Alteraciones de la coagulación sanguínea Flashcards
¿Qué es la hemofilia A?
Es una diátesis hemorrágica hereditaria causada por el déficit del factor VIII de la coagulación. Es el trastorno más frecuente dentro de las carencias de los factores de coagulación y tiene una herencia recesiva ligada al cromosoma X
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la hemofilia A?
La clínica predominante incluye:
Hematomas en tejidos blandos.
Hemartrosis (sangrado dentro de las articulaciones).
Sangrado digestivo.
Sangrado del sistema nervioso central.
Hematomas retroperitoneales.
Hemorragias en procedimientos quirúrgicos
¿Cómo se clasifica la hemofilia A según su gravedad?
Según la concentración de factor VIII en sangre:
Leve: 5-25% de la actividad normal.
Moderada: 1-5% de la actividad normal.
Grave: <1% de la actividad normal (menor de 0,01 UI/ml)
¿Cómo se diagnostica la hemofilia A en el laboratorio?
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado.
Tiempo de protrombina (TP) normal.
Disminución de la concentración del factor VIII
¿Cuál es el tratamiento de la hemofilia A?
Administración de concentrado de factor VIII o factor VIII recombinante.
En emergencias, se puede administrar factor VII recombinante activado.
Ácido ε-aminocaproico o tranexámico, que son antifibrinolíticos
¿Qué complicaciones pueden presentarse en el tratamiento de la hemofilia A?
Desarrollo de anticuerpos anti-factor VIII, lo que reduce la efectividad del tratamiento.
En estos casos, se recomienda el uso de factor VII recombinante activado
¿Cuáles son las deficiencias de factores de la coagulación más frecuentes?
Son muy poco frecuentes en general, excepto la deficiencia de factor XI y factor VII
¿Cómo se clasifican las deficiencias de factores de la coagulación según su herencia?
Ligadas al cromosoma X: Hemofilia A (deficiencia de factor VIII) y hemofilia B (deficiencia de factor IX).
Autosómicas recesivas: Deficiencias del resto de los factores de coagulación
¿Qué fármacos se pueden utilizar en situaciones de emergencia para tratar deficiencias de factores de coagulación?
Se pueden utilizar ácido ɛ-aminocaproico o tranexámico, que son antifibrinolíticos
¿Cuáles son los síntomas principales de la deficiencia de factores de coagulación?
Se pueden presentar:
Hematomas de tejidos blandos.
Hemartrosis.
Sangrado digestivo.
Sangrado en sistema nervioso central.
Hematomas retroperitoneales.
Sangrado en procedimientos quirúrgicos
¿Cómo se diagnostican las deficiencias de factores de la coagulación en el laboratorio?
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado.
Tiempo de protrombina normal (excepto en algunas deficiencias como la del factor VII).
Dosificación del factor específico para confirmar el diagnóstico
¿Existen deficiencias de factores de la coagulación adquiridas?
Sí, pueden ser mediadas por autoanticuerpos contra protrombina y factor V, asociados a:
Betalactámicos.
Enfermedades autoinmunitarias.
Tumores sólidos.
Gammapatías monoclonales
¿Cuál es el tratamiento estándar para las deficiencias de factores de la coagulación?
Administración del factor deficitario en forma de concentrado liofilizado o recombinante.
En caso de deficiencia grave de antitrombina III (AT-III), se administra concentrado de AT-III junto con heparina
¿Cuáles son los principales trastornos congénitos protrombóticos?
Disfibrinogenemias.
Deficiencia de proteína C y S.
Deficiencia de antitrombina III (AT-III).
Mutación del factor V Leiden.
Hiperhomocisteinemia.
Exceso de factores de coagulación e inhibidores de fibrinólisis.
Alteración genética protrombina 20210
¿Cómo se heredan los trastornos congénitos protrombóticos?
Casi todos son autosómicos dominantes
¿Qué características presentan los pacientes con deficiencia grave de AT-III?
En estos pacientes, la heparina no fraccionada no es efectiva, ya que su acción depende de la AT-III. Se debe asociar concentrado de AT-III al tratamiento con heparina
¿Cómo se diagnostican los trastornos congénitos protrombóticos en el laboratorio?
Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) prolongado.
Tiempo de protrombina normal.
Se confirma con dosificación del factor VIII y otros estudios específicos
¿Qué papel juega la mutación del factor V Leiden en la trombosis?
La mutación hace que el factor V sea resistente a la proteína C activada, lo que aumenta el riesgo de trombosis. Puede ser responsable de hasta el 25% de los casos de trombosis recurrente
¿Qué situaciones pueden desencadenar eventos tromboembólicos en pacientes con trombofilia congénita?
Embarazo.
Puerperio.
Uso de anticonceptivos orales.
Cirugías o inmovilización prolongada.
Infecciones graves
¿Cuál es la localización más característica de los trombos en estos pacientes?
Aunque pueden ocurrir en cualquier territorio venoso, es común su aparición en venas mesentéricas y otros sitios poco frecuentes
¿Qué es la coagulación intravascular diseminada (CID)?
Es un trastorno caracterizado por una activación excesiva de la coagulación, que genera trombosis y un consumo masivo de plaquetas y factores de coagulación, favoreciendo la aparición de hemorragias
¿Cuáles son las principales causas de CID?
Sepsis, especialmente por bacterias Gram negativas.
Leucemia promielocítica aguda (M3).
Complicaciones obstétricas (abruptio placentae, embolismo de líquido amniótico).
Neoplasias (causando CID crónica).
Traumatismos masivos.
Reacciones inmunológicas y autoinmunes
¿Cómo se manifiesta clínicamente la CID?
Fase inicial: Trombosis microvascular, causando daño isquémico.
Fase avanzada: Consumo de factores de coagulación, provocando hemorragias graves (hematomas, sangrado mucoso, equimosis)
¿Qué alteraciones de laboratorio se encuentran en la CID?
Trombocitopenia.
Prolongación de los tiempos de hemorragia, protrombina (TP) y tromboplastina parcial activada (TTPA).
Descenso del fibrinógeno y factores de coagulación.
Disminución de antitrombina III (AT-III).
Elevación de los productos de degradación de fibrina (PDF) y dímero D
¿Cuál es el tratamiento de la CID?
CID crónica: Se puede administrar heparina de bajo peso molecular (HBPM) para reducir la coagulación exacerbada.
CID aguda: No se recomienda heparina por el alto riesgo de hemorragia.
Soporte con plasma fresco congelado o plaquetas en caso de descensos severos.
Tratamiento de la causa subyacente, que es fundamental para la resolución del trastorno
