212 Syndrome hémorragique d'origine hématologique Flashcards
Définition maladie Willebrand
Déficit en facteur Willebrand <30%
Patho de l’hémostase constitutionnel + fréquente
AD
- synthétisé par cellules endothélium vasculaire et mégacaryocytes
- adhésion plaquettes entre elles et collagène au sous-endothélium lésé via glycoprotéine GPIb (sur plaquettes)
- transporte et stabilise FVIII
-> peut altérer une ou l’autre, ou les deux
Diagnostic clinique maladie Willebrand
- Sd hémorragique spontané taux dans l’enfance
- tardif de façon fortuite sur bilan perturbé
- révélation tardive par sd hémorragique discret (eccymose) ou majeur en cas d’intervention chir sur maladie non connue
Diagnostic biologique maladie Willebrand
Temps de saignement : allongée (sauf dans type 2N)
Formes avec déficit quantitatif: diminution VIII et allongement TCA
Ristocétine: ATB dont la présence induit liaison FW et GPIb plaquettaire
- juger activité qualitative et quantitative
- constamment dimmuné
Dosage immunologique Ag du FW
- mesure quantité FW
- abaissé dans forme avec déficit quantitatif modérée
- effondré dans forme récessive homozygote (type 3)
Test agrégation plaquettaire induit par ristocétine (RIPA)
- si positif: signe type 2B
Formes cliniques maladie Willebrand
Type 1: 3/4
- déficit partiel quantitatif FW
- anomalies biologique modérées
- ratio VW-RCo/VW-AG >0,7
Type 2:
- déficit qualitatif FW
- Forme 2N n’atteinte que la fonction l° FW et FVIII
- auto-agrégation spontanée plaquettes formes 2B expliquant une possibilité thrombopénie
- ratio VW-RCo/VW-Ag <0,7
Type 3:
- déficit sévère total en facteur Willebrand
- VW-AG<1%
Traitement maladie Willebrand
DDAVP (desmopressine) - analogue synthétique de vasopressine - relargage transitoire de FW - pas d'effet sur type 3 Facteur Willebrand concentré humain: pur ou avec FVIII
Indications:
- curatif: urgence hémorragique, DDAVP + concentré FW
- curatif hémorragie minimie: DDAVP forme 1, hémostatique locaux
- prévention intervention chir: essayer DDAVP type 1, autrement concentré FW
Port d’une carte
Définition hémophilie
2eme tb hémorragique héréditaire Hommes, récessive lié à l'X A: 85%, facteur VIII B: 15%, FIX Tb voie endogène
Diagnostic clinique hémophilie
Formes sévère (<1% facteur)
- jeune enfance
- saignement retardé après trauma minimes: articulaire, hématomes tissu mous, hémorragie extériorisée
Modérées (1-5%): complications moins ssévères
Mineurs (6 à 40%): risque hémorragique lors d’interventions parfois minimes
Diagnostic biologique hémophilie
Bilan hémostase:
- allongement isolé TCA
- plaquette normal
- facteur willebrand normal
Mélange plasma: correction allongement TCA
Dosage facteurs voies intrinsèque: quantitatif (Ag) et qualitatif ou fonctionnel (c)
- VIIIAg et VIIIc (hémophilie A)
- IXAg et IXc (hémophilie B)
Dosage activité permet de déterminer sévérité maladie
DD hémophilie
Maladie Willebrand
Anticoagulation circulant acquis (anti-VIII, anti-IX parfois) Autres déficits facteurs voie intrinsèque: déficit FXI (maladie Rosenthal)
Complications hémophilie
Hémarthrose récidivantes: arthropathie hémophilique avec arthrose et limitation fonctionnelle
Risque transfusionnel en facteur
- risque minime de contamination
- risque apparition allo-Ac acquis anti-VIII ou anti-IX: inefficacité lors d’administration facteur déficitaire, absence de correction TCA lors de l’adjonction plasma témoin
Traitemnt hémophilie
Episode hémorragique:
- injection concentrés facteur humain
- si allo-Ac anti-FVIII ou anti-FIX: concentrés prothrombiques activés ou FVII activés
Prévention: injection facteur déficitaire avant intervention ou DDAVP
Métabolisme vitamine K
Exogène: VitK1 d’origine alimentaire (70%)
