HEMATO Flashcards

1
Q

Paciente de 42 anos, em investigação diagnóstica de anemia grave (hemoglobina = 7g/dL; hematócrito = 20%), recebe contagem de reticulócitos inicial compatível com 4,8% de reticulócitos.

VERDADEIRO ou FALSO: uma das etiologias possíveis é a anemia hemolítica autoimune.

A

FALSO!

Apesar de valor de reticulócitos estar aparentemente acima de 2%, caracterizando boa resposta medular, ele sempre deve ser ajustado de acordo com o hematócrito, conforme a fórmula:

R corrigido = (Ht/40) x (% reticulócitos/2)

Logo, o valor corrigido é de 1,2%, sugerindo uma anemia hipoproliferativa.

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2
Q

Diferentes etiologias de anemia de acordo com o VCM

A

MACROCÍTICAS:
- hemolítica (reticulócitos tem maior VCM)
- megaloblástica (deficiência folato e B12)

MICROCÍTICAS:
- ferropriva
- doenças crônicas
- sideroblástica (defeito protoporfirina)
- talassemia (defeito cadeias alfa/beta)

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3
Q

Sinais clínicos da deficiência de ferro

A

QUEILITE ANGULAR
PICAMALÁCIA (perversão alimentar)
COILONÍQUIA (unha em colher)
DISFAGIA por membrana esofágica: Síndrome de Plummer-Vinson

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4
Q

Cinética do ferro na anemia ferropriva x anemia de doença crônica

A

Ferropriva:
BAIXO: ferritina, índice de saturação da transferrina
ALTO: transferrina, TIBC

Doença crônica:
BAIXO: TIBC (ferro aprisionado pela hepcidina), índice de saturação da transferrina
ALTO: ferritina, transferrina

📍dica: olhar para a FERRITINA!

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5
Q

Esquema de reposição de ferro e avaliação de resposta ao tratamento

A

Sulfato ferroso VO:
• adulto: 60 mg Fe elementar divididos em 3-4x ao dia
• criança: 3-6 mg/kg/dia Fe elementar

Via parenteral = risco de ANAFILAXIA

📍Avaliação de resposta é feita com dosagem de reticulócitos após 1 semana

📍Normalização do hemograma só ocorre após ~2 meses

📍Duração do tratamento: 6 meses-1 ano

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6
Q

Descreva as principais alterações laboratoriais das anemias megaloblásticas

A

MACROCITOSE com VCM > 110
Neutrófilos pluri/hipersegmentados
PANCITOPENIA leve
Marcadores de HEMÓLISE elevados: LDH e Bb indireta (eritropoiese ineficaz)
Folato < 2 / B12 < 200
Acúmulo de HOMOCISTEÍNA e
ÁCIDO METILMALÔNICO (este só na B12)

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7
Q

Diferencie as etiologias das deficiências de FOLATO e VITAMINA B12

A

FOLATO:
• FOLhas (baixa ingestão)
• absorção DUODENO/JEJUNO (doença celíaca e uso de anticonvulsivantes)
METOTREXATE interfere no metabolismo

B12:
• fonte ANIMAL (veganismo)
• absorção ÍLEO dependente de FATOR INTRÍNSECO (anemia perniciosa, gastrectomia, doença de Crohn)
METFORMINA
tênia do peixe (Diphyllobothrium latum)

📍inicia reposição empírica pela vitamina B12, pois é mais grave. (monitorar POTÁSSIO -> risco de hipocalemia por aporte intracelular)

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8
Q

Diferencie as duas complicações das anemias hemolíticas crônicas que cursam com RETICULOCITOPENIA

A

CRISE APLÁSICA:
• associada ao PARVOVÍRUS B19 (eritema infeccioso)
• cd: tratamento de suporte

CRISE MEGALOBLÁSTICA:
• associada ao CONSUMO DE FOLATO na reposição das hemácias perdidas
• cursa com NEUTRÓFILOS PLURISEGMENTADOS
• cd: reposição de folato

📍geralmente essas complicações são cobradas no contexto de um paciente com anemia falciforme

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9
Q

Descreva a alteração à hematoscopia esperada para cada uma das condições a seguir:

1) Anemia falciforme
2) Esferocitose hereditária
3) Mielofibrose
4) Anemia microangiopática
5) Estomatocitose hereditária
6) Anemia megaloblástica
7) Insuficiência hepática
8) Mieloma múltiplo

A

1) Anemia falciforme: DREPANÓCITOS
2) Esferocitose: ESFERÓCITOS
3) Mielofibrose: DACRIÓCITOS
4) Anemia microangiopática: ESQUIZÓCITOS
5) Estomatocitose: ESTOMATÓCITOS
6) Anemia megaloblástica: MEGAOVALÓCITOS
7) Insuficiência hepática: ACANTÓCITOS
8) Mieloma múltiplo: hemácias em ROULEAUX (empilhadas)

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10
Q

Cite o nome dos CORPÚSCULOS encontrados à hematoscopia em cada uma das seguintes condições:

1) Hipoesplenismo (ex: anemia falciforme, esplenectomia).
2) Anemia por deficiência de G6PD.
3) Anemia sideroblástica.

