Hoofdstuk 23 - Immuundeficiëntie en immunomodulatie Flashcards
1
Q
Welke ziekten kunnen aanleiding geven tot het SCID fenotype?
A
- ADA deficiëntie: geen T of B
- PNP deficiëntie: geen T of B
- X-linked SCID: geen T
- Defect in NHEJ: geen T of B
- MHC-II deficiëntie: geen CD4 of B
2
Q
Bespreek X-linked agammaglobulinemie.
A
- Oorzaak: verlies van Btk (tyrosinekinase).
- Wel B-cel vorming maar stopt bij de pre-B cel
- Verhoogde gevoeligheid voor extracellulaire bacteriën
3
Q
Bespreek X-linked hyper-IgM syndroom
A
- Oorzaak: CD40L deficiëntie
- Geen isotype switching, nauwelijks macrofaagactivatie, geen kiemcentra,
- Transplantatie vereist
4
Q
Wat zijn oorzaken van verhoogde gevoeligheid voor extracellulaire / pyogene infecties?
A
- Antilichamen tekort / hypo- of agamaglobulinemie
- Complement / TLR deficiëntie
- Asplenie / splenectomie / functionele asplenie
- Granulocytendeficiëntie
5
Q
Wat zijn oorzaken van verhoogde gevoeligheid voor intracellulaire infecties?
A
- Defecten in de IFN-gamma pathway
- Defecten van IL-12
- Defecten in TFN-alfa
6
Q
Wat zijn oorzaken van verhoogde gevoeligheid voor mycobacteriële infecties?
A
- CD4 deficiëntie
- TNF blokkers
- Maligne lymfoproliferatieve aandoeningen
- Immuunsuppressiva
7
Q
Wat zijn oorzaken van verhoogde gevoeligheid voor virale infecties?
A
- TLR3 deficiëntie
- Defect in signalering van interferonen alfa en bèta
- Afwezigheid van CD8
- Afwezigheid van NK
8
Q
Wat zijn oorzaken van verhoogde gevoeligheid voor oppervlakkige gistinfecties?
A
- STAT1 GOF: Th1 overproductie ten koste van Th17
- Deficiëntie TLR / dectines
- Defectieve signalering waardoor Th17 niet ontwikkelt
- APECED: antistoffen tegen IL-17