Endogène: VitK2, origine bactérienne (30%)
Vitamine liposoluble: besoin de sels biliaires
Absorption intestin grêle
Stockage hépatique
Facteurs VitK dpd: FII, FVII, FIX, FX et protéines C et S
Etiologie hypovitaminose K
Nouveau-né: carence physiologique
- passage transplacentaire faible
- immaturité hépatique fonctionnelle
- flore bactérienne intestinale pauvre
Adulte:
- carence apport: malnutrition, alimentation parentérale
- malabsorption: résection grêle, déficit sels biliaires
Diagnostic clinique hypovitaminose K
Nouveau-né: maladie hémorragique nouveau-né (dès J2)
- hémorragie cutanéo-muqueuse diffuse
- hémorragie digestive
- hémorragie ombilicale
- risque hémorragie méningée
Adulte:
- signes cliniques rares
- hémorragie si déficit majeur
Diagnostic biologique hypovitaminose K
Adulte:
- allongement TCA
- abaissement TP
Dosage facteur coagulation:
- diminution facteurs vitamino-K dod
- facteur V normal
Reste bilan normal
Allongement du TS isolée
Atteinte isolée voie endogène
- thombopénie
- thrombopathie acquises: mdt, IR, dysglobuniémies, hépatopathie, intoxication OG, CEC, dialyse, sd méyloprolifératifs
- thrombopathie consistutionnelles
° maladie Jean Bernard & SOulier
° thrombasthénie de Glanzmann
° maladie pool vide et sd plaquettes grises
° déifcits cyclo-oxygénase ou thromboxane - anomalie paroi vasculaire
Si thrombine augmenté:
- héparine non fractionné dans prélèvement
- temps de reptilase pour confirmation
- dosage héparinémie
Thrombine normal: épreuve mélange plasma malade et normal
- corrigée : déficit facteur voie endogène (VII, IX, XI, facteur phase contact)
- reste allongée: ACC (anticoagulant circulant)
Allongement TS et TCA sans anomalie TQ
Willebrand sauf type 2N
Allongement TSA, TCA et TQ
Atteinte voie commune
Si thrombine normal: mélange plasma témoin
- correction TCA et TQ: défocot e, Kit K plus avanté, IHC, déficit facteur X isolé, facteur V splénoémaglie, consitutionnel en facteur voie principale
- pas de correction; ACC contre voie commmune (anti-II, anti-V, anti-X)
Thrombine augmenté: dosage firbinogne
- diminué <0,7 afibrinogénémie congénitale, CIVD ou fibrinolyse
- normal:dysfibrinogénémie constitutionnelle ou acquise par ACC
- augmenté >7, dans un SI majeure
Allongement isolée du TQ
Ou abaissement isolé du TP
Atteinte isolée voie exogène
- déficit en FVII
Epreuvre mélande plasma témoin
- si corrigé: déficit constitutionnel en FVII, début déficit VitK, IHC modérée
- ne corrige pas: Ac anti-FVII
Définition CIVD
Sd défibrination résultant d’un embalelemnt coagulation dont point de départ est facteur tissulaire et facteur VIIa
Chute ensemble facteur coagulation: II, V, VII, VIII, X et fibrinogène
Thrombopénie
Augmentaiton dégradation fibrin:e PDF, D-dimère, complexe solubles
Etiologie CIVD
- Libération endotoxine bactérienne: sepsis sévère et choc septique, pupura fulminans
- Lyse cellulaire massive: K métastasés, LAM, accident transfusionnel
- Lésions tissulaires: pancréatite aigue, IHA, polytrauma, brûlures étudenes, rhabdomylosose massive, embolie graisseuse
- Post-chir: pelvienne, pancréatique, thoracique
- Patho obstétricale; HRP, embolie amniorituqe, mort in utero
- Autre: palu, venin serpent, hypo ou hyperthermie malgine, CEC
Diagnostic CIVD
D-Dimères >500 microgram/l
1 critère majeures ou 2 critères mineurs
Majeurs:
- plaquettes <50 G/L
- TP <50%
Mineurs:
- plaquettes }50;100}
- TP {50;65{
- fibrinogène <1
Clinique:
- hémorragique
- thrombotiques DD CIVD
DD CIVD
Hyperfibrinolyse
IHC
HYpokintaminose K
TTT CIVD
Etiologique ++
Symptomatique:
- transfussion plaquettaire: thrombopénie <50 et acte invasif ou hémorragie active
- PFC si TP <40% et acte invasif ou hémorragie active
