Interstitielle lungesygdomme Flashcards
Sarkoidose rammer lungerne hos 90% af patienterne. Hvilke andre organer kan også blive ramt?
- Hjerte (5%): Hjerteblok, ledningsbundt blok og granulomer (påvirker hjertemuskulaturen -> hjertesvigt)
- Nyrer (5%): Interstitial nefritis, nyresten, nefrocalcinosis (calciumophobning i nyre)
- CNS (5%): Nodulus i hjernen, udvikle diabetes insipidus (nedsat ADH) og encephalopati
- PNS (5%) : Bell’s Palsy og mononeuritis multiplex
- Knogler (2%): Athritis og artralgi
- Muskler: myopati
- Hud (15%): Erythema nodosum (inflammation i fedt i subcutis), Lupus Pernio (lilla skinlæsion omkring næse og kinder) og granulomer i arvæv
- Øjne (20%): uveitis, conjunctivitis og optisk neuritis
- Lever (20%): levercirrose, levernodulus, choletasis
- Systemiske symptomer : feber, træthed og vægttab
Hvis man overvejer sarkoidosis, hvilke differential diagnoser bør også overvejes?
- Turberkulose
- HIV
- Lymfom
- Hypersensitiv pneumotitis
- Toxoplasmosis
- Histoplasmosis
Hvordan er prognosen for Sarkoidosis?
- hos 60% af pt går sygdommen væk af sig selv inden for 6 måneder
- nogle pt udvikler fibrose pg pulmonær hypertension –> skal lungetransplanteres
- nogle dør af sarkoidosis: typisk pt hvor det involverer hjertet, hvor arytmier udvikles eller hvor CNS er involveret
Hvad er Herford’s syndrom?
- Parotitis (enten uni- eller bilateral)
- Bell’s palsy (Nedsat styrke i n. facialis)
Hvis man tager bp på pt med sarkoidosis. Hvad ser man typisk?
- Øget se-Ca++
- Øget IgG
- Øget angio-converting enzym (A.C.E)
- Forhøjet CRP
Hvor i lungerne rammer interstielle sygdomme?
I lungevævet
Hvilke akutte tilstande giver nedsat lungevolumen?
- Pnuemoni
- Parapneumonisk effusion (tilslutning til
en lungebetændelse) - Pleuraempyem (pus ud i lungehinden)
- Lungeødem (væske i lungehinden)
- Pneumothorax (klap sammen)
- Hæmothorax (blod i lungehinden)
Hvilke kroniske tilstande giver nedsat lungevolumen?
- Svær kyfoscoliose
- Svær overvægt
- Pneumo- eller lobektomi (hel / halv
lunge) - Kroniske pleuraansamlinger / trapped
lung - Svær pleurafortykkelse
Hvordan er forholdet mellem FEV1 og FVC ved restriktive sygdomme
FEV1 er nedsat og FVC er nedsat, og derfor er forholdet imellem dem over 70%
Hvilke bindevævssygdomme kan sprede sig til / give symptomer i lungerne?
- Ledgigt
- Sklerodermi
- Sjøgren syndrom
- Lupus (SLE)
Giv 3 eksempler på/årsager til granulomatøs lungesygdomme?
- Sarkoidose
- Hypersensitivt pneumonitis (fugtproblemer, skimmelsvamp, vandskade, fugleholdere)
- Infektion
Nævn en interstiel lungesygdom, som ikke har kendt årsag
Kronisk fibrose = Idiopatisk pulmonal fibrose
Hvad skal man tænke, hvis man ser urglas-negle og trommestikfingrer?
Diffussionsproblemer
Hvilke undersøgelser kan man foretage for at udrede interstitiel sygdom?
Undersøgelser:
▪ Iltmætning under fysisk aktivitet (6 min. Gangtest)→>4% fald i saturation er patologisk (pt giver også en vurdering af hvor dyspnøisk de bliver under gang)
▪ Udvidet LFU med diffusionskapacitet
▪ HRCT-scanning→High resolution CT med få mm brede snit og uden kontrast, for at kunne se
lungevævet tydeligt.
▪ Bronkoskopi med BAL og evt. transbronkiale biopsier→BAL (Bronko-alveolær-avage) er en
skylleprøve, for at se fordelingen af lymfocytter, og evt. malignitet.
▪ Cryobiopsi (thoraskopisk lungebiopsi)→Frysebiopsi af lungevæv på 0,5x0,5 cm
▪ Ekko mhp. Pulmonal hypertension
▪ Supplerende blodprøver (hgb, leukocytter, differentialtælling (eosinofiltal), nyretal, levertal,
infektionstal, autoimmunologi, immunoglobuliner mv.)
Beskriv bikagetegning
Ligger typisk helt klos op ad lungehinden, men kan også alt efter hvor fremskreden sygdommen er, ligge i flere lag. UIP-mønster er det vi ser ved lungefibrose. Her vil der typisk være tør krepitation.