HC.7.5: Eiwit turnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards

1
Q

hoeveel eiwit heb je nodig?

A

0,8g per kg lichaamsgewicht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

waarom is er eiwitturnover?

A
  • een mechanisme om beschadigde, verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten
  • tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron, om andere weefsels van aminozuren te voorzien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wanneer heb je een positieve N-balans?

A
  • groei
  • wond genezing
  • zwangerschap
  • bodybuilding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wanneer heb je een negatieve N-balans?

A
  • grote wonden/brandwonden
  • koorts
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat gebeurt er met het C-skelet van aminozuren?

A

wordt gebruikt in de citroenzuurcyclus om glucose van te maken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is ammoniak?

A
  • afbraakproduct van aminozuren
  • basisch
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat is een manier om ammoniak uit te scheiden?

A

ureum cyclus (80%) maar kan ook via glutamine synthetase die er dan glutamine van maakt. beide vindt in de lever plaats

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

waarom is een hoog ammoniak erg?

A

neurotoxiciteit en hersenoedeem kan het tot leiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat zijn oorzaken van hoog ammoniak?

A
  • lever werkt niet goed
  • bypass dus dan kan de lever ook zn werk niet doen
  • te veel productie van ammoniak
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hoe erft ureum cyclus defecten over?

A

autosomaal recessief behalve OTC deficiëntie die is X gebonden recessief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

wat zijn de 2 doelen van een behandeling van een hoog ammoniak?

A
  • anabolisme: geef voldoende energie en vermijd tekort van vitamines en mineralen
  • verwijdering van ammoniak: zo min mogelijk eiwit geven, alleen essentiële die nodig zijn voor de ureum cyclus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat is het doel van een dieet bij UCD (urem cyclus deficiëntie)?

A
  • beperking hoeveelheid N-inname (laag in natuurlijk eiwit)
  • voorkomen tekorten essentiële aminozuren, vitamines en mineralen/eiwitmalnutritie
  • voorkomen catabolie

BELANGRIJK TENTA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat zijn de bijwerking van zo’n dieet?

A

alimentaire tekorten, catabolie en overgewicht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is PKU (phenylketonurie)?

A

phenylalanine hydroxylase (PAH) werkt niet

zie schrift

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hoe ontstaat PKU?

A
  • autosomaal recessief
  • pathogene mutaties in het PAH-gen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hoe zien mensen met PKU eruit?

A

bleek, blond en blauwe ogen

17
Q

hoelang duurt de behandeling van PKU?

A

levenslang maar zeker gedurende de kindertijd voor het voorkomen van hersenschade

18
Q

wat is het doel van het dieet bij PKU?

A
  • beperking phenylalanine
  • aanvullen tyrosine

alimentaire tekorten is een bijwerking van het dieet