212 Syndrome hémorragique d'origine hématologique

Question 1

Définition maladie Willebrand

Answer 1

Déficit en facteur Willebrand <30%
Patho de l’hémostase constitutionnel + fréquente
AD
- synthétisé par cellules endothélium vasculaire et mégacaryocytes
- adhésion plaquettes entre elles et collagène au sous-endothélium lésé via glycoprotéine GPIb (sur plaquettes)
- transporte et stabilise FVIII
-> peut altérer une ou l’autre, ou les deux

Question 2

Diagnostic clinique maladie Willebrand

Answer 2

• Sd hémorragique spontané taux dans l’enfance
• tardif de façon fortuite sur bilan perturbé
• révélation tardive par sd hémorragique discret (eccymose) ou majeur en cas d’intervention chir sur maladie non connue

Question 3

Diagnostic biologique maladie Willebrand

Answer 3

Temps de saignement : allongée (sauf dans type 2N)
Formes avec déficit quantitatif: diminution VIII et allongement TCA
Ristocétine: ATB dont la présence induit liaison FW et GPIb plaquettaire
- juger activité qualitative et quantitative
- constamment dimmuné
Dosage immunologique Ag du FW
- mesure quantité FW
- abaissé dans forme avec déficit quantitatif modérée
- effondré dans forme récessive homozygote (type 3)
Test agrégation plaquettaire induit par ristocétine (RIPA)
- si positif: signe type 2B

Question 4

Formes cliniques maladie Willebrand

Answer 4

Type 1: 3/4

• déficit partiel quantitatif FW
• anomalies biologique modérées
• ratio VW-RCo/VW-AG >0,7

Type 2:

• déficit qualitatif FW
• Forme 2N n’atteinte que la fonction l° FW et FVIII
• auto-agrégation spontanée plaquettes formes 2B expliquant une possibilité thrombopénie
• ratio VW-RCo/VW-Ag <0,7

Type 3:

• déficit sévère total en facteur Willebrand
• VW-AG<1%

Question 5

Traitement maladie Willebrand

Answer 5

DDAVP (desmopressine)
- analogue synthétique de vasopressine 
- relargage transitoire de FW
- pas d'effet sur type 3
Facteur Willebrand concentré humain: pur ou avec FVIII

Indications:

• curatif: urgence hémorragique, DDAVP + concentré FW
• curatif hémorragie minimie: DDAVP forme 1, hémostatique locaux
• prévention intervention chir: essayer DDAVP type 1, autrement concentré FW

Port d’une carte

Question 6

Définition hémophilie

Answer 6

2eme tb hémorragique héréditaire 
Hommes, récessive lié à l'X
A: 85%, facteur VIII
B: 15%, FIX
Tb voie endogène

Question 7

Diagnostic clinique hémophilie

Answer 7

Formes sévère (<1% facteur)

• jeune enfance
• saignement retardé après trauma minimes: articulaire, hématomes tissu mous, hémorragie extériorisée

Modérées (1-5%): complications moins ssévères
Mineurs (6 à 40%): risque hémorragique lors d’interventions parfois minimes

Question 8

Diagnostic biologique hémophilie

Answer 8

Bilan hémostase:

• allongement isolé TCA
• plaquette normal
• facteur willebrand normal

Mélange plasma: correction allongement TCA

Dosage facteurs voies intrinsèque: quantitatif (Ag) et qualitatif ou fonctionnel (c)
- VIIIAg et VIIIc (hémophilie A)
- IXAg et IXc (hémophilie B)
Dosage activité permet de déterminer sévérité maladie

Question 9

DD hémophilie

Answer 9

Maladie Willebrand
Anticoagulation circulant acquis (anti-VIII, anti-IX parfois) Autres déficits facteurs voie intrinsèque: déficit FXI (maladie Rosenthal)

Question 10

Complications hémophilie

Answer 10

Hémarthrose récidivantes: arthropathie hémophilique avec arthrose et limitation fonctionnelle
Risque transfusionnel en facteur
- risque minime de contamination
- risque apparition allo-Ac acquis anti-VIII ou anti-IX: inefficacité lors d’administration facteur déficitaire, absence de correction TCA lors de l’adjonction plasma témoin

Question 11

Traitemnt hémophilie

Answer 11

Episode hémorragique:

• injection concentrés facteur humain
• si allo-Ac anti-FVIII ou anti-FIX: concentrés prothrombiques activés ou FVII activés

Prévention: injection facteur déficitaire avant intervention ou DDAVP

Question 12

Métabolisme vitamine K

Answer 12

Exogène: VitK1 d’origine alimentaire (70%)
Endogène: VitK2, origine bactérienne (30%)
Vitamine liposoluble: besoin de sels biliaires
Absorption intestin grêle
Stockage hépatique

