HEMATO Flashcards
Paciente de 42 anos, em investigação diagnóstica de anemia grave (hemoglobina = 7g/dL; hematócrito = 20%), recebe contagem de reticulócitos inicial compatível com 4,8% de reticulócitos.
VERDADEIRO ou FALSO: uma das etiologias possíveis é a anemia hemolítica autoimune.
FALSO!
Apesar de valor de reticulócitos estar aparentemente acima de 2%, caracterizando boa resposta medular, ele sempre deve ser ajustado de acordo com o hematócrito, conforme a fórmula:
R corrigido = (Ht/40) x (% reticulócitos/2)
Logo, o valor corrigido é de 1,2%, sugerindo uma anemia hipoproliferativa.
Diferentes etiologias de anemia de acordo com o VCM
MACROCÍTICAS:
- hemolítica (reticulócitos tem maior VCM)
- megaloblástica (deficiência folato e B12)
MICROCÍTICAS:
- ferropriva
- doenças crônicas
- sideroblástica (defeito protoporfirina)
- talassemia (defeito cadeias alfa/beta)
Sinais clínicos da deficiência de ferro
QUEILITE ANGULAR
PICAMALÁCIA (perversão alimentar)
COILONÍQUIA (unha em colher)
DISFAGIA por membrana esofágica: Síndrome de Plummer-Vinson
Cinética do ferro na anemia ferropriva x anemia de doença crônica
Ferropriva:
BAIXO: ferritina, índice de saturação da transferrina
ALTO: transferrina, TIBC
Doença crônica:
BAIXO: TIBC (ferro aprisionado pela hepcidina), índice de saturação da transferrina
ALTO: ferritina, transferrina
📍dica: olhar para a FERRITINA!
Esquema de reposição de ferro e avaliação de resposta ao tratamento
Sulfato ferroso VO:
• adulto: 60 mg Fe elementar divididos em 3-4x ao dia
• criança: 3-6 mg/kg/dia Fe elementar
Via parenteral = risco de ANAFILAXIA
📍Avaliação de resposta é feita com dosagem de reticulócitos após 1 semana
📍Normalização do hemograma só ocorre após ~2 meses
📍Duração do tratamento: 6 meses-1 ano
Descreva as principais alterações laboratoriais das anemias megaloblásticas
MACROCITOSE com VCM > 110
Neutrófilos pluri/hipersegmentados
PANCITOPENIA leve
Marcadores de HEMÓLISE elevados: LDH e Bb indireta (eritropoiese ineficaz)
Folato < 2 / B12 < 200
Acúmulo de HOMOCISTEÍNA e
ÁCIDO METILMALÔNICO (este só na B12)
Diferencie as etiologias das deficiências de FOLATO e VITAMINA B12
FOLATO:
• FOLhas (baixa ingestão)
• absorção DUODENO/JEJUNO (doença celíaca e uso de anticonvulsivantes)
• METOTREXATE interfere no metabolismo
B12:
• fonte ANIMAL (veganismo)
• absorção ÍLEO dependente de FATOR INTRÍNSECO (anemia perniciosa, gastrectomia, doença de Crohn)
• METFORMINA
• tênia do peixe (Diphyllobothrium latum)
📍inicia reposição empírica pela vitamina B12, pois é mais grave. (monitorar POTÁSSIO -> risco de hipocalemia por aporte intracelular)
Diferencie as duas complicações das anemias hemolíticas crônicas que cursam com RETICULOCITOPENIA
CRISE APLÁSICA:
• associada ao PARVOVÍRUS B19 (eritema infeccioso)
• cd: tratamento de suporte
CRISE MEGALOBLÁSTICA:
• associada ao CONSUMO DE FOLATO na reposição das hemácias perdidas
• cursa com NEUTRÓFILOS PLURISEGMENTADOS
• cd: reposição de folato
📍geralmente essas complicações são cobradas no contexto de um paciente com anemia falciforme
Descreva a alteração à hematoscopia esperada para cada uma das condições a seguir:
1) Anemia falciforme
2) Esferocitose hereditária
3) Mielofibrose
4) Anemia microangiopática
5) Estomatocitose hereditária
6) Anemia megaloblástica
7) Insuficiência hepática
8) Mieloma múltiplo
1) Anemia falciforme: DREPANÓCITOS
2) Esferocitose: ESFERÓCITOS
3) Mielofibrose: DACRIÓCITOS
4) Anemia microangiopática: ESQUIZÓCITOS
5) Estomatocitose: ESTOMATÓCITOS
6) Anemia megaloblástica: MEGAOVALÓCITOS
7) Insuficiência hepática: ACANTÓCITOS
8) Mieloma múltiplo: hemácias em ROULEAUX (empilhadas)
Cite o nome dos CORPÚSCULOS encontrados à hematoscopia em cada uma das seguintes condições:
1) Hipoesplenismo (ex: anemia falciforme, esplenectomia).
