Cirrose hepática Flashcards

1
Q

Qual é a definição de cirrose hepática?

A

Estágio final da fibrose hepática progressiva, caracterizada por distorção da arquitetura hepática e formação de nódulos regenerativos.

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2
Q

Quais são as causas mais comuns da cirrose hepática?

3

A
  • Hepatite C
  • Doença Hepática Gordurosa Não Alcoólica (DHGNA)
  • Doença Hepática Alcoólica
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3
Q

O que caracteriza a cirrose hepática compensada?

A

Ausência de complicações (sem ascite, icterícia ou encefalopatia).

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4
Q

O que caracteriza a cirrose hepática descompensada?

A

Presença de complicações como ascite, hemorragia digestiva ou encefalopatia.

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5
Q

Quais são as causas frequentes de cirrose hepática?

4

A
  • Hepatites virais crônicas (B e C)
  • Hemocromatose
  • DHGNA
  • Doença hepática alcoólica
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6
Q

Quais são as causas menos comuns da cirrose hepática?

14 (cite pelos menos 7)

A
  • Hepatite autoimune
  • Cirrose biliar primária/secundária
  • Colangite esclerosante primária
  • Medicamentos (metotrexato, isoniazida)
  • Doença de Wilson
  • Deficiência de alfa-1 antitripsina
  • Doença celíaca
  • Ductopenia adulta idiopática
  • Fibrose portal idiopática
  • Doença hepática policística
  • Infecções (brucelose, sífilis, equinococose)
  • Insuficiência cardíaca direita
  • Telangiectasia hemorrágica hereditária
  • Doença veno-oclusiva
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7
Q

Qual é a principal função do fígado relacionada à eliminação de toxinas?

A

Conversão de amônia em ureia e metabolismo de fármacos e substâncias tóxicas

A ureia é excretada pelos rins.

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8
Q

O que o fígado sintetiza que é crucial para a coagulação?

4

A

Fatores de coagulação II, VII, IX, X.

A hipoalbuminemia pode ocorrer em pacientes cirróticos.

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9
Q

Como o fígado contribui para o metabolismo de aminoácidos?

A

Conversão de aminoácidos em glicose (gliconeogênese)

Este processo é vital para a manutenção dos níveis de glicose no sangue.

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10
Q

Quais vitaminas o fígado armazena?

4

A

Vitaminas lipossolúveis A, D, E, K

O armazenamento adequado dessas vitaminas é essencial para várias funções corporais.

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11
Q

Qual é o efeito do metabolismo do estrogênio no fígado cirrótico?

A

Causa hiperestrogenismo, que pode levar a eritema palmar, telangiectasias e ginecomastia

A rarefação de pelos corporais também pode ocorrer.

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12
Q

Quais são as três fases do metabolismo da bilirrubina no fígado?

A

Captação, conjugação e excreção

A captação envolve bilirrubina indireta, a conjugação transforma em bilirrubina direta, e a excreção libera a bilirrubina direta nos ductos biliares.

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13
Q

O que acontece na fase de excreção da bilirrubina?

A

Liberação da bilirrubina direta nos ductos biliares, dependente de ATP

A falha nessa etapa pode levar a complicações como a cirrose.

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14
Q

Qual é a consequência da falha na excreção da bilirrubina?

A

Acúmulo de bilirrubina direta no sangue

Isso pode ocorrer em condições como a cirrose.

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15
Q

Qual a definição de hipertensão portal?

A

Pressão na veia porta > 5 mmHg. Clinicamente significativa se > 10 mmHg ou > 12 mmHg.

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16
Q

Qual o risco associado a uma pressão portal superior a 10 mmHg?

A

Risco de varizes esofágicas.

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17
Q

Qual o risco associado a uma pressão portal superior a 12 mmHg?

A

Risco de ruptura das vatizes.

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18
Q

Como a fibrose hepática afeta a hipertensão portal?

A

Aumenta resistência vascular, causando refluxo de sangue para veias colaterais.

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19
Q

Liste as consequências da hipertensão portal.

