Linfomas no Hodgkin Flashcards
¿Cuáles son los principales factores de riesgo para desarrollar un linfoma no Hodgkin?
Disfunción inmunológica previa: inmunodeficiencias congénitas (síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, inmunodeficiencia variable común), enfermedades autoinmunes, trasplantes y SIDA.
Exposición a radioterapia o quimioterapia previas.
Infecciones virales y bacterianas
¿Qué virus se han relacionado con el desarrollo de linfoma no Hodgkin?
Virus de Epstein-Barr (VEB) → Asociado a linfoma de Burkitt, linfomas en inmunodeficiencia, linfomas NK y enfermedad de Hodgkin.
HTLV-I → Relacionado con leucemia/linfoma de células T del adulto.
Virus de la hepatitis C (VHC) → Asociado al linfoma marginal esplénico o de células vellosas.
Virus herpes humano 8 (VHH-8) → Relacionado con linfoma de cavidades
¿Qué bacterias se han vinculado con el linfoma no Hodgkin?
Helicobacter pylori → Linfoma marginal gástrico tipo MALT.
Chlamydia psittaci → Linfoma de glándula lagrimal.
Borrelia burgdorferi → Linfoma B cutáneo.
Campylobacter jejuni → Enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado
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¿Cómo influye la inmunosupresión en el desarrollo del linfoma no Hodgkin?
La inmunosupresión, ya sea por enfermedades congénitas, infecciones virales (SIDA), o por uso de inmunosupresores tras un trasplante, aumenta el riesgo de desarrollar linfomas agresivos, principalmente de células B
¿Qué relación tiene la radiación y la quimioterapia con el linfoma no Hodgkin?
Pacientes expuestos a radioterapia o quimioterapia previa tienen un mayor riesgo de desarrollar linfomas no Hodgkin, en especial linfomas B de alto grado
¿Cuál es la alteración citogenética característica del linfoma de Burkitt?
La translocación t(8;14), que afecta al oncogén C-MYC y promueve el crecimiento celular descontrolado
¿Qué translocación es característica del linfoma del manto?
La t(11;14), que afecta al oncogén BCL-1 (ciclina D1), promoviendo la proliferación celular
¿Cuál es la alteración citogenética más frecuente en el linfoma folicular?
La t(14;18), que afecta al oncogén BCL-2, generando resistencia a la apoptosis y favoreciendo la supervivencia de las células tumorales
¿Qué translocación es característica del linfoma T anaplásico de células grandes ALK positivo?
La t(2;5), que codifica para la proteína ALK, facilitando la proliferación celular en estos linfomas
¿Cómo afectan las alteraciones citogenéticas al pronóstico de los linfomas no Hodgkin?
t(14;18) en linfoma folicular → Se asocia con curso indolente, pero con riesgo de transformación en linfoma agresivo.
t(8;14) en linfoma de Burkitt → Relacionada con alto grado de agresividad y rápida proliferación.
t(11;14) en linfoma del manto → Se asocia a pronóstico desfavorable.
t(2;5) en linfoma T anaplásico ALK+ → Tiene mejor pronóstico que la variante ALK negativa
¿Cuál es la clasificación más utilizada actualmente para los linfomas no Hodgkin?
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2016, que agrupa los linfomas según su origen celular en linfomas de células B, células T y células NK
¿Cuál es el subtipo más frecuente de linfoma no Hodgkin?
El linfoma difuso de células B grandes, seguido del linfoma folicular
¿Cómo se clasifican los linfomas no Hodgkin de células B según la OMS?
Se dividen en:
A. Neoplasias de células B precursoras:
Leucemia/linfoma linfoblástico B.
B. Neoplasias de células B maduras:
1.1Predominantemente diseminadas o leucémicas:
Leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas.
Linfocitosis B monoclonal.
Leucemia prolinfocítica B.
Tricoleucemia.
Linfoma linfoplasmocítico (macroglobulinemia de Waldenström).
Enfermedades de cadenas pesadas.
Neoplasias de células plasmáticas (mieloma múltiple, plasmocitoma).
1.2Linfomas primarios extraganglionares:
Linfoma de la zona marginal extraganglionar (MALT).
Linfoma de la zona marginal esplénica.
1.3Linfomas predominantemente ganglionares:
Linfoma del manto.
Linfoma folicular.
Linfoma de la zona marginal ganglionar.
Linfoma difuso de células grandes B.
Linfoma de Burkitt
¿Cómo se clasifican los linfomas no Hodgkin de células T según la OMS?
Se dividen en: A. Neoplasias de células T precursoras:
Leucemia/linfoma linfoblástico T.
B. Neoplasias de células T maduras y NK:
1.1Predominantemente leucémicas/diseminadas:
Leucemia prolinfocítica T.
Leucemia de células T grandes granulares.
Leucemia NK agresiva.
Leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1).
1.2Linfomas primarios extraganglionares:
Linfoma T/NK nasal.
Linfoma asociado a enteropatía.
Linfoma hepatoesplénico γδ.
Micosis fungoides/Síndrome de Sézary.
