Hoorcollege 20-09 Flashcards

1
Q

Indicatie behandeling craniosynostose

A
  1. afwijkende schedelvorm
  2. Verhoogde hersendruk (ICP)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe kan je ICP vaststellen

A

volle fontanel
fundoscopie (papiloedeem)
OCT
invasieve drukmeting
bot erosie op

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sagittaal naad synostose (normaal breedte groei)

A
  • Afwijkende vorm bij geboorte
  • Geen voorkeurshouding
  • Geen verbetering met houdingsadvies
  • Diehoekige fontanel
  • Taps toeplopende schedel
  • Botrichel palpabel
  • Schedelomtrek > 2SD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

scaphocephalie

A
  • Normale vorm bij geboorte
  • Zijligging in couveuse
  • Verbeterd met houdingsadvies
  • Normale fontanel
  • Ronde vorm parietaal botten
  • Normale schedelomtrek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

behandeling scaphocephalie

A
  • veren < 6mnd
    ->6 mnd frontobiparietale correctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

metopica naad synostose

A
  • Wigvormig voorhoofd bij geboorte
  • Smal voorhoofd
  • Hypotelorisme met upslant
  • Temporale deuken
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

behandeling metopica naad synostose

A

3-4 mnd; stripcraniectomie met helm
9-12 mnd: frontosupra-orbitale correctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

corona naad synostose

A
  • Afwijkende vorm bij geboorte
  • Geen verbetering met houdingsadvies
  • Ipsilaterale voorhoofd naar posterior
  • Ipsilaterale oor naar caudaal
  • Hoogstand ipsilaterale oogkas
  • Vaak scheelzien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Lambdoïd naad synostose

A
  • Asymmetrische schedelbasis
  • Ipsilaterale oor naar caudaal
  • uitgezakt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Behandeling Lambdoid naad synostose

A

veren bij 6 mnd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Apert syndroom

A
  • Bilaterale coronanaad synostose
  • Zeer grote anterieure fontanel
  • Ventriculomegalie of hydrocephalus
  • Verhoogde hersendruk
  • Hypertelorisme en exorbitisme
  • Symmetrische complexe syndactylie handen en voeten
  • Progressieve ankylose van gewrichten
  • Ontwikkelingsachterstand
  • Midface en mandibula hypoplasie; OSAS
  • Soms palatoschisis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Crouzon syndroom

A
  • Alle typen craniosynostosen
  • Soms open schedelnaden en later pansynostose
  • Exophtalmus
  • Midface en mandibula hypoplasie: OSAS
  • Chiari I malformatie (syrinx)
  • Verhoogde hersendruk
  • Ventriculomegalie of hydrocephalus
  • Afwijkend vaatpatroon, m.n. occipitaal
  • Grote variatie in IQ, normale mean
  • Fusie van trachearingen
  • Normale of brede duimen en halluces
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

welke 2 synostose syndromen zitten op hetzelfde gen

A

crouzon en apert

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is een normale ICP (intracraniele pressure)

A

15 mmHg

(40 bij crouzon syndroom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Saethre-Chotzen syndroom

A
  • Bilaterale coronanaad synostose
  • Doofheid
  • Afwijking oorschelp
  • Blepharoptosis uni- of bilateraal (hangend bovenste ooglid)
  • Oogafwijkingen
  • Nauwe traanwegen
  • Simpele syndactylie handen en/of voeten (zwemvliesjes)
  • Meer spreiding IQ (links van het midden)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Muenke syndroom

A
  • Wisselende expressie
    o Normaal, macrocephaal, uni- of bilaterale coronanaadsynostose
  • We zien het veel in de familie en daarom valt het niet op
  • Klinisch:
    o Temporale bulging, doofheid (in bepaalde toonhoogte, wordt daarom vaak gemist bij consultatiebureau), leer en gedragsproblemen, milde afwijkingen handen en voeten
  • Laag risico op verhoogde hersendruk
17
Q

symptomen verhoogde hersendruk

A

hoofdpijn in de ochtend
slecht slapen
gedragsveranderingen

18
Q

diagnose verhoogde hersendruk

A

fundoscopie

OCT

invasieve drukmeting

19
Q

oorzaken verhoogde hersendruk

A
  1. hydrocephalus
  2. te klein intracranieel volume voor het brein
  3. obstructief slaap apneu (OSA)
  4. veneuze outflow obstructie
20
Q

gevolgen van verhoogde hersendruk

A
  • schade aan n. opticus; visus verlies
  • mogelijk verlaagde cognitie
  • herniatie van cerebellaire tonsillen
    -progressie chiari tot syrinx met neurologische schade
21
Q

behandeling matige/ ernstige OSA

A
  • buikligging
  • (A)TE (weghalen amandelen)
    -steroid neusspray tijdens verkoudheid
22
Q

behandeling Apert en Crouzon

A
  • occipitale expansion 6 mnd
    indien ernstige OSA oogbolluxatie: monobloc
  • monobloc op indicatie 2-3 jr
    -transversale verbreding maxilla
  • 18 jaar: le fort I en neuscorrectie
23
Q

complicaties midface advancement

A

fractuur van maxilla
intracraniel migratie van schroeven van frame

persisterend liiquor lek
abces
entrapment oogspier
gewichtsverlies
nasale spraak

verlies frontaal bot

24
Q

Behandeling Saethre-Chotzen syndroom

A
  • (Simpeler want hebben een normale bovenkaak)
  • Fronto-orbitale advancement 6-9 maanden
  • Occipitale expansion bij ICH (33%)
  • Correctie ooglid ptosis (astigmatism)
  • Transversale expansie maxilla >14 jaar
25
Q

Behandeling Muenke

A
  • Gehoor test
  • Fronto-orbitale advancement 12 maanden
  • Steroïd spray of ATE voor milde OSA
  • Vroege screening op ADHD en autisme