãos
Qual a herança genética da Síndrome Pterígea Múltipla e Poplítea
Múltipla: Herança autossômica dominante
Poplítea: Herança autossômica recessiva
Quais as deformidades encontradas na coluna e pés do paciente com Síndrome Pterígea Múltipla?
Coluna: escoliose (50%)
Pés: pé talo vertical
Nas artrogriposes, a obstrução do movimento tem caráter intra ou extraarticular?
Extra articular
Qual a principal complicação após correção das deformidades da artrogripose?
Recidiva
Qual a deformidade mais frequente da artrogripose múltipla?
Pé equinovaro
Qual a deformidade mais comum do joelho no paciente com artrogripose múltipla congênita?
Contratura em flexão
Na amioplasia, em quais segmentos da coluna a medula espinhal encontra-se menor do que o normal?
Cervical e Lombar