A

1) Hipoesplenismo: corpúsculos de HOWELL-JOLLY
2) Deficiência de G6PD: corpúsculos de HEINZ (6 letras)
3) Sideroblástica: corpúsculos de PAPPENHEIMER

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11
Q

Medicamentos que servem de gatilho para a hemólise na deficiência de G6PD

A

Gaveta = naftalina
Seis = sulfas
P = primaquina, fenazoPiridina
D = dapsona

📍outros: nitrofurantoína, rasburicase

Algo a mais: a herança é ligada ao X, então é mais comum em MENINOS!

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12
Q

Cite as principais reações transfusionais (precoces e tardias) e formas de as prevenir.

A

PRECOCES:
• Reação hemolítica aguda (febre, queda intensa do estado geral, hipotensão, hemoglobinúria, etc) → pela incompatibilidade ABO;
📌prevenção: tipagem

• Reação febril não-hemolítica (clínica mais branda que a hemolítica aguda) → pela infusão de leucócitos ou plaquetas em pacientes aloimunizados;
📌prevenção: filtragem (retira leucócitos)

• Reação alérgica → devido a proteínas. É o único quadro que, se leve, ainda pode continuar infusão;
📌prevenção: lavagem (retira plasma)

• TRALI = insuficiência respiratória imunomediada, acompanhada de febre e hipotensão;

• TACO = insuficiência respiratória por congestão pulmonar, acompanhada de hipertensão.

———————————————————

TARDIAS:
• Doença do enxerto contra hospedeiro → devido a linfócitos;
📌prevenção: irradiação (inativa linfócitos)

• Aloimunização;

• Hemocromatose;

• Transmissão de patógenos.

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13
Q

Quando pensar em deficiência de B9 vs. de B12?

A

Apontam para deficiência de B9:
• Ausência de sintomas neurológicos;
• Aumenta apenas homocisteína;
• RESERVA corporal CURTA (3 a 4 meses);
• Medicações desencadeantes =
METOTREXATO, TRIMETOPRIM, PIRIMETAMINA, etanol e FENITOÍNA;
• Fonte alimentar = VEGETAIS ESCUROS, entre outros.

Apontam para deficiência de B12:
• Presença de SINTOMAS NEUROLÓGICOS;
• Aumenta homocisteína e ÁCIDO METILMALÔNICO;
• RESERVA corporal GRANDE (3 a 4 anos);
• Medicações desencadeantes =
neomicina, METFORMINA, IBPS, antagonistas H2 e óxido nítrico;
• Fonte alimentar = CARNE, entre outros.

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14
Q

Quais são os antídotos utilizados na reversão da anticoagulação pelos seguintes agentes:

1) VARFARINA
2) HEPARINA
3) NOACs

A

VARFARINA:
• RNI > 9 ou sangramento leve: só vitamina K
• sangramento grave: vitamina K + complexo protrombínico

HEPARINA:
protamina
📌principalmente HNF (Liquemine)
📌1mg antagoniza 100U HNF / 1 g HBPM

NOACs
• DabigaTRan: idaRucizumab
• RivaroXAbana: andeXAnet alfa

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15
Q

Quais são as diferenças entre as anemias hemolíticas autoimunes por anticorpos frios e quentes?

A

Quentes:
• mais comum
IgG -> opsonização
• hemólise no baço -> esplenomegalia
• causas: idiopática, LES, linfoma, leucemia, metildopa
• tto: corticoide (refratários: rituximabe, esplenectomia)

Frios:
IgM -> ativa complemento
• hemólise no fígado
• causas: idiopática, Mycoplasma, EBV,
Waldenstrom
• tto: rituximabe (refratários:
plasmaferese)

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16
Q

Quais são os principais achados clínico-laboratoriais relacionados à policitemia vera?

A

A policitemia vera é uma condição que surge a partir da mutação JAK2, levando a uma superprodução de células sanguíneas pela medula óssea.

Ela é mais comum em homens > 60 anos e cursa com clínica de cefaleia, tontura, AMAUROSE FUGAZ e PRURIDO (a maioria é assintomática).

No laboratório esperamos AUMENTO EM TODAS AS LINHAGENS SANGUÍNEAS + ERITROPOETINA BAIXA

📌obs: quando pensamos em causas secundárias, há elevação apenas da série vermelha e a eritropoetina está elevada! exemplos: pneumopatias, cardiopatias e síndrome de Pickwick

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17
Q

Qual é a epidemiologia, os achados clínico-laboratoriais e como é feita a confirmação diagnóstica do mieloma múltiplo?

