F17 Blödning Flashcards
Vad ingår i en blodstatus?
Erytrocyter (EPK) – partikelkoncentration röda blodkroppar i blodet.
Erytrocytvolymfraktion – andel av blodet som består av röda blodkroppar
Hemoglobin (Hb) – mängd hemoglobin i blodet. Kallas ibland för blodvärde
MCV (medelcellvolym) – genomsnittlig storlek på en röd blodkropp
MCH (hemoglobinmassa) – genomsnittlig mängd hemoglobin i en röd blodkropp
MCHC (hemoglobinmassakoncentration) – hemoglobinkoncentration i de röda blodkropparna
Leukocyter (LPK) – partikelkoncentration vita blodkroppar i blodet
Trombocyter (TPK) – partikelkoncentration blodplättar i blodet.
Vad är trombocytopeni?
Om man har för få trombocyter = då fungerar inte den primära hemostasen
Om man har en alldeles för låg andel erytrocyter, är man mer blödningsbenägen då?
Normalt har man massor av erytrocyter i blodbanan som tar plats i mitten av kärlet
Detta trycker ut trombocyterna mot kärlväggen = och då kan vWF nå dem = bra primär hemostas
Vid anemi gömmer sig trombocyterna sig i mitten av kärlet
Då kan vWF stå och vifta bäst den vill
Anemi ger en lite sämre trombocytfunktion = sämre primär hemostas
Vilket läkemedel kan störa den primära hemostasen?
Acetylsalicylsyra
Acetylsalicylsyra och andra NSAID påverkar trombocyterna till att bli mer blödningsbenägna
Vad är Bernard-Souliers syndrom ett exempel på?
Defekt trombocytreaktion i form av defekt GPIb och/ eller vWF får därmed inte tag i på trombocyten för att fånga in den
Vad är vWF sjukdom?
Brist på vWF-proteinet ger förstås en blödningsbenägenhet
Om man har låga nivåer av vWF kan man även få låga nivåer av faktor VIII. Varför?
Utan vWF så får faktor VIII mycket kortare halveringstid
Hur ärvs vWF sjukdom?
Autosomalt dominant
Hur behandlas vWF sjukdom?
Läkemedlet frisätter vWF och faktor VIII från de lager som finns i endotelet
Detta förklarar varför det bara fungerar en gång (lagret är inte oändligt)
Vad används APTT till?
Vi använder APTT för att styra behandlingen med heparin
Vad gör heparin?
Heparin hindrar blod från att koagulera genom att öka effektiviteten hos antitrombin III, ett protein som hämmar thrombin som krävs för koagulering.
Vad beror förlängd APTT på?
Enskild faktor
Det kan även vara brist på en enskild faktor som gör att vi får problem på den sekundära hemostasen
Vad beror förlängd PK(INR) på?
Leverskada
Om levern inte fungerar som den ska så får vi sänkta nivåer av koagulationsfaktorerna II, III, VII och X
Det här kan vi se på PK(INR)
Om dessa koagulansfaktorer är låga får vi ett förhöjt PK = detta är även ett tecken på leverskada
K-vitaminbrist
K-vitaminbrist ger förhöjt PK(INR)
Men man har ett bra lager så det tar ett tag innan man får K-vitaminbrist
Enskild faktorbrist
Om man har en sänkt nivå av faktor 2, 7 eller 10 = så får man ett förhöjt PK(INR)-värde
På grund av att man får sämre koagulation
Vad är hemofili?
Hemofili = ärftlig blödarsjuka
Vad är orsaken till hemofili?
Sänkt halt av FVIII (hemofili A) eller FIX (hemofili B)
Den vanligaste formen av blödarsjuka är hemofili A, näst vanligaste är hemofili B. Vilken koagulationsfaktor är det för låg koncentration av eller har defekt funktion för respektive hemofili?
Hemofili A
Brist på FVIII
Prevalens: 1/10 000
Hemofili B
Brist på FIX
1/30 000
Alltså är det ovanligare med hemofili B
Hur ärvs hemofili A?
Könsbunden recessiv sjukdom
Varför drabbas huvudsakligen pojkar av hemofili A?
Drabbar huvudsakligen pojkar
Huvudsakligen drabbar det pojkar eftersom det ärvs könsbunden recessivt och sjukdomen sitter i X-kromosomen
Kan flickor drabbas av hemofili A?
Flickor kan också drabbas
En flicka kan därmed vara frisk om hon har en frisk och en sjuk allel, så länge hon uttrycker den friska allelen
Men en flicka kan även vara blödarsjuk om hon har en frisk och en sjuk allel, och har otur så att hon uttrycker den sjuka genen
En flicka kan även bli sjuk om hon har sjuka gener på båda X-kromosomerna
Hur kommer det sig att det finns förvärvade former av blödarsjuka?
Hög spontan mutationsfrekvens
Upp mot hälften av alla blödarsjuka barn med hemofili B har ingen ärftlighet
Den höga spontana mutationsfrekvensen innebär att hemofili kommer att finnas kvar
Varför får man brist på FVIII av hemofili A?
Vanligen antikroppsmedierad: det vill säga antikroppar mot FVIII
Hur behandlas hemofili A?
Faktorkoncentrat
Viktigt att ge förebyggande faktorkoncentrat intravenöst två gånger i veckan då det normaliserar nivåerna av de låga faktorerna
Tranexamsyra
Adjuvant och tilläggsbehandling
Desmopressin
Varför ger desmopressin bara effekt hos patienter med hemofili A?
Gera bara effekt vid hemofili A (brist på FVIII)
Eftersom desmopressin bara frisätter FVIII, och inte frisätter faktor IX som hemofili B patienten har brist på och behöver
Vad är symtomen vid hemofili?
Ledskador
Förstorade leder
Mekanism
Upprepade ledblödningar bryter först ner synovialleden och sedan brosket i leden