3

A
  • Varizes Esofágicas
  • Esplenomegalia
  • Ascite
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20
Q

Qual a principal complicação das varizes esofágicas?

A

Risco de hemorragia digestiva alta.

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21
Q

O que é esplenomegalia e como se relaciona com a hipertensão portal?

A

Acúmulo de sangue no baço que leva a plaquetopenia.

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22
Q

O que causa a ascite na hipertensão portal?

A

Extravasamento de linfa devido à fragilidade dos sinusoides.

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23
Q

Quais são as classificações das causas da hipertensão portal?

3

A
  • Pré-Hepática
  • Intra-Hepática
  • Pós-Hepática
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24
Q

Dê um exemplo de causa pré-hepática da hipertensão portal.

A

Trombose da veia porta ou esplênica.

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25
Q

Diagnostique a patologia relacionada e descreva os achados nas imagens

A

Achados de imagem de trombose da veia porta (TVP) não tumoral na cirrose hepática.
* (A) Ultrassonografia do abdômen mostra um material ecogênico dentro da veia porta dilatada, indicando TVP.
* (B) Ultrassonografia Doppler do abdômen mostra fluxo colorido diminuído dentro da veia porta principal e demonstra vasos colaterais dilatados e coloridos ao redor da porta hepática, consistentes com transformação cavernosa.
* (C) Tomografia computadorizada do abdômen na fase venosa portal mostra um defeito de enchimento no ramo direito da veia porta (seta), indicando trombo.
1. (D) Tomografia computadorizada com contraste descreve transformação cavernosa (seta) após trombose venosa portal.

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26
Q

Como é feito o diagnóstico da trombose da veia porta e qual o papel do Doppler nesse processo?

A

O diagnóstico da trombose da veia porta (PVT) é feito por meio de imagem abdominal que evidencie a oclusão da veia porta.
* Nesses casos, é necessário investigar condições predisponentes à formação do trombo.
* Na PVT aguda, há sinais de obstrução da veia porta sem evidências radiológicas de cronicidade, como a transformação cavernomatosa portal.
* O ultrassom com Doppler é considerado uma boa abordagem inicial, sendo caracterizado pela visualização de ecos sólidos no interior da veia porta ou de seus ramos, associados à ausência de fluxo portal. Esse exame apresenta uma sensibilidade entre 89% e 93% e especificidade entre 92% e 99% para detecção da PVT.
* No entanto, tem limitação para avaliar a extensão do trombo, sobretudo quando há acometimento da veia mesentérica superior.

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27
Q

Cite um exemplo de causa intra-hepática pré-sinusoidal.

A

Esquistossomose.

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28
Q

Qual é a característica anatômica da cirrose em relação à hipertensão portal?

A

Rearranjo arquitetural.

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29
Q

Cirrose hepática

O que é síndrome veno-oclusiva?

A

A síndrome veno-oclusiva (ou doença veno-oclusiva hepática) é uma condição rara caracterizada pela obstrução das pequenas veias hepáticas, geralmente desencadeada por exposição a agentes tóxicos, como quimioterápicos (ex.: busulfano, ciclofosfamida) ou alcaloides de plantas (ex.: chá de ervas contendo alcaloides pirrolizidínicos). Essa obstrução leva à congestão hepática, aumento da pressão portal e, em casos graves, pode evoluir para fibrose hepática e cirrose.

Causa intra-hepática pós-sinusoidal da hipertensão portal.

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30
Q

Dê um exemplo de causa pós-hepática da hipertensão portal.

A

Síndrome de Budd-Chiari.

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31
Q

Qual é a relação entre insuficiência cardíaca direita e hipertensão portal?

A

Pode causar hipertensão portal por obstrução da veia supra-hepática ou cava inferior.

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32
Q

O que indica um aumento do TP/INR na hipertensão portal?

A

Redução da síntese de fatores de coagulação

O TP/INR é um marcador importante na avaliação da função hepática.

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33
Q

Qual é a causa da hiperbilirrubinemia direta na hipertensão portal?

