Interstitielle lungesygdomme Flashcards
Sarkoidose rammer lungerne hos 90% af patienterne. Hvilke andre organer kan også blive ramt?
- Hjerte (5%): Hjerteblok, ledningsbundt blok og granulomer (påvirker hjertemuskulaturen -> hjertesvigt)
- Nyrer (5%): Interstitial nefritis, nyresten, nefrocalcinosis (calciumophobning i nyre)
- CNS (5%): Nodulus i hjernen, udvikle diabetes insipidus (nedsat ADH) og encephalopati
- PNS (5%) : Bell’s Palsy og mononeuritis multiplex
- Knogler (2%): Athritis og artralgi
- Muskler: myopati
- Hud (15%): Erythema nodosum (inflammation i fedt i subcutis), Lupus Pernio (lilla skinlæsion omkring næse og kinder) og granulomer i arvæv
- Øjne (20%): uveitis, conjunctivitis og optisk neuritis
- Lever (20%): levercirrose, levernodulus, choletasis
- Systemiske symptomer : feber, træthed og vægttab
Hvis man overvejer sarkoidosis, hvilke differential diagnoser bør også overvejes?
- Turberkulose
- HIV
- Lymfom
- Hypersensitiv pneumotitis
- Toxoplasmosis
- Histoplasmosis
Hvordan er prognosen for Sarkoidosis?
- hos 60% af pt går sygdommen væk af sig selv inden for 6 måneder
- nogle pt udvikler fibrose pg pulmonær hypertension –> skal lungetransplanteres
- nogle dør af sarkoidosis: typisk pt hvor det involverer hjertet, hvor arytmier udvikles eller hvor CNS er involveret
Hvad er Herford’s syndrom?
- Parotitis (enten uni- eller bilateral)
- Bell’s palsy (Nedsat styrke i n. facialis)
Hvis man tager bp på pt med sarkoidosis. Hvad ser man typisk?
- Øget se-Ca++
- Øget IgG
- Øget angio-converting enzym (A.C.E)
- Forhøjet CRP
Hvor i lungerne rammer interstielle sygdomme?
I lungevævet
Hvilke akutte tilstande giver nedsat lungevolumen?
- Pnuemoni
- Parapneumonisk effusion (tilslutning til
en lungebetændelse) - Pleuraempyem (pus ud i lungehinden)
- Lungeødem (væske i lungehinden)
- Pneumothorax (klap sammen)
- Hæmothorax (blod i lungehinden)
Hvilke kroniske tilstande giver nedsat lungevolumen?
- Svær kyfoscoliose
- Svær overvægt
- Pneumo- eller lobektomi (hel / halv
lunge) - Kroniske pleuraansamlinger / trapped
lung - Svær pleurafortykkelse
Hvordan er forholdet mellem FEV1 og FVC ved restriktive sygdomme
FEV1 er nedsat og FVC er nedsat, og derfor er forholdet imellem dem over 70%
Hvilke bindevævssygdomme kan sprede sig til / give symptomer i lungerne?
- Ledgigt
- Sklerodermi
- Sjøgren syndrom
- Lupus (SLE)
Giv 3 eksempler på/årsager til granulomatøs lungesygdomme?
- Sarkoidose
- Hypersensitivt pneumonitis (fugtproblemer, skimmelsvamp, vandskade, fugleholdere)
- Infektion
Nævn en interstiel lungesygdom, som ikke har kendt årsag
Kronisk fibrose = Idiopatisk pulmonal fibrose
Hvad skal man tænke, hvis man ser urglas-negle og trommestikfingrer?
Diffussionsproblemer
Hvilke undersøgelser kan man foretage for at udrede interstitiel sygdom?
Undersøgelser:
▪ Iltmætning under fysisk aktivitet (6 min. Gangtest)→>4% fald i saturation er patologisk (pt giver også en vurdering af hvor dyspnøisk de bliver under gang)
▪ Udvidet LFU med diffusionskapacitet
▪ HRCT-scanning→High resolution CT med få mm brede snit og uden kontrast, for at kunne se
lungevævet tydeligt.
▪ Bronkoskopi med BAL og evt. transbronkiale biopsier→BAL (Bronko-alveolær-avage) er en
skylleprøve, for at se fordelingen af lymfocytter, og evt. malignitet.
▪ Cryobiopsi (thoraskopisk lungebiopsi)→Frysebiopsi af lungevæv på 0,5x0,5 cm
▪ Ekko mhp. Pulmonal hypertension
▪ Supplerende blodprøver (hgb, leukocytter, differentialtælling (eosinofiltal), nyretal, levertal,
infektionstal, autoimmunologi, immunoglobuliner mv.)
Beskriv bikagetegning
Ligger typisk helt klos op ad lungehinden, men kan også alt efter hvor fremskreden sygdommen er, ligge i flere lag. UIP-mønster er det vi ser ved lungefibrose. Her vil der typisk være tør krepitation.
Beskriv bronkiektasier
Bronkiegrene med fortykkede vægge. Normal vil man have større kar end bronkiegrenen, men ved disse pt er bronkiegrenen større end karret = bronkiektasi
Beskriv matglastegning
Er diffust, gråligt. Kan ligne sådan et landkort / mosaik tegning på lungerne.
Normalt skal lungerne være
sorte.
Hvornår er det en restriktiv lungelidelse?
