Hémopathie maligne et myélogramme Flashcards
2 lignées distinctes hématopoïèse
CSH pluripotente
- lymphoïde -> LT et LB, cellule NK
- myloéïde -> GR, plaquettes, PN, monocyte
Différent types d’hémopathie maligne
Leucémie: prolifération clonale cellules hématopoïétiques immatures
- point départ médullaire
- aiguë: blocage maturation, bloquées au stade de blaste
- chronique: pas de blocage maturation, retrouvé dans le sang
Lymphome: point de départ extra-médullaire (ganglions), pas de cellule tumorale dans le sang
Myélomes: prolifération clonale médullaire de plasmocyts matures
- reste confiné à leur secteur médullaire
Type d’hémopathies myéloïdes
Aigue: LAM
Chronique:
- LMC
- maladie de vaquez ou polyglobulie pirmitive
- thrombocytémie essentiel
- splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive
Type d’hémopathies lymphoïdes
Aigue: LAL
Chronique:
- Lymphomes malins non Hodgkiniens (LNH)
- Maladie Waldenström (sous type LNH)
- Lymphome Hogdkin
- LLC
- Myélome
Quand faire un myélogramme ?
Etiologique:
- Anémie normo ou macrocytaire arégératve
- Thrombopénie
- Neutropénie
Diagnostic:
- blastose circulant
- signe myélodysplasie au frottis
- pic monoclonal à l’EPPS
Extension:
- lymphome
- maladie Waldenström
Quand fait on une biopsie médullaire (BM) ?
Etiologique: pancytopénie à moelle pauvre au myélogramme
Diagnostique: aspiration médullaire impossible ou difficile
Extension: lymphome
CI à la ponction sternale
ATCD de sternotomie
Enfant (os non ossifié)
ATCD d’irradiation thoracique
Comparaison entre myélogramme et BOM
Myélogramme:
- cytologique
- Immunophénotype, cytpogénétique, biologié moléculaire, culture progéniteur, microbiologie
Bom:
- histologique
- IHC
Soins de support dans les hémopathies malignes
EPO: érythropoïétine
- facteurs de croissance précurseurs érythroïdes
- cortex rénal
- EPO sythèse: époïétine alpha et beta, darbepoïetin alpha
- > anémie adulte, transfusion autologue programmé, myélodysplasie de faible grade
G-CSF:
- FdC précurseurs myéloïdes
- production G-CSF de synthèse: filgastim, lenograstim, pegfilgrastim
- > neutropénie après chimio, recueil des cellules souches hématopoïétique, myélodysplasie faible grade
Définition autogreffe
Réinjection des CSH autologue chez le patient
Permet des chimiothérapie intensives:
- melphalan ds myélome
- polychimiothérapie avec aracytine, éoposide, melphalan dans lymphome
+/- irradiation corporelle totale (ICT)
Recueil par cytaphérèse après stimulation FdC (G-CSF pd 4-5J)
Conservée dans azote liquide
Réinjection: 24 à 48h après chimiothérapie
Aplasie pendant 12 à 15J
- neutropénie: chambre à flux larminaire, ATB large spectre si hyperthermie
- anémie: transfusion CGR irradiés si Hb<80 G/L
- thrombopénie: transfuion CPA si plaquettes <20G/L
EI de l’autogreffe
Hématotoxicité:
- neutropénie: risque infectieux (bactérie ou virale)
- thrombopénie: risque hémorragique
- aémie: SCA, dyspnée, vertige
Toxicité dig:
- nausée, vomissement, diarrhées
- mucite: érosions, ulcération muqueuse buccale,
Alopécie
Tardif:
- myélodysplasie et leucémie aiguë secondaire
- hypofertilité voire stérilité
- rechute
Définition allogreffe
Reinjection cellules souches hématopoïétiquesd’un donneur sain (phéno-identique) ou fraterie (géno-identique)
Remplace moelle patient et favorise réponse allo-immune des cellules immunocompétante contre tumeur
- allogreffe standard ou conventionnelle: mortalité élevée
- allogreffe à conditionnement atténué ou mini-allogreffe: chimio moins lourde, risque + élevé de GVH chronique
Recueil: bloc opératoire ou en périphérie par cytaphérèse CSP réinjecté le jour même Confitionnement: - chimio - irradiation corporelle total - sérum antilymphocytaire - prophylaxie GVH: ciclosporine et méthotrexate faible dose Période aplasie ++ longue (3 à 6S) Risque fongique ++
Complication auto-greffe
Hématotoxicité: même que allogreffe Toxicité dig Maladie veino-occlusive: - sténose veinules intra-hépatique - PdP, ictère, hépatalgies - inversion flux intra-hépatique et porte sans thrombose sus-hépatique - ttt préventif par héparinothérapie GVH (réaction greffe contre hôte) aiguë: dans premiers 100 jours - foie - peau - tractus dig GVH chronique: après 100J - sd sec oculaire - peau sclérodermiforme - bronchiolite oblitérante Lymphoprolifération maligne à l'EBV
