HC 4.4 Inleiding Hemostase Flashcards
Wat is er belangrijk bij hemostase?
- Lokaal: alleen op plek van schade
- Tijdsbepalend: onmiddellijk response na schade
- Gebalanceerd: voldoende maar niet excessief
Wat heb je nodig voor hemostase?
- Endotheelcellen
- Bloedplaatjes
- Von Willebrand factoren
- Stollingsfactoren
- Fibrinolytische factoren
Hoe kun je de dingen die je nodig hebt voor bloedstolling verdelen in groepen?
- Bloed componenten (eiwitten en cellen)
- Bloedflow
- Vaatwand (endotheel)
Wat zijn endotheelcellen?
Endotheelcellen zijn semi-permeabel en anti-coagulant (ze moeten anti-stolling zijn)
Wat zijn twee belangrijke componenten van primaire hemostase?
Von Willebrand factoren (VWF) en de bloedplaatjes.
Wat gebeurt er bij vaatwandschade?
Bloedverlies uit een beschadigd bloedvat. Collageen is exposed
Er komt vasoconstrictie, bloedvat wordt smaller.
Wat doen de endotheelcellen bij vaatwandschade?
Uit de endotheelcellen komt de Von Willebrand factor vrij. Von Willebrand factor zijn plakkerige draden.
Waar is de VWF opgeslagen?
De Von Willebrand factor is opgeslagen in Weibel-Palade bodies. Bij vaatwandschade releasen de Weibel-Palade bodies de Von Willebrand factoren.
Wat is de ziekte van Von Willebrand?
De meest voorkomende bloedingsziekte. Deze ziekte is autosomaal gebonden. De ziekte van Von Willebrand leidt tot een tekort van VWF. Symptomen zijn: slijmvliesbloedingen, blauwe plekken, neusbloedingen, menorragie, tandvleesbloedingen en hematomen.
Wat is de functie van DDAVP?
DDAVP zorgt ervoor dat VWF vrijkomt uit de Weibel-Palade bodies.
Welke types van de ziekte van Von Willebrand zijn er?
Type 1: verminderd VWF
Type 2: niet goed werkend VWF
Type 3: geen VWF
Wat zijn de behandelingen van de ziekte van Von Willebrand?
- VWF/FVIII concentraat (intraveneus)
- DDAVP (intraveneus / intranasaal)
- Tranexaminezuur (remt de fibrinolyse)
Wat doen de bloedplaatjes bij vaatwandbeschadiging?
De bloedplaatjes gaan plakken aan de VWF draden.
Wat voor receptoren hebben de bloedplaatjes?
Bloedplaatjes hebben collageen receptoren en VWF receptoren. En fibrinogeen receptoren (speelt een rol bij de secundaire hemostase). Ook thrombine-, ADP-, Epinephrine- en TxA2 receptoren (spelen een rol bij de activatie van het bloedplaatje).
Wat zijn NSAID’s en clopidogrel en hoe doen ze dat?
Het zijn bloedplaatjesremmers. NSAID’s en clopidogrel, interfereren met de ADP receptor.
Wat vormen de bloedplaatjes?
Bloedplaatjes maken een AAA cascade.
Adhesie, Activatie, Aggregatie (aan elkaar plakken)
–> Vormen bloedplaatjes plug
Waar worden de meeste stollingsfactoren gemaakt?
In de lever.
Waar begint de secundaire hemostase?
Begint met de tissue factor.
Wat is er belangrijk bij secundaire hemostase?
Belangrijk bij de secundaire hemostase is dat er voldoende fibrine wordt gevormd zodat er voldoende fibrine draden zijn en de plaatjesplug kan worden gestabiliseerd.
Waarom speelt Vitamine K een grote rol bij de stolling?
Er zijn verschillende stollingsfactoren die vitamine K nodig hebben om zelf te activeren.
Wat doet een vitamine K antagonist?
Door een vitamine K antagonist te geven rem je de stolling.
Waar bevindt de tissue factor zich?
