Linfoma de Hodgkin Flashcards

1
Q

¿Qué es el linfoma de Hodgkin (LH)?

A

Es una neoplasia linfoide monoclonal de origen B, caracterizada por la presencia de la célula de Reed-Sternberg

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2
Q

¿Cuál es la célula característica del linfoma de Hodgkin?

A

La célula de Reed-Sternberg, un linfocito B activado del centro germinal con marcadores CD15 y CD30​

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3
Q

¿Cuáles son las variantes de la célula de Reed-Sternberg?

A

Célula de Hodgkin: Variante mononuclear.
Célula lacunar: Presente en la variedad de esclerosis nodular​

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4
Q

¿Qué otros tipos celulares están presentes en la biopsia del LH?

A

Un fondo inflamatorio con linfocitos pequeños reactivos, histiocitos, células plasmáticas, neutrófilos y eosinófilos​

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5
Q

¿Cómo se clasifica el linfoma de Hodgkin según la OMS?

A

Se divide en: A. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. B. Linfoma de Hodgkin clásico, que a su vez se subdivide en 4 variantes​

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6
Q

¿Cuáles son las características del linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular?

A

Neoplasia linfoide B con crecimiento nodular.
Célula característica: célula L-H (“en palomita de maíz”).
Fenotipo B (CD45+, CD20+, pero CD15- y CD30-).
Más común en varones de 30-50 años, en estadios localizados (I-II).
No tiene relación con el VEB.
Crecimiento lento con tendencia a recidiva local​

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7
Q

¿Cuáles son las variantes histológicas del linfoma de Hodgkin clásico?

A
  1. Predominio linfocítico (5-15%): Mejor pronóstico, afecta a edad media.
  2. Esclerosis nodular (40-75%): Más frecuente, mejor pronóstico tras predominio linfocítico.
  3. Celularidad mixta (20-40%): Pronóstico intermedio, afecta a edad media con síntomas sistémicos.
  4. Depleción linfocítica (5-15%): Peor pronóstico, diseminado y en ancianos​
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8
Q

¿Cuál es la forma más frecuente del linfoma de Hodgkin clásico?

A

Esclerosis nodular (40-75%), afecta principalmente a mujeres jóvenes, con células lacunares y fibrosis​

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9
Q

¿Cuál es la forma de peor pronóstico del linfoma de Hodgkin clásico?

A

Depleción linfocítica (5-15%), con muchas células de Reed-Sternberg y pocos linfocitos, frecuente en ancianos y diseminada​

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10
Q

¿Qué variante histológica del LH se asocia con infección por el virus de Epstein-Barr (VEB)?

A

La forma clásica, con aproximadamente el 50% de los casos positivos para VEB​

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11
Q

¿Cuál es la vía principal de diseminación del linfoma de Hodgkin?

A

Se disemina principalmente por vía linfática, extendiéndose por contigüidad desde el sitio primario hacia áreas ganglionares vecinas​

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12
Q

¿Cómo se diferencia el patrón de diseminación del linfoma de Hodgkin del de los linfomas no Hodgkin?

A

El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada, por contigüidad entre ganglios.
Los linfomas no Hodgkin (LNH) pueden diseminarse de forma más dispersa y aleatoria, afectando áreas no contiguas​

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13
Q

¿A qué órganos puede diseminarse el linfoma de Hodgkin?

A

Órganos vecinos por contigüidad.
Hígado, médula ósea y pulmones en fases avanzadas (por diseminación hematógena)​

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14
Q

¿Cuáles son las primeras áreas ganglionares afectadas en el linfoma de Hodgkin?

A

Ganglios cervicales y supraclaviculares en la mayoría de los casos.
Luego progresa a ganglios mediastínicos y axilares​

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15
Q

¿Qué significa la presencia del sufijo “E” en la estadificación del linfoma de Hodgkin?

A

Indica afectación extraganglionar localizada, en un órgano adyacente a un ganglio linfático afectado​

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16
Q

¿Qué implica el sufijo “X” en la estadificación del linfoma de Hodgkin?

