Especialidades clínicas I (Hem, Reu e Card) Flashcards
Hematologia Reumatologia Cardiologia
Teste de maior acurácia para diagnóstico de TVP com USG?
Redução de compressibilidade.
Alterações que evidenciam nova TVP no ultrassom: aumento do diâmetro da veia, semi/incompressibilidade, presença de imagem predominante hipoecogênica e fluxo parcial ou ausente. Certo?
Certo
Medicamento que reverte a ação do HNF
Sulfato de protamina
Na fibrilação atrial, os _________ são preferíveis do que a ____________, exceto, na presença de prótese valvar/ estenose mitral moderada a grave.
NOACs| varfarina
A cirurgia que mais se associa a TVP:
Artroplastia de quadril
Avaliação dinâmica da coagulação é feita por:
Tromboelastograma
A hipercoagulabilidade tem angulação _________________ e a hipocoagulabilidade a angulação é _______________.
Obtusa| aguda
A HBPM inibe:
Fator Xa
A ____________ é o distúrbio de coagulação herdado mais comum e se manifesta com sangramento excessivos após procedimentos cirúrgicos, trauma ou partos
Doença de Vom Willebrand
Epistaxe, hematomas, sangramento monocutaneo prolongado e fluxo menstrual intenso é característico da:
Doença de Von Willebrand
Contagem de plaquetas normais, TAP normal, TP e TPPa prolongados são encontrados na:
Doença de Von Willebrand
Deficiência qualitativa de tipos 2A e 2M é encontrado em que forma da doença de Von Willebrand:
Moderada grave
Tipos 2N na doença da Von Willebrand corresponde a:
Deficiência qualitativa
Deferência hereditária de fator VIII
Hemofilia A
Na hemofilia A, os sangramento costumam ser graves e precoces acometendo mais: ______________ e ___________
Articulações e tecidos profundos
A hemofilia A acomete mais o cromossomo X atingindo mais o sexo :
Masculino
Atinge os sexos igualmente
Doença de Von Willebrand
Plaquetopenia + plaquetas gigantes + prejuízo da leitura estrutural da região que codifica a glicoproteina Ib:
Sindrome de Bernard Soulier
Passagem transplacentaria de Ac maternos dirigidos contra antigenos das plaquetas fetais, em rns que apresentamos plaquetopenia desde o nascimento, se refere a:
Púrpura trombocitopenica isoimune neonatal
Crianças de um ano em uso de corticoide devem evitar vacinas de:
Tríplice viral e VOP
Para prevenir TVP, após o nascimento a heparnização deve voltar _________ pós parto (vaginal).
4-6h
A __________ é um distúrbio agudo, autolimitado, e imunomediado.
PTI
________________________ é uma doença autossomica dominante associada à MAV é pode estar na face, lábios, mucosa nasal e oral, ponta dos dedos e TGI.
Telangiectasia hemorrágica hereditária
A telangiectasia hemorrágica hereditária se caracteriza por:
Telangiectasia + epistaxe recorrente+ história familia positiva.
As três hipóteses para o diagnóstico de anemia macrocítica são:
Anemia megaloblastica
Etilismo crônico
Anemia hemolitica
Achados laboratoriais do perfil de ferro na anemia ferropriva são:
Proporfirina, Tibic e IST elevados
Ferritina, ferro serico baixos
Principal causa de de anemia ferropriva na infância é:
Desmame precoce
Como avaliar a resposta da reposição de ferro?
Pelos reticulocitos que aumentam em 7 dias.
O tempo de tratamento para anemia ferropriva dura:
~ 6 meses
Padrão clássico da anemia de doença crônica:
Normocítico e normocrômico
A principal proteína envolvida na fisiopatologia da anemia da doença crônica é:
Hepcidina
Como se encontra o perfil de ferro nos pacientes com anemia da doença crônica?
Ferro serico, TIBC e IST baixos.
Ferritina elevada
Mulher de 25 anos evoluindo com dispneia aos esforços, palidez, icterícia e esplenomegalia sugere….
