Microangiopatias trombóticas (MAT) Flashcards
O que são microangiopatias trombóticas (MAT)?
Um grupo de doenças sistêmicas caracterizadas por trombose microvascular oclusiva que acomete artérias de pequeno calibre e capilares, levando à anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia.
Qual é o principal marcador laboratorial das microangiopatias trombóticas?
Coombs negativo.
Indicando hemólise não autoimune.
Quais são as principais doenças associadas às microangiopatias trombóticas?
- Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
- Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
Qual é a fisiopatologia das microangiopatias trombóticas?
Formação de trombos plaquetários na microcirculação.
Quais órgãos são comumente acometidos pelas microangiopatias trombóticas?
4
- Cérebro
- Coração
- Suprarrenais
- Rins
Quais são as manifestações clínicas da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
6
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- Sinais e sintomas neurológicos
- Manifestações renais diversas
- Febre
- Aumento de DHL e bilirrubina indireta
Quais são as manifestações clínicas da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)?
4
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- IRA
- Hemácias dismórficas no sangue periférico
O que é a PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT)?
Doença causada pela deficiência ou inibição da protease ADAMTS-13
Qual é a função da protease ADAMTS-13?
Clivar o fator de von Willebrand
Quais são as manifestações clínicas da PTT?
5
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia
- Sinais neurológicos: confusão mental, convulsões, déficit focal
- Manifestações renais: proteinúria, hematúria, HAS, IRA
- Outras manifestações: púrpura, epistaxe, sintomas gastrointestinais
Qual é um dos sinais neurológicos associados à PTT?
Confusão mental
Quais são as manifestações renais observadas na PTT?
4
- Proteinúria
- Hematúria
- HAS
- IRA
Como é diagnosticada a PTT?
2
- Atividade de ADAMTS-13 <10%
- Ausência de Shiga toxina
Qual é o tratamento recomendado para PTT?
3
- Plasmaférese
- Imunossupressores: Rituximabe
- Inibidores de von Willebrand: Caplacizumab
A atividade de ADAMTS-13 em um paciente com PTT é inferior a que porcentagem?
<10%
Qual é um dos imunossupressores utilizados no tratamento da PTT?
Rituximabe
Qual medicamento é um inibidor de von Willebrand usado na PTT?
Caplacizumab
Qual a tríade clássica da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)?
Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda (IRA)
O SHU é uma condição grave que afeta a coagulação do sangue e a função renal.
Quais são as causas da SHU típica?
3
- Shigella dysenteriae
- Escherichia coli O157:H7
- Escherichia coli O104:H4
A SHU típica está frequentemente associada a infecções gastrointestinais.
Quais são as manifestações da SHU típica?
3
- Diarreia invasiva
- Dor abdominal
- IRA grave
Essas manifestações podem indicar a gravidade da infecção e a necessidade de intervenção médica.
Como é a evolução da SHU típica?
Remissão espontânea com tratamento de suporte
O tratamento de suporte pode incluir hidratação e correção de eletrólitos.
O que caracteriza a SHU atípica (aSHU)?
Lesão endotelial devido à ativação descontrolada do complemento
A aSHU é menos comum e pode ter causas variadas.
Quais são as etiologias da SHU atípica?
4
- Mutações genéticas
- Autoanticorpos
- Infecções
- Drogas
A identificação da causa é crucial para o tratamento adequado.