Facteurs VitK dpd: FII, FVII, FIX, FX et protéines C et S

Question 13

Etiologie hypovitaminose K

Answer 13

Nouveau-né: carence physiologique

• passage transplacentaire faible
• immaturité hépatique fonctionnelle
• flore bactérienne intestinale pauvre

Adulte:

• carence apport: malnutrition, alimentation parentérale
• malabsorption: résection grêle, déficit sels biliaires

Question 14

Diagnostic clinique hypovitaminose K

Answer 14

Nouveau-né: maladie hémorragique nouveau-né (dès J2)

• hémorragie cutanéo-muqueuse diffuse
• hémorragie digestive
• hémorragie ombilicale
• risque hémorragie méningée

Adulte:

• signes cliniques rares
• hémorragie si déficit majeur

Question 15

Diagnostic biologique hypovitaminose K

Answer 15

Adulte:

• allongement TCA
• abaissement TP

Dosage facteur coagulation:
- diminution facteurs vitamino-K dod
- facteur V normal
Reste bilan normal

Question 16

Allongement du TS isolée

Answer 16

Atteinte isolée voie endogène

• thombopénie
• thrombopathie acquises: mdt, IR, dysglobuniémies, hépatopathie, intoxication OG, CEC, dialyse, sd méyloprolifératifs
• thrombopathie consistutionnelles
  ° maladie Jean Bernard & SOulier
  ° thrombasthénie de Glanzmann
  ° maladie pool vide et sd plaquettes grises
  ° déifcits cyclo-oxygénase ou thromboxane
• anomalie paroi vasculaire

Si thrombine augmenté:

• héparine non fractionné dans prélèvement
• temps de reptilase pour confirmation
• dosage héparinémie

Thrombine normal: épreuve mélange plasma malade et normal

• corrigée : déficit facteur voie endogène (VII, IX, XI, facteur phase contact)
• reste allongée: ACC (anticoagulant circulant)

Question 17

Allongement TS et TCA sans anomalie TQ

Answer 17

Willebrand sauf type 2N

Question 18

Allongement TSA, TCA et TQ

Answer 18

Atteinte voie commune

Si thrombine normal: mélange plasma témoin

• correction TCA et TQ: défocot e, Kit K plus avanté, IHC, déficit facteur X isolé, facteur V splénoémaglie, consitutionnel en facteur voie principale
• pas de correction; ACC contre voie commmune (anti-II, anti-V, anti-X)

Thrombine augmenté: dosage firbinogne

• diminué <0,7 afibrinogénémie congénitale, CIVD ou fibrinolyse
• normal:dysfibrinogénémie constitutionnelle ou acquise par ACC
• augmenté >7, dans un SI majeure

Question 19

Allongement isolée du TQ

Answer 19

Ou abaissement isolé du TP
Atteinte isolée voie exogène
- déficit en FVII

Epreuvre mélande plasma témoin

• si corrigé: déficit constitutionnel en FVII, début déficit VitK, IHC modérée
• ne corrige pas: Ac anti-FVII

Question 20

Définition CIVD

Answer 20

Sd défibrination résultant d’un embalelemnt coagulation dont point de départ est facteur tissulaire et facteur VIIa

Chute ensemble facteur coagulation: II, V, VII, VIII, X et fibrinogène
Thrombopénie
Augmentaiton dégradation fibrin:e PDF, D-dimère, complexe solubles

Question 21

Etiologie CIVD

Answer 21

• Libération endotoxine bactérienne: sepsis sévère et choc septique, pupura fulminans
• Lyse cellulaire massive: K métastasés, LAM, accident transfusionnel
• Lésions tissulaires: pancréatite aigue, IHA, polytrauma, brûlures étudenes, rhabdomylosose massive, embolie graisseuse
• Post-chir: pelvienne, pancréatique, thoracique
• Patho obstétricale; HRP, embolie amniorituqe, mort in utero
• Autre: palu, venin serpent, hypo ou hyperthermie malgine, CEC

Question 22

Diagnostic CIVD

Answer 22

D-Dimères >500 microgram/l
1 critère majeures ou 2 critères mineurs

Majeurs:

• plaquettes <50 G/L
• TP <50%

Mineurs:

• plaquettes }50;100}
• TP {50;65{
• fibrinogène <1

Clinique:

• hémorragique
• thrombotiques DD CIVD

Question 23

DD CIVD

Answer 23

Hyperfibrinolyse
IHC
HYpokintaminose K

Question 24

TTT CIVD

Answer 24

Etiologique ++
Symptomatique:
- transfussion plaquettaire: thrombopénie <50 et acte invasif ou hémorragie active
- PFC si TP <40% et acte invasif ou hémorragie active