Item 233 - Insuffisance mitrale Flashcards
IM définition
Dysfonctionnement de la valve mitrale avec défaut de fermeture systolique -> régurgitation de sang du VG vers l’OG en systole
Anatomie valve mitrale 3
Anatomie : feuillet antérieur et feuillet postérieur, chacun composé de 3 segments
. 2 valves se rejoignent au niveau des commissures antéro externes et postéro-interne
. S’insèrent sur l’anneau mitral fibreux, tenues au niveau ventriculaire par cordages, s’insérant au niveau des piliers
Classification de Carpentier
- Type I : fermeture dans le plan de l’anneau/mouvement valvulaire normal : dilatation de l’anneau en cas de FA par exemple, fentes ou perforation valvulaire (EI), …
- Type II : fermeture des feuillets dépassant le plan de l’anneau (dans OG) : IM dystrophique avec prolapsus valvulaire, rupture de cordage, …
- Type III : fermeture des feuillets en aval du plan de l’anneau vers le VG (tenting) avec restriction des mouvements des feuillets
. IIIa : en systole et diastole, pour les fuites organiques (RAA, radiothérapie, anorexigènes, …)
. IIIb : en systole pour les fuites fonctionnelles en fermeture (IM des CMI)
Physiopathologie
- Volume régurgité dépend de 3 facteurs principaux : taille de l’orifice régurgitant / gradient de pression entre VG et OG / durée de la systole
Conséquences hémodynamiques :
. En aval :
- surcharge volumique VG -> dilatation VG en s’adaptant à l’IM
- augmentation épaisseur des parois pour lutter contre augmentation du stress pariétal lié à la dilatation -> hypertrophie excentrique, à l’extrême : dysfonction VG avec fibrose myocardique
. En amont :
- HTP post capillaire par augmentation pression OG (PAPO > 15 mmHg et onde V de reflux dans les VP)
- aumentation PAP en fonction du volume régurgité (doit pas dépasser 50 mmHg de PAS au repos), augmentation de la compliance de l’OG (doit être < 60 mL/m2, rechercher FA paroxystique) et des veines pulmonaires
- Correction de l’IM recommandée chez patient (même) asymptomatique dont DTSVG ≥ 40 mm et/ou la FE ≤ 60%
Conséquences physiopathologiques aigue/chronique
- IM aiguë : augmentation brutale de la précharge et des pressions OG qui est peu dilatée, HTAP post-capillaire brutale avec œdème aigu pulmonaire (OAP)
- IM chronique : dilatation et hyperkinésie VG (loi de Starling), diminution de post-charge du fait de l’éjection systolique dans OG, dilatation de l’OG, apparition tardive de l’HTAP et des signes cliniques
2 types d’IM à distinguer
. IM organique PRIMAIRE ou PRIMITIVE : atteinte directe de la valve (feuillets valvulaires ou cordages)
. IM fonctionnelle SECONDAIRE : sur anomalie géométrique du VG par dilatation du VG liée à une cardiomyopathie ou sur déformation liée à une séquelle d’infarctus
6 grandes causes d’IM organiques
- dégénérative
- EI
- post-rhumatismale
- médicamenteuse
- ischémique
- CMH
Dégénérative
= IM dystrophique (type II de Carpentier), la + fréquente, élongations ou ruptures de cordage ± excès de tissu valvulaire avec ballonisation (=bombement d’un feuillet trop ample en systole dans l’OG alors que le bord libre reste dans le plan de l’anneau), responsable d’un prolapsus (=si une partie de l’extrémité du feuillet passe en arrière du plan de l’anneau)
. Myxoïde = maladie de Barlow (jeune, < 40 ans), femme ++, excès de mobilité, prolapsus valvulaire par excès de tissu, redondantes, rare rupture de cordage
. Fibro-élastique = > 60 ans, homme ++, rupture de cordage + fréquente, ++ valve postérieure, pas d’excès de tissu
. Parfois IM dystrophiques dans les maladies de Marfan ou d’Ehlers-Danlos
EI
= atteinte valvulaire par végétation, perforation ou déchirure (lésion mutilante, type I de Carpentier) ou rupture (type II), souvent sur lésion préexistante, ++ valve antérieure
Post-rhumatismale
= (restriction systolo-diastolique type IIIa de Carpentier) jeune, rare dans les pays industrialisés, polyvalvulopathie souvent (RM ++ et RA/IA), IM restrictive
Médicamenteuse
= anorexigènes (tels que fenfluramine, benfluorex ; dérivés ergot de seigle), lésions
chroniques de radiothérapie
Ischémique
aigue, par rupture ou dysfonction de pilier (++ pilier postérieur) = urgence chirurgicale avec état de choc
CMH
= avec obstruction : feuillet antérieur “aspiré” dans la chambre de chasse VG en systole (SAM = mouvement systolique antérieur de la valve mitrale) -> défaut de coaptation de la valve mitrale