A

Falha na excreção biliar

A hiperbilirrubinemia pode indicar problemas na função hepática ou obstruções biliares.

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34
Q

Quais são as causas da hipoalbuminemia na hipertensão portal?

A

Redução da síntese + desnutrição hipercatabólica

A hipoalbuminemia pode ter implicações significativas na oncótica e na saúde geral do paciente.

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35
Q

Como as transaminases se comportam na hipertensão portal?

A

TGO > TGP (exceto em cirróticos compensados, que podem ter níveis normais)

A relação entre TGO e TGP pode ajudar a diferenciar entre causas de lesão hepática.

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36
Q

Quais são os marcadores de função hepática na hipertensão portal?

A

INR, albumina e bilirrubina

Esses marcadores são fundamentais para avaliar a gravidade da doença hepática.

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37
Q

Quais são os critérios e pontuação da Bilirrubina na classificação de Child-Pugh?

A
  • 1 ponto: < 2 mg/dL
  • 2 pontos: 2–3 mg/dL
  • 3 pontos: > 3 mg/dL

Refere-se à avaliação da gravidade da cirrose hepática.

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38
Q

Quais são os critérios de Encefalopatia na classificação de Child-Pugh?

A
  • 1 ponto: Nenhuma
  • 2 pontos: Grau I–II
  • 3 pontos: Grau III–IV

A encefalopatia hepática é um distúrbio neurológico devido à insuficiência hepática.

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39
Q

Quais são os critérios de Albumina na classificação de Child-Pugh?

A
  • 1 ponto: > 3,5 g/dL
  • 2 pontos: 2,8–3,5 g/dL
  • 3 pontos: < 2,8 g/dL

A albumina é uma proteína importante no plasma, e seu nível indica a função hepática.

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40
Q

Quais são os critérios de Tempo de Protrombina (INR) na classificação de Child-Pugh?

A
  • 1 ponto: < 1,7
  • 2 pontos: 1,7–2,3
  • 3 pontos: > 2,3

O INR é um teste que mede a coagulação do sangue, refletindo a função hepática.

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41
Q

Quais são os critérios de Ascite na classificação de Child-Pugh?

A
  • 1 ponto: Nenhuma
  • 2 pontos: Leve
  • 3 pontos: Moderada/Grave

Ascite é a acumulação de líquido na cavidade abdominal, comum em cirrose.

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42
Q

Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença leve?

A

Child A (5–6 pontos)

Indica uma condição clínica menos grave com melhor prognóstico.

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43
Q

Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença intermediária?

A

Child B (7–9 pontos)

Refere-se a um estado de gravidade moderada da cirrose hepática.

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44
Q

Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença grave?

A

Child C (10–15 pontos)

Indica um prognóstico mais reservado e necessidade de intervenções médicas.

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45
Q

Quais são os parâmetros do Escore de MELD-Na?

A

Bilirrubina total, INR, creatinina e sódio sérico

BIC.Na= MELD + 1,59 * (135-Na.sérico)

Este escore é utilizado para avaliar a gravidade da doença hepática e priorizar transplantes.

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46
Q

Qual é o uso do Escore de MELD-Na?

A

Priorização para transplante hepático

O escore ajuda a determinar a urgência do transplante em pacientes com cirrose.

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47
Q

O que é o Piparote no diagnóstico de ascite?

A

O piparote é uma manobra semiológica utilizada na avaliação clínica de ascite volumosa. Consiste em percutir lateralmente um dos flancos do paciente com a mão enquanto a outra mão, posicionada no flanco oposto, sente a onda líquida transmitida pelo líquido ascítico atravessando o abdome. Para evitar a transmissão superficial da percussão pela parede abdominal, é comum que um auxiliar apoie o borda ulnar da mão na linha média do abdome. A presença de piparote positivo sugere a existência de grande quantidade de líquido livre na cavidade peritoneal.

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48
Q

Quais são os sinais do Semicírculo de Skoda?

