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Semio 2 > Leucemia y Linfoma > Flashcards

Leucemia y Linfoma Flashcards

1
Q

Qué es una leucemia?

A

Enfermedad neoplásica caracterizada por una proliferación clonal de progenitores hematopoyéticos en la MO

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2
Q

Cómo se clasifican las leucemias?

A

Según la etapa de maduración del clon neoplásico en agudas y crónicas. Y según la linea hematopoyética afectada en mieloides o linfoides.

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3
Q

Cómo es la HNE de una leucemia?

A
  1. Primero exclusivamente en MO, clon celular se reproduce mucho y afecta a las tres líneas por invasión medular.
  2. Posteriormente se invade la sangre periférica (Hallazgo al hemograma) y los tejidos a distancia (Invade otros órganos)
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4
Q

Qué es una leucemia aguda?

A

Neoplasia de progenitores inmaduros (Blastos) de la línea hematopoyética.

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5
Q

Cómo se presenta una leucemia aguda?

A

Son de inicio súbito, una evolución rápida (Habitualmente menos de 1 mes), muuy sintomáticas y fatales si no son tratadas a tiempo.

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6
Q

Cómo se clasifican los 2 grandes grupos de leucemia aguda?

A

En leucemia linfoide aguda (LLA) y leucemia mieloide aguda (LMA). Difieren en su origen clonal y se clasifican en criterios morfológicos, citoquímicos, citogenéticos. Difieren en su comportamiento clínico, pronóstico y respuesta al tratamiento.

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7
Q

Cuáles son los factores que influyen en la etiología de las LA?

A

Anomalías genéticas (Fragilidad cromosómica), radiaciones ionizantes, virus oncogénicos (VEB, VIH y HTLV-1), otras enfermedades hematológicas (LC, mielodisplasias) y agentes químicos.

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8
Q

Epidemiología importante de las LA?

A
  1. Infrecuentes (Menos del 3% de cánceres)
  2. Neoplasias más frecuentes en niños y adulto jóvenes.
  3. Más probable en hombres (1,5 : 1)
  4. LLA es más frecuente en niños (80% de leucemias en niños)
  5. LMA es más frecuente en adultos (80 - 90% de sus LA)
  6. Incidencia de LMA aumenta con la edad, sobre todo después de los 40.
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9
Q

Cuál es la principal causa de muerte en Px con LA?

A

Infecciones severas. Ocurren por falta de leucocitos maduros, aunque hayan muchos no sirven si no son maduros y funcionales.

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10
Q

Como se presenta clínicamente una LA?

A
  1. Cuadros de instalación rápidamente progresiva (Menos de 1 mes)
  2. Sx constitucionales pero normalmente sin baja de peso marcada por el poco tiempo
  3. Sx de insuficiencia medular por infiltración de blastos
  4. Especialmente en LLA Sx y signos de infiltración de órganos extramedulares (Adenopatías, compromiso del SNC, hígado, bazo, testículos)
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11
Q

Cuáles son los Sx y signos de insuficiencia medular?

A
  1. Serie blanca: Infecciones recurrentes, oportunistas, de evolución tórpida, con mala respuesta a tto y manifestaciones atípicas.
  2. Serie megacariocítica: S. hemorragíparo, aunque en algunas LA se pueden presentar con CID.
  3. Serie roja: S. anémico
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12
Q

Cuáles son las principales diferencias de la LLA v/s la LMA?

A
  1. Adenopatías y esplenomegalia con mayor frecuencia.
  2. Anemia y trmbocitopenia menos marcada.
  3. Compromiso mediastínico y a menudo compromiso temprano del SNC.
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13
Q

Qué es una leucemia crónica?

A

Neoplasia proliferativa de células maduras de la serie blanca (No afecta maduración, solo proliferación) con evolución crónica. Se clasifican en dos grandes grupos, leucemia mieloide crónica (LMC) y leucemia linfática crónica (LLC).

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14
Q

Qué es la LMC?

A

Producción excesiva de granulocitos, en especial neutrófilos. Lleva a un recuento muy elevado de GB en sangre periférica.

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15
Q

Qué es el cromosoma filadelfia y a que esta relacionado?

A

Alteración genética que corresponde a una translocación cromosómica entre el cromosoma 9 y 22. A nivel molecular corresponde a un gen de fusión denominado BCR-ABL que codifica una proteína aberrante.

Está fuertemente relacionado a LMC (Un 95% de las LMC presentan esta mutación (Cromosoma ph(+)))

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16
Q

Qué es la LLC?

