Hoorcollege 20-09 Flashcards
Indicatie behandeling craniosynostose
- afwijkende schedelvorm
- Verhoogde hersendruk (ICP)
Hoe kan je ICP vaststellen
volle fontanel
fundoscopie (papiloedeem)
OCT
invasieve drukmeting
bot erosie op
Sagittaal naad synostose (normaal breedte groei)
- Afwijkende vorm bij geboorte
- Geen voorkeurshouding
- Geen verbetering met houdingsadvies
- Diehoekige fontanel
- Taps toeplopende schedel
- Botrichel palpabel
- Schedelomtrek > 2SD
scaphocephalie
- Normale vorm bij geboorte
- Zijligging in couveuse
- Verbeterd met houdingsadvies
- Normale fontanel
- Ronde vorm parietaal botten
- Normale schedelomtrek
behandeling scaphocephalie
- veren < 6mnd
->6 mnd frontobiparietale correctie
metopica naad synostose
- Wigvormig voorhoofd bij geboorte
- Smal voorhoofd
- Hypotelorisme met upslant
- Temporale deuken
behandeling metopica naad synostose
3-4 mnd; stripcraniectomie met helm
9-12 mnd: frontosupra-orbitale correctie
corona naad synostose
- Afwijkende vorm bij geboorte
- Geen verbetering met houdingsadvies
- Ipsilaterale voorhoofd naar posterior
- Ipsilaterale oor naar caudaal
- Hoogstand ipsilaterale oogkas
- Vaak scheelzien
Lambdoïd naad synostose
- Asymmetrische schedelbasis
- Ipsilaterale oor naar caudaal
- uitgezakt
Behandeling Lambdoid naad synostose
veren bij 6 mnd
Apert syndroom
- Bilaterale coronanaad synostose
- Zeer grote anterieure fontanel
- Ventriculomegalie of hydrocephalus
- Verhoogde hersendruk
- Hypertelorisme en exorbitisme
- Symmetrische complexe syndactylie handen en voeten
- Progressieve ankylose van gewrichten
- Ontwikkelingsachterstand
- Midface en mandibula hypoplasie; OSAS
- Soms palatoschisis
Crouzon syndroom
- Alle typen craniosynostosen
- Soms open schedelnaden en later pansynostose
- Exophtalmus
- Midface en mandibula hypoplasie: OSAS
- Chiari I malformatie (syrinx)
- Verhoogde hersendruk
- Ventriculomegalie of hydrocephalus
- Afwijkend vaatpatroon, m.n. occipitaal
- Grote variatie in IQ, normale mean
- Fusie van trachearingen
- Normale of brede duimen en halluces
welke 2 synostose syndromen zitten op hetzelfde gen
crouzon en apert
wat is een normale ICP (intracraniele pressure)
15 mmHg
(40 bij crouzon syndroom)
Saethre-Chotzen syndroom
- Bilaterale coronanaad synostose
- Doofheid
- Afwijking oorschelp
- Blepharoptosis uni- of bilateraal (hangend bovenste ooglid)
- Oogafwijkingen
- Nauwe traanwegen
- Simpele syndactylie handen en/of voeten (zwemvliesjes)
- Meer spreiding IQ (links van het midden)
Muenke syndroom
- Wisselende expressie
o Normaal, macrocephaal, uni- of bilaterale coronanaadsynostose - We zien het veel in de familie en daarom valt het niet op
- Klinisch:
o Temporale bulging, doofheid (in bepaalde toonhoogte, wordt daarom vaak gemist bij consultatiebureau), leer en gedragsproblemen, milde afwijkingen handen en voeten - Laag risico op verhoogde hersendruk
symptomen verhoogde hersendruk
hoofdpijn in de ochtend
slecht slapen
gedragsveranderingen
diagnose verhoogde hersendruk
fundoscopie
OCT
invasieve drukmeting
oorzaken verhoogde hersendruk
- hydrocephalus
- te klein intracranieel volume voor het brein
- obstructief slaap apneu (OSA)
- veneuze outflow obstructie
gevolgen van verhoogde hersendruk
- schade aan n. opticus; visus verlies
- mogelijk verlaagde cognitie
- herniatie van cerebellaire tonsillen
-progressie chiari tot syrinx met neurologische schade
behandeling matige/ ernstige OSA
- buikligging
- (A)TE (weghalen amandelen)
-steroid neusspray tijdens verkoudheid
behandeling Apert en Crouzon
- occipitale expansion 6 mnd
indien ernstige OSA oogbolluxatie: monobloc - monobloc op indicatie 2-3 jr
-transversale verbreding maxilla - 18 jaar: le fort I en neuscorrectie
complicaties midface advancement
fractuur van maxilla
intracraniel migratie van schroeven van frame
persisterend liiquor lek
abces
entrapment oogspier
gewichtsverlies
nasale spraak
verlies frontaal bot
Behandeling Saethre-Chotzen syndroom
- (Simpeler want hebben een normale bovenkaak)
- Fronto-orbitale advancement 6-9 maanden
- Occipitale expansion bij ICH (33%)
- Correctie ooglid ptosis (astigmatism)
- Transversale expansie maxilla >14 jaar
Behandeling Muenke
- Gehoor test
- Fronto-orbitale advancement 12 maanden
- Steroïd spray of ATE voor milde OSA
- Vroege screening op ADHD en autisme