A

Homem negro 50-60a

📌 Mnemônico CARO:
Cálcio >11 (atividade osteoclástica)

Anemia com Rouleaux (inibição eritropoiese / cargas neutralizadas)

Rim (IRA por depósito de cálcio e DRC com proteinúria tubular de Bence Jones)
📌associado à Síndrome de Fanconi

Osso (lesões líticas causando lombalgia)
📌marcadores ósseos normais (FA e cintilografia)

Além disso, pelo pico monoclonal de imunoglobulina (só tem um tipo de anticorpo), ocorre importante IMUNOSSUPRESSÃO, sendo as infecções bacterianas a principal causa de óbito.

Diagnóstico inicial:
• ELETROFORESE DE PROTEÍNAS » pico monoclonal gamaglobulina (grupo M >3g/dL) 🤘🏼
• Eletroforese de imunofixação: IgG › IgA › cadeias leves

‼️A confirmação diagnóstica tem como critério obrigatório >10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma.

Avaliação da atividade da doença:
• 1 lesão de órgão alvo (CARO) ou
• 1 biomarcador (> 60% plasmócitos na medula, aumento CLL - relação >100,
RNM > 1 lesão focal)

Tratamento
- inativo: vigilância ativa
- ativo: imunomoduladores + corticoide
- após controle: TMO

‼️Pior prognóstico = beta 2 microglobulina

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18
Q

O que é o mieloma osteoesclerótico e como é seu prognóstico em relação ao mieloma múltiplo clássico?

A

É uma variação de mieloma que, ao invés de ter lesões ósseas líticas, produz lesões BLÁSTICAS!!

Está associado à Síndrome POEMS
• Polineuropatia
• Organomegalia (hepatoespleno)
• Endócrino (hipogonadismo)
• Monoclonal
• Skin (hiperpigmentação)

Seu prognóstico é MELHOR :)

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19
Q

Diferencie os seguintes diagnósticos diferenciais do mieloma múltiplo:

Mieloma indolente/smoldering

Gamopatia monoclonal de significado
indeterminado

Macroglobulinemia de Waldenstrom

A

Indolente/smoldering:
apresenta critérios para o diagnóstico de mieloma (M > 3, >10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma), mas não de atividade!!
• SEM lesão de órgão ou biomarcador

Gamopatia monoclonal de significado
indeterminado (MGUS):
• apresenta pico monoclonal, porém SEM critérios para mieloma
M <3mg/dL e plasmócitos <10%

Macroglobulinemia de Waldenstrom:
• cursa com aumento de IgM e hiperviscosidade
• tratamento: plasmaférese

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20
Q

Um senhor de 68 anos procura atendimento por lombalgia intensa, acompanhada de astenia e anorexia. Tinha diagnóstico de osteoporose há 8 anos e sem tratamento.

Exames solicitados: eritrócitos: 2,6 milhões/mm3; hematócrito: 29,4%; hemoglobina: 9,8 g/dl; plaquetas: 297.000 /mm3; VHS: 86; Cálcio Total: 11mg/dl; Ureia: 70 mg/dl; creatinina: 2,0mg/dl e fosfatase alcalina: 50 UI/L.

Radiografia da coluna lombar e do quadril com lesões apenas osteolíticas.

Realizada eletroforese de proteínas, a qual não revelou pico monoclonal.

Qual a conduta diagnóstica mais adequada?

A

Solicitar ELETROFORESE DE IMUNOFIXAÇÃO!!

Diante de paciente com clínica típica de mieloma múltiplo (anemia, hipercalcemia, lesões osteolíticas), mas com eletroforese de proteínas sem pico monoclonal, deve-se solicitar a imunoeletroforese.

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21
Q

Como é feito o diagnóstico da neutropenia febril e qual é a conduta?

A

Diagnóstico:
• Neutrófilos < 500 +
• Febre (1 pico >38,3°C ou >38°C por mais de 1h)

Tratamento:
CEFEPIME!!

📌 acrescentar VANCO se houver foco de pele/cateter/pulmão/mucosite

📌 acrescentar ANTIFÚNGICO se o quadro estiver persistente por > 7 dias

Existe a possibilidade de tratamento ambulatorial com CIPRO + CLAVULIN, para pacientes com MASCC >= 21 sem disfunção orgânica!

obs: enterocolite neutropênica
• neutrófilos <500
• febre + dor abdominal + diarreia
• espessamento/dilatação intestinal
• ceco = tiflite

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22
Q

Quais são os critérios laboratoriais da síndrome da lise tumoral?

