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Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

¿Qué son las anemias hemolíticas?

A

Son un grupo de anemias causadas por una destrucción prematura de los eritrocitos, lo que reduce su vida media normal (120 días) y provoca un aumento de la eritropoyesis para compensar la pérdida.

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2
Q

¿Cuáles son los dos mecanismos principales de hemólisis?

A

Hemólisis intravascular: Destrucción de eritrocitos dentro de los vasos sanguíneos.

Hemólisis extravascular: Destrucción de eritrocitos en el bazo, hígado o médula ósea por los macrófagos del sistema reticuloendotelial.

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3
Q

¿Qué sucede con la médula ósea en las anemias hemolíticas?

A

Responde a la destrucción de eritrocitos aumentando la producción de reticulocitos (eritropoyesis compensatoria).

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4
Q

¿Qué hallazgos se observan en el frotis de sangre periférica en una anemia hemolítica?

A

Esquistocitos en hemólisis intravascular.
Esferocitos en hemólisis extravascular.
Policromatofilia por reticulocitos aumentados.

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5
Q

¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas según su causa?

A

Congénitas o hereditarias:
Defectos de la membrana (esferocitosis hereditaria).
Defectos enzimáticos (deficiencia de G6PD, deficiencia de piruvato quinasa).
Hemoglobinopatías (anemia de células falciformes, talasemias).

Adquiridas:
Autoinmunes (anemia hemolítica autoinmune).
Microangiopáticas (púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico).
Hemólisis inducida por fármacos o infecciones.

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6
Q

¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas según el sitio de destrucción de los eritrocitos?

A

Intravascular: Ocurre dentro de los vasos sanguíneos.

Extravascular: Ocurre en los macrófagos del bazo y el hígado.

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7
Q

¿Qué tipos de anemias hemolíticas hereditarias existen?

A

Defectos de membrana (esferocitosis hereditaria).
Defectos enzimáticos (deficiencia de G6PD, deficiencia de piruvato quinasa).
Defectos en la hemoglobina (anemia falciforme, talasemias).

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8
Q

Menciona ejemplos de anemias hemolíticas adquiridas.

A

Anemia hemolítica autoinmune.
Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Hemólisis microangiopática (PTT, SUH).
Hemólisis inducida por infecciones o fármacos.

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9
Q

¿Cuáles son los síntomas generales de las anemias hemolíticas?

A

alidez.
Astenia.
Disnea.
Ictericia (por aumento de bilirrubina indirecta).
Esplenomegalia en casos de hemólisis extravascular.

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10
Q

¿Qué signos clínicos sugieren hemólisis intravascular?

A

Hemoglobinuria (orina oscura).
Hemoglobinemia.
Aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH).

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11
Q

¿Qué hallazgos clínicos sugieren hemólisis extravascular?

A

Esplenomegalia.
Ictericia.
Aumento de reticulocitos sin hemoglobinuria.

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12
Q

¿Por qué la hemólisis puede causar cálculos biliares?

A

Debido al aumento crónico de bilirrubina indirecta, que favorece la formación de cálculos de bilirrubinato de calcio

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13
Q

¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio característicos de las anemias hemolíticas?

A

Aumento de reticulocitos (>2%).
Aumento de bilirrubina indirecta.
Disminución de la haptoglobina.
Aumento de LDH.

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14
Q

¿Qué marcador ayuda a diferenciar hemólisis intravascular de extravascular?

A

Hemólisis intravascular: Hemoglobinuria y haptoglobina muy baja.
Hemólisis extravascular: No hay hemoglobinuria y la haptoglobina puede estar normal o ligeramente baja.

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15
Q

¿Para qué sirve el test de Coombs en las anemias hemolíticas?

A

Coombs directo positivo: Anemia hemolítica autoinmune.
Coombs negativo: Hemólisis no inmunológica (defectos de membrana, enzimopatías).

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16
Q

¿Qué hallazgo en el frotis de sangre periférica es característico de la esferocitosis hereditaria?

A

Esferocitos (eritrocitos sin la zona central de palidez).

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17
Q

¿Qué hallazgo en el frotis de sangre periférica es característico de la anemia hemolítica microangiopática?

