HEMATO Flashcards
segun sistema de estratificación de LLC de Binet y Rai, cuales son de peor pronóstico?
adenopatías
hepato espleno megalia
anemia
trombocitopenia (la peor)
cómo se presenta anemia de FANCONI?
cursa con pancitopenia, agenesia de radio y pulgar y otras malformaciones, retraso ponderoestatural e hiperpigmentación de la piel, existiendo un defecto en la reparación del ADN que lleva a un aumento en la frecuencia de roturas cromosómicas
qué son los cuerpos de Heinze? en qué patologías aparece?
gránulos de Hb precipitada, que aparece en Hbpatías y cuando el eritrocito queda expuesto a oxidación:
deficit G6PD
talasemias
drepanocitosis
cóm se presenta talasemia mayor, homocitoga o anemia de COOLEY?
ausencia total de sintesis de cadenas Beta y por lo tanto disminuye HBA1 (2alfa2beta) y aumenta por compensación HbF y HbA2.
Cuerpos de Heinz
manifiesta después de 6 meses (que es cuando HBF debe ser sustituida por adulta HbA1)
Hepatoesplenomegalia
alteraciones oseas: cráneo en cepillo e implantación anómala de dientes
dacriocitos y punteado basófilo
ttO. paliativo con transfusiones, esplenectomía y y hidroxiuriea
paciente con lesiones líticas en hueso, adenopatías, hepatoesplenomegalia con elevación de LDH y presencia de “células T pleomórficas CD4 positivas”.. de qu´epatología hablamos?
características del linfoma T del adulto causado por el virus HTLV-I. Cursa típicamente con afectación cutánea y lesiones óseas líticas, lo cual provoca hipercalcemia. La destrucción celular a distintos niveles provoca elevación de la LDH.
causa más frecuente de macrocitosis en nuestro medio
alcoholismo
punteado basófilo sin bien puede aparecer en muchas anemias, es CARACTERÍSTICO de cuál?
intoxicación por plomo
sindromes mieloproliferativos que presentanmutación JAK2 y aquellos tirubarios de tto con inh JAK2 (ruloxitinib)
POLICITEMIA VERA RESISTENTE O INTOLERANTE Y MIELOFIBROSIS CON ESPLENOMEGALIA MASIVA requieren tratamient.
SIn embargo, 50% de trombocitosis escencial tiene mutacion JAK2 pero ruloxitinib no está indicado.
tratamiento para trombocitemia esencial
- hidroxiiurea (aunque tiene leve poder leucemógeno)
- ANAGRELIDE disminuye proliferación de megacariocitos en pacientes refractarios o intolerantes a hidroxiurea pero es CARDIOTÓXICO
- AAS
tto de policitemia vera
1° flevotomías (sangría)
2° hidroxiurea (QT citorreductora)
3° ruloxitinib si resistente
características de ANEMIA DE FANCONI
- autosomido recesivo
- alteracion de BRCA2, en la reparacion de ADN
- debut entre 5 y 10 años
- pancitopenia, primero debuta trombocitopenia
- asocia malformaciones oseas, sobre todo de pulgar (hipoplasia o ausencia), malformaciones de radio, retraso en crecimiento
- tratamiento: trasplante de MO HLA idéntico!
tratamiento de tricoleucemia
y cuáles son sus marcadores?
cladribina
CD 103, FOSFATASA ACIDA TARTRATO RESISTENTE
las anemias carenciales, como tienen los reticulocitos?
son arregenerativas por definición por lo tanto reticulocitos bajos!
en que se basa tto de mieloma multiple?
os tratamientos se basan en combinaciones con melfalan, inhibidores del proteosoma (bortezomib), lenalidomida o corticoides. En pacientes elegibles, el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos tras la quimioterapia es de elección.