2) Anemia por deficiência de G6PD.
3) Anemia sideroblástica.
1) Hipoesplenismo: corpúsculos de HOWELL-JOLLY
2) Deficiência de G6PD: corpúsculos de HEINZ (6 letras)
3) Sideroblástica: corpúsculos de PAPPENHEIMER
Medicamentos que servem de gatilho para a hemólise na deficiência de G6PD
Gaveta = naftalina
Seis = sulfas
P = primaquina, fenazoPiridina
D = dapsona
📍outros: nitrofurantoína, rasburicase
Algo a mais: a herança é ligada ao X, então é mais comum em MENINOS!
Cite as principais reações transfusionais (precoces e tardias) e formas de as prevenir.
PRECOCES:
• Reação hemolítica aguda (febre, queda intensa do estado geral, hipotensão, hemoglobinúria, etc) → pela incompatibilidade ABO;
📌prevenção: tipagem
• Reação febril não-hemolítica (clínica mais branda que a hemolítica aguda) → pela infusão de leucócitos ou plaquetas em pacientes aloimunizados;
📌prevenção: filtragem (retira leucócitos)
• Reação alérgica → devido a proteínas. É o único quadro que, se leve, ainda pode continuar infusão;
📌prevenção: lavagem (retira plasma)
• TRALI = insuficiência respiratória imunomediada, acompanhada de febre e hipotensão;
• TACO = insuficiência respiratória por congestão pulmonar, acompanhada de hipertensão.
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TARDIAS:
• Doença do enxerto contra hospedeiro → devido a linfócitos;
📌prevenção: irradiação (inativa linfócitos)
• Aloimunização;
• Hemocromatose;
• Transmissão de patógenos.
Quando pensar em deficiência de B9 vs. de B12?
Apontam para deficiência de B9:
• Ausência de sintomas neurológicos;
• Aumenta apenas homocisteína;
• RESERVA corporal CURTA (3 a 4 meses);
• Medicações desencadeantes =
METOTREXATO, TRIMETOPRIM, PIRIMETAMINA, etanol e FENITOÍNA;
• Fonte alimentar = VEGETAIS ESCUROS, entre outros.
Apontam para deficiência de B12:
• Presença de SINTOMAS NEUROLÓGICOS;
• Aumenta homocisteína e ÁCIDO METILMALÔNICO;
• RESERVA corporal GRANDE (3 a 4 anos);
• Medicações desencadeantes =
neomicina, METFORMINA, IBPS, antagonistas H2 e óxido nítrico;
• Fonte alimentar = CARNE, entre outros.
Quais são os antídotos utilizados na reversão da anticoagulação pelos seguintes agentes:
1) VARFARINA
2) HEPARINA
3) NOACs
VARFARINA:
• RNI > 9 ou sangramento leve: só vitamina K
• sangramento grave: vitamina K + complexo protrombínico
HEPARINA:
• protamina
📌principalmente HNF (Liquemine)
📌1mg antagoniza 100U HNF / 1 g HBPM
NOACs
• DabigaTRan: idaRucizumab
• RivaroXAbana: andeXAnet alfa
Quais são as diferenças entre as anemias hemolíticas autoimunes por anticorpos frios e quentes?
Quentes:
• mais comum
• IgG -> opsonização
• hemólise no baço -> esplenomegalia
• causas: idiopática, LES, linfoma, leucemia, metildopa
• tto: corticoide (refratários: rituximabe, esplenectomia)
Frios:
• IgM -> ativa complemento
• hemólise no fígado
• causas: idiopática, Mycoplasma, EBV,
Waldenstrom
• tto: rituximabe (refratários:
plasmaferese)
Quais são os principais achados clínico-laboratoriais relacionados à policitemia vera?
A policitemia vera é uma condição que surge a partir da mutação JAK2, levando a uma superprodução de células sanguíneas pela medula óssea.
Ela é mais comum em homens > 60 anos e cursa com clínica de cefaleia, tontura, AMAUROSE FUGAZ e PRURIDO (a maioria é assintomática).
No laboratório esperamos AUMENTO EM TODAS AS LINHAGENS SANGUÍNEAS + ERITROPOETINA BAIXA
📌obs: quando pensamos em causas secundárias, há elevação apenas da série vermelha e a eritropoetina está elevada! exemplos: pneumopatias, cardiopatias e síndrome de Pickwick
Qual é a epidemiologia, os achados clínico-laboratoriais e como é feita a confirmação diagnóstica do mieloma múltiplo?
