Hjertet: Arvelige hjertesygdomme/Medfødte tilstande Flashcards
Passer med Forelæsning: C29: Arvelige hjertesygdomme
Hvad vil en isoleret persisterende ductus arteriosus medføre?
- a) En venstre-højre shunt.
- b) En højre-venstre shunt.
- c) En bidirektionel shunt.
- d) Ingen shunt.
- e) Eisenmengers syndrom.
a) En venstre-højre shunt.
Hvilket udsagn er mest korrekt hos en patient med et venstre dominant koronarsystem?
- a) Left anterior descendens (LAD) forsyner hjertets lateralvæg og bagerste del af septum.
- b) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og den bagerste del af septum.
- c) LAD forsyner hjertets lateralvæg, bagvæg og den bagerste del af septum.
- d) LAD forsyner hjertets forvæg og bagvæg.
- e) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og forreste del af septum.
e) LAD forsyner hjertets forvæg, lateralvæg og forreste del af septum.
Hvilken af nedenstående tilstande er ikke medfødt?
- a) Muskulær ventrikelseptum defekt (VSD).
- b) Atrieseptum defekt (ASD) primum type.
- c) Trikuspidalatresi.
- d) Eisenmengers syndrom.
- e) Coarctatio aortae.
d) Eisenmengers syndrom.
Hvilken type ventrikelseptumdefekt (VSD) er den hyppigste?
- a) Muskulær VSD.
- b) Supracristal VSD.
- c) Inlet VSD.
- d) Perimembranøs VSD.
- e) Ingen af ovenstående.
e) Ingen af ovenstående.
Medicinsk kompendium:
- I membranøse septum (80%)
- I muskulære septum (15%)
- Dobbelt kommitterede (5%)
- Deffekten involverer fibrøst væv mellem aorta- og pulmonalklapperne.
Hvilken af nedenstående kardielle tilstande er den hyppigste?
- a) Bikuspid aortaklap.
- b) Trikuspid aortaklap.
- c) Persisterende foramen ovale.
- d) Persisterende ductus arteriosus.
- e) Atrieseptumdefekt af secundum type.
b) Trikuspid aortaklap.
* Altså et trickspørgsmål, da triskuspid er det normale. Biskupid er en medfødt lidelse/tilstand hos 1-2% af befolkningen (hjerteforeningen.dk)*
Coarctatioaortae er associeret med ?
- a) Biskupid aortaklap.
- b) Trikuspid aortaklap.
- c) Atrieseptumdefekt.
- d) Abnormtindmundendelungevener.
- e) Non-restriktiv VSD.
a) Biskupid aortaklap.
Eisenmengers syndrom er?
- a) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
- b) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre- højre shunt.
- c) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af lille venstre-højre shunt.
- d) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
- e) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
e) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
En stor ASD (atrieseptumdefekt) vil primært belaste?
- a) De højresidige kaviteter og lungekredsløbet.
- b) Højreventrikel.
- c) Devenstresidige kaviteter og systemkredsløbet.
- d) Venstreventrikel.
- e) Højre og venstre ventrikel.
a) De højresidige kaviteter og lungekredsløbet.
Hvilken af følgende tilstande vil ikke præsentere sig med mislyd?
- a) Ventrikelseptumdefekt.
- b) Atrieseptumdefekt.
- c) Persisterende foramen ovale.
- d) Persisterende ductusarteriosus.
- e) Pulmonalstenose.
c) Persisterende foramen ovale.
En 37 årig mand får konstateret hypertrofisk kardiomyopati. Hvilket udsagn er korrekt?
- a) Der skal ikke tilbydes familieudredning.
- b) Der skal tilbydes familieudredning.
- c) Han kan uden risiko fortsætte med elite sport (triathlon).
- d) Sygdommen er ikke arvelig.
- e) Sygdommen involverer overvejende højre ventrikel.
b) Der skal tilbydes familieudredning.