Autres étiologies 7
- traumatisme fermé du thorax
- congénitale (fente de la valve antérieure ou dans cadre d’un canal atrioventriculaire)
- dystrophies conjonctivoélastiques (Marfan, Ehlers-Danlos
- pseudo-xanthome élastique…)
- fibrose endomyocardique avec hyperéosinophilie
- lupus
- calcifications de l’anneau mitral d’origine dégénérative
IM fonctionnelle ou secondaire
= Par dilatation et hypokinésie du VG (cardiopathies ischémiques …), par limitation du jeu valvulaire en systole (type IIIb de Carpentier) ou par dilatation de l’anneau sur OG très dilatée (type I de Carpentier)
Conséquences des IM aigues 6
- Rupture de cordages : en cas de dégénérescence myxoïde, d’endocardite, de traumatisme thoracique
- Dysfonction de pilier ischémique : antérieur si défaut de perfusion IVA ou Cx, postérieur si défaut de perfusion IVP
- Rupture de pilier
- Traumatisme
- IDM
- Perforation par endocardite
Signes fonctionnels 3
- IM aiguë : dyspnée aigue/ OAP, claquement et douleur thoracique brève pour la rupture de cordage (rare)
- IM chronique : longtemps asymptomatique puis dyspnée progressive, palpitations, orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne
- Circonstances de découverte : découverte souffle, palpitations, dyspnée ou asthénie d’effort, sur une complication (OAP ou FA), fièvre prolongée (forme endocarditique)
Palpation 2
- Frémissement systolique à l’apex
- Étalement et déviation et abaissement du choc de pointe si dilatation du VG
Auscultation 5
- Souffle doux, parfois rude,”jet de vapeur”, holosystolique de régurgitation (débute dès B1 et peut dépasser B2), foyer mitral (maximum en apexoaxillaire), irradiant dans l’aisselle G (sauf si prolapsus feuillet postérieur : irradie vers la base du cœur = foyer aortique)
- Souffle qui ne se renforce pas après une diastole longue
- Dans le prolapsus : débute avec un “clic mésosystolique” donc souffle sera mésotélé- ou télésystolique
- Galop protodiastolique (B3) en cas d’IM importante, roulement mésodiastolique, éclat du B2 si HTAP associée, souffle d’IT fonctionnelle si IM évoluée avec retentissement sur cœur droit
- Insuffisance cardiaque gauche ou OAP (parfois unilatéral en cas de rupture de cordage)
ECG 3
- Rarement normal dans les valvulopathies chroniques sévères
- HVG diastolique (IM et IA), hypertrophie OG, FA
- Hypertrophie VD si IM évoluée avec HTAP sévère
RP 3
- Surcharge pulmonaire, cardiomégalie par dilatation VG dans les IM les + importantes
- Dilatation OG (arc moyen gauche convexe, débord arc inférieur droit)
- Signes d’HTAP et IC : dilatation des AP, redistribution vasculaire vers les sommets, lignes de Kerley aux bases, œdème alvéolaire
Epreuve d’effort 2
- CI si valvulopathie symptomatique
- Si IM sévère asymptomatique : étude de la VO2 ou échographie d’effort (volume régurgitant, pressions pulmonaires à l’effort…) pour recherche de critères pouvant pousser à une intervention
ETT 3
VALABLE POUR TOUTES LES VALVULOPATHIES (IM, RA, IA, RM) :
- ETT = examen clef. ETO surtout indiquée pour valvulopathies mitrales et en cas de suspicion d’EI
- But : confirmer diagnostic, apprécier sévérité de la valvulopathie, déterminer étiologie, apprécier retentissement et recherche d’autres valvulopathies
Diagnostic
- Régurgitation en systole du VG vers OG, signal doppler holosystolique (Doppler pulsé, continu et couleur)
Sévérité 3
- Quantification : grade 1 à 4
- IM sévère (grade 3-4/4) : VR > 45 mL, surface orifice régurgitant (PISA) > 30 mm2
- SI IM secondaire, seuil de sévérité = SOR ≥ 30 mm2, à évaluer après optimisation du ttt
Intérêt ETT 5
- diagnostic
- sévérité
- mécanisme/étiologie
- pronostic
- lésions associées
Mécanisme/étiologie
- Fonctionnelle ou organique
- Classification de Carpentier (Type I, II ou III)
Pronostic
- FEVG, dilatation VG et OG, HTAP
Lésions associées
- Autres valvulopathies (tricuspide ++), fonction VD
ETO indications et intérêt
- Indications : endocardite, chirurgie ou traitement percutané envisage (faisabilité d’une plastie ou d’un Mitraclip), patient peu échogène, ruptures partielles de cordage
- Intérêts : précise le mécanisme et la sévérité de l’IM
Coroscanner
