317 Myélome multiple Flashcards
Définition myélome
Prolifération maligne de plasmocytes pouvant sécréter une Ig monoclonale
1% des cancers
Age = 73A
Prédisposition: gammapathie monoclonale signification indéterminée
Clinique myélome multiple
Astymptomatique aprfois AEG Douleurs osseuses ++ Complication révélatrice Absence de sd tumoral superficiel (pas d'adénopathie, pas hépato-splénomégalie) Rechercher signe compression médullaire
Examen complémentaire myélome multiple
Ig monoclonale
- EPS
- immunofixation protéines sériques: précise type isotype
- dosage chaînes légères libres sériques
- Electrophorèse et immunofixation urines/24h
Myélogramme: >10% plasmocytes
- caryotype +/- FISH t(4;14), délétion 17p
Imagerie:
- Rx: crâne F&P, rachis cervical/dorsal/lombaire F&P, bassin F, humérus et fémur F, thorax F&P, gril costal et zones douloureuse
- scanner sur lésion osseuse
- PET-scan
- écho cardiaque
Type de myélome multiple
Chaînes légères: 15%
- pas de pic monoclonal
- hypogammaglobulinémie
- atteinte rénale
- pronostic péjoratif
Myélome sans Ig
- non excrétant: Ig ou chaine intracytoplasmique
- non sécrétant: pas d’Ig intracytoplasmique
- Ig avec activité cryoglobuline
Myélome condensant: Sd POEMS
- Polynévrite
- Organomégalie
- Endocrinopathie
- pic Monoclonal
- Skins: hyperpigmentation cutanée, angiomes, télangiectasies
Leucémie à plasmocytes:
- circulants >2 G/L ou >20% leucocytes
- d’emblée ou fin d’évolution
- mauvais pronostic
Plasmocytome solitaire: tumeur plasmocytaire unique, pic monoclonal possible, évolution possible vers myélome C
Complications myélome multiple
Révélatrices ++
Osseuses: lyse, douleur, fractures, tassement avec risque compression, hypercalcémie maligne
Rénales ++: IR, protéinurie due à
- presence chaînes légères (néphropathie tubulo-interstitielle myélomateuse)
- présence albumine (atteinte glomérulaire liée à maladie dépôts chaînes légères)
Neuro: compression médullaire ou radiculaire par tassement ou épidurite, neuropathie périphérique
Hématologie: anémie, IM
Infectieux: hypogammaglobulinémie, neutropénie, ttt
Ig monoclonale: sd hémorragique, sd hyperviscosité, cryoglobulinémie type I, amylose AL secondaire
DD myélome multiples
Gammapathie monoclonbale signification indéterminée
Ig monoclonales secondaires
Maladie Waldenström (IgM)
Maladie chaînes lourdes
Autres K: métastases osseuses, cancer primitif des os
Ostéoporose commune
Critères pronostiques myélome multiple
Classification Salmon et Durie:
- reflète masse tumorale, oriente tttt
Classification ISS
- dosage b2-microglobuline et albumine sérique
Critère CRAB:
- Calcémie >2,75
- Renal failure: créat >177mmol/L
- Anémie: Hb <10 g/dL
- Bone lesions: une lésion ostéolytique
Péjoratifs:
- myélome chaîne légère
- myélome chaîne lourde IgA et D, chaînes légères delta
- CRP, LDH élevées
- Caryotype: t(4;14), del(17p)
- IR associée
- age élevé
- mauvaise réponse au ttt
TTT myélome multiple
Ne se guérit pas
1er ligne:
- <65A: ttt induction: inhibiteur protéasome + IMID (Thalidomide) avec dexaméthasone
consolidation avec autogreffe
- >65A ou fragile: chimiothérapie orale par melphalan + prednisone + inhibiteursde protéasome ou IMID
Biphosphonate IV: si atteinte osseuse
- réduction événements osseux
- risque ostéonécrose machire
Symptomatique:
- hypercalcémie: hyperhydratation, biphosphonate injectable, corticoïde IV
- IR: hydratation, dialyse
- anémie: transfusion CGR, érythropoiétine