A

Neoplasia monoclonal de linfocitos, habitualmente B (95%) que resulta en Cº funcionalmente incompetentes con vida media alargada que se acumulan.

Es una leucemia de baja agresividad (Lenta e indolente) con invasión progresiva de sangre periférica y MO.

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17
Q

Epidemiología importante de la LMC?

A
  1. S. mieloproliferativa más frecuente.
  2. Incidencia de 1.5 / 100.000 habitantes.
  3. Predomina en hombres entre 40 y 50 años
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18
Q

Epidemiología importante de la LLC?

A
  1. Leucemia más frecuente en ancianos y hombres.
  2. Incidencia entre 0,9 y 2,4 / 100.000 habitantes
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19
Q

Cómo se manifiestan las LC?

A

Evolución larvada, con Sx menos marcados que las LA e incluso muchas veces asintomáticas hasta etapas tardías.

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20
Q

Cómo se manifiesta la LMC?

A
  1. S. consuntivo muy marcado con baja de peso significativa y Sx B.
  2. S. anémico progresivo
  3. Dolores óseas generalizados
  4. Esplenomegalia característica con molestias GI (Dolor hipocondria izquierdo, sensación de plenitud postprandial)
  5. Puede sobreagregarse un cuadro agudo (Crisis blástica) que se parece en presentación a LA.
21
Q

Cómo se presenta la LLC?

A
  1. Generalmente asintomática y corresponde a un hallazgo causal de linfocitosis en el hemograma.
  2. Astenia
  3. Infecciones a repetición
  4. Hepatoesplenomegalia
  5. Anemia y trombocitopenia (Indicador de que la enfermedad ya está en etapa avanzada)
  6. Puede haber inmunodeficiencia humoral y fenómenos autoinmunitarios (Anemia hemolítica)
22
Q

Porqué es importante el hemograma en Px con LC?

A

Porqué más de la mitad de las LLC y entre 20 y 40% de las LMC son asintomáticas, siendo solo diagnosticadas como hallazgo incidental al hemograma.

23
Q

Cómo se presenta la LC al EF?

A
  1. S. Hemorragíparo o purpúrico (Alteración de la hemostasia primaria)
  2. S. Anémico
  3. S. Consuntivo
  4. Alteraciones infiltrativas (Hepatoesplenomegalia, infiltraciones de la piel, gingivitis, adenopatías, signos compromiso neurológico, etc)
24
Q

Cuál es el examen de elección en Px con sospecha de leucemia?

A

Hemograma con frotis

25
Q

Cómo se ve el hemograma en LA?

A
  1. Anemia severa normo/normo arregenerativa
  2. Trombocitopenia severa
  3. Leucocitos normales, leucopenia o leucocitosis.
  4. Al frotis leucocitos pueden ir o no acompañados de blastos (Linfoides o mieloides según el tipo de LA)
  5. Un hallazgo de más de 20% de blastos en sangre periférica es Dx, pero su ausencia no lo descarta. (Pueden quedarse en la MO y no salir)
  6. Entonces hay una pancitopenia o una bicitopenia con leucocitosis (Importante pedir frotis para diferencias de una infección)
26
Q

Hallazgos específicos de LLA al hemograma?

A
  1. Granulocitopenia
  2. Linfocitosis
27
Q

Hallazgos específicos de LMA en hemograma?

A
  1. Neutropenia con leucocitos variables
  2. blastos mieloide con hiato leucémico
  3. Bastones de Auer al frotis (Gránulos anormales de origen lisosomal característico de LMA)
28
Q

Hemograma en LLC?

A
  1. Linfocitosis marcada (Menor a 10.000) con linfocitos pequeños y maduros (Cromatina condensada)
  2. Anemia y trombocitopenia (No tan severas como en LA)
  3. No hay blastos (O muy pocos) ni hiato leucémico
  4. Al frotis Manchas o Sombras de Gumprecht (Dado por fragilidad de linfocitos que se rompen al frotis)
29
Q

Hemograma en LMC?

A
  1. Desviación a la izquierda muy marcada (Mayor a 100.000) en ausencia de hiato leucémico
  2. Anemia leve normo/normo
  3. Trombocitosis
  4. Sin blastos o muy pocos
30
Q

Que otro exámen aparte del hemograma es de utilidad ante sospecha de leucemia?

A

El mielograma (Aspirado medular y frotis). Para ver el tipo de Cº presentes y confirmación diagnóstica.

31
Q

Dx diferenciales de LA?

A
  1. Aplasia medular
  2. LC en fase blástica
  3. Linfoma
  4. Mononucleosis infecciosas
  5. Infecciones virales
  6. Otras causas de pancitopenia
32
Q

Dx diferenciales de LMC?