- En cas de probabilité pré-test de coronaropathie faible, il est proposé pour exclure l’existence d’une coronaropathie en préopératoire (car si besoin de traiter une coronaropathie associée, on pourra éventuellement dans le même temps opératoire que la chirurgie de la valve si on doit faire un pontage)
Coronarographie et cathéterisme
- Systématique dans le bilan préopératoire si :
. IM secondaire pour dépister une cardiopathie ischémique sous-jacente
. Existence d’un angor ou suspicion de cardiopathie ischémique sous-jacente
. Homme > 40 ans ou femme ménopausée / patient avec au moins un FDR CV
. Dysfonction VG systolique (FEVG basse) - Ventriculographie n’est plus utilisée
- Cathétérisme droit : mesure débit cardiaque par thermodilution et mesure des pressions droites (capillaire et pulmonaire), possible reflux lié à la fuite donnant une onde V, augmentation des PAP peut être importante mais reste normalement post-capillaire
Bilan pré-op 5
- Coronarographie ou coroscanner
- Échodoppler des troncs supra- aortiques systématique
- Recherche de foyers infectieux : cs ORL, stomato (panoramique dentaire, radio des sinus)
- Comorbidités : fonction rénale, pathologie pulmonaire, …
- Évaluation risque opératoire par Heart Team, avis gériatrique chez les patients très âgés
Evolution 3
- Évolution dépend de la sévérité, de l’étiologie, de la chronicité, FEVG, lésions associées
- IM aiguë : évolution rapide vers OAP, choc cardiogénique, décès en l’absence d’intervention
- IM chronique : insuffisance cardiaque gauche, FA, endocardite, complications thromboemboliques
Complications 6
. Rupture de cordage en cas d’IM dystrophique par prolapsus (ou aussi si RAA, CMH)
. EI, avec souvent aggravation de la fuite
. Troubles du rythmes Aaire : FA ou flutter atrial, favorisé par dilatation OG, peut entraîner une insuffisance cardiaque
. Troubles du rythme Vaire : plus rare, traduit en général une détérioration de la fonction VG
. Exceptionnellement cause de mort subite possible, dans cas de disjonction annulaire mitrale, typiquement chez femme jeune avec ESV et onde T négatives dans le précordium à l’ECG
. Insuffisance cardiaque : tardive si IM chronique, rapide si IM aigue, peut être favorisée par trouble du rythme
Surveillance 2
- En cas d’IM minime ou modérée (grade I ou II) avec évaluation clinique + échographique régulière
- Prévention de l’EI (oslerienne) avec soins dentaires réguliers
TTT médical 4
- Ne pas retarder la prise en charge interventionnelle (chirurgie ou percutanée) si elle est indiquée
- Régime pauvre en sel et diurétiques (Furosémide 20 à 80 mg/24h) si signes congestifs, vasodilatateurs
- Réduction ou ralentissement d’une FA avec anticoagulation
- Bétabloquants si maladie de Marfan (pour réduction du risque de dissection aortique)
2 TTT chirurgicaux
- plastie mitrale
- RVM
Plastie mitrale 5
= réparation de la valve en première intention si faisable (prolapsus +++) :
. Respecte appareil sous-valvulaire, bon résultat à long terme, nécessite expérience du chirurgien
. Pas possible pour toutes les IM : difficile si IM post RAA et certaines IM ischémiques, risque de récidives à Moyen et long terme
. Moindre morbi-mortalité à long terme par rapport au remplacement valvulaire
. Moindre risque d’EI, moins de dysfonctions VG post-op
RVM 3
= par prothèse mécanique (< 65 ans) ou biologique (> 65-70 ans)
. Prothèse mécanique : anticoagulant à vie, mais durée de vie longue, préféré si indication d’anticoagulant par ailleurs (si FA associée par exemple)
. Bioprothèse : pas d’anticoagulant, risque de dégénérescence à terme, indiquée si CI aux anticoag
Indications TTT
En l’absence de CI et après évaluation des comorbidités et du risque chirurgical :
. IM aiguë mal tolérée, en urgence
. IM chronique sévère (grade III-IV) : évaluer ++ faisabilité d’une plastie mitrale, sinon remplacement valvulaire mitral
-> si patient symptomatique et FEVG > 30% (si < 30% : ttt médical ou greffe à discuter)
-> si patient asymptomatique : intervention envisagée en cas de retentissement VG (diamètre télésystolique > 45 mm, FEVG < 60%) (collège : DTS > 40 mm et rupture de cordage), en cas de FA ou dilatation OG > 60 mL/m2, si la PAPs > 50 mmHg
-> si patient asymptomatique et ne remplit pas les critères : surveillance avec ETT/6mois et chirurgie en cas d’apparition d’un retentissement (FE, DTS), symptômes (dyspnée), trouble du rythme A (FA)