Anemia hemolitica
Qual exame deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmotica
Complicação esperada nos pacientes com esferocitose hereditária:
Litiase biliar
Tratamento de escolha da esferocitose hereditária:
Esplenectomia
Adolescente foi tratada com sulfa para ITU e evolui com uma icterícia, reticulocitose e anemia normo normo. Isso sugere…
Deficiência de G6PD
Qual a característica do exame de urina dos pacientes com deficiência de G6PD e o que isso significa:
Hemoglobinuria decorrente da hemolise intravascular
Adolescente de 16 semanas com anemia normo/normo, reticulocitose e HCM elevado sugere…
Esferocitose hereditária
Quais as principais doenças associadas a AHAI por IgM/Ac frios?
Mieloma múltiplo/ Infecção por Mycoplasma
Quais são as principais opções terapêuticas na AHAI por IgM?
Evitar exposição ao frio e Rituximab
Mulher com Síndrome de Budd-Chiari, pancitopenia, palidez e icterícia. Hipótese:
Hemoglobinuria paroxistica noturna
Qual o exame diagnóstico de escolha para HPN?
Citometria de fluxo
Característica bioquímica que facilita a “falcização” das hemacias na anemia falciforme?
Troca de ácido glutâmico por valina
Os principais desencadeadores de falcização na anemia falciforme?
Acidose e hipoxia
Paciente com traço falcemico+ cadeia beta talassemica com necrose de papilas renal e osteoporose asséptica da cabeça do fêmur sugere…
Hemoglobinopatia SC
Além da hidratação e correção da hipoxemia, que medida não pode ser esquecida na síndrome torácica aguda (STA)?
ATB (Cobrir pseudomonas, ceftriaxona)
Quais as principais indicações de Transfusão em pacientes com AF?
Crises anemicas e dolorosas refratárias, STA E AVC
Conduta de terapêutica no priaprismo <4h de duração?
Hidratação e analgesia
Conduta de terapêutica no priaprismo >4h de duração?
Drenagem de corpo cavernoso
Principal hipótese para criança com AF após doença exantematica evoluir com pancitopenia e reticulopenia?
Crise aplastica
Qual o principal agente etiológico da crise aplasica na AF?
Parvovírus B19
Para evitar a crise megaloblastica, qual medicação deve ser utilizada cronicamente em pacientes com AF?
Ácido folico
A presença de corpusculo de Howell -Jolly em crianças com AF é decorrente da:
Autoesplenectomia
Pacientes com AF tem maior risco de infecoes por qual agente bacteriano?
Pneumococo
Qual medicação é quando devemos iniciar a profilaxia para pneumococo na AF?
Pencilina V oral dos 3 meses aos 5 anos, além de atualizar o cartão vacinal
Na suspeita de osteomielite em paciente com AF, deve-se lembrar de qual bactéria?
Salmonella
Qual o medicamento pode ser utilizado para o aumento da Hb?
Hidroxiureia
Indicações do uso de hidroxiureia:
Mais de 3 crises algicas/ano
STA
AVC
Priaprismo grave ou recorrente
Quais as principais causas de deficiência de ácido folico?
Alcoolismo (principal), desnutrição, hemolise crônica e gestação.
Quais as principais causas de deficiência de vitamina B12?
Anemia perniciosa (mais comum), vegetarinismo, gastrectomia, pancreatite crônica, tênia do peixe…
A dose terapêutica de ferro elementar para o tratamento da anemia ferropriva é:
3-5mg/kg/ dia de 1-2 meses
Nas células da mucosa do duodeno e do jejuno próximo, o __________ é oxidade e ligado à ________ do plasma para transporte às células do organismo
Ferro - transferrina
Trombocitopenia + anemia hemolítica microangiopátia + febre+ alterações neurológicas + insuficiência é a pêntade da:
PTT
Cursa apenas com plaquetopenia:
PTI
O tratamento mais indicado para PTT:
Plasmaferese
Está indicado em paciente com baixa probabilidade pré-teste para excluir diagnóstico:
D-dímero
Diagnóstico diferencial para TVP:
Linfedema, insuficiência venosa crônica, doenças osteomusculares e o cisto de baker roto
É uma complicação da TVP que causa obstrução completa da veia ilíaca ou femoral:
Flegmasia cerúlia dolens
Para a realização de procedimentos endoscópicos com biópsia, é necessário que as plaquetas estejam maiores que:
50 mil/mm3
É uma vasculite por IgA
Púrpura de Henoch-Schenlein
Em uma paciente de alto risco de tromboembolismo venoso, com contraindicação, uma alternativa é:
Compressão pneumática intermitente
Está indicado para a prevenção de TEP em pacientes com trombose em MMII e que tem contraindicação à anticoagulação, ou que na vigência de anticoagulação apresentaram embolização adequada.