A

O semicírculo de Skoda é um sinal clínico encontrado na ascite moderada, em que o líquido peritoneal tende a ocupar a parte inferior do abdome e o intestino gasoso é deslocado superiormente. Na percussão, observa-se uma macicez nas regiões inferiores (por acúmulo de líquido) e hipertimpanismo em região superior (por presença de alças intestinais cheias de gás), formando um semicírculo timpânico superior delimitado por uma zona de macicez inferior, caracterizando o sinal.

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49
Q

O que confirma a Macicez Móvel?

A

A macicez móvel é confirmada quando, ao percutir o abdome com o paciente em decúbito dorsal, identifica-se uma região de macicez que, ao mudar o paciente para decúbito lateral, se desloca para o lado que está para baixo. Isso indica a presença de líquido livre na cavidade abdominal, que muda de posição com a gravidade, sendo um dos sinais mais sensíveis de ascite leve a moderada.

50
Q

Descreva o exame físico abdominal de um paciente com ascite

A

O abdome de um paciente com ascite geralmente encontra-se distendido, com aumento do volume abdominal de forma difusa. A parede abdominal pode estar tensa, e a umbigo pode estar protruso ou plano, em vez de retraído. Observa-se também abaulamento dos flancos e, ao exame físico, é possível encontrar sinais como macicez móvel, piparote positivo e semicírculo de Skoda. Em casos mais avançados, pode haver presença de hérnias umbilicais e dilatação de veias abdominais superficiais.

51
Q

Descreva os achados de ultrassom relacionados a ascite por cirrose hepática

A

No ultrassom, a ascite por cirrose hepática é caracterizada pela presença de líquido anecogênico (sem ecos) distribuído em espaços peritoneais, especialmente nos recessos paracólicos, fundo de saco de Douglas e ao redor do fígado. Além do líquido ascítico, pode-se observar sinais associados à cirrose, como fígado de contornos irregulares, hipertrofia do lobo caudado, redução do lobo direito, aumento do calibre da veia porta e presença de colaterais venosas. Em alguns casos, o líquido pode conter ecos finos em suspensão, indicando ascite inflamatória ou neoplásica, mas na cirrose geralmente o líquido é claro e livre.

52
Q

Qual melhor exame de imagem é utilizado para detectar ascite?

A

Ultrassonografia

A ultrassonografia abdominal é o exame de imagem de primeira escolha para detectar ascite, devido à sua alta sensibilidade (detecta volumes de líquido acima de 100 mL), ampla disponibilidade, baixo custo, e por ser não invasiva. Ela permite não apenas confirmar a presença de líquido, mas também avaliar sua quantidade e localização, sendo útil para guiar procedimentos como paracentese.

53
Q

Qual é o volume mínimo de líquido que a ultrassonografia detecta?

A

≥ 100 mL

54
Q

Quando a Paracentese é obrigatória?

A

Em ascite nova ou internação

55
Q

Qual é a taxa de complicações de hemorragia na Paracentese?

A

1%

Outras complicações: perfuração, infecção, vazamento persistente.

56
Q

Qual é a quantidade de Albumina a ser reposta por litro removido na Paracentese?

A

6-8g por litro removido (>5L)

57
Q

O que indica um Gradiente Albumina Soro-Ascite (GASA) ≥ 1,1?

A

Hipertensão portal (cirrose, ascite cardiogênica)

58
Q

O que indica um GASA < 1,1?

A

Doenças peritoneais (carcinomatose, tuberculose)

59
Q

Qual é a diferença na proteína total no líquido entre cirrose e ascite cardíaca?

A

Cirrose: <2,5 g/dL; Cardíaca: >2,5 g/dL

60
Q

Qual utilidade do toque renal no exame do paciente com suspeita de ascite?

A

Mais sensível!
Sente-se o rechaço do líquido ascítico.

61
Q

Qual é a restrição de sódio recomendada para o tratamento da ascite?

A

2g/dia (equivalente a 4-6g de sal)

A restrição de sódio é uma parte importante do manejo da ascite.

62
Q

Quais são os diuréticos utilizados no tratamento da ascite?