El clorambucilo no se utiliza)
mutaciones y traslocaciones así como marcadores de principales linfomas no hodgkin:
LNH DEL MANTO
LNH FOLICULAR
LNH CEL GRANDES B
LNH BURKITT
- LNH DEL MANTO: BCL1, t11:14; CD5+; cd23 -
- LNH FOLICULAR: bcl2; t14:18; CD10
- LNH CEL GRANDES B bcl6
- LNH BURKITT; c-myc; t8:14
linfoma más frecuente (prevalente) y leucemia más frecuente
leucemia linfocítica crónica es más req
linfoma de celulas grandes es más prevalente en mundo occidental
no se conoce de manera eacta la etiopatogenia de linfoma de células grandes, con qué enfermedades se asocia?
inmunodeficiencias congénitas y adquiridas
enfermedades autoinmunes
RT/QT
infección VEB
neoplasias asociadas a virus EBV
- Linfoma de HOdgkin tipo celularidad mixta
- leucemia de celulas grandes
- ca nasofaringeo
- linfoma primario
- burkitt endemico Africa
- extraño del NK/T
cómo y a qué edad suele debutar linfoma Burkitt?
el linfoma Burkitt se manifiesta como masa abdominal en el 70% de los casos, y suele debutar en la infancia. Es un linfoma muy agresivo pero que responde bien al tratamiento con QT. Siempre hay que realizar profilaxis de infiltraión meníngea
EN QUE PACIENTE SOSPECHAR SINDROME MIELODISPLASICO?
anciano con anemia y VCM elevado con vitamina B12 y ácido fólico normales
CITOPENIAS
pueden evolucionar a LMA
cómo se llama el índice para evaluar SINDROME MIELODISPLÁSICO y qué mide?
INDICE PRONÓSTICO PARA SINDROMES MIELODISPLÁSICOS
IPSS
Mnemotecnica “Come Cute Boy”
- Citopenias
- Cariotipo
- Blastos
EN QUÉ SITUACIONES EL LDH ES FACTOR PRONÓSTICO?
La LDH suele ser factor pronóstico en los linfomas (IPI, MIPI, FLIPI) pero no en sindromes mielodisplásicos
La enfermedad de Von Willebrand (EVW) constituye la diátesis plaquetaria hereditaria más frecuente. QUé tiempos de coagulación están alterados?
tiemops de hemorragia alargado (ya que es problema de hemostasia primaria)
TTPA (aunque es de hemostasia secundaria, recuerda que el factor VIII suele estar disminuido porque el FvW se encarga de su trasporte)
PERO TP NO SE AFECTA!
disminución o ausencia de la adhesión plaquetaria con ristocetina, como en la enfermedad de Bernard-Soulier. La diferencia es que en la enfermedad de VW se corrige al añadir plasma y en el Bernard-Soulier no ya que en ésta última, lo que está alterada es la plaqueta
En tto puede ser útil DESMOPRESINA
cuál es el tto de APLASIA MEDULAR? depende de la edad?
El tratamiento de elección en la aplasia medular severa es el trasplante ALOGÉNICO de precursores hematopoyéticos, indicado en pacientes < 45 años con donante compatible.
En pacientes que no dispongan de un donante compatible, > 45 años o con comorbilidades importantes, se debe administrar tratamiento inmunosupresor (ciclosporina, globulina antitimocítica/antileucocitaria).
tratamiento del linfoma de Hodgkin en estadio IA y IIA el tratamiento de elección
quimioterapia (ABVD x4 ciclos) + radioterapia sobre campos afectos.
tto de recidiva de linfoma HODGKIN
- lo primero que debemos plantearnos para establecer un pronóstico es cuánto tiempo ha transcurrido desde la finalización del tratamiento. Por otro lado también debemos fijarnos en si la recidiva es local o diseminada (más frecuente).
- <1 AÑO: PRECOZ: trasplante autólogo de médula ósea + QT distinta de la que ya se ha recibido.
- >1 año: TARDÍAS: pueden ser tratadas con la misma quimioterapia exclusivamente, aunque en casos de mal pronóstico suele asociarse también el trasplante autólogo de médula ósea
diagnostico diferencial de anemias macrociticas
- def B9-B12
- Sind mielo displasico
- consumo de alcohol
Como es el pacient MIR de drepanocitosis?
Niño, adolescente o joven africano con antecedente de crisis venooclusivas y multiples complicaciones
Valor labotatorial particualment especifico de ESFEROCITOSIS
Aumento dr CHCM asociqdo a hemolisis cronica extrqvascular o sea en bazo, con colelitiasis, aumento de bilirrubinas, aumento LDH, esplenomegalia
Reaccion leucoeritroblastica + pancitopenia debe hacernos pensar en
Mielofibrosis
Algunas condiciones tienen mutqcion de JAK2 y la ciencia a la ve ha desarrollado anticiuerpo llamado RUXOLITINIB. En que casos eseta indicado?