A

Hipercalemia (K >6)

Hiperfosfatemia (P >4,5)

Hipocalcemia (Ca <7)

Hiperuricemia (AU >8)

📌 o manejo é feito com hiperhidratação e hipouricemiantes:
• alopurinol para profilaxia
• rasburicase para tratamento

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23
Q

Resumão das especificidades de cada tipo de leucemia:

A

LLA:
- neoplasia mais comum da INFÂNCIA
- corante: PAS
- imunofenotipagem:
• linfócito B: CD 10, 19, 20
• linfócito T: CD 2, 3, 5
📌tratamento: QT + metotrexato intratecal (liquor)

-> linfócitos B = Bom (melhor prognóstico)
-> linfócitos T = Terror (pior prognóstico)

LMA:
- bastonete de Auer
- corante: mieloperoxidase
- imunofenotipagem: CD 34, 33, 14, 13
- M2 (mieloblástica): MAIS COMUM, cloroma (olho)
- M3 (promielocítica): CIVD
📌translocação 15 e 17 -> gene “panela rara”
📌tratamento específico: ácido transretinoico!!
- M4/M5: hiperplasia gengival

LMC:
- cromossomo philadelfia (translocação 9 e 22)
- gene BCR ABL
- fosfatase alcalina leucocitária BAIXA
📌 tratamento: inibidor de tirosina quinase (imatinibe)

LLC:
- mais comum em IDOSOS
- linfócito B CD5
• não evolui p/ plasmócitos » não produz anticorpos » hipogamaglobulinemia
📌 tratamento:
• indicado apenas para os estádios III e IV (quando já tem ANEMIA e/ou PLAQUETOPENIA)
• fazer pesquisa de mutações para definição

24
Q

Diferencie os linfomas de Hodgkin dos não Hodgkin quanto às suas principais características gerais.

A

Linfomas de Hodgkin:
- JOVENS
- MELHOR prognóstico
- centralizado
- disseminação por contiguidade
📌 mediastino
- acometimento extranodal RARO
- febre IRREGULAR: Pel-Ebstein
- dor linfonodal com ingestão de álcool
- eosinofilia -> PRURIDO REFRATÁRIO!
- células de Reed Sternberg = em olhos de coruja (não é patognomônica) com pano de fundo reacional (linfócitos, plasmócitos)

Linfomas não Hodgkin:
- MAIS COMUNS
- IDOSOS
- PIOR prognóstico
- periférico
- disseminação hematogênica
📌 epitroclear
- acometimento extranodal COMUM: fígado, medula óssea
- mais SINTOMAS B
- febre CONTÍNUA
- paradoxo prognóstico: “vive muito, cura pouco. vive pouco, cura muito”

25
Q

Descreva o Estadiamento Ann Arbor modificado para linfomas.

A

l: localizada (1 cadeia/estrutura linfóide)

II: localizada (2 ou mais cadeias/estruturas linfóides do mesmo lado do diafragma)

III: avançada (atravessa diafragma)

IV: avançada (acometimento extranodal distante - fígado, medula)

📌só indica radioterapia em doenças localizadas, ou seja, estádios I e II

26
Q

Principais tipos de Linfomas de Hodgkin

A

Esclerose nodular:
- mais comum
- mulher jovem

Celularidade mista:
- vírus HIV e EBV
- rico em linfócitos: melhor prognóstico
- depleção linfocitária: pior prognóstico

27
Q

Principais tipos de Linfomas não Hodgkin

A

Lifócitos B:
difuso de grandes células B (mais comum, agressivo‼️)
folicular (2° mais comum, indolente)
Burkitt (criança, abdominal 👹)

Linfócitos T:
linfoblástico pré-T (criança, mediastinal)
micose fungoide (pele)

Outros:
MALT gástrico (H pylori)
imunoblástico (HIV)

28
Q

Qual proteína é o mediador primário da adesão plaquetária?

A

A principal é o FATOR DE VON WILLEBRAND, apesar de o colágeno endotelial também possuir papel importante!

Vamos aproveitar para revisar as 3 etapas da HEMOSTASIA PRIMÁRIA:

1) Adesão plaquetária:

  • Ligação da glicoproteína VI ao colágeno (fraca)
  • Ligação da glicoproteína lb ao
    Fator de Von Willebrand (forte).

2) Ativação plaquetária:

  • Tromboxano A2 → amplificação da ativação plaquetária e recrutamento plaquetário.
    📌inibido pelo AAS
  • ADP → ativação plaquetária.
    📌inibido pelo CLOPIDOGREL
  • Serotonina → vasoconstrição.
  • Fator de Von Willebrand → adesividade.
  • Fatores de crescimento → reparo tecidual.

3) Agregação plaquetária:

  • Glicoproteina IIb/IIIa → agregação das plaquetas entre si e com o fibrinogênio.