2

A
  • Espironolactona: 100-400mg/dia (poupador de potássio)
  • Furosemida: 40-100mg/dia (proporção 100:40)

A espironolactona é utilizada para brecar o SRAA e a furosemida para eliminar líquido.

63
Q

Qual é a restrição hídrica recomendada em casos de sódio sérico menor que 120-125 mEq/L?

A

1-1,5L/dia

A restrição hídrica é aplicada apenas em casos específicos de hiponatremia.

64
Q

Como deve ser monitorada a perda de peso em pacientes com ascite?

Com e sem edema.

A

Sempre medido na mesma balança e no mesmo horário;
* Perda de no máximo 0,5kg/dia sem edema;
* Perda de no máximo 1,0kg/dia com edema.

O monitoramento rigoroso é crucial para evitar complicações.

65
Q

Quais são os critérios para considerar a ascite como diurético-resistente?

3

A
  • Falha em perder peso com tratamento máximo
  • Reacúmulo rápido pós-paracentese
  • Complicações com diuréticos

A avaliação correta é fundamental para o manejo da ascite diurético-resistente.

66
Q

Como é feita a avaliação da resistência a diuréticos na ascite?

4

A
  • Exclusão de AINEs e não adesão dietética
  • Na+ urinário em 24h:
    • > 78 mEq/dia + perda de peso → sensível
    • <78 mEq/dia → resistente

A análise do sódio urinário ajuda a classificar a resposta ao tratamento.

67
Q

Quais são as opções de tratamento para ascite diurético-resistente?

3

A
  • Paracentese seriada
  • TIPS (derivação porto-cava)
  • Transplante hepático

Essas intervenções são consideradas em casos refratários e com grande volume de ascite.

68
Q

Cirrose com ascite diurético-resistente.

O que deve ser feito quando mais de 5L de líquido são retirados em uma paracentese?

A

Repor albumina (6-10g/Litro retirado total)

A reposição de albumina é importante para prevenir complicações hemodinâmicas.

69
Q

Cirrose com ascite diurético-resistente.

Qual é a dosagem de Midodrina recomendada para manter a PAM acima de 82 mmHg?

A

7,5-12,5mg/dia

Midodrina é utilizada para controle da pressão arterial em casos específicos e não está disponível no Brasil.

70
Q

O que é Hidrotórax Hepático?

A

Derrame pleural (geralmente direito) sem ascite associada.

Características importantes para o diagnóstico e tratamento.

71
Q

Quais são os critérios diagnósticos para Hidrotórax Hepático?

A

Proteína total <2,5 g/dL e GASA >1,1 no líquido pleural.

Esses critérios ajudam a diferenciar o hidrotórax de outras condições.

72
Q

Qual é o tratamento para Hidrotórax Hepático?

A

Igual à ascite (diuréticos + restrição de sódio).

Importante lembrar que a drenagem torácica é contraindicada.

73
Q

Por que a drenagem torácica é contraindicada no Hidrotórax Hepático?

A

Risco de depleção proteica e infecção.

Isso pode complicar ainda mais a condição do paciente.

74
Q

O que caracteriza a Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE) no líquido ascítico?

A

PMN ≥250/mm³ + cultura monomicrobiana.

Esses são os critérios diagnósticos fundamentais.

75
Q

Quais são as variantes da Peritonite Bacteriana Espontânea?

2

A
  • Ascite Neutrofílica: PMN ≥250 + cultura negativa (tratar como PBE)
  • Bacterascite: PMN <250 + cultura positiva (tratar se sintomático)

Cada variante tem um tratamento específico.

76
Q

Quais são os fatores de risco para Peritonite Bacteriana Espontânea num paciente ascítico?

3

A
  • Proteína ascítica <1g/dL
  • Hemorragia digestiva
  • ITU

Esses fatores aumentam a probabilidade de desenvolvimento da PBE.

77
Q

Qual é o tratamento recomendado para Peritonite Bacteriana Espontânea?

