210 Thrombopénie Flashcards
Définition thrombopénie
Plaquettes <15G/L
Précurseurs médullaires: mécagaryocytes
Durée de vie plaquette: brève - 10J
Pas de risque hémorragique spontanée >50G/L
Manifestations cliniques thrombopénie
Thrombopénie profonde:
- purpura thrombopénique: pétéchial, cutanée et/ou muqueux, non infiltré, non nécrotique
- hémorragie extériorisée: épistaxis, gingivorragie, saignement digestif, menotté-métrorragie
Signe de gravité:
- purpura extensif
- bulles hémorragiques buccales
- hémorragie au fond d’oeil (FO si plaquette <50G/L)
- prise AC ou AAP
- autres anomalies hémostase: CIVD
- sd infectieux: Purpura fulminans
- cause locale (ulcère gastrique) ou générale (fièvre, HTA)
- plaquette <20 G/L
Examen complémentaire d’une thrombopénie
- Contrôle sur tube citraté: fausse thrombopénie
- Frottis sanguin: recherche blastes, plaquettes dystrophiques, schizocytes pour MAT
- Hémogrames: recherches anormalité autres lignées
- Bilan hémostase (TP, TCA, fibrinogène): recherche CIVD
- Myélogramme ++++: origine centrale ou périphérique, recherche cellules anormales
- Bilan pré-transfusionnel: si sd hémorragieuqe
- Bilan étiologique
Etiologie des thrombopénies centrales
Constitutionnelles - maladie de Jean Bernard et soulier - maladie May-Hegglin - Sd Wiskott-Aldrich Acquises: - hémopathie et envahissement médullaire - carence en VitB12 et/ou folates - toxique: inteoxication alcoolique aiguë - md: chimiothérapie - sd activation macrophagique (SAM) Trasnfusion: efficaces
Etiologie des thrombopénies périphériques
Destruction (immunologique):
- auto-immune: purpura thrombopénique idiopathique, MAI (lupus, SAP) sd lymphoprolifératif (LLC ++, lyphome)
- allo-immune: thrombopénie néonatale allo-immune, purpura post-transfusionnel
- immuno-allergique: mdt -> héparine ++++, quinine, vancomycine, pénicilline, digitaliques, sulfamides, rifampicine
- infections virales: VIH ++, VHC, VZV, EBV, rubéole
Consommation:
- CIVD
- Microangiopathies thrombotique (MAT): PTT ou SHU
- Infections: septicémies, palu
- Prothèse valvuaire, CEC
- Hémangiome géant
Séquestration ou dilution
- hypersplénisme
- transfusions ou perfusions massives
transfusion: pas/peu efficaces
Différents types de thrombopénies induites par hépatite
Thrombopénie induite par héparine 5TIH) type I
- non immunologique (effet pro-agrégant de l’héparine sur les plaquettes)
- précoce <5J
- thrombopénie modérée >100G/L
- modérée >100G/L
Gravité: bénigne transitoire
TIH type 2:
- immunologique (Ac anti-PF4/héparine -> acivation plaquettaire via R. FcgammaRIIa)
- retardé: entre 5e et 21e jour du ttt
- assez profonde <100G/L ou diminution >50%
- risque trombe-embolique +++, CIVD
Thrombopénie induite par autres médicaments
Immunologique (Ac contre complexe mdt-glycoprotéine plaquettaire)
Retardée: >7J
Sévère +++
Risque hémorragique
Score pour TIH type 2
Score des T4
Thrombopénie
- 2: diminution plaquettaire >50% ou Nadir plaquette 20-100 G/L
- 1: diminution plaquette 30-50% ou Nadir plaquette 10-19G/L
- 0: diminution plaquette <30% ou Nadir plaquette <10G/L
Timing
- 2: 5 à 10J, ou 1er Jour si ttt récent (<100J) par héparine
- 1: >10eJ
- <5J sans traitement récent
Thrombose
- 2: nouvelle thrombose, nécrose cutnaée, réaction systémique aiguë
- 1: récidive ou extension thrombose, lésions cutanées érythémateuses
- 0: aucune
oTher cause:
- 2: aucune autre cause évidente
- 1: autre cause possible
- 0: autre cause certaine
<5 ET Ac anti-PF4 négatifs: TIH peu probable, continuer ttt