In het subendotheel.
Wat gebeurt er als het bloed in contact komt met de tissue factor (TF)?
Dan wordt VII uit de bloedbaan omgezet in VIIa.
Waar zorgt de TF samen met VIIa voor?
Zorgen ervoor dat factor X wordt geactiveerd (Xa). Xa zorgt samen met Va voor de activatie van thrombine. Actief thrombine zorgt voor de aanmaak van fibrine.
Wat gebeurt er als er een klein beetje thrombine aanwezig is?
Dan wordt er een mechanisme in werking gezet die zorgt voor de aanmaak van heel veel trombine en fibrine. Fibrine zorgt voor een netwerk over de plug.
Wat is het mechanisme van de stollingsfactoren?
Namelijk een inactief zymogeen die wordt omgezet in een actief enzym. Dit kan alleen maar als er een bepaalde co-factor aanwezig is en een celmembraan (die fosfolipiden en calcium bevat).
Wat is Hemofilie?
Een X-gebondenbloedingsziekte. Symptomen zijn: gewrichtsbloedingen / spierbloedingen.
Twee types:
- Hemofilie A: tekort aan Factor VIII
- Hemofilie B: tekort aan Factor IX
In verschillende gradaties komt het voor.
Hoe kun je hemofilie behandelen?
- FVIII of FIX concentraat (intraveneus)
- DDAVP (intraveneus / intranasaal)
- Tranexaminezuur (remt fibrinolyse, tablet)
- Emicizumab (co-factorfunctie, subcutaan)
- Gentherapie
Wat is de functie van bloedplaatjes die hechten aan fibrinedraden?
Bloedplaatjes kunnen ook aan fibrine draden binden, om zich vervolgens samen te trekken, dan op die manier de fibrinedraden meetrekken. Doel is alles goed bij elkaar trekken.
Wat is fibrinolyse?
Afbraak van een stolsel. Als dit niet gebeurt dan neemt de bloedflow af.
Hoe werkt de fibrinolyse?
Fibrine wordt afgebroken door plasmine en dan krijg je fibrine degradatie producten (FDP) = d-dimeren.
Wat zijn de controle systemen bij de secundaire hemostase?
Inhiberende factoren van de secundaire hemostase:
- TFPI = tissue factor pathway inhibitor, remt de TF route.
- Antithrombine = inhibitor voor thrombine
- APC + protein S = remt factor Xa en Va
Wat doet tranexaminezuur?
Tranexaminezuur: remt de afbraak van het stolsel. Bindt aan plasminogeen, waardoor plasmine niet wordt geactiveerd en plasmine de hemostase niet meer remt.
Wat zit er in speeksel?
Veel tissue factor, hemostase bevorderend.
Wat gebeurt er als de stoffen die te maken hebben met hemostase niet in evenwicht zijn?
Bloedingen of trombose
Hoe kun je testen of de bloedstolling nog goed werkt?
- Bij de primaire hemostase testen we de: VWF en de bloedplaatjes
- Bij de secundaire hemostase testen we de: leverfuncties, vitamine K, de vorming van fibrine door stollingsfactoren. Protrombine tijd (PT) en geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT)
Wat zijn stoornissen in de primaire hemostase?
Verworven:
- Trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes)
- Trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes)
Aangeboren:
- ziekte van Von Willebrand
Hoe ontstaat trombocytopathie?
- Door nierinsufficiëntie: ureum is slecht voor de trombocyten.
- Door medicijngebruik: ascal, NSAIDs
Hoe ontstaat trombocytopenie?
- Verminderde aanmaak: verdringing (leukemie), chemotherapie.
- Verbruik: splenomegalie (milt ruimt bloedplaatjes op), idiopathische trompocytopenische purpura.
Wat zijn stoornissen in de secundaire hemostase?
Verworven:
- Medicatie (vitame K antagonisten, DOAC’s)
- Vitamine K deficiëntie
- Leverfalen
Aangeboren
- Hemofilie