2

A
  • Antibióticos: Cefalosporina de 3ª geração (ceftriaxona ou cefotaxima 2g/8h por 5-7 dias)
  • Profilaxia de SHR: Albumina (1,5g/kg no 1º dia + 1g/kg no 3º dia)

O tratamento é crucial para a recuperação do paciente.

78
Q

Qual é o tratamento recomendado para Peritonite Bacteriana Espontânea com CLIF-SOFA ≥ 7?

A

Carbapenêmicos

79
Q

Quando repetir a paracentese com análise do líquido ascítico durante o tratamento da PBE?

A

Caso paciente não esteja cursando com melhora, repetir após 48h da primeira punção para avaliar necessidade de troca de antibiótico.
- PMN devem ter caído pelo menos 25% em 48h.

80
Q

Elucide o que é Encefalopatia hepática

A

A encefalopatia hepática é uma disfunção neurológica reversível causada pela incapacidade do fígado em metabolizar substâncias tóxicas, especialmente a amônia, que se acumulam no sangue e afetam o cérebro. Clinicamente, manifesta-se por alterações no nível de consciência, comportamento, humor e coordenação motora, podendo variar de sonolência leve e confusão mental até coma. É frequentemente desencadeada por fatores como sangramento gastrointestinal, infecções, constipação, uso de sedativos ou diuréticos, sendo um sinal de descompensação na cirrose hepática.

81
Q

Quais são os fatores precipitantes da Encefalopatia Hepática?

10 (cite pelo menos 5)

A

Os principais fatores precipitantes da encefalopatia hepática incluem:

  • Hemorragia digestiva (como por varizes esofágicas)
  • Infecções (especialmente peritonite bacteriana espontânea e infecção urinária)
  • Constipação intestinal
  • Alcalose metabólica
  • Distúrbios hidroeletrolíticos (como hipocalemia e hiponatremia)
  • Uso excessivo de diuréticos
  • Paracentese de grande volume sem reposição adequada de albumina
  • Uso de sedativos, narcóticos ou tranquilizantes
  • Ingestão proteica excessiva em alguns casos
  • Insuficiência renal ou progressão da disfunção hepática

Esses fatores aumentam a produção ou diminuem a depuração de substâncias neurotóxicas, especialmente a amônia, precipitando o quadro.

82
Q

Qual é o tratamento recomendado para a Encefalopatia Hepática?

3

A
  • Lactulose: 30-60mL/dia (2-3 evacuações pastosas)
  • Antibióticos: Rifaximina (550mg 2x/dia) ou neomicina
  • Nutrição: 1,2-1,5g/kg/dia de proteínas (priorizar vegetais)

Se West grau II, considerar internação. Se III ou mais, internação.

O tratamento visa reduzir os sintomas e melhorar a função hepática.

83
Q

Como lidar com a agitação do paciente com Enfecalopatia Hepática?

A

Contenção física se necessário de forma temporária, sendo uma ponte enquanto a contenção química com antipsicóticos (preferência haldol) inicia seu efeito.

Evitar benzodiazepínicos, pois paciente tende a rebaixar excessivamente.

84
Q

O que caracteriza o grau IV da Encefalopatia Hepática?

A

Coma

Este é o estágio mais grave da EH, onde o paciente apresenta perda total de consciência.

85
Q

Preencha a lacuna: O tratamento com lactulose visa provocar _______.

A

[2-3 evacuações pastosas]

86
Q

Verdadeiro ou Falso: A Síndrome Hepatorrenal pode ser tratada apenas com diuréticos.

A

Falso

A síndrome requer tratamento específico com medicamentos como terlipressina e, em casos avançados, transplante hepático.

87
Q

Quais são os graus de encefalopatia hepática segundo os Critérios de West Haven?

5

A
  • 0: Alteração em testes psicométricos
  • I: Distúrbios de sono, discurso lentificado
  • II: Sonolência, asterixis (flapping tremor)
  • III: Estupor, desorientação grave
  • IV: Coma

Falou em asterixis? Pelo menos grau II. Coma? Sempre grau IV.

Os critérios ajudam a classificar a gravidade da encefalopatia hepática.

