Aplasia de médula ósea Flashcards
¿Qué es la aplasia de médula ósea?
Es una enfermedad caracterizada por una disminución del tejido hematopoyético en la médula ósea, en ausencia de tumor, fibrosis u otros procesos como granulomas, y se asocia con una reducción de las células sanguíneas en la sangre periférica
¿Qué células se ven afectadas en la aplasia medular?
Se afecta la producción de una, dos o las tres series hematopoyéticas: eritrocitos, leucocitos y plaquetas
¿Cuál es la población más afectada por esta enfermedad?
La mayoría de los pacientes diagnosticados tienen entre 15 y 30 años, aunque puede haber un segundo pico de incidencia en mayores de 60 años
¿Cuál es la causa más común de aplasia medular?
La causa más frecuente es idiopática (sin etiología conocida), presente en hasta el 70% de los casos
¿Qué agentes pueden causar aplasia adquirida secundaria?
Fármacos: Cloranfenicol, sulfamidas, agentes alquilantes, etc.
Tóxicos: Benceno, insecticidas.
Radiaciones ionizantes.
Virus: VHC, VHB, VIH, parvovirus B19, entre otros
¿Qué enfermedades congénitas pueden causar aplasia de médula ósea?
Anemia de Fanconi: Trastorno autosómico recesivo asociado con fallo medular y malformaciones físicas.
Disqueratosis congénita: Alteración genética ligada al cromosoma X
¿Qué mecanismos pueden causar aplasia medular?
Defectos intrínsecos en las células madre hematopoyéticas.
Anomalías en el microambiente de la médula ósea.
Regulación inmunológica alterada con expansión de linfocitos T citotóxicos que producen IFN-γ y FNT-α
Cómo se sospecha clínicamente la aplasia medular?
Por pancitopenia en sangre periférica acompañada de una médula ósea hipocelular (<30% de celularidad, excluyendo linfocitos)
¿Qué condiciones pueden descartarse si el paciente tiene esplenomegalia?
Hepatopatías graves, mielofibrosis, tricoleucemia y síndromes mielodisplásicos, entre otras
¿Cuáles son los criterios de gravedad para la aplasia medular?
Aplasia severa: Hipocelularidad de médula ósea (<25%) y al menos dos de los siguientes:
Neutrófilos < 500/µL.
Plaquetas < 20,000/µL.
Reticulocitos < 1%.
Aplasia muy severa: Neutrófilos < 200/µL
¿Cuál es el tratamiento de elección en aplasia medular grave?
El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es el tratamiento de primera línea en pacientes menores de 40 años
¿Qué opciones terapéuticas existen para mayores de 40 años o no candidatos a trasplante?
Globulina antitimocítica o antilinfocitaria con ciclosporina como tratamiento inmunosupresor.
Transfusiones (productos irradiados para evitar sensibilización).
Factores de crecimiento hematopoyético (eltrombopag)
¿Cómo se clasifica la aplasia de médula ósea según su etiología?
Aplasias congénitas: Asociadas a trastornos genéticos.
Aplasias adquiridas: Primarias (idiopáticas) y secundarias (relacionadas con factores externos como fármacos, tóxicos, radiación, virus, etc.)a congénita**
¿Qué características tienen las aplasias congénitas?
Son causadas por defectos genéticos, como en la anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o síndromes específicos que afectan selectivamente una serie celular .
¿Qué es la anemia de Fanconi?
Es un trastorno hereditario autosómico recesivo caracterizado por una falla en la reparación del ADN. Se asocia con malformaciones físicas (manos y brazos) y un alto riesgo de leucemia
¿Qué es la disqueratosis congénita?
Es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que afecta la función de los telómeros, ocasionando insuficiencia medular progresiva y manifestaciones en la piel, uñas y mucosas
¿Cuál es la causa más frecuente de aplasia medular adquirida?
La causa más común es idiopática, representando aproximadamente el 70% de los casos
¿Qué agentes externos pueden causar aplasia medular adquirida secundaria?
Fármacos: Cloranfenicol, sulfonamidas, sales de oro, agentes alquilantes como ciclofosfamida y busulfán.
Tóxicos: Benceno, tolueno, tetracloruro de carbono, insecticidas, pegamentos.
Radiación: Ionizante (como en tratamientos oncológicos).
Infecciones virales: Hepatitis (VHC, VHB), VIH y parvovirus B19
¿Qué enfermedades autoinmunes pueden asociarse con aplasia medular?
Enfermedades como el lupus eritematoso sistémico (LES) pueden provocar aplasia secundaria a mecanismos inmunológicos
¿Cómo se relacionan los timomas con la aplasia medular?
Los timomas se asocian con casos de eritroblastopenia adquirida, un tipo selectivo de aplasia que afecta principalmente la serie roja
¿Puede el embarazo causar aplasia medular?
En casos raros, el embarazo puede estar asociado con el desarrollo de aplasia medular, probablemente debido a alteraciones inmunológicas
¿Cuáles son los mecanismos principales implicados en la aplasia medular?
Defecto intrínseco: Daño o agotamiento de las células madre hematopoyéticas.
Microambiente alterado: Disfunción en las señales de soporte de la médula ósea.
Regulación inmunológica anormal: Activación de linfocitos T citotóxicos que producen interferón gamma (IFN-γ) y factor de necrosis tumoral alfa (FNT-α), lo que induce apoptosis en las células progenitoras
¿Qué caracteriza a la patogenia de la aplasia medular?
La aplasia medular se caracteriza por una falla en la hematopoyesis debida a lesiones que afectan tanto a las células madre hematopoyéticas como al microambiente de la médula ósea
áles son las hipótesis principales que explican la lesión medular en la aplasia?**
Defecto intrínseco: Alteración de las células madre hematopoyéticas.
Defecto en el microambiente medular: Problemas en el tejido vascular y conjuntivo de soporte.
Anomalías inmunológicas: Expansión oligoclonal de linfocitos T citotóxicos, que secretan interferón gamma (IFN-γ) y factor de necrosis tumoral alfa (FNT-α), causando apoptosis de las células hematopoyéticas .
