272 Splénomégalie

Question 1

Définition splénomégalie

Answer 1

Augmentation volume rate (dimatère cranio-dausal >13cm)

Stimulation anormale fonction splénique:

• stimulation réticulo-endothéliale: hémolyse chronique
• stimulation immunitaire: infectione et maladies dysimmunitaires
• hématopoïèse extra-médullaire: splénomégalie myéloïde

HTA

Infiltration splénique:

• dépôts (surcharge)
• infiltration cellulaire: hémopathies ou métastases tumeurs solides

Question 2

Etiologie splénomégalie

Answer 2

Infection:

• virus: MNI ++, VIH, hépatite virale
• bactérie: endocardite infectieuse, septicémie, tuberculose, brucellose
• parasite: paludisme, leishmaniose viscérale
• champignon: candidose

HTP:

• préhépatique: thrombose porte, compression
• intrahépatique: cirrhose
• posthépatique: thrombose veines sus-hépatiques, ICD

Hémolyse chronique:

• constitutionnelle: sphérocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytose
• acquise: anémie hémolytique auto-immne

Hémopathies malignes:

• sd myéloprolifératifs chronique: LMC, Vaquez, SMG myéloïde, thrombocytémie essentielle
• sd lymphoprolifératifs: Hodgkiniens et non Hodgkiniens, LLC, leucémie à trucholeucocytes
• LA

Maladie dysimmuniatire: PAR, lupurs érythémateux disséminé, sarcoïdose

Maladie surchage:

• lipidique: maladie Gaucher, Niemann-Pick
• amylose
• hémochromatose

Question 3

Anomalie hématologiques liées à l’hyperslénisme

Answer 3

Cytopénie de séquestration 
- thrombopénie 
- leucopénie 
Cytopénie par hémodilution 
- anémie

Question 4

Définition splénomégalie myéloïde ou myélofirbose primitive

Answer 4

Maladie hématologique rare
Age: 60A

Sd myéloprolifératifs
- fibrose primitive étiologie précise inconnue MO avec métaplasie myéloïde splénique et hépatique

Question 5

Diagnostic clinique splénomégalie myéloïde

Answer 5

AEG 
Fièvre au long cours
Douleurs osseuses
Splénomégalie: pesenteur hypochondre GC, tb transit et digestion 
Complications cytopénies

Question 6

Diagnostic biologique splénomégalie myéloïde

Answer 6

Hémogramme:

• anémie normocytaire arégénérative
• hyperleucocytose avec myélémie puis neutropénie
• taux plaquettes variable

Frottis sanguin:

• GR taille variable (anisocytose), formes variables (poïkilocytose)
• dacryocytes: lame déformée
• érythroblastes circulants
• myélémie

Myélogramme: difficile à réaliser

BOM: fondamentale

Caryotype et bio moléculaire: sur sang

• élimine leucémie myléoïde chronique
• mutation calréticuline dans 35%
• gène MPL dans 10%

Question 7

Complications splénomégalie myéloïde

Answer 7

Cytopénies: infections, hémorragie, IC à débit conservé (anémie)

Acutisation: LAM

Hémochromatose post-transfusionnelle

Question 8

DD splénomégalie myéloïde

Answer 8

Myélofibrose 2nd:

• autres sd myéloprolifératifs
• sd myélodysplasiques
• LAM
• hémopathies malignes lymphoïdes
• métastases médullaires d’une tumeur solide

Splénomégalie avec hyperleucocytose et/ou myélémie

Question 9

Ttt splénomégalie myéloïde

Answer 9

Soutien transfusionnel
Autres ttt: corticothérapie, chimiothérapie,androègne, EPO (variable selon centre)
Ttt ciblé par inhibiteur JAK2 si progression sous chimio
Splénectomie ou irradiation splénique si gêne fonctionnelle

Patient jeune( <50A): allogreffe des CSH