Eritrocitosis Flashcards
¿Qué es la poliglobulia?
La poliglobulia se refiere a un incremento de la masa eritrocitaria, lo cual se puede estimar clínicamente a través del aumento del hematocrito
¿Cómo se sospecha poliglobulia en un paciente?
Se sospecha cuando hay un aumento anormal en alguno de los siguientes parámetros:
Hematocrito (Hct): >48% en mujeres, >52% en varones.
Hemoglobina (Hb): >16.5 g/dl en mujeres, >18.5 g/dl en varones.
Recuento de células rojas (RBCc): No se usa comúnmente porque puede estar elevado en pacientes con talasemia minor sin que exista poliglobulia real
¿Cómo se clasifica la eritrocitosis?
Primarias: Por mutaciones genéticas que afectan a los progenitores eritroides, como la policitemia vera.
Secundarias: Por aumento de la eritropoyetina (EPO), ya sea fisiológico o patológico.
Relativas: Por reducción del volumen plasmático sin un aumento real de la masa eritrocitaria (ejemplo: síndrome de Gaisbock)
¿Qué factores pueden causar eritrocitosis secundaria fisiológica?
Hipoxia arterial (saturación de oxígeno <92%)
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Shunt cardíaco derecha-izquierda
Apnea del sueño (SAOS)
Obesidad mórbida (síndrome de Pickwick)
Vivir en altitudes elevadas
Intoxicación crónica por monóxido de carbono (CO), incluido el tabaquismo
Hemoglobinopatías con alta afinidad por el oxígeno
¿Qué condiciones patológicas pueden generar eritrocitosis secundaria por producción inadecuada de eritropoyetina?
Neoplasias: Carcinoma renal, hepatocarcinoma, hemangioblastoma cerebeloso, mioma uterino, carcinoma de ovario, feocromocitoma, carcinoma adrenal o prostático.
Enfermedades renales: Poliquistosis renal, hidronefrosis, trasplante renal, estenosis de la arteria renal.
Miscelánea: Uso de andrógenos, esteroides anabólicos o inyección de EPO sintética
¿Qué diferencia una eritrocitosis verdadera de una espuria?
La eritrocitosis verdadera se debe a un aumento real de la masa eritrocitaria.
La policitemia espuria o síndrome de Gaisbock se debe a una disminución del volumen plasmático sin aumento real de los eritrocitos, lo que puede ocurrir en pacientes con hipertensión arterial tratados con diuréticos
¿Cómo influyen las mutaciones genéticas en la eritrocitosis primaria?
Algunas mutaciones genéticas, como en el receptor de eritropoyetina o la policitemia de Chuvash, pueden causar un aumento anormal de la producción de eritrocitos sin necesidad de estimulación por EPO
¿Cómo se clasifica la eritrocitosis?
Se clasifica en tres grandes grupos:
Eritrocitosis absolutas
Eritrocitosis relativas
Eritrocitosis combinadas
¿Qué son las eritrocitosis absolutas?
Son aquellas en las que hay un aumento real de la masa eritrocitaria, independientemente de los cambios en el volumen plasmático
¿Qué son las eritrocitosis relativas?
Son aquellas en las que el aumento del hematocrito (Hct) y la hemoglobina (Hb) se debe a una reducción del volumen plasmático, sin un incremento real de la masa eritrocitaria
¿Qué situaciones pueden causar eritrocitosis relativa?
Síndrome de Gaisbock o policitemia espuria (asociada a hipertensión arterial y uso de diuréticos).
Hemoconcentración crónica, que puede ocurrir en estados de deshidratación severa
¿Qué son las eritrocitosis combinadas?
Son aquellas en las que existe un aumento de la masa eritrocitaria junto con una reducción del volumen plasmático. Se observa frecuentemente en fumadores
¿Qué es la policitemia inaparente?