Indicado en policitemia va resistente o intolerante (90% JAK), mielofibtosis con esplenomegalia masiva
PERO NO INDICADO EN TROMBOCITRMIA ESENCIAL PESE A TENER MUTQCION JAK2 en casi 50%!
Como actua heparina?
potencia x 1000 a la antitrombina 3 qu ew encqrgqda de inhibir a fqctores DOS y DIEZ prolongando TPPa
Rn consist y a que se debe sindrome de obstruccion sinusoidal? Cual es el tto?
Complicacion de trasplante alogenico de progenitores hematopoyeticos, mas frecuent en politratados y con enf hepatica en donde en el periodo INMEDIATO ocurr ascitis, ganancia de peso, hepatomegalia dolorosa, aumento de Bilirrubina.
TTO ES DEFIBROTIDE, oligonucleotieo modula inflamacion endotelial.
Indicaciones de prevencie ETEV en el embarqzo
- MUY ALTO RIESGO: enoxaparina a dosis terapeutica y postnatal con dicumarinicos. Incluye embarazadas con antecedente de ETEV en tto oral actual.
- ALTO RIESGO: enoxaparina profilactica y postmatal x 6 ss. Incluye: embarazadas con antecedente ETEV sin tto oral actual + factor de reisgo por: trombofilia, ETEV x ACOs o embqrazo previo, antecedente familiar ETEV, ETV idiopatica.
- RIESGO MODERADO: profilaxis postmatal con enoxaparina x 6ss (el momento mas protrombotico dle embarazo es el puerperio!) aplica cuando ETEV fue por factor de reisgo transitorio y trombofilias asintomaticas de bajo reisgo.
Dos requisitos minimos para hablar de anemia hemolitica autoinmune (ademas de la anemia)
aumento de reticulocitos
coombs positivo
Enque consiste La mutacion del factor 5 de Leiden?
Mutacion que confiere resistencia a la inhibicion por la proteina C activada (que es la que inhibe la cascada de coagulacion). Por lo tanto, la coagulacion es imparable. Es la TROMBOFILIA MAS FRECUENTE.
Recuerda que proteina C inhibe al 5 y al 8.
Trombofilais de alto riesgo
(requieren profilaxis de por vida)
- mutqcion factor 5 de Leiden homocigoto
- mutqcion 20210 A de protrombina homocigota
- deficit antitrombina 3
- sind antifosfolipidico
- presencia de dos trombofilias distntas a las anteriroes
Caracterisitcias mas importatnes de beta talasemia mayor o de Cooley
- ausencai sintesis B
- aumento de alfa, que precipitan y causan aborto intramedular
- aumento compensador de HbF, que al tener alta afinidad por O2 causa hipoxia y aumento de EPO con hiperplasia de MO y malformaciones oseas como craneo en cepillo
- anisopoiquilocitosis, eliptocitos, dacriocitos y punteado basofilo
- microcitosis, hipocromia, auento leve de reticulocitos
- uefpos de Heinz
- requiere esplenecgomia y trqnsfusiones que pueden llevar a hemocromatosis
- enf autosomica recesiva
Diferencia entre anemia ferropenica y talasemia menor
talasemia menor es MUY microcitica! CON ADE normal ( todas pequeñas por igual) y HbA1 didsminuida, HbA2 aumentada y HbF 50% normal
cómo se definen sindromes mielo proliferativos crónicos? que tienen TODOS en común?
Proliferación clonal de una o varias series por mutación de célula madre PLURIPOTENCIAL. Prolifera una más que otra claro.
LAB: aumenta acido úrico, B12, LDH
Clínica: esplenomegalia x hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide); edad media; MO trabaja a mil! tienen larga supervivencia; tto médico mejora calidad de vida pero aloTPH es raro (aunque sea única curativa)
qué traduce traslocación PML -RAR Y BCR-ABL? donde se encuentran?
PML RAR: LMA - m3 X T(15:17)
BCR ABL: LMC x t (9:22), proteina p210 tirosin kinasa
Recuerda que 5% puede no tener cromosoma filadelfia, pero el 100% tiene traslocación
cuáles son las variedades de linfoma de Burkitt?
AFRICANA O ENDÉMICA: relacionada a EVB es más frecuente en niños y extranodales
OCCIDENTAL (no endémica): masa abdominal 70%; poca relación con EVB y no suele atacar mandíbula
EPIDÉMICA ASOCIADA A SIDA: como anterior
LINFOMA BURKITT: tto, dx, mutación… todo!
