Hoorcollege 20-09 Flashcards
1
Q
Indicatie behandeling craniosynostose
A
- afwijkende schedelvorm
- Verhoogde hersendruk (ICP)
2
Q
Hoe kan je ICP vaststellen
A
volle fontanel
fundoscopie (papiloedeem)
OCT
invasieve drukmeting
bot erosie op
3
Q
Sagittaal naad synostose (normaal breedte groei)
A
- Afwijkende vorm bij geboorte
- Geen voorkeurshouding
- Geen verbetering met houdingsadvies
- Diehoekige fontanel
- Taps toeplopende schedel
- Botrichel palpabel
- Schedelomtrek > 2SD
4
Q
scaphocephalie
A
- Normale vorm bij geboorte
- Zijligging in couveuse
- Verbeterd met houdingsadvies
- Normale fontanel
- Ronde vorm parietaal botten
- Normale schedelomtrek
5
Q
behandeling scaphocephalie
A
- veren < 6mnd
->6 mnd frontobiparietale correctie
6
Q
metopica naad synostose
A
- Wigvormig voorhoofd bij geboorte
- Smal voorhoofd
- Hypotelorisme met upslant
- Temporale deuken
7
Q
behandeling metopica naad synostose
A
3-4 mnd; stripcraniectomie met helm
9-12 mnd: frontosupra-orbitale correctie
8
Q
corona naad synostose
A
- Afwijkende vorm bij geboorte
- Geen verbetering met houdingsadvies
- Ipsilaterale voorhoofd naar posterior
- Ipsilaterale oor naar caudaal
- Hoogstand ipsilaterale oogkas
- Vaak scheelzien
9
Q
Lambdoïd naad synostose
A
- Asymmetrische schedelbasis
- Ipsilaterale oor naar caudaal
- uitgezakt
10
Q
Lambdoid naad synostose
A
veren bij 6 mnd
11
Q
Apert syndroom
A
- Bilaterale coronanaad synostose
- Zeer grote anterieure fontanel
- Ventriculomegalie of hydrocephalus
- Verhoogde hersendruk
- Hypertelorisme en exorbitisme
- Symmetrische complexe syndactylie handen en voeten
- Progressieve ankylose van gewrichten
- Ontwikkelingsachterstand
- Midface en mandibula hypoplasie; OSAS
- Soms palatoschisis
12
Q
Crouzon syndroom
A
- Alle typen craniosynostosen
- Soms open schedelnaden en later pansynostose
- Exophtalmus
- Midface en mandibula hypoplasie: OSAS
- Chiari I malformatie (syrinx)
- Verhoogde hersendruk
- Ventriculomegalie of hydrocephalus
- Afwijkend vaatpatroon, m.n. occipitaal
- Grote variatie in IQ, normale mean
- Fusie van trachearingen
- Normale of brede duimen en halluces
13
Q
welke 2 synostose syndromen zitten op hetzelfde gen
A
crouzon en apert
14
Q
wat is een normale ICP (intracraniele pressure)
A
15 mmHg
(40 bij crouzon syndroom)
15
Q
Saethre-Chotzen syndroom
A
- Bilaterale coronanaad synostose
- Doofheid
- Afwijking oorschelp
- Blepharoptosis uni- of bilateraal (hangend bovenste ooglid)
- Oogafwijkingen
- Nauwe traanwegen
- Simpele syndactylie handen en/of voeten (zwemvliesjes)
- Meer spreiding IQ (links van het midden)