Inflammatoriska njursjukdomar

Question 1

Vilka är de vanligaste indikationerna för njurbiopsi?

Answer 1

Glomerulonefrit
Tubulointerstiell
Diabetes

Question 2

Vilka är kontraindikationerna för njurbiopsi?

Answer 2

Okontrollerat blodtryck
Pågående infektion
Skrumpnjure
Singelnjure 
Blödningsbenägenhet

Question 3

Vilka typer av glomerulär skada finns sett till lokalisation?

Answer 3

Fokal - få glomeruli
Diffus - alla glomeruli
Segmentell - en del av glomeruli
Global - hela glomeruli

Question 4

Vilka är kardinaltecken vid glomerulonefrit?

Answer 4

Hematuri
Proteinuri
Sänkt GFR
Cylindrar
Röda blodkroppscylindrar

Question 5

Vilka är de proliferativa respektive icke-proliferativa glomerulonefriterna?

Answer 5

Proliferativ: post-infektiös streptokock, IgA-nefropati, crescentnefrit, membranoproliferativ
Icke-proliferativ: minimal change, FSGS, membranös

Question 6

Vad är ett epitelial skademönster? Vilka sjukdomar ingår där?

Answer 6

Epitelialt innefattar podocyter.

Här finns minimal change disease, FSGS och membranös

Question 7

Vad är minimal change disease? Hur behandlas det?

Answer 7

Tros vara T-cellers cytokiner som skadar genom allergi, infektion eller atopi.
Vanligast hos barn, och ger nefros, proteinuri samt ödem.
Behandlas med kortikosteroider (hög recidivitet)

Question 8

Vad är fokal segmentell glomeruloskleros? Hur behandlas det?

Answer 8

Kan vara primär eller sekundär.
Segmentell undergång av kapillärslyngor som ger skleros och låg/ingen produktion. Blandas med friska slyngor.
Behandlas med transplantation, livsstilsintervention och ACE-hämmare.

Question 9

Vad är en primär respektive sekundär FSGS?

Answer 9

Primär: påverkad TNF-alfa-syntes från leukocyter eller podocyt-mutation
Sekundär: fetma, HIV, hypertoni, steroidmissbruk, sickle-cellsanemi

Question 10

Vad sker om minimal change disease fortlöper?

Answer 10

Om barnet är steroidresistent kan det utvecklas till FSGS.

Question 11

Vad är membranös nefropati? Hur behandlas det?

Answer 11

Immunkomplex retar podocyter och basalmembran som ger komplementaktivering och MAC bildas hos epitelceller.
Behandlas med steroider.

Question 12

Vilken är den vanligaste nefrosorsaken hos vuxna?

Answer 12

Membranös nefropati.

Question 13

Vad är mesangial glomerulonefrit?

Answer 13

Måttlig proteinuri
Initialt bevarad GFR
Utvecklingen är generellt långsam

Question 14

Vad är IgA-nefropati? Hur behandlas det?

Answer 14

Vanligaste formen av glomerulonefrit, som innebär en avvikande glykosylering av IgA. Ger ett sänkt GFR som kan te sig som högt blodtryck (unga, “friska”, män).
Vanlig orsak för uremi och dialys men behandlas med ACE-hämmare, eller ARB.

Question 15

Beskriv processen för IgA-nefrit

Answer 15

1. Patogen
2. B-celler
3. Avvikande IgA-glykosylering
4. Aggregering och immunkomplexdeposition i mesangium
5. Komplementakivering
6. Endotelcellsskada
7. Cresentformation
8. Hematuri, proteinuri, njursvikt

Question 16

Vad sker vid inflammation och samtidig glomeruliskada?

Answer 16

Ökar läckage av större proteiner över filtrationsbarriären.

Question 17

Vad är endotelial skada?

Answer 17

Generellt neutrofil
Ischemi
Har snabb utveckling till nefritiskt syndrom
Hematuri
Oselektiv proteinuri

Question 18

Vad är hemolytiskt uremiskt syndrom?

Answer 18

Trombocytopeni, hemolys och akut njursvikt som ger endotelcellsskada.
Kan delas upp i typisk och atypisk HUS
Denna kan leda till trombotisk mikroangiopati (TMA)

Question 19

Vad är trombotisk mikroangiopati?

Answer 19

Samlingsbegrepp för de patologiska fynd som hittas vid HUS och TTP (trombocytopen purpura)

Question 20

Vad är typisk respektive atypisk HUS?

Answer 20

Typisk: EHEC-infektion med blodiga diarréer
Atypisk: genetisk mutation som ger okontrollerad komplementförbrukning, ingen diarré men schistocyter

Question 21

Hur verkar eculizumab?

Answer 21

IgG som binder till C5 och hämmar komplementaktiveringen.

Question 22

Vad kännetecknar EHEC?

Answer 22

Blodiga diarréer
Shiga-liknande toxin
Invasiv
Smittskyddslagen

Question 23

Hur behandlas typisk respektive atypisk HUS?

Answer 23

Plasmaferes.

EJ ge antibiotika till typisk HUS p.g.a. det är toxinet som är skadligt, och döda bakterier kan frisätta mer toxin.

Question 24

Vad är post-streptokock glomerulonefrit? Hur behandlas det?

Answer 24

10-14 dagar efter infektion, och sker fr.a. hos barn. Denna kommer ge hög konsumtion av C3 samt humps.
Behandling är penicillin och eventuell diuretika vid ödem och hypertoni.

Question 25

Vad är subakut nefrit? Hur behandlas det?

Answer 25

Brukar vara ANCA-inflammation som gör att immunceller infiltrerar endotelet och ger cresent (fibros, apoptos). Ger högt kreatinin och snabb oliguri.
Behandlas genom

Question 26

Vad är ANCA-associerad glomuerlonefrit? Hur behandlas det?

Answer 26

PR3 - proteinas, cytoplasmatisk, MPO - myeloperoxidas, perinukleär.
Dessa kan aktivera neutrofiler som driver skadeprocessen, ger blödning i Bowmans yta och senare fibrinbildning.
Behandlas med steroider och cytostatika.

Question 27

Vad är Goodpastures sjukdom? Hur behandlas det?

Answer 27

Antikroppar mot alfa-3-kedjan hos kollagen typ 4, och associeras med lungblödningar.
Behandlas med intensiv plasmaferes, p.g.a. väldigt dålig prognos.

Question 28

Vad är SLE-nefrit? Vad är SLE?

Answer 28

SLE är en systemisk, autoimmun sjukdom genom ANA mot dsDNA. Denna kommer kunna ge upphov till komplex som hamnar i njuren, och kan således ge upphov till nefrit.

Question 29

Vilka former av ANCA-associerad glomerulonefrit finns det? Vad kännetecknar de?

Answer 29

Wegners/granulomatös - näspolyp och näsblödning från t.ex. cancer
Eosinofil - eosinofili från t.ex. astma
Mikroskopisk - vaskulit och glomerulonefrit från t.ex. hepatit B