Når TLC er mindre end 80% pred I body-boks
eller
Når TLC < 80% og FEV1/FVC > 0,7
Hvis den korrigerede diffusionskapacitet (DLCOc) er under 80% er der endnu et argument, hvorfor det er en restriktiv lungelidelse
Beskriv idiopatisk lungelidelse
Det er en sygdom uden kendt årsag. Det kan være at pt er tidligere ryger eller har været eksponeret for noget igennem tiden. Der er ikke en konkret behandling, men man tilbyder fibrosebehandling med kapsel pirfenidon (Esbriet) + tyrosinkinasehæmmer nitendanib (kapsel PFEV).
Uden behandling har pt en prognose på 5 års restlevetid.
Beskriv Sarkoidose
En sygdom der giver smånodulære forandringer, der kan ramme alle organer, men rammer 80-90% af tilfældene lungerne. Man ved ikke hvorfor pt udvikler sarkoidose, og hos over 80% remitterer sygdommen spontant.
Det er vigtigt at vide, at det er en granulomatøs sygdom med epiteloidcellegranulomer og kæmpeceller. Der ses IKKE kasseøs nekrose, hvis der ses kasseøs nekrose tænker man i stedet infektion, obs tuberkulose.
30-50% er symptomfri og bliver ofte først opdaget i forbindelse med rgt. af thorax i anden forbindelse. Kan blive fejlbehandlet for mycoplasma pneumonia
Sygdommen går i sig selv efter en tid. Indtil da kan man behandle smertestillende, og evt. med prednisolon (eller andet immundæmpende) i en kortere periode, hvis det er tilpas udtalt. Når sygdommen brænder ud, kan de både være uden og med spor på f.eks. lunger.
Beskriv sarkoidose’s stadier
Stadium 1: Bilat. Hilusadenit (udelukkende i lymfeknuderne)→Giver ikke nødvendigvis symptomer, og er ofte diagnosticerede fordi pt får taget røntgen i anden sammenhæng.
Stadium 2: Bilat. Hilusadenit og lungeinfiltrater
Stadium 3: Lungeinfiltrater, ingen Hilusadenit→persisterende infiltrater, lymfeknuderne skrumper ind. Stadium 4: Lungeinfiltrater med fibrose og cystedannelse→typisk opad til i lungerne og resulterer i kroniske forandringer = kronisk lungesyg
Indtil stadie 3 kan vi godt behandle, men der kan ikke behandles i stadie 4, her er der tale om kroniske forandringer.
Beskriv Løfgrens syndrom
Samling af symptomer som kan ses ved sarkoidose, Løfgren syndrom:
- Erytema nodosum
- Ledsmerter
- Bilateral hilus adenitis
- Godartet forløb, som regel ingen behandling ud over smertebehandling
- Kun ved betydende ledinvolvering / betydende påvirket kalk, eller påvirket lungefunkiton
påbegyndes prednisolonbehandling.
- OBS: tit længerevarende betydende træthed
Hvilke bp skal tages og være opmærksom på?
Blodprøver:
Forhøjet CRP
Forhøjet SR (SR er høj-den af den cellefrie plasma-søjle, der dannes øverst i en citratstabiliseret blodprøve, når den har stået i en time, målt i millimeter (mm))
Forhøjet: se-Ca++: der bliver lavet D-vit. analog i granulomerne: øger Ca++ (kan nedsættes ved prednisolon)
Af hvide blodlegemer over 10 mill = lymfocytær inflammation (normalt under 10 mill) Lymfocytter > 15% (normal <15%)
CD4/CD8 > 3.5 (normal 2.5)
→ hvis disse er opfyldt = SARKOIDOSE
Hvilken US hvis man vil kontrollere differential diagnostik?
CT→kun i differential diagnostik
Hvordan behandles sarkoidose?
- Prednisolon (1-2 mdr→evaluering og evt. udtrapning. Udtrapning maks efter 18 mdr.) Husk Ca++ og D-vitamin (obs på om granulomerne laver det)
- Evt. methotrexat
Hvis prednisolon giver organskade eller ikke virker - Obs DEXA-scanning ved osteoporose (skal vise normal BMD), lavet til start og gentages i løbet af forløbet.
Beskriv pulmonal fibrose
Ikke ryger, ingen medicin, ingen dyr, ingen skimmel. Normale blodprøver, ingen eosinofili, negative autoimmunologiske prøver.
BAL-væske med lymfocytær inflammation (øget lymfocytter nedsat CD4/CD8-ratio) = taler for allergisk alveolitis.
Der ses transbronkiale biopsier med uspecifik inflammation. Diffusion moderat nedsat, lungespirometri er normal.
OBS Nitrofurantoin (mod UVI-recidiv) i FMK -> skal seponeres øjeblikkeligt
Hvad står RA-UIP for?
Rheumatoid Arthritis - Usual Interstitiel Pneumonitis
Beskriv RA-UIP
Kendt med ledgigt med progredierende svær åndenød.
Gangtest med tydelig desaturering.
Folk med ledgigt kan få lungefibrose med UIP-mønster, altså sekundært til rheumatoid artrit. Pt skal behandles optimalt for sin RA. Evt. iltbehandling ved svær hypoxi. Evt. diuretika. Lungeproblemerne behandles derfor ikke.
UIP er et radiologisk / histologisk mønster som bruges til at be- eller afkræfte sygdom.
Hvilken billeddiagnostik er vigtigst til at udrede interstitielle lungesygdomme samt vurdering af graden og undertypen af emfysem og bronkieektasier?
HRCT: tynde snit på 1mm
