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SCS - Pediátrica > Artrogripose > Flashcards

Artrogripose Flashcards

1
Q

Quantos % dos pacientes com artrogripose não são deambuladores?

A

25%

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Q

Quantos % dos pacientes com artrogripose apresentam acometimento do quadril?
Quantos apresentam luxação do quadril?

A

80% acometimento do quadril

15-30% luxação do quadril

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3
Q

Quantos % dos pacientes com artrogripose apresentam escoliose?

A

30%

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4
Q

Na artrogripose, qual principal alteração visceral associada?

A

Distúrbio gastrointestinal

- Gastrosquise

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5
Q

Cite as 3 principais características clínicas gerais das artrogriposes.

A

Extremidade cilíndrica (membro em salsicha)

Contraturas capsulares

Ausência de pregas cutâneas

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6
Q

Qual a principal hipótese da causa da artrogripose?

A

Movimento intra uterino reduzido

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7
Q

Descreva o que é a Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).

A

É um distúrbio esporádico em que por meio de uma falha ocorre formação de fibrose/gordura dentro do músculo.

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8
Q

Descreva os 2 tipos de Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).

  • mais comum
  • local da falha
A

NEUROPÁTICA (93%)
- Falha no desenvolvimento do CORNO ANTERIOR da medula espinhal

MIOPÁTICA (7%)
- Falha na MIOGÊNESE (miócitos se transformam em adipócitos)

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9
Q

Descreva como ocorre a evolução da deformidade na Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).

A

Acinesia fetal causa fibrose articular.
Devido falta de movimento articular o paciente evolui com ausência de pregas, extremidades finas (salsicha) e rigidez articular.

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10
Q

Como é o intelecto do paciente com artrogripose?

A

Normal

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11
Q

Cite 3 características clínicas utilizadas como fatores diagnósticas da Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia)

A

Diminuição mobilidade articular

Bilateralidade

Membro em salsicha

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12
Q

Descreva as deformidades das articulações na Artrogripose Congênita Múltipla (Amioplasia).

A 
Ombro: rotação interna, adução
Cotovelo: extensão
Punho: flexão palmar, desvio ulnar
Polegar: adução
Quadril: flexão, abdução e rotação externa
Joelho: hiperflexão ou hiperextensão
Pé: equinovaro rígido (90%)
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13
Q

Cite os 6 critérios de FISHER para diagnóstico da Artrogripose.

A

Contratura e limitação da ADM em 2 ou + articulações

Membros com aspecto fusiforme (salsicha)

Ausência/distribuição anormal das pregas cutâneas

Deformidades angulares dos membros

Pterígio cutâneo

Alteração do SNC sem evidência de doença neurológica progressiva

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14
Q

Descreva os 4 tipos da Classificação de Goldberg para artrogriposes.

  • Locais de acometimento
  • Síndromes associadas
A 
Tipo I (MMSS e MMII)
- Amioplasia, Larsen, Unha-patela (Sd. de Fong)
Tipo II (Extremidades: mãos e pés)
- Distal, Freeman-Sheldon
Tipo III (Pterígio)
- Pterígio múlitiplo
Tipo IV (Sinostoses)
- Umeroradial
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15
Q

Quais as 3 principais características da Síndrome de Larsen?

A

Múltiplas luxações das grandes articulações

Frouxidão ligamentar
- Pode levar a uma instabilidade cervical

Centro de ossificação acessório (calcâneo bífido)

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16
Q

Qual alteração é patognomônica da Síndrome de Larsen?

A

Calcâneo com centro de ossificação acessório (calcâneo bífido)

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17
Q

Sobre a Síndrome de Fong (ou Síndrome Unha-patela), cite:

  • tipo de herança genética
  • local de maior acometimento ungueal
  • locais acometidos
  • alteração da patela
A

Herança autossômica dominante

Acometimento ungueal Mão > pé
- principalmente polegar

Altera quadril, joelho, unha e cotovelo

Pode ter ausência ou hipoplasia da patela (instabilidade patelofemoral)

18
Q

Quais os 2 principais objetivos do tratamento da artrogripose?