I det føtale kredsløb er
- a) Lungekarmodstanden høj og 2 venstre-højre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
- b) Lungekarmodstanden høj og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
- c) Lungekarmodstanden lav og 2 venstre-højre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
- d) Lungekarmodstanden lav og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
- e) Lungekarmodstanden høj og 2 venstre-højre shunts fører blodet ind i lungekredsløbet.
b) Lungekarmodstanden høj og 2 højre-venstre shunts fører blodet uden om lungekredsløbet.
Foramen ovale forbliver delvis åbent hos hvor mange?
- a) Ca 5%.
- b) Ca15%.
- c) Ca 20%.
- d) Ca 25%.
- e) Ca 35%.
d) Ca 25%.
En restriktiv VSD (ventrikelseptumdefekt) er ?
- a) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
- b) En - sædvanligvis lille - VSD med lav gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
- c) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
- d) En stor VSD med høj gradient og højt tryk i lungekredsløbet.
- e) En stor VSD med lav gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
c) En - sædvanligvis lille - VSD med høj gradient og normalt tryk i lungekredsløbet.
-
Med “restriktiv” tror jeg de mener:
- Hullet i ventrikelseptum er ikke så stort ⇒ Kun en lille mængde blod kan passere over til højre ventrikel under systole
- I forhold til større åbninger, hvor et større volumen blod passerer over og belaster højre kredsløb.
Hvilket udsagn er mest korrekt omkring bicuspid aortaklap?
- a) Skleroseringen begynder ofte i anden dekade og giver symptomer i 5.-6. dekade. (Dekade = 10 år.)
- b) Marfans syndrom øger risikoen.
- c) Øger risikoen for aortadisektion.
- d) Ses hyppigst hos mænd.
- e) Alle ovennævnte.
e) Alle ovennævnte.
En ung mand på 30 år får konstateret Arytmogen Højre Ventrikel Kardiomyopati (ARVC). Hans ekko viser med stor sandsynlighed?
- a) Septal hypertrofi.
- b) Hypertrofi af højre ventrikel.
- c) Stenose af tricuspidalklappen.
- d) Udtynding af højre ventrikels væg, dilatation af højre ventrikel, aneurysme dannelse apikalt i højre ventrikel, dyssynkron kontraktion af højre ventrikel og let tricuspidalinsufficiens.
- e) Hypertrofi af højre ventrikels væg, hyperdynamisk kontraktion højre ventrikel, og let pulmonalstenose.
d) Udtynding af højre ventrikels væg, dilatation af højre ventrikel, aneurysme dannelse apikalt i højre ventrikel, dyssynkron kontraktion af højre ventrikel og let tricuspidalinsufficiens.
Hvilke(n) af følgende tilstande er associerede med bicuspid aortaklap?
- a) Udvikling af aortainsuffiens.
- b) Udvikling af aortastenose.
- c) Coarctatio aortae.
- d) Turners syndrom.
- e) Alle ovenstående.
e) Alle ovenstående.
Det er første ambulante møde med en familie med carnitin transporter defekt. Hvilket af følgende udsagn beskriver bedst den information du vil give til familien?
- a) En medfødt ensymdefekt.
- b) Enzymdefekten ses hyppigere på Færøerne.
- c) Enzymdefekten kan medføre pludselig, uventet død.
- d) Enzymdefekten kan opvejes ved Carnitin tilskud i kosten.
- e) Alle ovenstående.
e) Alle ovenstående.
Hvilken af nedenstående beskrivelser karakteriserer bedst Eisenmengers Syndrom?
- a) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
- b) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
- c) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor højre-venstre shunt.
- d) Reversibel skade på lungekredsløbet som følge at stor højre-venstre shunt.
- e) Ingenafovenstående.
a) Irreversibel skade på lungekredsløbet som følge af stor venstre-højre shunt.
Hvilket udsagn karakteriserer bedst Marfan Syndrom?
- a) En bindevævssygdom med forstyrrelser i prolin-hydroxyprolin metabolismen.
- b) Kan medføre pludselig død som følge af aortadissektion med ledsagende blødning.
- c) Kan medføre linseluksation.
- d) Kendetegnet ved lange rørknogler.
- e) Alle ovenstående.
e) Alle ovenstående.