Filtro de veia cava
Cursam com sangramentos superficiais como petéquias, hematomas, epistaxes e menorragia e o problema está nas plaquetas (qualitativos ou quantitativos)
Hemostasia primária
Problemas nos fatores de coagulação e cursam com sangramentos profundos como sangramentos articulares (hemartroses) e intracavitários:
Hemostasia secundária
A deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX ( hem B- relacionada ao cromossomo X) leva o aumento do do tempo de de coagulação que está relacionado à:
Via intrínseca (TTPa)
Está indicada a transfusão de plaquetas quando:
Sangramentos muito ativos e níveis de plaquetas muito baixo
Nos pacientes com síndrome de Von Willebrand adquirido há maior associação com:
Doença linfoproliferativa
Na doença de Von Willebrand há um distúrbio qualitativo nas plaquetas e como consequência ocorre:
Alargamento de TTPa
Na suspeita clínica de SAF, que marcador pode ser solicitado?
Anticoagulante lúpico
A disfibrinogenemia é um fator de risco hereditário para o desenvolvimento de:
TVP
São fatores adquiridos para TVP:
- Policitemia vera
- Câncer
- DII
A varfarina está indicada para o tratamento de pacientes com:
SAAF
O diagnóstico da doença de Von Willebrand é feito por meio da dosagem de:
Fator VIII e Cofator de cistocisteína
A vasculite mais comum na infância e que não ocorre plaquetopenia é a:
Púrpura de Henoch Schonlein
Ela decorre da ativação de células NK e consequente fagocitose descontrolada de células precursoras hematopoiéticas na medula óssea:
Síndrome hemofagocítica
São critérios diagnósticos para a síndrome hemofagocítica:
Febre, esplenomegalia, citopenias afetando duas ou mais séries, hiperTGL, hiperfibrinogenemia…
Etiologias da forma secundária da síndrome da ativação macrofágica:
Infecção por vírus Epstein-Barr, Calazar, neoplasia hematológicas e colagenoses
Tem alta especificidade diagnóstica na síndrome hemofagocítica (síndrome de ativação macrofágica):
Ferritina > 10.000ng/mL
Principal característica da síndrome hemofagocítica
Proliferação não maligna de histiócitos, com intensa atividade hematofagocítica, relacionado ao defeito na citotoxicidade celular
Na suspeita de pseudotrombocitopenia, recomenda-se confirmação laboratorial por meio da contagem de plaquetas no:
Tubo com citrato
O alvo do INR nos pacientes em uso de varfarina é:
2-3
O tratamento da PTI recomendado para adultos com plaquetopenia significativa (< 30.000) e/ou sangramento é:
Glicocorticoide
Tratamento indicado para plaquetopenia por PTI persistente por 2-6 semanas:
Imunoglobulina
Fármaco que induz a trombocitopenia e, paradoxalmente, pode levar a complicações tromboembólicas:
HNF
Inibe indiretamente a ação da trombina por se ligar e ativar a antitrombina:
HNF
Imunização contra estreptococcus pneumoniae, haemophilus influenzae e nisseria meningitidis está indicado nos pacientes submetidos à:
Esplenectomia
É utilizada no tratamento de anemia falciforme em indivíduos com antecedente de 3 ou mais crises dolorosas, pois aumenta os níveis de HbF, diminuindo o HbS:
Hidroxiureia
Exemplo de anemia hemolítica ocasionado por defeitos da própria hemácia, não tendo origem extrínseca:
Hemoglobinúria paroxística noturna
Hemólise de próteses cardíacas, PTT, malária, doença hemolítica do RN são exemplos de anemia hemolítica por defeito:
Extrínseco
Anemia hipocromica e microcítica de longa data em um paciente deve se investigar:
Talassemia minor
Paciente hipocorada, icterícia, esplenomegalia e colúria. Hipótese diagnóstica:
Anemia hemolítica (esplenomegalia–> anemia por anticorpos quentes IgG)
Anemia hemolítica mais comum:
Anemia hemolítica autoimune
Podem apresentar dor severa mas extremidades, no abdome e nas costas, sendo a primeira manifestação dolorosa na maioria das crianças é a dactilite:
Doença falciforme
Trata-se de uma anemia hemolítica hereditária autossômica recessiva:
Doença falciforme
Nas ___________ ocorre reticulocitose pelo aumento da atividade medular, com ___________ para suprir a demanda fisiológica.
