Introduction à l'hématologie Flashcards
Facteurs de différention terminale
EPO: lignée érythroïde
TPO: lignée mégacaryocytaire
GM-CSF: lignées grénuleuse et monocytaire
G-CSF: granuleuse
M-CSF: monocytaire
IL-5: lignée éosinophile
Stem Cell Facteur ou Kit ligand: lignée basophile
Facteurs actifs sur le CSH
Facteurs de croissance: SCF, TPO, GM-CSF, IL-3, IL-6
- actifs sur cycle cellulaire
SDF1, CXCL12: attraction CSH expirmant à leur surface R. CXCR4
Précursueurs lignée érythroïde
CFU-GEMM BFU-E CFU-E Proérythroblastes Erythroblastes basophile I Erythroblastes basophile II Erythroblastes polychromatophile Erythroblastes acidophile Réticulocyte: perte du noyau --> Hématie
7J
Facteur croissance: EPO (cellule endothéliale péritubulaire du rein)
Régulation du fer
Hormone: hépcidine, agit sur la ferroportine pour inhiber transfport du fer
Transferrine: transport jusqu’au erytrhoblastes
Stockage: ferritine (rapidement disponible), hémosidérine (lentement disponible)
Exploration clinique du métabolisme martiale
Fer sérique
Dosage transferrine ou capacité totale de fixation transferrine (60 à 75 micromol/l)
Dosage ferritine
Métabolisme VitB12
Cobalamines Que dans règne animal Protéine transporteur: Facteur intrinsèque (FI) avec fixation sur R. cubuline Transport: transcobalamines I et II Réserve hépatique: pour 4 ans
Rôle:
- synthèse ADN
- SN
Métabolisme B9
Hydrosoluble thermolable, légèmes verts, céréales, foie et viande - folates - synthèse ADN Elimination: rénale Réserve: hépatique
M&tabolisme érythrocytair e
Deux vioes du glucose:
- voie anaérobie: production ATP, NADH réduit
- accessoire: shunt des pentoses, source de régénération NADPH réduit avec G6PD
ATP, NADH réduit et NADPH réduit sont essentiel pour l’hématie
NADH: maintien hème à l’état fonctionnel (fer ferreur Fe++)
NADPH réduit: lutte contre oxydation globine et portéines structurales en produisant flutathion réduit (GSH)
Différent type de leucocytes
Globules blancs
- granulocytes: ou PN, noyau bi- ou pluri-segmenté, cytoplasme avec nbr granulations neurotphles, éosinophiles ou basophiles
- monoculéées: noyau arrondi ou peu semgenté
Génèse et propriété PNN
CFU-GM
CFU-G
10 jours dans deux compartiements:
- multiplication/dfférenciation: myéloblastes, promélocytes, myélocytes I et II
- maturation/stockage: métamylocytes, PNN
24h dans le sang
Propriété: défense antibactérienne, phasgocytose
Pool circulant (1/2 de vie) et pool marginalisé
Génèse et propriété PNE
Conditionné par environnement stromal et expression facteurs de transcription (GATA1, PU1, C/EBPa et C/EBPe)
Cytokines: IL-5, IL-3, GM-CSF
Propirété: phagooctyose oeufs de parasite (helminthes), neurtralisation réactions hypersensibilité immédiatie (allergie) par libération histaminase
Génèse et propriété PNB
Les - nombreux
Teinte violet foncé
Médiateurs inflammation aiguë: histamine, 5-hydroxytryptamine
Produciton contrôlée par IL-3, GM-CSF (facteur croissance hématopoïétique)
R. pour fragement Fc des IgE et IgG
- réactions inflammatoires locales et hypersensibilité immédiate
Génèse et propriété monocytes
Plus grandes cellules du sang
CFU-GM puis CFU-M
Monoblaste, promonocyte et monocyte: dure 48h
Reste 2 à 3jours dans le sang
Pénètre dans les tissus: macropahges (survive après phagocytose) ou cellules dendritiques (cellules présentatrices d’Ag)
Génèse et propriété lymphocytes B
Lymphopoïèse B: MO
- pro-B (CD34+, CD19+, CD10+)
- pré-B (CD19+, CD10+, chaîne y)
- cellules B immatres (CD19+ CD20+ IgM à la surface)
- cellules B matures (CD19+ CD20+ IgM et IgD à la surface)
Contact avec Ag: prolifération et modification gène Ig
Mature: lymphocyte mémoire ou cellule préplasmocytaires (migrent dans MO et se différencient en plasmocytes)
Génèse et propriété lymphocytes T
Différenciation T: thymus
- prothymocytes (CD2+ CD7+ CD4- CD8-)
- thymocytes corticaux (CD4+ CD8+)
- thymocytes médullaire: CD+ et CD4 ou CD8
Génèse et propriété Plaquettets
Fragmentation cytoplasme des mégacryocytes
Immuniphénotypage des grandes lignées
Progéniteus hématopoïétique: CD34 Ligne lymphoïde B: CD19, CD20 Lymphoïde T: CD3 Erythroïde: CD235a (glycophorine A) Plaquettaire: CD41a, CD61a Granulocytaire: CD15s, CD13, CD33 Monocytaire: CD14
Indications de culture progéniteur
Numération progéniteurs clonogénique par identification colonies formées (greffe CSH, progéniteurs clonogéniques conftionnels
Croissance “spontanée” sans facteurs de croissance,dans polyglobulies primitives
Recherce mécanisme inhibition granulopoïèse lors agranulocytose
Quatre conditions indispensables au bon fonctionneenet système
Présence CSH
Absence dysfonctionneent CSH
Apport adéquate en fer, folate, vitB12
Espace suffisant pour hématopoïèse physio