A

Esquistocitos (eritrocitos fragmentados).

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18
Q

¿Por qué se mide la haptoglobina en la anemia hemolítica?

A

La haptoglobina se une a la hemoglobina libre, por lo que su disminución indica hemólisis activa.

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19
Q

¿Cómo se diagnostica la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)?

A

Con la medición de la actividad enzimática de G6PD, especialmente en periodos asintomáticos.

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20
Q

¿Cuál es el tratamiento general de las anemias hemolíticas?

A

Tratar la causa subyacente.
En casos graves, considerar transfusión de eritrocitos.
En anemia hemolítica autoinmune, uso de corticoides e inmunosupresores.
Esplenectomía en casos seleccionados (esferocitosis hereditaria).

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21
Q

¿Cuándo está indicada la esplenectomía en las anemias hemolíticas?

A

En pacientes con esferocitosis hereditaria o anemia hemolítica autoinmune grave.

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22
Q

¿Cómo se maneja la crisis hemolítica en deficiencia de G6PD?

A

Suspender el fármaco desencadenante o tratar la infección asociada.

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23
Q

¿Qué precaución debe tenerse antes de una esplenectomía en pacientes con anemia hemolítica?

A

Vacunación contra neumococo, meningococo y Haemophilus influenzae tipo B.

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24
Q

¿Qué son las anemias hemolíticas congénitas?

A

Son anemias causadas por defectos hereditarios en los eritrocitos, lo que provoca su destrucción prematura y hemólisis crónica.

