313 Sd myélodysplasiques Flashcards
Définition sd myélodysplasiques
Anomalie conale d’une cellule souche hématopoïétique
- insuffisance essentiellement qualitative de moelle
- myélodysplasie évoluent de 30% vers LA
Forme secondaire
- ATCD chimiothérpaie
- exposition radiotions ionisantes
- exposition benzène
- anomalies génétiques (T21, sd Fonconi)
Diagnostic clinique sd myélodysplasique
- fortuite pd hémogramme
- signe d’IM (anémie, neutropénie, thrombopénie)
- Cytopénie: sd anémique, infections, sd hémorragique
+/- maladie auto-immune associér
Diagnostic para-clinique
Hémogramme= cytopénie (1, 2 ou 3 lignées): anémie nomorcytaire arégnéérative, neutropénie, thrombopénie
Frottis sanguin: anomalie cytologique PNN (hyposegmenté, dégranylés), GR (anisocytose poïkilocytose), plaquettes (géantes, hypogranuleuse)
Myélogramme:
- cytologie: hématopoïèse inefficace
- coloration de Perls: colore fer intracellulaire (macrophages et érythroblastes)
Caryotype: anormal >50%, anomalie chr 5, 7, 8
Définition sd 5q-
Prédominance féminine >60A
Perte isolée bras long chr 5 +/- anomalie délétion gène RPS14, sous-unité ribosomale
Bio:
- anémie sévère avec macrocytose prononcée
- neutropénie peu fréquente
- thrombocytose habituelle (jusqu’à 1000 G/L)
- dusmégacaryopoïèse prédominante
Ttt:
- Lénalidomide ou IS
Définiction leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)
Splénomégalie et hépatosplénomégalie
Monocytose >1G/L confirmé sur plusieurs mois
Sd myélodysplasiques/myéloprolifératifs
Diagnostic différentiel sd myélodysplasique
Anémie normo ou macrocytiare arégénétative:
- carence vitaminique
- infiltration médullaire (leucémie, tumeur solide métastatique)
Sidéroblastes à coloration Perls
- saturnisme
- anémie sidéroblastique congénitale ou génétique
Cytopénie associée à moelle pauvre: aplasie médimaore (biopsie MO)
Classifcations des sd myélodysplasique
FAB: French-American-British
- 5 types myélodysplasie sur caractéristique myélogramme et coloration Perls
OMS: LMMC ne fait plus parti de cette classification car forme frontière
Sd 5q- individualisé
IPSS: score pronostic
- blatose médullaire
- caryotpype
- nbr de cytopénies
- score: bas, intermédiaire 1 ou 2, haut
Complications des sd myélodysplasique
Insuffisance médullaire:
- aggravation +/- rapide des cytopénie avec sd anémique majeur, neutropénie et risque infecituex, thrombopénie et risque hémorragique
Acutisation: en LAM, suspecter devant aggravation tableau clinique et biologique, pronostic redoutable
Complications transufsionnelles: risque viral, hémochromatose secondaire
Traitement sd myélodysplasique
Soutien transfusionnel en CGR et en CPA
ATB si épisodes fébriles
Facteurs de croissance hématopoïétiques: EPO et G-CSF
Chimio intensive: schéma voisin des LA
- agents déméthylants: Azacitidine, Décitabine
Allogreffe des CSH pour sujet jeune ou porteur de mauvais pronostic