Linfoma anaplásico de células grandes ALK+ o ALK-.
Linfoma γδ cutáneo.
1.3Linfomas ganglionares:
Linfomas T periféricos.
Linfoma angioinmunoblástico
¿Cuál es la diferencia entre linfomas indolentes y agresivos?
Linfomas indolentes: Crecimiento lento, buena supervivencia a largo plazo, pero difícil curación con quimioterapia (ej. linfoma folicular, linfoma de la zona marginal).
Linfomas agresivos: Crecen rápido, peor pronóstico sin tratamiento, pero son más sensibles a quimioterapia (ej. linfoma difuso de células B grandes, linfoma de Burkitt)
¿Qué linfomas no Hodgkin se asocian con infecciones virales?
Linfoma de Burkitt → Relacionado con Virus de Epstein-Barr (VEB).
Linfoma T del adulto → Relacionado con HTLV-1.
Linfoma T/NK nasal → Asociado con VEB.
Linfoma primario de cavidades → Relacionado con virus herpes humano 8 (VHH-8)
¿Qué linfomas se consideran de alto grado de malignidad?
Linfoma de Burkitt.
Linfoma difuso de células grandes B.
Linfoma T periférico.
Linfoma del manto.
Linfoma T anaplásico de células grandes ALK-
¿Cuál es la importancia de la clasificación de la OMS en el manejo de los linfomas no Hodgkin?
Permite una mejor identificación de los linfomas según su origen celular, comportamiento biológico y agresividad, facilitando una estrategia terapéutica más precisa para cada subtipo
¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en los linfomas no Hodgkin?
La presencia de adenopatías periféricas indoloras, que suelen ser profundas y de distribución aleatoria (afectación ganglionar no contigua)
¿Qué diferencias clínicas existen entre el linfoma de Hodgkin (LH) y el linfoma no Hodgkin (LNH)?
Enfermedad extralinfática: Más común en LNH.
Adenopatías mesentéricas: Frecuentes en LNH, raras en LH.
Infiltración hepática sin esplénica: Más común en LNH.
Infiltración de médula ósea: Más frecuente en LNH.
Expresión leucémica (células malignas en sangre periférica): Puede ocurrir en LNH, rara en LH.
Presencia de paraproteína: Frecuente en el linfoma linfoplasmocitoide (IgM en 30%)
¿Cuáles son los síntomas B y con qué frecuencia se presentan en el linfoma no Hodgkin?
Síntomas B: Fiebre tumoral, sudoración nocturna profusa y pérdida de peso >10% en 6 meses.
Frecuencia: Son menos comunes en el LNH que en el LH
¿Qué órganos pueden estar afectados en el linfoma no Hodgkin extraganglionar?
Tracto gastrointestinal (MALT gástrico).
Médula ósea (frecuente en linfomas de bajo grado).
SNC (linfomas primarios del SNC).
Piel (micosis fungoide, síndrome de Sézary).
Pulmones.
Hígado (sin afectación esplénica previa, a diferencia del LH)
¿Cuáles son las características clínicas de los linfomas no Hodgkin indolentes?
Crecimiento lento con pocos síntomas iniciales.
Historia clínica prolongada.
Frecuente diseminación en el momento del diagnóstico.
Difícil curación con quimioterapia debido a su baja tasa de proliferación.
Posible transformación en linfoma agresivo
¿Cuáles son las características clínicas de los linfomas no Hodgkin agresivos?
Crecimiento rápido y gran proliferación celular.
Síntomas B frecuentes.
Tumores voluminosos y a veces dolorosos.
Mayor respuesta a quimioterapia, aunque con riesgo de recaídas
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¿Qué características clínicas presenta el linfoma T angioinmunoblástico?
Hipergammaglobulinemia policlonal.
Rash cutáneo.
Autoinmunidad.
Adenopatías generalizadas
¿Qué linfomas no Hodgkin tienen una alta tendencia a infiltrar el sistema nervioso central (SNC)?
Linfoma primario del SNC.
Linfoma de Burkitt.
Linfoma linfoblástico
¿Cómo se presenta el linfoma de la zona marginal extraganglionar (MALT gástrico)?
Se manifiesta con afectación gástrica primaria y está asociado a Helicobacter pylori
¿Qué linfoma no Hodgkin se asocia a manifestaciones cutáneas?
La micosis fungoide, un linfoma T cutáneo que con el tiempo puede evolucionar a su forma leucémica, llamada síndrome de Sézary
¿Cómo se decide el tratamiento en el linfoma no Hodgkin?
Depende del tipo histológico (indolente o agresivo), el estadio de la enfermedad y la situación clínica del paciente
¿Cuál es la estrategia de tratamiento en los linfomas indolentes en estadios iniciales?
Vigilancia activa en pacientes asintomáticos.
Radioterapia local en enfermedad localizada (estadio I).
Quimioterapia con o sin rituximab en casos más avanzados
¿Cuáles son los principales esquemas de quimioterapia para los linfomas indolentes?
CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona).
CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona).