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25
¿Cuáles son los tres principales tipos de anemias hemolíticas congénitas?
Defectos de la membrana eritrocitaria: Esferocitosis hereditaria, eliptocitosis hereditaria. Defectos enzimáticos: Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), deficiencia de piruvato quinasa. Defectos en la hemoglobina: Talasemias, anemia de células falciformes.
26
¿Cómo se heredan la mayoría de las anemias hemolíticas congénitas?
De forma autosómica dominante o recesiva, dependiendo de la enfermedad específica.
27
¿Cuál es el patrón hereditario de la esferocitosis hereditaria?
Autosómico dominante en la mayoría de los casos, aunque hay formas autosómicas recesivas.
28
¿Cuál es la anemia hemolítica congénita más frecuente en Europa?
La esferocitosis hereditaria.
29
¿Cuál es la base del defecto en la esferocitosis hereditaria?
Deficiencia de proteínas del citoesqueleto eritrocitario (espectrina, ankirina, banda 3), lo que altera la estabilidad de la membrana y causa formación de esferocitos
30
¿Cómo se destruyen los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria?
Son atrapados y destruidos en el bazo debido a su menor deformabilidad.
31
¿Qué hallazgo característico se observa en el frotis de sangre periférica en la esferocitosis hereditaria?
Esferocitos (glóbulos rojos sin la zona central de palidez).
32
¿Cuál es la prueba diagnóstica más útil para la esferocitosis hereditaria?
Prueba de fragilidad osmótica aumentada.
33
¿Cuál es el tratamiento de elección en la esferocitosis hereditaria grave?
Esplenectomía, ya que reduce la destrucción de eritrocitos
34
¿Cuál es la enzimopatía más frecuente en el mundo que causa anemia hemolítica?
Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).
35
¿Cuál es la función de la G6PD en los eritrocitos?
Protege a los eritrocitos del estrés oxidativo al mantener los niveles de glutatión reducido.
36
¿Qué factores pueden desencadenar una crisis hemolítica en la deficiencia de G6PD?
Fármacos (sulfas, nitrofurantoína, dapsona). Infecciones. Consumo de habas (favismo).
37
¿Qué hallazgo característico se observa en el frotis de un paciente con crisis hemolítica por deficiencia de G6PD?
Cuerpos de Heinz y células mordidas (bite cells).
38
¿Cómo se diagnostica la deficiencia de G6PD?
Medición de la actividad enzimática de G6PD en eritrocitos.
39
¿Cuál es la segunda enzimopatía más frecuente que causa anemia hemolítica congénita?
Deficiencia de piruvato quinasa.
40
¿Cuál es la consecuencia del déficit de piruvato quinasa en los eritrocitos?
Disminuye la producción de ATP, lo que afecta la estabilidad de la membrana eritrocitaria y provoca hemólisis.
41
¿Cómo se hereda la deficiencia de piruvato quinasa?
De forma autosómica recesiva.
42
¿Cuál es el tratamiento de la deficiencia de piruvato quinasa en casos graves?
Esplenectomía, para reducir la destrucción eritrocitaria.
43
¿Qué son las hemoglobinopatías?
Son anemias hemolíticas causadas por alteraciones estructurales o funcionales en la hemoglobina.
44
Menciona dos ejemplos de hemoglobinopatías que causan anemia hemolítica.
Anemia de células falciformes. Talasemias.
45
¿Cuál es la mutación responsable de la anemia de células falciformes?
Sustitución de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena beta de la hemoglobina (HbS).
46
¿Cómo se produce la hemólisis en la anemia de células falciformes?
La HbS polimeriza en condiciones de hipoxia, formando eritrocitos en forma de hoz que se destruyen prematuramente.
47
¿Cuál es la principal manifestación clínica de la anemia de células falciformes?
Crisis vasooclusivas con dolor intenso, especialmente en huesos y articulaciones.
48
¿Cuál es el tratamiento de base para la anemia de células falciformes?
Hidroxiurea, que aumenta la producción de hemoglobina fetal (HbF) y reduce la formación de eritrocitos falciformes.
49
¿Qué alteración en la síntesis de globinas causa las talasemias?
Disminución en la producción de cadenas alfa o beta de la hemoglobina, lo que genera eritropoyesis ineficaz y hemólisis.
50
¿Cómo se clasifican las talasemias según el tipo de globina afectada?
Alfa talasemia: Déficit en la producción de cadenas alfa. Beta talasemia: Déficit en la producción de cadenas beta.
51
¿Cuál es el hallazgo característico en el frotis de un paciente con talasemia?
Células en diana (target cells) y microcitosis.
52
¿Cuál es el tratamiento de la beta talasemia mayor?
Transfusiones sanguíneas crónicas. Quelantes de hierro para prevenir hemocromatosis. En algunos casos, trasplante de médula ósea.
53
¿Qué son las anemias hemolíticas adquiridas?
Son anemias hemolíticas que no tienen una causa genética y se desarrollan debido a mecanismos inmunológicos, mecánicos, infecciosos o tóxicos que destruyen los eritrocitos prematuramente.