📌as duas principais disfunções plaquetárias hereditárias e o ponto defeituoso em cada uma delas são:
Bernard Soulier: glicoproteína IB (macroplaquetas)
Glanzmann: glicoproteína IIB/IIIA

29
Q

Como é a clínica em distúrbios da hemostasia primária em comparação aos distúrbios da hemostasia secundária?

A

Na hemostasia PRIMÁRIA temos um distúrbio de PLAQUETAS, com incapacidade de produzir o tampão inicial. Por isso, começa e não para de sangrar, mas é facilmente controlado por compressão mecânica.

📌as principais manifestações são: epistaxe, gengivorragia, púrpuras, petéquias e equimoses.

Já na hemostasia SECUNDÁRIA, temos disfunções na CASCATA DE COAGULAÇÃO, com paciente que começa a sangrar, para e volta.

📌 as principais manifestações são: hemorragias internas (derrames, TGU, TGI e SNC), hematomas (intraperitoneais, retroperitoneais, etc.) e hemartroses (geralmente no joelho).

30
Q

Quais são as principais causas de plaquetopenia?

A

1) Destruição plaquetária:

  • imune: PTI (idiopática ou secundária ao LES, HIV, hepatites)
  • consumo: CIVD, PTT e SHU

2) Diminuição da produção:

  • medulares: leucemias, anemia aplásica
  • carenciais: alcoolismo, deficiência de B12
  • infecções: HCV, rubéola, varicela, EBV

3) Outras causas:

  • sequestro esplênico
  • trombocitopenia dilucional (após hemotransfusões maciças com > 8 concentrados de hemácias em 24 horas)
  • trombocitopenia de laboratório/pseudotrombocitopenia (contagem anormal do equipamento devido a formação de aglomerado plaquetário no esfregaço)
    📌para descartá-la, devemos pedir a contagem de plaquetas no citrato
31
Q

Quais são as principais causas de disfunção plaquetária?

A

1) Medicamentosa:

  • AAS: inibe tromboxano A2
  • clopidogrel: inibe ADP

2) Uremia
📌sangramento em vigência de azotemia = diálise!

3) Hereditárias

  • Glanzmann: deficiência de glicoproteína Ib (macroplaquetas)
  • Bernard-Soulier: deficiência de glicoproteína IIb/IIIa
32
Q

Qual é a fisiopatologia da PTI, suas manifestações clínicas e quando está indicado o tratamento?

A

A PTI ocorre devido à OPSONIZAÇÃO de plaquetas por IgG, levando à destruição esplênica destas.

📌na maioria das vezes, os anticorpos são contra a glicoproteína IIb/Illa

A clínica é PLAQUETOPENIA E PONTO! Mas podem ocorrer manifestações de distúrbios da hemostasia primária (petéquias, equimoses, púrpuras, gengivorragia e epistaxe)

Na criança, o quadro é agudo, sendo comumente precedido por IVAS até 4 semanas antes.

📌 vacinação e doenças exantemáticas também podem preceder

No adulto, a evolução é crônica (6 a 12 meses), com diagnóstico por exclusão de outras causas de plaquetopenia.

INDICAÇÕES DE TRATAMENTO:

  • plaquetas < 20.000
  • plaquetas < 30.000 + sangramento mucoso

A droga de escolha é a PREDNISONA 1-2 mg/kg/dia por 2 a 6 semanas.

📌casos graves: imunoglobulina

📌casos refratários: esplenectomia

⚠️NÃO faz transfusão de plaquetas⚠️

33
Q

Qual é a fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparinas (HIT), suas manifestações clínicas e tratamento?

A

Existem 2 tipos de HIT:

  • tipo I: ocorre entre 48-72 horas do início da heparina, é mais BRANDA
  • tipo II: ocorre entre 1-15 dias do início da heparina, é mais GRAVE, com formação de anticorpos anti fator IV
    📌 pode-se utilizar a dosagem do anti-PF4 para triagem

A HIT ocorre mais com a HNF do que com a HBPM (clexane ou enoxaparina)

A clínica consiste em uso recente de heparina seguido de:
• plaquetopenia < 100.000
• queda > 50% na plaquetometria
TROMBOSE venosa ou arterial
• lesões necróticas nos sítios de injeção
• reações sistêmicas importantes (taquicardia, febre, dispneia, etc.)

📌na presença de eventos trombóticos com uso de heparina, deve-se pesquisar também a deficiência de antitrombina III (que gera resistência às heparinas)

TRATAMENTO:

  • SUSPENDER HEPARINA
  • iniciar anticoagulantes orais (NOACs): fondaparinux
  • quando as plaquetas retornarem a > 150.000, associar varfarina, mantendo o NOAC por mais 5 dias
    📌varfarina tem efeito pró-trombótico nos primeiros 5 dias

A varfarina é mantida por pelo menos 4 semanas se não houver trombose; por 12 meses se trombose venosa única; e perene após a segunda trombose venosa ou primeira trombose arterial.

