F17 Blödning

Question 1

Vad ingår i en blodstatus?

Answer 1

Erytrocyter (EPK) – partikelkoncentration röda blodkroppar i blodet.

Erytrocytvolymfraktion – andel av blodet som består av röda blodkroppar

Hemoglobin (Hb) – mängd hemoglobin i blodet. Kallas ibland för blodvärde

MCV (medelcellvolym) – genomsnittlig storlek på en röd blodkropp

MCH (hemoglobinmassa) – genomsnittlig mängd hemoglobin i en röd blodkropp

MCHC (hemoglobinmassakoncentration) – hemoglobinkoncentration i de röda blodkropparna

Leukocyter (LPK) – partikelkoncentration vita blodkroppar i blodet

Trombocyter (TPK) – partikelkoncentration blodplättar i blodet.

Question 2

Vad är trombocytopeni?

Answer 2

Om man har för få trombocyter = då fungerar inte den primära hemostasen

Question 3

Om man har en alldeles för låg andel erytrocyter, är man mer blödningsbenägen då?

Answer 3

Normalt har man massor av erytrocyter i blodbanan som tar plats i mitten av kärlet
Detta trycker ut trombocyterna mot kärlväggen = och då kan vWF nå dem = bra primär hemostas

Vid anemi gömmer sig trombocyterna sig i mitten av kärlet
Då kan vWF stå och vifta bäst den vill

Anemi ger en lite sämre trombocytfunktion = sämre primär hemostas

Question 4

Vilket läkemedel kan störa den primära hemostasen?

Answer 4

Acetylsalicylsyra

Acetylsalicylsyra och andra NSAID påverkar trombocyterna till att bli mer blödningsbenägna

Question 5

Vad är Bernard-Souliers syndrom ett exempel på?

Answer 5

Defekt trombocytreaktion i form av defekt GPIb och/ eller vWF får därmed inte tag i på trombocyten för att fånga in den

Question 6

Vad är vWF sjukdom?

Answer 6

Brist på vWF-proteinet ger förstås en blödningsbenägenhet

Question 7

Om man har låga nivåer av vWF kan man även få låga nivåer av faktor VIII. Varför?

Answer 7

Utan vWF så får faktor VIII mycket kortare halveringstid

Question 8

Hur ärvs vWF sjukdom?

Answer 8

Autosomalt dominant

Question 9

Hur behandlas vWF sjukdom?

Answer 9

Läkemedlet frisätter vWF och faktor VIII från de lager som finns i endotelet
Detta förklarar varför det bara fungerar en gång (lagret är inte oändligt)

Question 10

Vad används APTT till?

Answer 10

Vi använder APTT för att styra behandlingen med heparin

Question 11

Vad gör heparin?

Answer 11

Heparin hindrar blod från att koagulera genom att öka effektiviteten hos antitrombin III, ett protein som hämmar thrombin som krävs för koagulering.

Question 12

Vad beror förlängd APTT på?

Answer 12

Enskild faktor

Det kan även vara brist på en enskild faktor som gör att vi får problem på den sekundära hemostasen

Question 13

Vad beror förlängd PK(INR) på?

Answer 13

Leverskada
Om levern inte fungerar som den ska så får vi sänkta nivåer av koagulationsfaktorerna II, III, VII och X
Det här kan vi se på PK(INR)
Om dessa koagulansfaktorer är låga får vi ett förhöjt PK = detta är även ett tecken på leverskada

K-vitaminbrist
K-vitaminbrist ger förhöjt PK(INR)
Men man har ett bra lager så det tar ett tag innan man får K-vitaminbrist

Enskild faktorbrist
Om man har en sänkt nivå av faktor 2, 7 eller 10 = så får man ett förhöjt PK(INR)-värde
På grund av att man får sämre koagulation

Question 14

Vad är hemofili?

Answer 14

Hemofili = ärftlig blödarsjuka

Question 15

Vad är orsaken till hemofili?

Answer 15

Sänkt halt av FVIII (hemofili A) eller FIX (hemofili B)

Question 16

Den vanligaste formen av blödarsjuka är hemofili A, näst vanligaste är hemofili B. Vilken koagulationsfaktor är det för låg koncentration av eller har defekt funktion för respektive hemofili?

Answer 16

Hemofili A
Brist på FVIII
Prevalens: 1/10 000

Hemofili B
Brist på FIX
1/30 000
Alltså är det ovanligare med hemofili B

Question 17

Hur ärvs hemofili A?

Answer 17

Könsbunden recessiv sjukdom

Question 18

Varför drabbas huvudsakligen pojkar av hemofili A?

Answer 18

Drabbar huvudsakligen pojkar

Huvudsakligen drabbar det pojkar eftersom det ärvs könsbunden recessivt och sjukdomen sitter i X-kromosomen

Question 19

Kan flickor drabbas av hemofili A?

Answer 19

Flickor kan också drabbas

En flicka kan därmed vara frisk om hon har en frisk och en sjuk allel, så länge hon uttrycker den friska allelen

Men en flicka kan även vara blödarsjuk om hon har en frisk och en sjuk allel, och har otur så att hon uttrycker den sjuka genen

En flicka kan även bli sjuk om hon har sjuka gener på båda X-kromosomerna

Question 20

Hur kommer det sig att det finns förvärvade former av blödarsjuka?

Answer 20

Hög spontan mutationsfrekvens
Upp mot hälften av alla blödarsjuka barn med hemofili B har ingen ärftlighet

Den höga spontana mutationsfrekvensen innebär att hemofili kommer att finnas kvar

Question 21

Varför får man brist på FVIII av hemofili A?

Answer 21

Vanligen antikroppsmedierad: det vill säga antikroppar mot FVIII

Question 22

Hur behandlas hemofili A?

Answer 22

Faktorkoncentrat
Viktigt att ge förebyggande faktorkoncentrat intravenöst två gånger i veckan då det normaliserar nivåerna av de låga faktorerna

Tranexamsyra
Adjuvant och tilläggsbehandling

Desmopressin

Question 23

Varför ger desmopressin bara effekt hos patienter med hemofili A?

Answer 23

Gera bara effekt vid hemofili A (brist på FVIII)
Eftersom desmopressin bara frisätter FVIII, och inte frisätter faktor IX som hemofili B patienten har brist på och behöver

Question 24

Vad är symtomen vid hemofili?

Answer 24

Ledskador
Förstorade leder

Mekanism
Upprepade ledblödningar bryter först ner synovialleden och sedan brosket i leden