Homem negro 50-60a
📌 Mnemônico CARO:
• Cálcio >11 (atividade osteoclástica)
• Anemia com Rouleaux (inibição eritropoiese / cargas neutralizadas)
• Rim (IRA por depósito de cálcio e DRC com proteinúria tubular de Bence Jones)
📌associado à Síndrome de Fanconi
• Osso (lesões líticas causando lombalgia)
📌marcadores ósseos normais (FA e cintilografia)
Além disso, pelo pico monoclonal de imunoglobulina (só tem um tipo de anticorpo), ocorre importante IMUNOSSUPRESSÃO, sendo as infecções bacterianas a principal causa de óbito.
Diagnóstico inicial:
• ELETROFORESE DE PROTEÍNAS » pico monoclonal gamaglobulina (grupo M >3g/dL) 🤘🏼
• Eletroforese de imunofixação: IgG › IgA › cadeias leves
‼️A confirmação diagnóstica tem como critério obrigatório >10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma.
Avaliação da atividade da doença:
• 1 lesão de órgão alvo (CARO) ou
• 1 biomarcador (> 60% plasmócitos na medula, aumento CLL - relação >100,
RNM > 1 lesão focal)
Tratamento
- inativo: vigilância ativa
- ativo: imunomoduladores + corticoide
- após controle: TMO
‼️Pior prognóstico = beta 2 microglobulina
O que é o mieloma osteoesclerótico e como é seu prognóstico em relação ao mieloma múltiplo clássico?
É uma variação de mieloma que, ao invés de ter lesões ósseas líticas, produz lesões BLÁSTICAS!!
Está associado à Síndrome POEMS
• Polineuropatia
• Organomegalia (hepatoespleno)
• Endócrino (hipogonadismo)
• Monoclonal
• Skin (hiperpigmentação)
Seu prognóstico é MELHOR :)
Diferencie os seguintes diagnósticos diferenciais do mieloma múltiplo:
Mieloma indolente/smoldering
Gamopatia monoclonal de significado
indeterminado
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Indolente/smoldering:
• apresenta critérios para o diagnóstico de mieloma (M > 3, >10% de plasmócitos na medula ou plasmocitoma), mas não de atividade!!
• SEM lesão de órgão ou biomarcador
Gamopatia monoclonal de significado
indeterminado (MGUS):
• apresenta pico monoclonal, porém SEM critérios para mieloma
• M <3mg/dL e plasmócitos <10%
Macroglobulinemia de Waldenstrom:
• cursa com aumento de IgM e hiperviscosidade
• tratamento: plasmaférese
Um senhor de 68 anos procura atendimento por lombalgia intensa, acompanhada de astenia e anorexia. Tinha diagnóstico de osteoporose há 8 anos e sem tratamento.
Exames solicitados: eritrócitos: 2,6 milhões/mm3; hematócrito: 29,4%; hemoglobina: 9,8 g/dl; plaquetas: 297.000 /mm3; VHS: 86; Cálcio Total: 11mg/dl; Ureia: 70 mg/dl; creatinina: 2,0mg/dl e fosfatase alcalina: 50 UI/L.
Radiografia da coluna lombar e do quadril com lesões apenas osteolíticas.
Realizada eletroforese de proteínas, a qual não revelou pico monoclonal.
Qual a conduta diagnóstica mais adequada?
Solicitar ELETROFORESE DE IMUNOFIXAÇÃO!!
Diante de paciente com clínica típica de mieloma múltiplo (anemia, hipercalcemia, lesões osteolíticas), mas com eletroforese de proteínas sem pico monoclonal, deve-se solicitar a imunoeletroforese.
Como é feito o diagnóstico da neutropenia febril e qual é a conduta?
Diagnóstico:
• Neutrófilos < 500 +
• Febre (1 pico >38,3°C ou >38°C por mais de 1h)
Tratamento:
CEFEPIME!!
📌 acrescentar VANCO se houver foco de pele/cateter/pulmão/mucosite
📌 acrescentar ANTIFÚNGICO se o quadro estiver persistente por > 7 dias
Existe a possibilidade de tratamento ambulatorial com CIPRO + CLAVULIN, para pacientes com MASCC >= 21 sem disfunção orgânica!
obs: enterocolite neutropênica
• neutrófilos <500
• febre + dor abdominal + diarreia
• espessamento/dilatação intestinal
• ceco = tiflite
Quais são os critérios laboratoriais da síndrome da lise tumoral?
Hipercalemia (K >6)
Hiperfosfatemia (P >4,5)
Hipocalcemia (Ca <7)
Hiperuricemia (AU >8)
📌 o manejo é feito com hiperhidratação e hipouricemiantes:
• alopurinol para profilaxia
• rasburicase para tratamento