88
Q

Qual é a dosagem recomendada de lactulose para tratamento da encefalopatia hepática?

A

30-60mL/dia (2-3 evacuações pastosas)

A lactulose é utilizada para ajudar na redução dos níveis de amônia no sangue.

89
Q

Qual a quantidade de proteínas recomendada na nutrição de um paciente com encefalopatia hepática?

A

1,2-1,5g/kg/dia de proteínas (priorizar vegetais)

A nutrição adequada é importante para a recuperação e manutenção da saúde do paciente.

90
Q

Quais são as características para pensar em Colangite Biliar Primária (CBP)?

A

Mulheres (40-60 anos), prurido, aumento de FA, fadiga, icterícia, aumento de colesterol, xantomas, anticorpo antimitocôndria (AMA+), sem dilatação de VVBB.

A Colangite Biliar Primária é uma doença autoimune que afeta o fígado.

91
Q

Qual o tratamento recomendado para a Colangite Biliar Primária (CBP)?

A

Ácido ursodesoxicólico (13-15mg/kg/dia).

O ácido ursodesoxicólico ajuda a melhorar a função hepática.

92
Q

Quais são as características para pensar em Colangite Esclerosante Primária (CEP)?

A

Homens jovens, associação com retocolite ulcerativa, aspecto em ‘contas de rosário’ na CPRE.

A CPRE é uma técnica de imagem utilizada para visualizar as vias biliares.

93
Q

Como é feito o diagnóstico da Colangite Esclerosante Primária (CEP)?

A

p-ANCA+, colangioressonância com estenoses difusas.

p-ANCA é um anticorpo que pode estar presente em várias doenças autoimunes, por isso grande associação com RCU!

94
Q

Qual a mutação genética associada à Hemocromatose?

A

Mutação C282Y no gene HFE.

A hemocromatose é uma condição que causa acúmulo excessivo de ferro no organismo.

95
Q

Quais os achados laboratoriais típicos da Hemocromatose?

A

Ferritina > 300 ng/mL, saturação de transferrina > 45%.

A ferritina é uma proteína que armazena ferro no corpo.

96
Q

Qual é o tratamento indicado para a Hemocromatose?

A

Flebotomias semanais (500mL/sessão) até ferritina <50 ng/mL.

A flebotomia é um procedimento que remove sangue do corpo para reduzir os níveis de ferro.

97
Q

Qual a mutação genética associada à Doença de Wilson?

A

Mutação ATP7B (herança autossômica recessiva).

A Doença de Wilson é uma doença hereditária que leva ao acúmulo de cobre no organismo.

98
Q

Quais são os achados laboratoriais da Doença de Wilson?

A

Anel de Kayser-Fleischer, ceruloplasmina < 20 mg/dL, cobre urinário >100 µg/24h.

O anel de Kayser-Fleischer é um depósito de cobre na córnea, característico da Doença de Wilson.

  • Biópsia é padrão ouro, porém, não necessária para diagnóstico.
99
Q

Qual o tratamento recomendado para a Doença de Wilson?

A

D-penicilamina (1-2g/dia) ou trientina (750-1500mg/dia).

A D-penicilamina é um quelante que ajuda a remover cobre do corpo.

100
Q

Como diferenciar PBE da PBS na análise do líquido ascítico?

A

PBS tem >250PMN com cultura polimicrobiana e, ao ser suspeitada, deve ter foco infeccioso intrabdominal avaliado por exame de imagem

Sugerem também PBS, PMN>250 + 2 destes 3:
- Glicose < 50;
- DHL > LSN;
- Proteína total > 1

Outros exames complementares sugestivos: CEA > 5 e FA > 240.

101
Q

O que é o Síndrome Hepatorrenal (SHR)?

A

Resultado de hipoperfusão renal funcional em pacientes com cirrose descompensada e hipertensão portal clinicamente significativa.

102
Q

Quais são os mecanismos envolvidos na fisiopatologia da SHR?