>6 et/ou Ac anti-PF4 positifs: TIH probable, arrêt héparine, relais par Danaparoïde, test activiation plaquettaire, éviter AVK et transfusions plaquettaire
Types de thrombopénie pd la grossesse
Thrombopénie gestationnelle idiopathique (TGI)
- thrombopénie par hémodilution gravidique et acélération cairance plaquettaire
- T3
- pas ATD thrombopénie avant grossesse, thrombopénie isolée et modéré, abence sd hémorragique
- absence de risque hémorragique
- pas de ttt
Pré-éclampsie/HELLP sd
- thrombopénie par consommation plaquettes
- T2 ou T3
- thrombopénie + HTA +/- oritéubyrué (>0,3), douleur abdominale, cytolyse hépatique, héolyse mécanique
- risque complications maternelles et foetales graves (HRP, IRA, CIVD, hmorragies viscérales, mort foetale, prématurité)
- extraction foetale en urgence
Thrombopénie immunologique (PTI):
- thrombopénie par destruction plaquettaire immunologique d’origine idiopathique ou secondaire (LED, SAPL)
- T1
- ATCD thrombopénie avant grossesse, thrombopénie significative (<100 G/L), sd hémorragique (cutanéo-muqueux)
- risque pour mère et risque thrombopénie et hémorragie foetale
- corticoïdes et/ou Ig IV en cas thrombopénie profonde/sd hémorragique et/ou accouchement
Urgence à éliminer dans thrombopénie de l’enfant
Sepsis sévère Purpura fulminans CIVD Envahissement médullaire par LA SHU
Thrombopénies constitutionnelles de l’enfant
Microplaquettes:
- sd Wiskott-Aldrich (lié à l’X): thrombopénie profonde, eczéma, déficit immunitaire +/- MAI et susceptibilité de développer lymphomes malins non Hodgkinien
Macroplaquettes:
- syndromiques:
° mutation gène MYH9, AD, thrombopénie + atteinte rénale interstitielle, surdité neurosensorielle, cataracte bilatérale
° sd Di-George
° sd Paris-Trousseau/Jacobsen
- thrombopathie:
° sd Bernard-Soulier: déficit qualitatif/quantitatif complexe GP1b/IX/V
° Maladie Willebrand type IIB
° associée à une dysérythropoïèse mutation Gata-1
° sd plaquettes grises
Plaquettes taille normale: très rare, mégacaryocytes au myléogramme
Quand évoquer une thrombopénie constitutionnelle ?
Non réponse aux IS
Sd hémorragique plus sévère
Thrombopénie familiale ou tendance hémorragique
Début précoce
Taille plaquettaire anormale (micro ou macro)
Morphologie leycocytaire ou érythrocytaire anormale
Signes extra-hématologiques (sd malformation, DI, surité, cataracte)
Chronicité
Définiton Purpura thrombopénique idiopathique
PTI
- thrombopénie périphérique acquise auto-immune sans étiologie rerouvée
Autre-Ac se fixant aux plaquettes
Enfant, adulte jeune, brutal
Sd hémorragique avec purpura thrombopénique et/ou saignement muqueux avec EC normal
Bilan paraclinique d’un PTI
NFS et frottis
- confirme thrombopénie: vraie, isolée, profonde
Myélogramme: périphérique
- systématiquement: si âge >60A, anomalies autres lignées, sd tumoral, pas de réponse corticoïde ou aux Ig IV
- moelle riche en mégacaryocyte, sans cellules anormales
Bilan étiologique: éliminer autre cause thrombopénie périphérique
- CIVD: bilan hémostae
- infections virale: VIH, VHC
- mdt: héparine
- MAI, lupus: ACAN
- micrangiopathie thrombotique: bilan hémolyse
Evolution et pronostic PTI
Forme aigue: guérison complète sans rechute en qqs jours avec ou sans ttt (enfant)
Forme chronique: thrombopénie persistant plusieurs mois ou années (adulte)
Pronostic:
- risque hémorragie cérébro-méningée (phase aigue)
- effets secondaires des traitements: corticothérapie, splénectomie, IS) - chronique