54
¿Cuáles son las principales causas de las anemias hemolíticas adquiridas?
Inmunológicas: Anemia hemolítica autoinmune (AHAI). Microangiopáticas: Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), síndrome urémico hemolítico (SUH). Fármacos e infecciones: Hemólisis inducida por drogas, malaria. Otros: Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN).
55
¿Qué caracteriza a las anemias hemolíticas inmunológicas?
La presencia de anticuerpos contra los eritrocitos que provocan su destrucción prematura.
56
¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI)?
Mediadas por anticuerpos calientes: IgG → hemólisis extravascular. Mediadas por anticuerpos fríos: IgM → hemólisis intravascular.
57
¿Qué prueba de laboratorio confirma una anemia hemolítica autoinmune?
Test de Coombs directo positivo.
58
¿Cuál es la causa más frecuente de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes?
Enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico (LES).
59
¿Cuál es la principal causa de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos?
Infecciones virales (Mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein-Barr).
60
¿Cómo se diferencian las anemias hemolíticas autoinmunes por anticuerpos calientes y fríos?
Calientes (IgG): Hemólisis extravascular en el bazo, Coombs directo positivo para IgG. Frías (IgM): Hemólisis intravascular, Coombs positivo para complemento (C3).
61
¿Cuál es el tratamiento de primera línea en la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes?
Corticoides (prednisona).
62
¿Qué tratamiento se puede usar en casos graves de AHAI refractaria a corticoides?
Rituximab o esplenectomía.
63
¿Qué caracteriza a las anemias hemolíticas microangiopáticas?
La fragmentación de los eritrocitos en pequeños vasos debido a daño endotelial y formación de microtrombos.
64
¿Qué hallazgo característico se observa en el frotis de sangre periférica en anemias hemolíticas microangiopáticas?
Esquistocitos (eritrocitos fragmentados).
65
¿Cuáles son las principales anemias hemolíticas microangiopáticas?
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT). Síndrome urémico hemolítico (SUH). Coagulación intravascular diseminada (CID).
66
¿Cuál es el mecanismo de la anemia hemolítica en la PTT?
Deficiencia de ADAMTS13 → acumulación de multímeros de factor de von Willebrand → formación de microtrombos → hemólisis.
67
¿Cuál es la tríada clásica de la PTT?
Anemia hemolítica microangiopática. Trombocitopenia. Síntomas neurológicos.
68
¿Cómo se trata la PTT?
Plasmaféresis urgente con reemplazo de plasma.
69
¿Qué diferencia al síndrome urémico hemolítico (SUH) de la PTT?
En el SUH predominan la insuficiencia renal y la diarrea infecciosa previa (E. coli O157:H7).
70
¿Cuál es el tratamiento del SUH típico?
Manejo de soporte (hidratación, diálisis si es necesario).
71
¿Qué mecanismos pueden causar hemólisis inducida por fármacos?
Formación de autoanticuerpos contra eritrocitos. Acción oxidativa directa sobre los eritrocitos.
72
Menciona fármacos que pueden inducir anemia hemolítica.
Penicilinas (mecanismo autoinmune). Cefalosporinas. Sulfas. Dapsona (estrés oxidativo en G6PD).
73
¿Cuál es la infección parasitaria más asociada a anemia hemolítica?
Malaria (Plasmodium spp.).
74
¿Cuál es el mecanismo de hemólisis en la malaria?
Destrucción de eritrocitos infectados por el parásito y respuesta inmune del huésped.
75
¿Qué otras infecciones pueden causar anemia hemolítica?
Mycoplasma pneumoniae. Virus de Epstein-Barr. Clostridium perfringens (toxinas hemolíticas).
76
¿Qué es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)?
Es una enfermedad clonal de células madre hematopoyéticas caracterizada por hemólisis intravascular, trombosis y pancitopenia.
77
¿Cuál es la base genética de la HPN?
Mutación en el gen PIGA, que impide la síntesis de proteínas GPI ancladas a la membrana.
78
¿Qué proteínas están ausentes en los eritrocitos en la HPN?
CD55 y CD59, lo que permite la activación no controlada del complemento y hemólisis intravascular.
79
¿Cuál es la prueba diagnóstica más específica para la HPN?
Citometría de flujo para detectar la ausencia de CD55 y CD59 en eritrocitos.
80
¿Cuál es el tratamiento específico para la HPN?
Eculizumab (anticuerpo contra C5 del complemento).
81
¿Cuál es la principal causa de muerte en la HPN?
Trombosis venosa, especialmente en venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari).
82
¿Qué es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)?
Es una enfermedad clonal de las células madre hematopoyéticas caracterizada por hemólisis intravascular mediada por el complemento, trombosis y pancitopenia.
83