3

A
  • Vasodilatação esplâncnica
  • Vasoconstrição renal
  • Disregulação circulatória
103
Q

O que causa a vasodilatação esplâncnica na SHR?

A

Aumento na produção de óxido nítrico (NO) e substâncias vasodilatadoras, como prostaglandinas.

104
Q

Qual é o efeito da ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona na SHR?

A

Diminuição da filtração glomerular e do fluxo sanguíneo renal.

105
Q

Quais são fatores de risco para o desenvolvimento de SHR?

4

A
  • HipoNa+ dilucional (<130 mEq/L)
  • Hipovolemia
  • Infecções
  • Tempo prolongado de doença hepática
106
Q

Quais são os sintomas gerais da SHR?

5

A
  • Oligúria (<500 mL/dia)
  • Fadiga
  • Confusão mental
  • Edema
  • Ascite refratária
107
Q

Quais sinais indicam doença hepática avançada na SHR?

4

A
  • Icterícia
  • Esplenomegalia
  • Telangiectasias
  • Eritema palmar
108
Q

Quais são os critérios laboratoriais para diagnóstico de SHR?

4

A
  • Aumento de creatinina sérica (CrS) ≥0,3 mg/dL em 48h ou ≥50% em 7 dias
  • Hiponatremia
  • Hipoalbuminemia
  • INR elevado
109
Q

Quais são as classificações atuais da SHR segundo o Clube Internacional da Ascite?

3

A
  • SHR-IRA
  • SHR-DRA
  • SHR-DRC
110
Q

Qual é a definição laboratorial de SHR-DRA?

A

Cr ≥50% em 7 dias, com persistência por menos de 90 dias

111
Q

Qual é a definição laboratorial de SHR-DRC?

A

TFG < 60 mL/min/1,73m² por > 90 dias.

112
Q

Qual é a definição de SHR-IRA?

A

Aumento de CrS ≥0,3 mg/dL em 48h ou ≥50% em 7 dias e oligúria (<0,5 mL/kg/h por ≥6h).

Exclusão de outras causas: Necrose tubular aguda, nefrite intersticial, obstrução urinária ou uso de nefrotóxicos.

113
Q

Qual é a principal mudança na classificação da SHR?

A
  • Substituição dos termos ‘Tipo 1’ e ‘Tipo 2’ por SHR-IRA, SHR-DRA e SHR-DRC.
  • Expansão volêmica não rotineira: Indicada apenas se hipovolemia confirmada (250-500 mL de cristaloides ou 1-1,5g/kg de albumina 20-25%)
114
Q

Qual é o tratamento farmacológico indicado para SHR?

2

A
  • Terlipressina + Albumina
  • Alternativas: Noradrenalina ou midodrina + octreotida
115
Q

Qual é a dose padrão de terlipressina no tratamento da SHR?

A

0,5-2 mg/dia, preferencialmente por infusão contínua.

116
Q

Qual é o único tratamento definitivo para a SHR?

A

Transplante Hepático.

117
Q

Quais ajustes devem ser feitos no manejo da SHR?

4

A
  • Suspender diuréticos
  • Suspender AINEs
  • Suspender betabloqueadores
  • Monitorar volemia
118
Q

Qual é a profilaxia recomendada para pacientes com PBE?

A

Albumina 1,5g/kg no 1º dia + 1g/kg no 3º dia.

119
Q

O que deve ser feito em paracentese de grande volume?

A

Repor 6-8g de albumina por litro removido (>5L).

120
Q

Quais são os passos do fluxograma diagnóstico da SHR?

3

A
  • Dia 0: Suspeita de IRA em cirrótico com ascite
  • Dia 1-2: Excluir causas pré-renais e pós-renais
  • Dia 3: Confirmar SHR-IRA se sem resposta à expansão volêmica
121
Q

Qual é a taxa de mortalidade da SHR em 3 meses sem transplante?

122
Q

Sinais que devem nos fazer pensar em hemocromatose

A

Sexo masculino + > 40 anos + Hepatopatia + DM “bronzeado” + cardiopatia + ↓ libido + artropatia + infecções