Doenças hemolíticas| Hiperproliferação
As crises aplásicas estão altamente relaciondas à infecção pelo _____________________ que acomete os eritroblastos.
Parvovírus B19
Os acidentes em crianças relacionados a doença falciforme são:
Crises ósseas e AVE isquêmico
Os acidentes relacionados aos adultos com doença falciforme:
AVEh
Qual o racional para a triagem neonatal da doença falciforme?
Instituir medidas profiláticas, como o uso da penicilina e orientação em relação ao risco de sequestro esplênico, precocemente.
Caracteriza-se pode se manifestar antes dos 2 anos, com dor óssea e dactilite (inflamação nos dedos de mãos e pés), crise álgica e se manifesta como primeiro sinal da:
Anemia falciforme
Pacientes que apresentam anemia hemolítica, VCM normal a levemente aumentado nos homozigotos, reticulócitos de 5-30% e espleno megalia. Dx:
Hemoglobinopatia tipo C
Anemia hemolítica é um dos critérios para o diagnóstico de:
LES
Quais são os aspectos da anemia hemolítica presente na LES:
Anemia hemolítica normo normo com aumento de VHS (reticulócitos> 3%), leucopenia, linfopenia (<1500) e plaquetopenia (<100.000)
Qual teste pode ser empregado nas situações de anemia hemolítica hereditária que apresente alterações proteicas de membrana, como a esferocitose e anemias imunes?
Pela obtenção do teste de fragilidade osmótica
Presença de Hb FAS no teste de pezinho indica:
Traço falciforme
Se caracteriza por uma anemia microcítica leve devido a herança de um único gene mutante e o paciente é assintomático e encontra-se a HbA2 elevada e HbF normal ou pouco elevada:
Beta talassemia menor
Se caracteriza pela deficiencia completa dos genes que sintetizam as cadeias da beta hemoglobina localizados no cromossomo 11 (eritropoiese ineficaz em que o HbA2 e HbF estão elevados)
Beta talassemia maior
Se caracteriza por um volume corpuscular médio geral normal ou pouco baixo, devendo levar em consideração a presença de esferócitos com baixo VCM e reticulócitos com VCM aumentado:
Esferocitose
A principal causa de anemia , no contexto mundial, é:
Deficiência de ferro
A insuficiência pancreática e a gastrectomia são causas de deficiência de:
Vitamina B12
A capacidade total de ligação de ferro pode ser chamada de ________ e se relaciona com a avidez por se ligar ao ferro
TIBC
Dacriócitos ou hemácias em lágrimas são achados típicos da:
Mielofibrose
São achados comuns da anemia hemolítica autoimune e da esferocitose hereditária:
Esferócitos
São as hemácias em foice da anemia falciforme:
Drepanócitos
Eritrócitos ovais grandes (macro-ocalócitos) são achados comuns da:
Anemia megaloblástica
Os principais diagnósticos diferenciais nas anemias microcíticas são:
Anemia ferropriva e talassemia
Os reticulócitos estão ____ ou ___ na anemia microcítica, exceto, na _______, onde podem estar elevados
baixo ou normais | anemia sideroblástica
Glossite indolor, queilite angular, fragilidade ungueal com aparecimento de estrias ou coiloníquias sãos achados da
Anemia ferropriva
A causa mais importante de anemia ferropriva em adultos é:
Perda crônica de sangue, especialmente, perda de sangue menstrual e gastrointestinal
Alterações clínicas tardias da anemia por deficiência de ferro:
Alterações na pele e mucosas, incluindo lisa, unhas quebradiças, coiloníquia e queilose
A anisocitose aparece após à:
Microcitose na anemia ferropriva
Hemácias em alvo (leptócitos) ocorrem com mais frequência na:
Talassemia
Dacriócitos (hemácias em lágrimas) ocorrem na:
Mielofibrose
Um das característica celular da anemia ferropriva é a:
Poiquilocitose
A alfaepoetina está indicada para o manejo da anemia das Terapêuticas para Hepatite C, de acordo com os seguintes critérios:
Hb atual < 10g/dl ou queda > 3,0g/dl em relação ao nível pré-tratamento, pacientes sintomáticos
Na anemia por deficiência de vitamina B12 encontramos laboratorialmente:
Aumento de homocisteína e ácido metilmalônico
Na anemia perniciosa com pancitopenia, o LDH tende a ser mais:
elevado
É esperado que na deficiência de de B12 e ácido fólico, esteja elevada a
Homocisteína
Pagofagia é tratada habitualmente com:
Ferro
Em pacientes jovens (<40 anos) com diagnóstico de anemia aplástica severa, qual tratamento é considerado de primeira linha?