A
  1. Estados que cursen con aumento de neutrófilos (Infecciones severas, otras neoplasias mieloproliferativas, neoplasias que produzcan factores de crecimiento de granulocitos)
  2. Estados que cursen con aumento de plaquetas (Trombocitosis esencial, trombocitosis reactiva, entre otras)
33
Q

Dx diferenciales de LLC?

A
  1. Otras causas de linfocitosis (Infecciones virales, linfomas, mononucleosis infecciosa, etc)
34
Q

Qué son los linfomas?

A

Conjunto de enfermedades neoplásicas que se origina a partir de alguno de los componentes celulares del sistema inmune.

35
Q

Qué es un linfoma de Hodgkin (LH)?

A

Grupo heterogéneo de neoplasias monoclonales de linfocitos B. La C° característica es la de Reed Sternberg. Tiene un origen unicéntrico y su diseminación es vía linfática por contiguidad.

36
Q

Qué es la C° de Reed Sternberg?

A

Célula característica del LH que se puede observar en estudio histopatológico de la biopsia ganglionar.

Es una célula con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con nucleólos que se tiñen intensamente.

37
Q

Etiología del LH?

A

Desconocida pero se sugiere al VEB como agente causal.

38
Q

Qué es el linfoma de no Hodgkin (LNH)?

A

Representa a un grupo variado y heterogéneo de neoplasias linfoides originadas en linfocitos B (90%) o T (10%). Generalmente tiene origen multicéntrico y su diseminación no es por contiguidad (No se extiende de manera predecible)

39
Q

Epidemiología importante del LH?

A
  1. N° 24 en incidencia de neoplasias
  2. 2 peaks de incidencia, entre los 15 y 30 años y después de los 50
  3. La mayor prevalencia es entre los 20 y 40 años con mediana de 37
  4. La incidencia es estable
40
Q

Epidemiología importante del LNH?

A
  1. N° 12 en incidencia de neoplasias (Neoplasia hematológica más frecuente)
  2. Mayor frecuencia entre 45 y 70 años, con mediana de 65
  3. Se presentan más en Px inmunodeprimidos o con enfermedad autoinmuine.
  4. La incidencia ha ido en aumento progresivo
41
Q

Cuál es la manifestación más común en LH?

A

Aumento progresivo e indoloro de ganglios linfáticos superficiales.

  1. Área cervical-supraclavicular (60 a 80%)
  2. Axilar (10 a 20%)
  3. Inguinal (5 a 10%)
42
Q

4T para masas en mediastino?

A

Timoma, Teratoma, Tiroides, “Terrible” linfoma

43
Q

Sx comunes del LH?

A
  1. Sx constitucionales (Fiebre remitente o como FOD, diaforesis nocturna, baja de peso y síntomas B) Son más frecuente en LH en comparación con LNH.
  2. Prurito generalizado (10 al 15%)
  3. Dolor en ganglios al ingerir alcohol (Menos del 10%)
  4. Fenómenos compresivos por el tamaño de las masas (S. vena cava superior, obstrucción intestinal, dolor lumbar, hidronefrosis y Sx neurológicos por compresión)
  5. Pueden presentar fenómenos infiltrativos en MO, hígado, SNC, etc.
44
Q

Qué esperar al EF en caso de linfoma?

A
  1. Adenopatías indoloras, móviles, firmes, tamaño variable y asimétricas.
  2. Esplenomegalia en un 50% en LH y el signo más prominente en LNH
45
Q

Cuál es el exámen de confirmación diagnóstica para sospecha de linfoma?

A

Biopsia quirúrgica del tejido linfoide con anatomía patológica característica y complementado con IHQ y marcadores moleculares.

46
Q

Qué hallazgos se pueden encontrar en LH en exámenes de laboratorio?

A
  1. Anemia normo/normo en estadios avanzados
  2. Leucocitosis con neutrofilia o eosinofilia y en fases avanzadas neutropenia
  3. Trombocitosis
  4. Con menor frecuenci pancitopenia (Infiltración medular, fibrosis o Tto)
47
Q

Qué hallazgos se pueden encontrar en LNH en exámenes de laboratorio?

A
  1. Anemia normo/normo con IR bajo por infiltración medular o Tto (Con IR alto sospechar componente inmunohemolítico)
  2. Trombocitopenia por infiltración medular, hiperesplenismo o autoinmune.
48
Q

Qué Dx diferenciales son importantes para linfoma?

A

Múltiples causas de adenopatías, particularmente origen infeccioso.

Semio 2 (20 decks)

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