A

Significa enfermedad voluminosa (Bulky), es decir:
Masa >10 cm de diámetro.
Masa mediastínica que ocupa más de un tercio del tórax​

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17
Q

¿Cómo se clasifica la diseminación en la estadificación de Ann-Arbor-Cotswolds?

A

Estadio I: Una sola área ganglionar.
Estadio II: Dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afectación de ganglios en ambos lados del diafragma.
Estadio IV: Diseminación a órganos extraganglionares distantes (hígado, médula ósea, pulmones)​

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18
Q

¿Cuáles son los órganos más afectados en la diseminación hematógena del linfoma de Hodgkin?

A

Médula ósea.
Hígado.
Pulmones​

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19
Q

¿Cuál es el sistema de estadificación más utilizado para el linfoma de Hodgkin?

A

La Clasificación de Ann-Arbor-Cotswolds, que se basa en la extensión anatómica de la enfermedad​
.

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20
Q

¿Cuáles son los estadios del linfoma de Hodgkin según la clasificación de Ann-Arbor-Cotswolds?

A

Estadio I: Afecta una sola área ganglionar o un solo órgano extralinfático (IE).

Estadio II: Dos o más áreas ganglionares en el mismo lado del diafragma o afectación extralinfática localizada (IIE).

Estadio III: Afectación de ganglios a ambos lados del diafragma.
III1: Afectación limitada a ganglios abdominales superiores.
III2: Afectación de ganglios abdominales inferiores.

Estadio IV: Enfermedad diseminada a órganos extralinfáticos distantes como hígado o médula ósea​

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21
Q

¿Qué significado tienen las letras “A” y “B” en la estadificación del linfoma de Hodgkin?

A

“A”: Ausencia de síntomas sistémicos.
“B”: Presencia de síntomas sistémicos (fiebre tumoral, sudoración nocturna y pérdida de peso >10% en 6 meses)​

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22
Q

¿Qué indica la letra “E” en la clasificación de Ann-Arbor-Cotswolds?

A

Indica afectación extraganglionar localizada, en un órgano adyacente a un ganglio linfático afectado​

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23
Q

¿Qué significa la letra “X” en la estadificación del linfoma de Hodgkin?

A

Se refiere a enfermedad voluminosa o Bulky, definida como:
Masa ganglionar >10 cm de diámetro.
Masa mediastínica que ocupa más de un tercio del tórax​

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24
Q

¿Cuáles son las áreas linfáticas consideradas en la estadificación de Ann-Arbor-Cotswolds?

A

Cervical, supraclavicular, axilar, mediastínica, hiliar, paraaórtica, mesentérica, ilíaca, inguinal, femoral, poplítea, bazo y el anillo de Waldeyer​