Transplante de células progenitoras hematopoiéticas aparentando, HLA compatível
A forma de tratamento conservadora da anemia aplasica e com alto índice de resposta, porém sem cura definitiva é:
Timoglobulina + ciclosporina
Se caracteriza por hemólise, elevação de enzimas hepáticas e plaquetopenia e o diagnóstico é estabelecido quando a contagem de plaquetas for inferior à 100.000 cel/microlitros.
Síndrome de HELLP
O quadro clínico consiste em síndrome mononucleose-like, com febre, calafrios, mialgia, mal-estar, linfadenopatia, alteração da função hepática e linfocitose.
CMV primária
é uma vasculite de artérias de pequeno e médio calibre, que acomete predominantemente os homens. Os principais achados incluem febre baixa, emagrecimento, nódulos cutâneos, livedo reticularis, úlceras vasculíticas e gangrena digital. Os exames laboratoriais revelam leucocitose (com eosinofilia), elevação de VHS e anemia. Estamos nos referindo à:
Poliarterite nodosa (PAN)
Ocorre em pacientes com AR e se caracteriza por artrite, neutropenia inexplicável e esplenomegalia e pode ser sintomática ou acompanhada de infecções bacterianas recorrentes. Estamos nos referindo à:
Síndrome Felty
As anemias hemolíticas congênitas são causas de anemia:
normocítica
Nos pacientes com IC, especialmente aqueles com FE reduzida, a ________ (ferritina < 100microg/L) ou relativa ( ferritin entre 100-300 microg/L quando SATT < 20%) é um marcador de mal prognóstico na vida do IC e o _________ mostrou um impacto positivo na capacidade ao exercício físico e possível redução das hospitalizações .
Ferropenia | Ferro EV
Ao transfundir concentrado de hemácias oferecemos para o paciente hemácias a princípio normais. Pois há:
Correção parcial das alterações causadas pela deficiência de B12, como redução do VCM e da anemia
Quanto ao tratamento da anemia ferropriva, em geral em quanto tempo após o início do tratamento a contagem de reticulócitos deve começar a aumentar?
Inicio: 4-7
O pico: 7-10
Níveis normais de Hb: 6-8 semanas
Os linfomas gástricos mais comuns correspondem à:
Malt e difuso de grandes céls B
As células de Reed-Sternberg (células com olhos de coruja) são os achados histológicos do:
Linfoma de Hodgkin
As células de Reed-Sternberg, linfopenia, eosinofilia, anemia normo/normo, elevação de provas inflamatórias (PCR e VHS) e LDH indicam:
Linfoma de Hodkgin
Agente infeccioso que está associado ao linfoma, principalmente, o linfoma de Burkitt:
CMV e o vírus Epstein Barr
Tireoidite que evolui com crescimento rápido de uma massa cervical com limites imprecisos e rouquidão, além de dor cervical sugere um quadro de:
Linfoma Não Hodgkin
Exame padrão ouro para linfoma de Hodkign:
PET-CT (> avidez por fluorodesoxiglicose)
A forma mais comum de linfoma de Hodkgin é:
Esclerose nodular
O segundo tipo mais comum de linfoma e visto em adultos mais velhos é:
Linfoma de Hodgkin (celularidade mista)
São causas de plaquetopenia:
Trombocitopenia induzida por heparina, PTI, hiperesplenismo, infecções virais como HIV, hep C, EBV e varicela
O risco de trombose está entre as causas de síndrome nefrótica e se encontra mais elevado nos pacientes com:
Nefropatia membranosa
São alterações hereditárias de proteínas da coagulação associadas com estado pró-trombótico:
Deficiência de antitrombina, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, mutação do Fator V de Leiden e mutação da protrombina G20210A.