- agresivo, más freq durante infancia
- traslocacion 8:14 con activación gen c MYC
- Lab: aumenta LDH
- Dx: AP: vacuolización y cielo estrellado
- Tto: pese a ser agresivo, responde bien a tto. SIempre PL por infiltración a SNC. QT: rituximab, MTXT
qué precauciones hay que tener en BURKITT durante el tto debido a su gran agresividad?
- DEBIDO A QUE INFILTRA SNC requiere profilaxi con QT meningea
- DEBIOD A ALTO INDICE DE PROLIFERACIÓN requiere hidratación severa y alopurinol (riesgo de lisis tumoral)
al ser un linfoma agresivo, LDH es su principal factor pronóstico!
CUALQUIER linfoma evidenciará en el examen físico…
adenopatías y esplenomegalia
linfoma más frecduente en occidente
LHN DE CELULAS GRANDES B
FLIPI vs IPI
IPI: Helena (para linfomas de alto grado)
FLIPI: HELEN para linfoma folicular: no evalúa Afectación de estado general (sería tonto porque es un tumor casi indefenso), y la N no quiere decir area extraganglionar sino ganglionar (por el mismo motivo, no avanza). Sí se mide Hemoglobina.
diferencias linfoma Hodgkin y no Hodgkin
HODGKIN: síntomas B al dX, NO INFILTRA mo, ENFERMEDAD LOCALIZADA, DISEMINACIÓN LINFÁTICA CONTIGUA , AVANZA DE FORMA PREDECIBLE FATOR pX ES EL ESTADÍO.
LNH: poco sintomas B, fintilra MO, enfermedad dsieminada, disemina a distancia (extraganglionar) y el Factor Px es la histología (ya que un folicular es muy diferente a un BUrkitt)
generalmente el folicular es “buenito”.. pero se puede transofmar en agresivo?
de hecho sí! 20% tiene transformación agresiva, es frecuente.
qué tipo de TPH se usa en mieloma múltiple? qué indice pronóstico usa y qué valora?
se usa AUTO TPH después de Tx de inducción.
MM usa indice ISS, que le da importancai a ALBÚMINA Y BETA 2 MICROBLOBULINA.
cómo se Dx MM?
y mieloma quiescente= y gammapatia monoclonal de significado incierto?
- componente monoconal en suero o orina
- infiltración de células plasmáticas en MO >10%
- daño de órgano con síntomas CRAB
el quiescente no tiene síntomas y el GMSI no tiene ni sintomas ni infiltracion de MO, solo pico. Ambas se indica abstención.
PERO: ACTUALIZACION 2020: Si infiltración MO es mucha (>60%) se da tto pese a estar asintomático.
Uno de los criterios paraDx mieloma multiple es afeccion orgqnica y esto incluye lesiones oseas LITICAS. Con que tecnica se diagnostican?
Las lesiones osteolíticas (destructivas de hueso) se diagnostican en una radiografía ósea simple. Ejemplos de neoplasias con lesiones óseas líticas: Mieloma, tiroides, riñón, pulmón, mama y melanoma. La gammagrafía es últil para el diagnóstico de lesiones oseas osteoblásticas (formadoras de hueso)
Diferencias anemia ferropenica vs x enfermedad cronica
FERROPENICA: ferritina baja, trqnsferrina alta, IST bajo, biopsia osea con Pearls con depositos bajos.
AEC: ferritina alta, transferrina baja, IST normal, bx osea con depositos altos.
HEPCIDINA VS HAPTOGLOBINA
Hepcidiina, molecjla hepatica encargada de unirse a ferropontina y asi inhibir absorcioin de hierro desde intestino y liberacioni de hierro desde macrofagos.
Haptoglobina, molecula de transporte de hemoglobina libre que la conduce al bazo. Desciente drasticamente en hemolisis intravasculares.
Para tratar cuadro por def de B12, como es el tto?
Se inicia B112 pero tambien B9 para evigar risis megaloblastica por hiperconsumo
Clinica de repeticion y hemograma tipico en HPN
Hay TVP de rpeticion con leucopenia!
Tras tto de LH hay riesgo de segundas neoplasias, cuales?
