Miastenia gravis y miopatias Flashcards
La tropomiosina y troponina impiden la contracción del músculo excepto:
cuando se libera calcio
Que se necesita para liberar el contenido de la vesícula sináptica de la neurona presinaptica
La entrada de calcio y el complejo SNARE
Proteína que permite la accion de la contracción muscular (une actina con músculo)
Distrofina
Enfermedad que se caracteriza por el bloqueo de los canales de calcio por lo que impide la liberación de Ach
enfermedad de Eaton-lambert
Mecanismo afectado en la enfermedad de Eaton-Lambert
Hay un bloqueo de los canales de calcio por lo que no se va a dar una liberación de Ach. (Está asociada al cancer)
enfermedad en el que hay un bloqueo de proteínas e impide la formación de los complejos SNARE
Botulismo
Mecanismo afectado en el botulismo
El complejo SNARE (no se forman)
Enfermedad que provoca un bloqueo con ac del receptor de ach e impide la entrada de calcio al musculo
Miastenia gravis
Mecanismo afectado en la miastenia gravis
Hay un bloqueo de los receptores de ach por ac y esto impide la entrada de calcio al musculo
Enfermedad en la que no existen distrofinas
Distrofias
Mecanismo afectado en las distrofias
No hay distrofinas por lo que la actina y miosina no pueden funcionar, lleva a la destrucción del músculo (no cura)
Que enfermedad que cursa con afectación muscular es por la afectación de la membrana POSTsináptica
Miastenia gravis
Que enfermedad que cursa con afectación muscular es por la afectación de la membrana PRESináptica
Eaton-Lambert
Que enfermedades musculares cursan típicamente con dolor
Miopatías inflamatorias
Que sintomas esperaremos encontrar en enfermedades que cursan con afectación muscular
Debilidad de predominio PROXIMAL
No alteración de reflejos (salvo fases finales)
Atrofia muscular en fases finales
Pseudohipertrofia
Pasos de la activación nerviosa
- Act canales calcio v dependientes
- Entra calcio a region presinaptica
- Fusión vesícula a memb presinaptica
(Ayuda del complejo SNARE) - Liberación ach
- Unión ach a receptores nicotinicos
- Se abren canales de sodio
- Acetilcolinesterasa destruye ach
Pasos de la activación de la célula muscular tras estimulo
- Despolarización membrana cel musc
- Se transmite al interior por tub T
- Aumento de calcio intracelular (retic)
- Unión calcio-troponina
- Tropomiosina se desplaza y libera sitios de unión actina y miosina
- Interacción actina-miosina
- Contracción muscular (desplazamiento filamento fino sobre el grueso)
Que musculatura se ve afectada frecuentemente en miopatias
La facial
Además de la debilidad muscular la miastenia gravis produce 3 cosas (triada)
Diplopía (musc ojos, altera visión)
Disfagia
Prosístico palpebral
Cuales son los mecanismos principales en las miopatías
Isquemia e inflamación
V o F
En las miopatias las agujetas ocurren porque se acumula ácido láctico
F, es por la destrucción de fibras y el acumulo de metabolitos
Por que mecanismo puede producir atrofia la inflamación
Por acción de sustancias exógenas
Por que mecanismo puede producir atrofia la malnutrición o el hipermetabolismo
Por la falta de proteinas
Como se denomina a la sustitución de tejido muscular por tejido fibroso o grasa
Psudohipertrofia
Que es la pseudohipertrofia
Sustitución de tejido muscular por tejido fibrosos o grasa
Enfermedades que cursan con contractura muscular anormal
Tetania, calambres, miotonia y contracturas
No es una enfermedad propia del musculo sino que es una alteración del metabolismo del calcio y magnesio
Tetania
Cual es el mecanismo alterado en la tetania
El metabolismo del calcio y magnesio
A que membranas afecta la tetania
A las de terminales nerviosas como de células musculares
V o F
En la tetania aumenta la excitabilidad de la membrana: es hiperexcitable y contrae
V
Enfermedad genética que se caracteriza por un fallo en la relajación muscular tras la contracción
miotonía
Cual es la alteración genética de la miotonía
Expansión de tripletes (al transmitirlo a sus hijos va aumentando y presentarán los síntomas a menor edad)