Paciente com hematomas espontâneos, elevação do fluxo menstrual, epistaxe, cansaço aos mínimos esforços, com leucocitose por blastos, plaquetopenia, anemia e, a hematoscopia, bastonetes de Auer. Dx de:
Leucemia mieloide (mais comum em adultos), tipo M3
Na deficiência do fator XII ocorre o:
Prolongamento do TTPa sem consequências clínicas
Reação mais comum no ato da transfusão sanguínea é:
Reação febril não hemolítica
Uma unidade de concentrado de glóbulos tem hematócrito próximo de 80%, eleva a hemoglobina em 1 grama/dl em um indivíduo de 70 Kg e deve ser transfundida em 1 a 4 horas. Certo ou errado.
Certo
A desidrogenase lática está tão mais elevada quanto a quantidade de células tumorais e a intensidade de apoptose e, quanto mais elevada, pior o prognóstico. Isso está presente no:
LNH
O EBV está associada a várias desordens proliferativas benignas e e malignas como:
Mononucleose, LNH, Doença de Hodgkin, leucoplasia pilosa oral e carcinoma nasofaríngeo
Para realização da esplenectomia, cabe a realização das seguintes imunizações:
Vacinação contra pneumococo, meningococo, haemophilus influenzae tipo B, no mínimo duas semanas antes da cirurgia
Anemia em que a medula consegue responder (reticulócitos > 2%):
Hiperproliferativa (anemia hemolítica e sangramento agudo)
Anemia em que a medula não consegue responder (reticulócitos < 2%):
Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato);
Anemia de doença crônica;
DRC
Deficiência na produção de HB e a hemácia fica pequena e sem cor:
Anemia microcítica e hipocrômica
O ferro é absorvido no:
Duodeno/jejuno proximal
A perversão de apetite, coloníquia, disfagia (Plummer- Vinson), e a esclera azul são achados na carência de:
Ferro
Achados laboratoriais da anemia ferropriva:
Ferritina baixa,
Ferro sérico baixo e
Saturação da transferrina baixo
RDW alto
Anemia normo/normo–> micro/hipo
Etiologia da anemia de doença crônica:
Infecciosa, inflamatória e neoplásica
O diagnóstico da anemia de doença crônica:
Anemia normo/normo
RDW normal
Ferro sérico baixo
Saturação de transferrina baixo
Transferrina/TIBC baixo
Ferritina alta
Conduta no tratamento da anemia crônica:
Identificação da causa base
A deficiência de protoporfirina resulta na falha da síntese do heme, sobrando ferro:
Anemia sideroblástica
Etiologia da anemia sideroblástica:
Álcool (macrocítica), Pb e hereditária
Diagnóstico da anemia sideroblástica:
Anemia micro/hipo (macrocítica pelo álcool).
Ferro sérico alto.
Ferritina alto.
Transferrina/TIBC alto
Eritropoiese ineficaz
No aspirado de medula, são encontrados mais de 15% de sideroblastos em anel que resulta no acúmulo de ferro. Essas são características da:
Anemia sideroblástica
Para o diagnóstico de anemia Sideroblástica, que achados podem ser encontrados no sangue periférico:
Corpúsculos de Pappenheimer
Tratamento da anemia sideroblástica:
Tratar a causa base
Vitamina B6 (Piridoxina)
Desferoxamina (quelante de ferro)
Anemia associada a um defeito na quantidade de globina:
Talassemia
Anemia associada a um defeito que resulta na pouca ou nenhuma quantidade de cadeia beta, pouca Hb e sobre cadeia alfa:
Beta Talassemia (B0) ou (B+)
Eritropoiese ineficaz que resulta na hemólise na medula óssea, cadeias alfa que se grudam na superfície das hemácias é característica da:
Beta talassemia
Achados laboratoriais da beta talassemia:
- Anemia micro/hipo com RDW normal.
