Binjuresjukdomar Flashcards
1
Q
Var sitter binjurarna, vilka tre lager består binjurebarken av och vilka hormoner utsöndras?
A
- Retroperitonealt organ som hättor på njurarna (egen kärl- och nervförsörjning)
- Zona glomerulosa -aldosteron
- Zona fasciculata – kortisol
- Zona reticularis – veka androgener
2
Q
Beskriv kortisolaxeln ned till ACTH
A
- Svar på vanlig circadiansk rytm eller stressrespons (hypotension, hypoglykemi, feber osv) utsöndrar hypotalamus neuroner corticotropin-releasing hormon (CRH) rytmiskt från paraventrikulära nukleus (PVN) vilken leder till utsöndring av adrenocorticotropt hormon (ACTH) från adenohypofysen
- POMC syntetiseras i hypothalamus/hypofys och klyvs stegvis, bland annat till Pro-ACTH som sedan klyvs till Pro-gamma-MSH och ACTH
3
Q
Beskriv vad ACTH stimulerar
A
- ACTH stimulerar binjurens zona fasciculata att syntetisera/sekrera
- Aldosteron (glomerulosa)
- Kortisol
- Utövar negativ feedback på hypothalamus/hypofys
- Androgener (reticularis)
4
Q
Hur syntetiseras aldosteron, kortisol och androgener?
A
- Dessa syntetiseras från kolesterol där 21-hydroxilas är viktig
- Om 21-hydroxylas saknas ges androgener i överskott och mindre kortisol och aldosteron
5
Q
Nämn minst sex saker som glukokortikoider påverkar
A
- Hjärna – depression/psykos
- Endokrint system – minskar LH, FSH, TSH och GH
- Ögon – glaukom
- Kolhydrat/lipid-metabolism, fettdistribution
- GI-tract
- Blodtryck – salt/vätskebalans
- Ben/kalciummetabolism
- Muskler/hud/brosk
- Immunsystemet – antiinflammatorisk verkan
- Längdtillväxt i barnåren kan hämmas
6
Q
Vad innebär apparent mineralcorticoid excess?
A
- 11 beta hydroxisteroid-dehydrogenas typ 2 omvandlar specifikt kortisol till kortison i njure, lakrits hämmar enzymet och kortisol binder till aldosteron(mineralkortikoid)receptor och får samma effekt som aldosteron med Na+-retention och K+-förlust, ger lågt renin och aldosteron
7
Q
Vad ger Mb Addison (primär) brist på?
A
- Brist på kortisol och aldosteron
8
Q
- Mindre vanliga orsaker till primär Mb Addison (primär) är
- Congenital adrenal hyperplasi (CAH)
- Adrenoleukodystrofi – inlagring av långa fria fettsyror som förstör organet
- TBC/AIDS
- Septikemi med DIC
- Metastaser
Men vilken är den vanligaste orsaken?
A
- Autoimmun adrenalit (reaktion mot binjurebarken)
9
Q
Vad är en sekundär Mb Addison och vad kan orsaka den?
A
- ACTH-brist ger kortisolbrist
- A) Processer i hypofys/hypothalamusområdet som blödningar, infarkter, tumörer, inflammatoriska/autoimmuna processer, kirurgi/strålbeh, LM (antipsykotika/morfin
- B) Behandling med glukokortikoider
10
Q
- Etiologi – AIRE-genen som är en autoimmun regulator viktig. Ger en eller flera av nedan
- Hypoparathyroidism
- Mukocutan candidos
- Mb Addison
Vad kallas detta för?
A
APS (Autoimmunt polyglandulärt syndrom) 1 vid primär binjurebarksinsufficiens
11
Q
Vid redan känd Mb Addison, kan få följande sjukdomar
- Autoimmun sköldkörtelsjukdom (70 %)
- Typ 1 diabetes (40 %)
- Autoimmun gastrit (10 %)
- Gonadsvikt (5 %), vitiligo (5 %), alopeci (1%)
Vad kallas detta för?
A
APS (Autoimmunt polyglandulärt syndrom) 2
12
Q
Vad innebär iatrogen kortisolsvikt?
Vad visar bilden?