LAM Y SMD
Que caracterisitcas de un paciente deben hacernos sospechar de sidnrome mielodisplasico?
Pacienge anciano con citopenias, a veces blastos aumentados pero obviavmente <20%.
Hay eritropoyesis ineficaz con anemia macrocitica pero B9 y B12 normqles asi como tromboprnia y LDH aumentado pero menos de 1000.
aumentado el depósito de hierro en las células (aumenta la ferritina, la transferrina y los sideroblastos) por lo que en el tratamiento NO daremos hierro!!)
SMD con mejor pronostico
ARSA (sideroblastos en anillo)
Ante hemograma que no muestra aumeneto e blastos y encima muestra estadios madurativos intrmedios, se puede pensar en leucemia?
nooooooo
recuefdfa que las leucemias agudas tienen leucocitosis con aumento del numero de blastos con hiato leucemico es decir, no existen celulas en estqdios madurativos intermedios. Incuso el 10% puede haber leucemia aleucemica al inicio si no se objtivan blastos.
Diferencias entre esferocitosis, talasemia y anemia de fanconi
ESFEROCITOSIS: se presenta en adolescencia, adultez, cursando con anemia, ictericia y esplenomegalia, observándose microesferocitos en el frotis de sangre periférica que son atrapados en sinusoides hepaticos. Parimera causa de hemolisis cronica ongenita y de hemolisis por alteracion de membrana eritrocitaria.
TALASEMIA BETA MAYOR: aparece a los 6-12m, retraso de crecimiento, fatiga y coloración amarillenta, desnutrición y hepatoesplenomegalia, anemia microcítica con dianocitos y punteado, aumento de la hemoglobina F y HbA1 inexistente con HbA2 aumentada por compensacion. D xpor electrocoresis. Tto politransfusiones.
FANCONI: es mas bien una aplasia medjlar congenita, insuficiencia medular cuantitativa, AR, primero da trombopenia, aparece a los 8 años, asocia malformaciones oseas (agenesia pulgar y radio), mutqcion BRCA2 ( def reparacion Adn), tto trasplante de MO HLA IDENTICO)
En hematologia si nos ponen imagenes, que debemos buscar y sospechar?
Cuerpos de Auer: LMA M2-M3
Cielo estrellado con blastos grandes y citoplasma basofilo vacuolizado: si es un ganglio, Burkitt; si es un frotis: LAL3
somras de Gumprecht: LLC
Como es el estadio BINET RAI, a que neoplasia se aplica?
Aplica a LLC, y es facil ñorque evidencia infiltrado progresivo linfocitico desde la sangre ahsta la medula (mieloptisis):
- 0: solo bajo riesgo y no tto.
- 1: adenopatias (Binet 1 y 2, R intermedio
- 2: HEmegalia: R intermedio
- 3: Anemia
- 4: trombocitopenia
anemia y trombocitopenia indican tto, alto riesgo, trombocitopenai es peor Px.
qué técnica de imagen solicitamos en mieloma múltiple?
Las lesiones osteolíticas (destructivas de hueso) se diagnostican en una radiografía ósea simple. Ejemplos de neoplasias con lesiones óseas líticas: Mieloma, tiroides, riñón, pulmón, mama y melanoma. La gammagrafía es últil para el diagnóstico de lesiones oseas osteoblásticas (formadoras de hueso)
clasificación FAB de leuemias agudas mieloblásticas
M2, M3 y M4 con sus translocaciones específicas t(8;21), t(15;17) y inv16 respectivamente, recordando que estas tres son de buen pronóstico.
LMA M4: mielomonocítica
LMA M5: monocítica/monoblástica
LMA M6: eritroleucemia
LMA M7: megacarioblástica
Cuando se usa el tratamiento con quimioterapia intratecal?
tratamiento con QT intratecal se usa en TODAS las Leucemias Linfoblásticas, independientemente de que sean B o T (de hecho las B son infinitamente más frecuentes que las T).
cuánto demora en hacer efecto la vitamina K en la reversión de anticoagulación por acenocumarol?
tiene un tiempo de acción de 6 horas, de modo que puede ser necesario añadir algún otro compuesto a la vitamina K (como CCP o plasma) en el caso de que no se pueda esperar 6 horas a la acción de la vitamina K, por ejemplo ante una situación de extrema urgencia
cómo se presenta iones en síndrome de lisis tumoral?
Hipocalcemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hiperuricemia