34
Q

Qual é a fisiopatologia da PTT (púrpura trombocitopênica trombótica), suas manifestações clínicas e o tratamento de escolha?

A

A PTT é causada por uma deficiência de ADAMTS-13 (proteína responsável pela clivagem do fator de von Willebrand), levando à trombose com lesão endotelial.

O quadro clínico consiste na pêntade:

  • ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA (aumento de LDH e bilirrubina indireta, esquizócitos no sangue periférico)
  • PLAQUETOPENIA
  • manifestações NEUROLÓGICAS
  • IRA
  • FEBRE

O achado histopatológico clássico à biópsia de pele, gengiva ou medula são os depósitos hialinos subendoteliais.

📌 TAP e PTTa estão normais e o Coombs direto negativo!

TRATAMENTO = plasmaférese

⚠️ NÃO transfundir plaquetas⚠️

35
Q

Quais são os exames de escolha para avaliar disfunções na hemostasia primária e nas 3 vias da hemostasia secundária?

A

HEMOSTASIA PRIMÁRIA:

  • plaquetometria (VR: 150 - 450 mil)
    📌 plaquetopenia leve: 150-100 mil, moderada: 99-50 mil, grave: < 50 mil
  • tempo de sangramento (VR: 3-7 min).

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA:

  • via intrínseca:

. РТТа (VR: 21-35s / Razão: 0,8-1,2)
. fatores 8, 9 e 11 (hemofilias)
. heparina

  • via extrínseca:

. TAP (VR: 10-14s) / RNI (VR: 0,8-1)
. fator 7
. varfarina

  • via comum:

. alteração dos dois (PTTa + TAP)
. fatores 2, 5, e 10
. trombina ativa:
1) fibrinogênio, formando a rede de fibrina
2) fator 13, que serve como “prego” da rede de fibrina

📌 fator 12 só atua in vitro: altera exame sem causar clínica

📌fator 13 só atua in vivo: causa clínica sem alterar exame

‼️CAIU NA SCMBH: sangramento de hemostasia secundária com exames normais = deficiência fator 13
FAZER O TESTE DE SOLUBILIDADE UREIA

36
Q

Quais são os tipos clínicos da Doença de Von Willebrand e o seu tratamento?

A

A DVWb é o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia!

As questões geralmente trazem uma MULHER JOVEM que fica muito roxa e tem ELEVADO FLUXO MENSTRUAL.

Tipos
1) diminuição leve do fator de von
willebrand = exames normais (80%)

2) níveis normais do fator de von willebrand, mas com disfunção plaquetária = tempo de sangramento elevado (15%)

3) diminuição grave do fator de von
willebrand = tempo de sangramento elevado + diminuição do fator 8 com alargamento de PTTa (< 5%)

Tratamento:

  • prevenção/casos leves: desmopressina (DDAVP)
  • grave: fator de von willebrand + fator
    8 ou crioprecipitado
37
Q

Quais são os fatores da coagulação dependentes de vitamina K?

A

II, VII, IX e X

📌 2 + 7 = 9, quase 10

38
Q

Quais são os tipos de hemofilias, sua apresentação clínica e o tratamento indicado?

A
  • Hemofilia A (deficiência do fator VIII)
  • Hemofilia B (deficiência do fator IX)
  • Hemofilia C (deficiência do fator XI)

As hemofilias A e B são as mais comuns (sendo a A 10x mais comum) e têm herança recessiva ligada ao X, sendo quase exclusivamente do sexo masculino.

A clínico é composto pelos 3Hs:

  • Hemorragias (TGU, TGI e SNC)
  • Hematomas (intraperitoneais, retroperitoneais, etc.)
  • Hemartroses (geralmente no joelho)

O diagnóstico é feito por meio da função e atividade dos fatores de coagulação VIII, IX e XI, além de PTTa alargado.

TRATAMENTO:

  • reposição dos fatores específicos ou plasma fresco em casos de hemorragia ou profilática durante e após cirurgias
  • hemofilia A: DDAVP
    📌aumenta a expressão do fator de von Willebrand e do fator VIII

Cuidados importantes:
• Não fazer aplicações intramusculares, exceto vacinas
• Não puncionar veias profundas (jugulares ou femorais) ou artérias
• Procedimentos invasivos devem ser precedidos de terapia de reposição

39
Q

Diferencie o mecanismo de ação e as doses utilizadas de HNF e HBPM:

A

Heparina não fracionada (Liquemine®):