A
- Orsakad av behandling med glukokortikoider (200 000 patienter årligen förskrivna med glukokortikoider i 3 veckor eller mer à var 50:e patient på akutmottagning har sekundär kortisolsvikt
- Risk även vid hudapplikation, intraartikulär injektion, inhalationer, gurgellösningar
- Bilden visar tid för återhämtning efter utsättning av
13
Q
Nämn minst 6 symptom som kan uppkomma vid binjurebarksvikt
A
- Trötthet/svaghet, avmagring, anorexi, illamående, buksmärtor, opstipation/diarré, salthunger, muskelvärk, hypotoni, hypoglykemi, takykardi, feber, synkope, chock. Hyperpigmentering (ärr), urtunnad sekundär behåring hos kvinnor pga androgenbrist
- Associerade sjukdomar – vitiligo, diabetes mellitus, tyreoideasjukdom
14
Q
Vad är detta och vad orsakas det av (i samband med binjurebarkssvikt)?
A
-
Hyperpigmentering
- Ökad aktivering av POMC varav en klyvprodukt är MSH
15
Q
Hur utreder du någon med misstänkt binjurebarkssvikt?
A
- Sätt venflon (infart)
- Ta S-Na, S-K, S-Kreatinin, B-glukos med akutsvar
- Ta P-ACTH, P-Kortisol, P-Aldosteron, P-Renin för senare analys
16
Q
Vilka skillnader/symptom kan ses i provsvar vid primär kontra sekundär binjurebarkssvikt?
A
- Primär – låg Na och högt K (aldosteronbrist). B-glukos kan vara lågt. Lågt blodtryck i stående. Nedsatt hudturgur, hyperpigmentering (handflator, fotsulor, axiller)
- Sekundär – ibland låg Na men ej hyperkalemi då RAAS är intakt!
17
Q
Hur diagnosticeras binjurebarkssvikt?
A
-
Serumkortisol kl. 8-9 (topp) (pulsatilt under dygnet, ACTH –> kortisol), men varierar)
- > 400 nmol/l – ej brist
- < 400 nmol/l trolig diagnos
- < 100 nmol/l brist
- P-ACTH högt – brist
-
Immunologi
- 21-hydroxilasantikroppar (70-90 % pos)
-
Synacthen-Test
- Test av binjurebarksfunktionen. Stimulerar binjurebarken med ACTH (Synacthen) för att pröva om kortisolsyntes är normal
18
Q
- Solu-Cortef 50-100 mg intravenöst (kortisol)
- 1000 ml Ringeracetat eller NaCl med snabb infusionstakt
- Om patienten bedömes vara nära chocktillstånd – kontakt med narkosläkare för övervakning på IVA
-
Fortsatt behandling
- 50-100 mg Solu-Cortef var 6:e timme
- Vätsketillförsel vid behov efter blodtrycksreaktion
- Följ blodsocker – eventuell glukostillägg
- Glöm inte bort eventuell bakomliggande infektion som utlöst binjurebarkssvikten – antibiotika
- Vid misstanke om hypofysapoplexi – akut datortomografi
När är ovan behandling lämplig?
A
Akut binjurebarkssvikt
19
Q
Vad förmedlar bilden?
Vilket LM ges också ofta till patientens med Addisons sjukdom?
A
- Kortison kan tillsättas på morgon för att efterlikna naturlig rytm, även tre gånger/dag vilket är vanligast
- Fludrokortison (aldosteron) (Florinef) ges också vid Addisons sjukdom och kongenital adrenal hyperplasi
41
Q
Vilka labbprover görs vid misstänkt kongenital binjurebarkshyperplasi?
A
- 17OHP i serum, pregnantriol i urin
- Synacthentest; 17OHP ökar eftersom man triggar genom ACTH (syntetiskt) men får bara förstadier till kortisol som ex 17OHP
- Förhöjda: Androstendion, testosteron, DHEA/DHEAS
- Dexametasonhämningstest; Androstendion, testosteron, DHEA/DHEAS sjunker
- Saltförlorare; renin förhöjt/aldosteron sänkt
- Mutationsanalys av CYP21 (21-hydroxylas-genen)
