209 Anémie généralité Flashcards
Définition biologique de l’anémie
Hb <13g/dl chez l’homme
Hb <12g/dL chez femme non enceinte
Hb <10,5 g/dL chez femme enceinte
Constante de la ligne érythrocyatire
VGM= Ht/nb GR (N = 80 à 100 fL) - microcytose ou macrocytose CCMH= Hb/Ht (N=32 à 36 g/dL) - hypochromie TCMH = Hb/Nb GR (N=27 à 32 pg/GR) - hypochromie
Ht: volume sang occupé par GR (GR * VGM)
- Polyglobulie si >54% (homme), >47% (femme)
Réticulocyte: arégénératif <150 G/L, régénératif >150 G/L
Définition syndrome anémique
Plan cutanéo-muqueux: décoloration muqueuse puis pâleur généralisé peau
Signe lié à l’anoxie:
- asthénie
- neuro: céphalées, bourdonnements oreille, vertives
- cardiaque: tachycardie, souffle systolien apexien fonctionnel, angor
- respi: polypnée, dyspnée effort
Etiologie d’anémie par hémodilution
Hyperprotidémie par pic monoclonal
Grosse T3
Splénomégalie
Surcharge volémique chez IC
3 types d’anémies
Anémies microcytaires
Anémies normo ou macrocytaires régénératives
Anémies normo ou macrocytaires arégénératives
Définition et étiologie anémie microcytaires
VGM <80 fL, toujours arégénérative Hyposidérémique: - anémie carence martial (ou ferriprive) - anémie inflammatoire (stade avancé) -> séquestration de fer par macrophage Non hypodiférémique: - thalassémie - anémie sidéroblastique génétique
Défaut de synthèse Hb
Définition et étiologie anémies macrocytaires régénératives
VGM >80 fL Réticulocytes >150 G/L - anémie hémolytique: haptoglobine effondrée, bilirubine augmentée, LDH augmenté - hémorragie aiguë - régénération médullaire
Définition et étiologie anémies macrocytaires arégénératives
VGM >80 fL
Réticulocytes < 150 G/L
A éliminer avant myélogramme: alcool, IRC, hypothyorïdie, anémie inflammatoire débutante
Mylogramme:
- moelle riche: anémie carentielles (mégaloblastique), myélodysplasie, envahissement méduallaire, erythroblastopénie
- moelle pauvre: aplasie médullaire, myélofibrose
Cause d’une anémie chez un patient éthylique
Carence en folate»_space; vit B12 (anémie mégaloblastique)
Défaut synthèse hème (anémie sidéroblastique)
Hémolyse: anomalie morphologique ou hypophosphorémie
Carence martiale: saignements digestifs chroniques
Hémorragie dig aiguë: rupture VO
Hypersplénisme par HTP: hémodilution
Myélotoxicité
Inflammation: infection chronique
Différent types d’anomalies morphologiques des GR
Schizocytes: fragments hématies
- hémolyse mécanique: MAT, valves cardiaques
- sd hémolytique et urémique
Drépanocytes: forme de faucille
- drépanocytose
Micro-sphréocytes: petites hématies sphériques
- sphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard)
Acanthocytes: spicules sur la surface
- cirrhose
Dacryocytes: en larmes
- myélofibrose
Hématies ponctuées: basophiles (ARN dénaturé)
- saturnisme, myélodysplasie, thalassémie hétérozygote
Corps de Jolly: inclusion basophile (reliquat nucléaire intracytoplasmique)
- asplénisme
Corps de Heinz: agrégats Hb oxydée
- déficit en G6PD
Anémie en pédiatrie
J0 à J3: 16.5 (anémie:14) J30: 14 (10) M3-M6: 11.5 (9.5) M6-24: 12 (10.5) 2-6A: 12 (11.5) 6-12A: 13.5 (11.5)
Etiologie anémie microcytaires en pédiatrie
Carence martiale puis thalassémies, anémies inflammatoires, sturnisme, anémies diéroblastiques congénitales
Etiologie macrocytaires arégénératives en pédiatrie
Constitutionnelles: maladie de Fanconi, dyskératose congénitales, Schwachman, Blackfan-Diamond Médicamenteuse, toxiques Virales HPN Idiopathique
Pas de myélofibrose
Si myélodysplasie:
- anémie Fanconi
- dysérythropoïèses congénitales, maladies génétiques rare
- myélodysplasie acquises: chimio, radio, toxiques
Envahissement médullaire:
- leucémies aigues: LAL, LAM
- lymphomes agressifs
- neuroblastrome
- K solides
Mégaloblastique: déficit apport maternelle ou anomalie constitutionnelle des cobalamines
Erythroblastopénies:
- auto-immune
- primo-infeciton parovirus B12
- anémie Blackfan-Diamond (constitutionnelle)
Définition anémie Fanconi
Retard statural Anomalies cutanée (hypopigmentation) Anomalies colonne radiale Sd dysmorphiques: faciale, rénales, urologiques, sensorielles (vision, audition) Atteinte hémato >20A (mais peu débuter plus tôt): myélodysplasie avant évolution vers aplasie médullaire, transformation en LAM Génétique: anomalie réparation ADN Caryotype constitutionnel TTT: allogreffe de MO
Maladie de Blackfan-Diamond
Anémie normo ou macrocytaire arégénérative >2A
Myélogramme: absence ou diminution précurseurs lignée érythrocytaire (<5%)
30 à 40% malformations associées (yeyx, pouces, dysmorphie faciale)
Pas de fragilité chromosomique
Progression possible vers aplasie méduallire
Génétique: hétérogène ++ (sporadique, AD)
TTT: corticothérapie initiale, support transfusionnel + chélation, allogreffe MO si sévère