25
¿Cómo se diferencia el estadio III1 del estadio III2 en la clasificación de Ann-Arbor?
III1: Afecta ganglios abdominales superiores (portales, celíacos, esplénicos, bazo). III2: Afecta ganglios abdominales inferiores (paraaórticos, ilíacos, inguinales, mesentéricos)​
26
¿Qué diferencia el estadio IV del resto de estadios en el linfoma de Hodgkin?
En el estadio IV, hay afectación difusa o diseminada de órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar (ejemplo: médula ósea, hígado, pulmones)​
27
¿Cuál es la manifestación clínica más frecuente en el linfoma de Hodgkin?
Adenopatías periféricas (principalmente cervicales y supraclaviculares), indoloras, móviles y de consistencia firme​
28
¿Qué subtipo de linfoma de Hodgkin se asocia más frecuentemente con masas mediastínicas?
La variante de esclerosis nodular, que es la forma más común y se presenta con masas mediastínicas en un 60-80% de los casos​
29
¿Qué síntomas se incluyen en la categoría de "síntomas B"?
Fiebre tumoral (fiebre persistente sin causa infecciosa). Sudoración nocturna profusa. Pérdida de peso >10% en 6 meses​
30
¿Cuál es un síntoma característico del linfoma de Hodgkin relacionado con el consumo de alcohol?
El dolor en las adenopatías tras la ingesta de alcohol es un signo distintivo pero poco frecuente​
31
¿Qué porcentaje de pacientes con linfoma de Hodgkin presenta síntomas B?
Aproximadamente 40% de los pacientes​
32
¿Cuáles son los órganos más comúnmente afectados en el linfoma de Hodgkin en estadios avanzados?
Bazo (30% de los casos). Hígado (5% de los casos, siempre con afectación esplénica previa)​
33
¿Qué manifestaciones extraganglionares pueden observarse en el linfoma de Hodgkin?
Hepatoesplenomegalia. Afectación pulmonar. Afectación ósea. Síndromes paraneoplásicos (prurito, colangitis esclerosante, síndrome nefrótico)​
34
¿Cuál es un síntoma paraneoplásico frecuente en el linfoma de Hodgkin?
Prurito intenso y generalizado, que puede preceder a otros síntomas​
35
¿Cómo se diferencia la afectación ganglionar del linfoma de Hodgkin de la de los linfomas no Hodgkin (LNH)?
En el LH, las adenopatías son contiguas y ordenadas. En el LNH, la afectación puede ser diseminada y no contigua​
36
¿Cuáles son los síntomas menos comunes en el linfoma de Hodgkin?
Síndrome de lisis tumoral (raro en LH). Síntomas neurológicos (poco frecuentes). Hipercalcemia inducida por calcitriol​
37
Qué alteraciones hematológicas se pueden encontrar en el linfoma de Hodgkin?
Anemia de trastornos crónicos conforme avanza la enfermedad. Leucocitosis con eosinofilia o neutrofilia. Linfopenia en fases avanzadas​
38
¿Cómo se encuentra la velocidad de sedimentación globular (VSG) en el linfoma de Hodgkin?
Elevada, siendo un parámetro útil para valorar la respuesta al tratamiento y la recidiva​
39
. ¿El linfoma de Hodgkin puede detectarse en un hemograma?
No, el LH no leucemiza, a diferencia de algunos linfomas no Hodgkin (LNH). En LNH, la enfermedad avanzada suele mostrar linfocitosis, mientras que en LH avanzado hay linfopenia​
40
¿Cuáles son las principales técnicas de imagen utilizadas en el linfoma de Hodgkin?
Tomografía computarizada (TC). Tomografía por emisión de positrones (PET-TC)​
41
¿Cuál es la principal limitación de la TC en la evaluación del linfoma de Hodgkin?
La TC solo detecta ganglios agrandados, por lo que puede pasar por alto ganglios infiltrados pero de tamaño normal​
42
¿Por qué la PET-TC es más útil en el linfoma de Hodgkin?
Permite detectar actividad tumoral en ganglios de tamaño normal. Es útil en la valoración de masas residuales tras el tratamiento​
43
¿En qué casos es necesaria una biopsia de médula ósea en el linfoma de Hodgkin?
Antes se realizaba con frecuencia, pero actualmente la PET-TC ha reducido la necesidad de biopsia medular, ya que permite detectar afectación de médula ósea de manera no invasiva​
44
¿Se sigue utilizando la laparotomía de estadificación en el linfoma de Hodgkin?
No, en la actualidad no está indicada, ya que las técnicas de imagen modernas han sustituido la necesidad de este procedimiento invasivo​
45
¿Cuál es el tratamiento estándar para los estadios limitados (IA y IIA) del linfoma de Hodgkin?