  • aumenta a atividade da antitrombina III
  • aumenta o PTTa (alvo: 1,5 - 2,5)
  • antídoto = sulfato de PROTAMINA
    📌1 mg para cada 100UI (máximo 50mg)
  • pela possibilidade de reversão, é indicada para pacientes instáveis e com maior risco de sangramento
  • profilática: 5.000UI EV 8/8h ou 12/12h
  • terapêutica: 80UI/kg EV em bolus + 18UI/kg/h manutenção (máximo 5.000 UI), monitora o PTTa até alvo

Heparina de baixo peso molecular (Clexane®):

  • inibe o fator Xa
  • não aumenta o PTTa
    📌 monitora atividade do fator anti-Xa
  • dose profilática: 40 mg (0,5 mg/kg/d) SC uma vez ao dia
  • dose terapêutica: 1 mg/kg SC de 12/12h
40
Q

Como proceder diante de casos de sangramento em vigência do uso de varfarina?

A

Sangramento LEVE/MODERADO → administrar vitamina K (oral ou EV)

Sangramento GRAVE → administrar vitamina K EV + fatores de coagulação (plasma fresco, complexo protrombínico, fator VII recombinante)

Vamos aproveitar par revisar as condutas nos casos de aumento do RNI e em casos de cirurgias:

📌se só houver alargamento do RNI:

  • RNI < 5: só SUSPENDER
  • RNI 5 - 9: SUSPENDER + considerar vitamina K oral
  • RNI > 9: SUSPENDER + vitamina K oral

📌no pré-operatório:

  • emergência (no mesmo dia): suspender + plasma fresco + vitamina K EV
  • urgência (1 a 4 dias): suspender + vitamina K oral
  • procedimentos eletivos: suspender 5 dias antes*

obs: se o paciente tiver alto risco de trombose, fazemos ponte com heparina e suspendemos:
* HBPM: 12 a 24 horas antes
* HNF: 4 a 6 horas antes

41
Q

Quais são os NOACs e os seus antídotos?

A

Inibidores diretos do fator Xa

  • apiXAbana, rivaroXAbana e edoXAbana
  • antídoto: andeXAnet alfa

Inibidores diretos do fator IIa/trombina

  • dabigaTRana
  • pode ser retirado via hemodiálise e seu antídoto é o idaRucizumabe

📌lembrando que os NOACs estão contraindicados na FA valvar e no ClCr < 15

42
Q

Quais são as alterações laboratoriais presentes na CIVD?

A

A CIVD se dá por uma alteração na VIA COMUM da hemostasia secundária, geralmente por um consumo de FIBRINOGÊNIO. Observa-se:

  • anemia hemolítica microangiopática
  • consumo plaquetário -> aumento tempo de sangramento
  • consumo de fatores de coagulação ->
    alargamento PTTa e RNI
  • microtrombos de fibrina + isquemia sistêmica -> fibrinólise -> aumento dos produtos degradação da fibrina (D dímero)
43
Q

Quais são as indicações gerais para transfusão de plaquetas e quanto devemos fazer?

A

A transfusão de plaquetas terapêutica deve ser feita na presença de sangramento externo + um dos seguintes:

  • plaquetas < 50.000
  • disfunção plaquetária provável (TS > 12s ou uso de antiplaquetários)

Já a profilática está indicada para:

  • procedimento invasivo com plaquetas < 50.000
  • neurocirurgia ou cirurgia oftalmológica com plaquetas < 100.000

📌dose: 1 unidade de plaquetas para cada 10 kg de peso do paciente

44
Q

Qual é a hemostasia terciária?

A

FIBRINÓLISE!!

Para ativação do sistema, a trombina se liga ao tPA (ativador de plasminogênio tecidual) ou ao u-PA (ativador de plasminogênio tipo uroquinase), e converte o plasminogênio em plasmina.

A plasmina degrada a rede de fibrina, liberando os produtos da degradação da fibrina (como o D-dímero).

📌alteplase/tenecteplase/reteplase agem como o tPA, promovendo trombólise seletiva da rede de fibrina

45
Q

Quais são as trombofilias hereditárias?

A

Mutação do fator V de Leiden

  • fator V resistente à proteína C (que degrada os fatores V e VIII, atuando como um anticoagulante endógeno)
  • prevalência de 1-15% na população geral, e de 10-60% em pacientes que sofreram trombose

Hiper-homocisteinemia

  • causa trombose venosa e arterial, com risco de trombose coronariana
  • contraindica uso de ACO e TRH pelo risco trombogênico do estrógeno

📌aproveitando para citar as causas secundárias de trombofilia: hiperviscosidade (leucemias e macroglobulinemia de Walderström), neoplasias malignas, gestação e puerpério, síndrome nefrótica, SAAF.

46
Q

Qual é o principal sítio extradonal dos linfomas não Hodgkin?

A

ESTÔMAGO, sendo o principal representante o difuso de grandes células B, seguido do MALT gástrico.

