GIST

Question 1

Ovanlig tumörform men vanligaste sarkomet, vad?

Answer 1

GIST (gastrointestinal stromacellstumör)

Question 2

• Tumörer utgående från stödjevävnad (400/år)
  
  • Stödjevävnad-mesodermal vävnad
  • Bindväv-fibrosarkom
  • Kärl-angiosarkom
  • Fett-liposarkom
  • Glatt muskel-leiomyosarkom
  • Tvärstrimmig muskel-rabdomyosarkom
  • Nervskidor-schwannom
  • Brosk-kondrosarkom
  • Ben-osteosarkom

Vad är detta exempel på?

Answer 2

Sarkom

Question 3

Skillnad på sarkom och om?

Answer 3

Malign eller benign

Question 4

Vilka celler utgår GIST ifrån?

Answer 4

Cajalska celler (ICC)

Question 5

Var är de cajalska cellerna belägna och vad har de på sin yta?

Answer 5

• Mellan muskellagren i GI-kanalen
• KIT (tyrosinkinas) på ytan

Question 6

Vad gör de cajalska cellerna?

Answer 6

• Pacemakerfunktion, cyklisk, spontan, rytmisk depolarisation –> “slow waves”, periodisk frisättning av Ca2+ från ER
• Skapar långsamma vågor av elektisk aktivitet (ej muskelkontraktioner) först i matstrupen och sedan nedåt i vågor i den glatta muskulaturen i GI-kanalen (olika frekvens i delarna av GI-kanalen)
• kan förstärkas av ENS vid matintag samt av parasympatisk signal och ge spikes som är MUSKELKONTRAKTIONER ex vid matintag

Question 7

• Gastropares (långsam/utebliven tömning av GI)
• Mb Hirchsprung – dålig motilitet i tjocktarm och ändtarm
• Psudoobstruktion
• Slow transit förstoppning

Vad kan detta tyda på?

Answer 7

Brist/fel hos de cajalska cellerna

Question 8

GIST

• Vanligaste sarkomet – 160/år, 65-70 år
• Utgår från Cajalska celler

​Var i GI är GIST vanligast?

Answer 8

• Magsäck 50-60 %
• Jejunum/ileum 20-30 %
• Duodenum 3-5 %
• Rektum, kolon, esofagus, appendix

Question 9

Symptom GIST

• Inga alls eller diffusa
• Ibland anemi
• Mättnadskänsla
• Palpabel resistens

Så hur upptäcks GIST?

Answer 9

• Accidentellt på ex CT eller pga diffusa symptom (ex blod i avföring) eller anemi

Question 10

Vad är patogenesen bakom GIST?

Answer 10

• GIST är egen sjukdom med mutation och aktivering av KIT som är en tyrosinkinas receptor på tumörens yta – aktivering leder till cellproliferation (autofosforylering hos muterad med autoproliferation som följd)

Question 11

Hur behandlas GIST?

Answer 11

• Kirurgi i kombination med TKI (tyrosinkinasinhibitor)

Question 12

På vilka typer av GIST fungerar TKI (Imatinib/Glivec) som bäst?

Answer 12

• c-KIT exon 11
  
  • Även vissa PDGF-R-alfa-mutationer

Question 13

Hur kan vi utvärdera om TKI fungerar mot GISTen vi behandlar?

Answer 13

PET-CT

• Huvuddelen av tumör metaboliserar socker
• Därför kan radioaktivt socker sprutas in – PET-CT, biter behandlingen lyser tumören inte lika mkt längre på CT

Question 14

GIST

• Vid hög recidivrisk 3 år bättre än 1 år
• Vid behandling får ingen recidiv om tumören är känslig
• Om läge av tumören omöjliggör operation – behandling ca 6 månader

Vad beskriver ovan?

Answer 14

Olika sätt att använda TKI (Imatinib/Glivec)

Question 15

• I praktiken
  
  • Är patienten i op-skick?
  • Lokalisation, kräver tumören handikappande op med flera organ i vägen?
    
    • Om ja, förbehandla för att krympa tumör med TKI

Vad kan göras om tumören är mindre än 2 cm?

Answer 15

Expektans kan övervägas med uppföljning för att se att den inte tillväxer