El tratamiento estándar consiste en 2-4 ciclos de quimioterapia con el esquema ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina), seguidos de radioterapia en campo afectado con una dosis total de 20-30 Gy. También puede considerarse solo quimioterapia con 4-6 ciclos de ABVD​
46
¿Cómo se trata el linfoma de Hodgkin en estadios avanzados (III y IV) o con factores de mal pronóstico (síntomas B o masa Bulky)?
Se utilizan 6-8 ciclos de ABVD con radioterapia en campo afectado sobre la masa Bulky. En pacientes con mal pronóstico (IPS > 4), se puede considerar el régimen BEACOPP (bleomicina, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina y prednisona), aunque es más tóxico​
47
¿Cómo se manejan las recaídas del linfoma de Hodgkin?
Se utiliza quimioterapia intensiva basada en platinos, como los regímenes DHAP (dexametasona, cisplatino y citarabina) o ICE (ifosfamida, carboplatino y etopósido), seguida de consolidación con trasplante de progenitores hematopoyéticos​
48
¿Cuáles son las principales complicaciones del tratamiento del linfoma de Hodgkin?
Radioterapia en mediastino: Puede causar hipotiroidismo, lesión pulmonar y cardíaca, y aumentar el riesgo de segundos tumores. Quimioterapia: Puede ocasionar esterilidad, fibrosis pulmonar (por bleomicina), lesión cardíaca (por adriamicina) y predisposición a leucemia mieloide aguda o síndromes mielodisplásicos. Existe un riesgo del 1% de desarrollar leucemia mieloide aguda o síndromes mielodisplásicos tras una media de 5 años desde el tratamiento​
49
¿Qué es una masa Bulky y cómo afecta el tratamiento?
Se considera masa Bulky una tumoración de más de 10 cm de diámetro o una masa mediastínica que ocupe más de un tercio del diámetro torácico en una radiografía de tórax. En estos casos, se debe completar el tratamiento con radioterapia en campo afectado​
50
¿Qué importancia tiene la PET en la evaluación del tratamiento del linfoma de Hodgkin?
La PET al final del tratamiento tiene valor pronóstico, ya que si es negativa, indica una remisión prolongada. Su utilidad durante el tratamiento es más discutida​
51
¿Qué tratamientos se utilizan en el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular en enfermedad avanzada?
Se emplean esquemas como ABVD, CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona) o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), a menudo combinados con rituximab​
52
¿Cuál es la tasa de curación del linfoma de Hodgkin?
La tasa de curación del linfoma de Hodgkin es alta, con una supervivencia a 5 años del 80-90% en pacientes con tratamiento adecuado​
53
¿Qué sistema se utiliza para predecir el pronóstico en el linfoma de Hodgkin avanzado?
Se utiliza el Índice Pronóstico Internacional (IPI), que clasifica a los pacientes según el número de factores de riesgo presentes​
54
¿Cuáles son los factores pronósticos adversos en el linfoma de Hodgkin avanzado según el IPI?
Sexo masculino. Edad mayor de 45 años. Estadio IV. Hemoglobina < 10,5 g/dl. Leucocitos > 15.000/mm³. Linfocitos < 600/mm³. Albúmina sérica < 4 g/dl​
55
¿Cómo se clasifican los pacientes según su riesgo en el IPI?
Bajo riesgo: Puntuación 0-1. Riesgo intermedio: Puntuación 2-3. Alto riesgo: Puntuación ≥ 4 (4-7)​
56
¿Cuáles son los factores de mal pronóstico en el linfoma de Hodgkin en estadios limitados?
Masa voluminosa (Bulky) (>10 cm de diámetro). Elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Afectación extraganglionar. Compromiso de tres o más localizaciones ganglionares. Histología de celularidad mixta o depleción linfocitaria. Presencia de síntomas B y prurito persistente​
57
¿Cuál es la implicación de la PET en la evaluación del pronóstico?
La PET al final del tratamiento tiene un importante valor pronóstico. Si la PET es negativa, predice una remisión prolongada. El uso de la PET a mitad del tratamiento es más controvertido en cuanto a su valor predictivo​
58
¿Cuál es el impacto de la recidiva en el pronóstico del linfoma de Hodgkin?
Las recidivas precoces (dentro del primer año tras la remisión completa) tienen un peor pronóstico. En estos casos, se suele emplear quimioterapia intensiva y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
59