A

Marcha independente

Membros superiores funcionantes

19
Q

Até qual idade deve ser feita a correção completa das deformidades da artrogripose?

A

Até os 7 anos

20
Q

Na artrogripose, qual a primeira deformidade que deve ser corrigida?

A

Extensão do cotovelo

21
Q

Quando deve ser iniciada a correção dos pés, joelhos e quadris?

A

Pés: início da marcha

Joelhos: 6-9 meses

Quadris: 6-9 meses

22
Q

Como deve ser feito o tratamento das alterações do quadril da artrogripose?

Caso esteja luxado, em qual situação deve ser feita a redução da luxação?

A

Liberação cirúrgica

Reduzir se luxação UNILATERAL

23
Q

Na artrogripose, quais procedimentos podem ser feitos para correção das deformidades nos JOELHOS?

A

Alongamento quadríceps se hiperextensão

Osteotomia se deformidade fixa há mais de 1 ano

24
Q

Qual deve ser o tratamento inicial para a correção das deformidades nos PÉS do paciente com artrogripose?

Qual índice de falha?

A

Gesso pela Técnica de Ponsetti

Índice de falha 27%

25
Q

Qual o principal tratamento para correção da deformidade do OMBRO no paciente com artrogripose?

A

Osteotomia derrotatória para corrigir rotação interna e adução do ombro

26
Q

Qual o principal procedimento a ser realizado para correção da deformidade do COTOVELO no paciente com artrogripose?

A

Cirurgia de Steindler para corrigir rigidez em extensão

27
Q

Descreva resumidamente como é feita a cirurgia Steindler.

A

Transferência do tríceps para região flexora do cotovelo

28
Q

Qual a principal característica da facies da Síndrome de Freeman-Sheldon (Artrogripose tipo II de Goldberg)?

A

Face do Assobiador

29
Q

Descreva os 3 tipos da Classificação de Hall para artrogriposes.

A

Tipo I: envolvimento dos membros

Tipo II: membros e outras áreas do corpo

Tipo III: membros e disfunção do SNC

30
Q

Em quantos % dos paciente com artrogripose existe DDQ associado?

A

66%

31
Q

Qual o sinal clínico mais comum da Síndrome Unha-patela?

A

Displasia ungueal (98%)

32
Q

Qual a alteração comum de ocorrer na bacia dos pacientes com Síndrome Unha-patela?

A

Ilíaco em “orelhas de elefante” (75%)

33
Q

Na síndrome de Freeman-Sheldon, qual alteração é responsável pela facies característica desta doença?

A

Paralisia do músculo bucinador

34
Q

Sobre a Artrogripose distal do tipo I, cite o cromossomo que está relacionado a esta doença.

A

Cromossomo 9

35
Q

Qual local mais característico das alterações na artrogripose distal do tipo I?

A

Mãos

36
Q

Qual a herança genética da Síndrome Pterígea Múltipla e Poplítea

A

Múltipla: Herança autossômica dominante

Poplítea: Herança autossômica recessiva

37
Q

Quais as deformidades encontradas na coluna e pés do paciente com Síndrome Pterígea Múltipla?

A

Coluna: escoliose (50%)

Pés: pé talo vertical

38
Q

Nas artrogriposes, a obstrução do movimento tem caráter intra ou extraarticular?

A

Extra articular

39
Q

Qual a principal complicação após correção das deformidades da artrogripose?

A

Recidiva

40
Q

Qual a deformidade mais frequente da artrogripose múltipla?

A

Pé equinovaro

41
Q

Qual a deformidade mais comum do joelho no paciente com artrogripose múltipla congênita?

A

Contratura em flexão

42
Q

Na amioplasia, em quais segmentos da coluna a medula espinhal encontra-se menor do que o normal?

A

Cervical e Lombar

SCS - Pediátrica (22 decks)

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