📌aproveitando, o tratamento de 1ª linha para o linfoma MALT gástrico é a ERRADICAÇÃO DO H PYLORI

47
Q

Qual é a mutação genética responsável pela anemia falciforme?

A

Troca do Ácido Glutâmico pela Valina na posição 6 da beta-globina no cromossomo 11

48
Q

Como é feito o diagnóstico da doença falciforme?

A

1) RASTREAMENTO pelo teste do pezinho:

  • FA: normal
  • FS: anemia falciforme
    📌colher 2ª amostra
  • FAS: traço falciforme

2) DEFINITIVO pela Eletroforese de Hb

  • predomínio de hemoglobina S

3) Alterações ao esfregaço:

  • Drepanócitos (hemácias em foice)
  • corpúsculos de Howell-Jolly
    📌indicativo de auto esplenectomia = HIPOesplenismo
49
Q

Qual é a manifestação clínica mais precoce da anemia falciforme?

A

A SÍNDROME MÃO PÉ, ou dactilite.

Manifesta-se principalmente entre 6 meses e З anos

📌conduta: opióides + hidratação + aquecer extremidades (compressas mornas)

50
Q

Qual é a principal causa de morte em pacientes com anemia falciforme?

A

A síndrome torácica aguda‼️
(outras fontes citam infecções como a causa principal)

O quadro clínico PARECE PNEUMONIA, sendo os critérios diagnósticos:

  • novo infiltrado pulmonar +
  • FEBRE ou SINTOMAS RESPIRATÓRIOS

Etiologia:

  • criança: infecção
  • adulto: embolia gordurosa (mais grave)

Tratamento:

  • INTERNA TODO MUNDO SEMPRE!
  • analgesia com opioide
  • hidratação cautelosa
    📌NÃO é hiperhidratação!! risco de edema agudo de pulmão
  • oxigenoterapia se SatO2 < 92%
  • ANTIBIÓTICO: betalactâmico + macrolídeo
  • hemotransfusão (Hb alvo: 10)

📌OBS: indicações de hemotransfusão na STA:
• taquidispneia, hipoxemia e/ou dessaturação
• acometimento multilobar
• queda da Hb > 2 do basal

-> na prova: SEMPRE!

51
Q

Como diferenciar o sequestro esplênico da crise aplásica na anemia falciforme?

A

Ambas vão cursar com palidez e queda abrupta da hemoglobina em um paciente com anemia falciforme, então precisamos diferenciar pelo enunciado!

Basicamente, olhar os RETICULÓCITOS:

  • sequestro esplênico: reticulocitose
  • crise aplásica: reticulopenia

Clinicamente, no sequestro esplênico também temos dor abdominal e esplenomegalia.

Já a crise aplásica, ocorre em sua maioria após infecções virais, especialmente pelo Parvovírus B19.

52
Q

Quais são os germes mais prevalentes em quadros infecciosos de pacientes com anemia falciforme? Quando está indicada a internação no tratamento?

A

Devido ao HIPOESPLENISMO, pacientes com anemia falciforme têm maior propensão a infecções por bactérias encapsuladas

‼️mais comum = pneumococo

📌osteomielite: Salmonella e S aureus

Segundo a SBP, todas as crianças com anemia falciforme < 5 anos que apresentem febre > 38,3ºC devem ser internadas para atb EV.

53
Q

Qual é o tratamento inicial do priapismo em pacientes com anemia falciforme? E se for refratário após 2h? E após 4h?

A

INICIAL:

  • banhos mornos
  • hidratação + analgesia VO
  • esvaziamento da bexiga
  • exercícios físicos: caminhada

APÓS 2H:

  • internação: hidratação + analgesia EV

APÓS 4H:

  • avaliação do urologista
    📌medidas anestésicas e cirúrgicas
54
Q

Principais pontos do manejo CRÔNICO da anemia falciforme:

A
  • vacinação
    📌todas do PNI + pneumocócica 23
  • antibioticoprofilaxia: penicilina V de 3 meses até 5 anos
  • ácido fólico (repor perdas da hemólise)
  • hidroxiureia (aumenta a HbF)
    📌não pode em gestantes!
  • rastreamento de AVE com Doppler transcraniano de 2 até 16 anos
  • transplante de células tronco: casos muito graves, refratários e em > 16 anos (prognóstico ruim)
55
Q

Como é possível detectar pacientes com doença falciforme sob risco de AVE? E quando está indicada a transfusão crônica programada nesse contexto?

A

O RASTREAMENTO é feito com doppler transcraniano de 2-16 anos

📌 TRANSFUSÕES CRÔNICAS

  • indicações: fluxo aumentado ao Doppler ou após 1º episódio
  • alvo: reduzir a HbS para < 30% nos primeiros anos