Es una condición en la que tanto la masa eritrocitaria como el volumen plasmático están aumentados en proporción similar, lo que mantiene la hemoglobina y el hematocrito dentro de los rangos normales. Solo se puede detectar con estudios de masa eritrocitaria
¿Cuál es el primer paso en la evaluación diagnóstica de una eritrocitosis?
Se debe realizar un estudio de la masa eritrocitaria para diferenciar entre una eritrocitosis verdadera y una falsa (relativa o espuria)
¿Cómo se diferencia una eritrocitosis verdadera de una falsa?
Eritrocitosis verdadera: Elevación de la masa eritrocitaria.
Eritrocitosis falsa: La masa eritrocitaria es normal, pero el hematocrito y la hemoglobina están elevados debido a reducción del volumen plasmático
¿Cuáles son las principales causas de eritrocitosis falsa?
Uso de diuréticos
Síndrome de Gaisbock (asociado a hipertensión y hemoconcentración)
¿Cuál es el siguiente paso si se confirma una eritrocitosis verdadera?
Se debe medir el nivel de eritropoyetina (EPO) en sangre para determinar si la eritrocitosis es primaria o secundaria
¿Qué indica un nivel bajo de eritropoyetina?
Sugiere una eritrocitosis primaria, como la policitemia vera, donde la producción de eritrocitos es autónoma y no dependiente de EPO
¿Qué indica un nivel alto de eritropoyetina?
Indica una eritrocitosis secundaria, generalmente como respuesta a hipoxia o producción inapropiada de EPO
¿Cómo se evalúa si la eritrocitosis secundaria es causada por hipoxia?
Se realiza una pulsioximetría para medir la saturación de oxígeno (SatO2):
SatO2 < 92% → Eritrocitosis secundaria por hipoxia (EPOC, apnea del sueño, altitud elevada, hemoglobinas de alta afinidad).
SatO2 > 92% → Se deben investigar otras causas
¿Qué pruebas se hacen en pacientes con eritrocitosis secundaria sin hipoxia?
Determinación de carboxihemoglobina (COHb): Si es >5%, sugiere intoxicación por monóxido de carbono (fumadores, exposición a CO).
Estudio de hemoglobinas de alta afinidad (P50 O2): Si es anormal, sugiere un trastorno congénito
Si no hay hipoxia ni hemoglobinas de alta afinidad, ¿qué se debe investigar?
Se deben buscar neoplasias productoras de eritropoyetina, como carcinoma renal, hepatocarcinoma o hemangioblastoma cerebeloso
¿Cómo se confirma el diagnóstico de policitemia vera?
Eritropoyetina baja
Mutación JAK2V617F positiva
Biopsia de médula ósea con hiperplasia de la serie roja
¿Cuál es el principal tratamiento para la eritrocitosis secundaria?
El tratamiento principal son las sangrías, cuando el hematocrito (Hct) supera el 55% en mujeres o el 60% en varones. Esto se hace para reducir la hiperviscosidad sanguínea causada por el exceso de eritrocitos
¿Por qué se realizan las sangrías en pacientes con eritrocitosis?
Porque el aumento del número de eritrocitos incrementa la viscosidad sanguínea, lo que puede causar trastornos circulatorios y trombosis. Las sangrías ayudan a disminuir este riesgo
¿El tratamiento de la policitemia vera es el mismo que el de la eritrocitosis secundaria?
No, el tratamiento de la policitemia vera es diferente y se aborda en el capítulo de neoplasias mieloproliferativas crónicas
¿Cómo se maneja la eritrocitosis secundaria a hipoxia?
Se trata corrigiendo la causa subyacente de la hipoxia, como:
Uso de oxígeno suplementario en pacientes con enfermedad pulmonar.
Suspensión del tabaquismo si la causa es intoxicación por monóxido de carbono.
Tratar trastornos obstructivos del sueño (SAOS)
¿Se deben tratar todas las eritrocitosis secundarias?
No, solo aquellas que produzcan síntomas por hiperviscosidad o que presenten un alto riesgo trombótico