¿Por qué se considera a la HPN una anemia hemolítica adquirida y no congénita?
Porque la mutación responsable ocurre en las células madre hematopoyéticas a lo largo de la vida y no es hereditaria.
84
¿Cuál es la base genética de la HPN?
Una mutación en el gen PIGA (fosfatidilinositol glicosiltransferasa A), que impide la síntesis de proteínas ancladas a glucosilfosfatidilinositol (GPI).
85
¿Qué función tienen las proteínas ancladas a GPI en los eritrocitos?
Protegen a los eritrocitos de la lisis mediada por el complemento.
86
¿Cuáles son las principales proteínas GPI-deficientes en la HPN?
CD55 (DAF, factor acelerador de degradación). CD59 (inhibidor de la lisis mediada por complemento).
87
¿Cómo afecta la deficiencia de CD55 y CD59 a los eritrocitos?
Los hace susceptibles a la activación descontrolada del complemento, lo que provoca hemólisis intravascular.
88
¿Por qué la hemólisis en la HPN ocurre principalmente durante la noche?
Porque la acidosis nocturna (por hipoventilación fisiológica) favorece la activación del complemento y la lisis de los eritrocitos.
89
¿Cuáles son los síntomas principales de la HPN?
Hemólisis intravascular crónica. Hemoglobinuria episódica (orina oscura por la mañana). Fatiga y anemia. Trombosis venosa recurrente. Pancitopenia variable.
90
¿Qué manifestación clínica es altamente sugestiva de HPN?
Hemoglobinuria matutina (orina oscura al despertar).
91
¿Cuál es la principal causa de muerte en pacientes con HPN?
Trombosis venosa, especialmente en venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) y venas cerebrales.
92
¿Por qué los pacientes con HPN pueden desarrollar trombosis venosa?
Debido a la activación del complemento sobre las plaquetas, lo que aumenta la formación de trombos.
93
¿Cómo se diferencia la HPN de otras anemias hemolíticas en términos de hemoglobina en orina?
En la HPN hay hemoglobinuria sin bilirrubinuria significativa, ya que la hemólisis es predominantemente intravascular.
94
¿Qué otras enfermedades pueden estar asociadas a la HPN?
Aplasia medular. Anemia aplásica. Síndrome mielodisplásico.
95
¿Cuál es la prueba más específica para el diagnóstico de HPN?
Citometría de flujo para detectar ausencia de CD55 y CD59 en eritrocitos y granulocitos.
96
¿Qué hallazgos de laboratorio se encuentran en la HPN?
Anemia normocítica o macrocítica. Aumento de reticulocitos (si hay compensación medular). Elevación de lactato deshidrogenasa (LDH). Disminución de haptoglobina. Hemoglobinuria (en crisis hemolíticas).
97
¿Cómo se diferencian los eritrocitos afectados de los normales en la citometría de flujo?
Los eritrocitos afectados carecen de CD55 y CD59, lo que los hace altamente susceptibles a la lisis mediada por complemento.
98
¿Cuál es la utilidad del test de Ham y el test de sacarosa en la HPN?
Son pruebas antiguas que evalúan la sensibilidad de los eritrocitos al complemento en medios ácidos, aunque han sido reemplazadas por la citometría de flujo
99
¿Cuál es el tratamiento de primera línea en la HPN con hemólisis severa?
Eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra C5 que inhibe la activación terminal del complemento.
100
¿Cómo actúa eculizumab en la HPN?
Bloquea la activación de C5, evitando la formación del complejo de ataque a la membrana y reduciendo la hemólisis intravascular.
101
¿Qué precaución se debe tomar antes de iniciar el tratamiento con eculizumab?
Vacunación contra meningococo (Neisseria meningitidis) debido al mayor riesgo de infecciones meningocócicas.
102
¿Cuándo está indicado el trasplante de médula ósea en la HPN?
En casos graves con insuficiencia medular o progresión a síndrome mielodisplásico.
103
¿Cómo se maneja la trombosis en pacientes con HPN?
Anticoagulación crónica en pacientes con trombosis previas. Eculizumab reduce el riesgo de trombosis.
104
¿En qué casos se pueden usar corticoides en la HPN?
En episodios agudos de hemólisis, aunque su efectividad es limitada.
105
¿Cuál es la complicación hematológica más grave en la HPN?
Evolución a insuficiencia medular o síndrome mielodisplásico.
106
¿Cuál es la complicación trombótica más frecuente en la HPN?
Trombosis de venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari).
107
¿Por qué los pacientes con HPN pueden desarrollar insuficiencia renal?
Debido a la toxicidad de la hemoglobina libre sobre los túbulos renales y episodios de hemólisis crónica.
108
Un paciente con HPN presenta episodios recurrentes de trombosis y anemia hemolítica severa. ¿Qué tratamiento recomendarías?
Eculizumab y anticoagulación crónica.
109
Un paciente con pancitopenia progresiva en el contexto de HPN. ¿Cuál es el siguiente paso en su manejo?
Evaluar necesidad de trasplante de médula ósea.
110

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