Fludarabina sola o en combinación (FC, FCM).
Todos los tratamientos suelen combinarse con rituximab (anti-CD20)
¿Cómo se trata el linfoma MALT gástrico asociado a Helicobacter pylori?
La erradicación de Helicobacter pylori puede inducir la remisión completa en muchos casos sin necesidad de quimioterapia
¿Cuál es el esquema estándar de quimioterapia para los linfomas agresivos?
CHOP + rituximab (R-CHOP) es el tratamiento de primera línea en linfomas B agresivos.
En linfomas muy agresivos, se utilizan esquemas más intensivos como EPOCH (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina)
¿Qué papel tiene el trasplante de progenitores hematopoyéticos en los linfomas agresivos?
Se usa en pacientes con recaídas tras la quimioterapia inicial.
El trasplante autólogo es el más utilizado en estos casos
¿Qué linfomas agresivos requieren profilaxis del sistema nervioso central (SNC)?
Linfoma de Burkitt.
Linfoma linfoblástico.
Linfomas con afectación testicular o médula ósea.
Se realiza con quimioterapia intratecal (metotrexato o citarabina
¿Cómo se trata el linfoma de Burkitt?
Se emplean regímenes de quimioterapia intensiva como Hyper-CVAD o CODOX-M/IVAC, combinados con rituximab y profilaxis del SNC
¿Cuál es el tratamiento en caso de recaída del linfoma no Hodgkin?
Quimioterapia de rescate con esquemas basados en platinos como DHAP (dexametasona, cisplatino y citarabina) o ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido).
En pacientes con buena respuesta, se realiza trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
¿Qué tipo de linfoma es el linfoma de Burkitt?
Es un linfoma centrogerminal B, altamente agresivo, con una alta tasa de proliferación celular y una doblación tumoral in vivo de 12-24 horas
¿Cuáles son las características citológicas del linfoma de Burkitt?
Células de tamaño intermedio-grande.
Citoplasma muy basófilo y vacuolado.
Expresión de CD19, CD20, CD10 y BCL-6.
Imagen histológica “en cielo estrellado” (por la presencia de macrófagos con abundante citoplasma fagocitando restos celulares)
¿Cuál es la alteración citogenética característica del linfoma de Burkitt?
Se asocia con la translocación t(8;14), que afecta al oncogén C-MYC. También pueden presentarse otras translocaciones como t(2;8) y t(8;22)
¿Cuáles son las formas clínicas del linfoma de Burkitt?
Variante africana o endémica:
Relación con virus de Epstein-Barr (VEB).
Tumores extraganglionares, especialmente en la mandíbula y vísceras abdominales (riñón, ovarios, retroperitoneo y meninges).
Variante no endémica (occidental):
Menor relación con VEB.
Frecuente afectación de vísceras abdominales (intestino, ovarios, retroperitoneo).
Variante epidémica (asociada a SIDA):
Similar a la variante no endémica, con afectación ganglionar y extraganglionar
¿Por qué el linfoma de Burkitt tiene un alto riesgo de síndrome de lisis tumoral?
Debido a su altísima tasa de proliferación, la quimioterapia causa una destrucción celular masiva, lo que puede llevar a hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia
¿Cómo se previene el síndrome de lisis tumoral en el tratamiento del linfoma de Burkitt?
Hidratación abundante previa a la quimioterapia.
Administración de alopurinol o rasburicasa para prevenir hiperuricemia
¿Cuál es el tratamiento estándar para el linfoma de Burkitt?
Quimioterapia intensiva con regímenes como Hyper-CVAD o CODOX-M/IVAC, en combinación con rituximab (anti-CD20).
Quimioterapia intratecal para prevenir la infiltración del SNC
¿Cuál es la tasa de respuesta al tratamiento en el linfoma de Burkitt?
Con quimioterapia intensiva adecuada, las tasas de supervivencia pueden alcanzar hasta el 80%
¿Con qué virus está asociado la leucemia/linfoma de células T del adulto?
Está asociado al virus linfotrópico de células T humano tipo 1 (HTLV-I)
¿En qué regiones es endémico el HTLV-I y la leucemia/linfoma de células T del adulto?
Es endémico en Japón, Caribe e Hispanoamérica
¿Cuáles son las características citológicas de la leucemia/linfoma de células T del adulto?
Afecta linfocitos T CD4+ y CD25+.
Presenta células con núcleo polilobulado, en ocasiones con forma de flor
¿Cuál es la agresividad de la leucemia/linfoma de células T del adulto en comparación con otros linfomas?
Es el segundo linfoma más agresivo, después del linfoma de Burkitt
¿Qué síntomas característicos presenta la leucemia/linfoma de células T del adulto?
Hipercalcemia frecuente.
Lesiones óseas líticas (similar al mieloma múltiple).
Adenopatías generalizadas.
Hepatoesplenomegalia.
Lesiones cutáneas en algunas variantes
¿Cuál es el tratamiento estándar de la leucemia/linfoma de células T del adulto?
Poliquimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona).
Zidovudina con interferón en algunos casos