-Acúmulo de ferro: ferro alto, ferritina alta e transferrina alta
O diagnóstico da talassemia é feito com:
Eletroforese de Hb (Hb baixa, HbA2 alta e HbF alta)
Paciente com anemia hemolítica grave (6 meses), hepatoesplenomegalia, baixa estatura, deformidade óssea (fácies em esquilo) e hemocromatose sugere talassemia do tipo
Major/Cooley
Conduta na talassemia Major:
Ácido fólico
Quelante de ferro
Esplenectomia
Transplante de MO
Conduta na talassemia intermedia:
Ácido fólico e quelante de ferro
Conduta na talassemia minor:
Acompanhamento
Talassemia que corresponde a deleção de 1 ou mais genes alfa que resulta em pouca cadeia alfa e sobra de cadeia beta e gama:
Alfa talassemia
Anemia micro/hipo com eletroforese de HB normal corresponde a que tipo de talassemia alfa:
Minor
Anemia hemolítica moderada grave cuja eletroforese de Hb é 5-40% de Hb H (polimerização de cadeia beta e gama)
Intermedia/doença de HBH
Anemia hemolítca grave incompatível com a vida em que 80% é de Hb Bart:
Hidropsia fetal
O ácido fólico da dieta é absorvido no:
Delgado proximal
A reserva do ácido fólico dura:
3 meses
Diminui a absorção e regeneração, respectivamente:
Absorção: Doença celíaca, fenitoína
Regeneração: Metotrexato
É uma doença autoimune contra a célula parietal e fator intrínseco + gastrite atrófica:
Anemia perniciosa
A metformina reduz a absorção da seguinte vitamina:
B12
Situações que interferem na absorção da vit B12:
Vegetarianismo, gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal e tênia do peixe.
As síndromes neurológicas como neuropatia, mielopatia e demência estão presentes na deficiência pela seguinte vitamina:
B12
Estão no grupo grupo das anemia hipoproliferativas:
Anemia ferropriva
Anemia de doença crônica
Talassemias
Anemia sideroblástica
Anemia megaloblástica
Principal característica desta anemia é a hemólise:
Anemia hiperproliferativa
Coombs direto + pode estar presente em que tipo de anemia hiperproliferativa:
Anemia hemolítica autoimune (AHA)
A presença de esferócitos no sangue pode ser característico da:
Anemia hemolítica autoimune ou esferocitose
Tem como causa idiopática (mais comum), HIV, LES, linfoma, LLC e uso de drogas (penicilina, sulfa e metildopa):
AHAI Ac quentes (75%)
(hemólise extravascular- no baço)
Tem como causa infecção por Mycoplasma, mieloma, macroglobulinemia de Wanderstrom e EBV e leva a uma hemólise intravascular (crioaglutinina):
AHAI Ac frio
Tratamento da AHAI quente:
Corticoide, esplenectomia e rituximabe (anti-CD20)
Tratamento da AHAI frio:
Evitar exposição ao frio + rituximabe (anti CD20)
Corresponde a alteração do citoesqueleto das hemácias que assume a forma arredondada e não consegue se deformar para passar pelo baço levando uma hemólise extravascular:
Esferocitose hereditária
A presença de hipercromia, esplenomegalia, esferócitos , Coombs direto negativo e hemólise são característicos da:
Esferocitose hereditária
Tratamento da esferocitose:
Esplenectomia > 4 anos
Vacinação: S. pneumoniae + haemophilus 2 semanas antes
USG: availar presença d litíase biliar (colecistectomia)
Deficiência de NADPH que leva a lesão da hemácia por estresse oxidativo:
Deficiência de G6PD
Causas para a deficiência de G6PD:
Sulfa, primaquina e dapsona, nitrofurantoína
infecção
Hemoglobinúria (hemólise intravascular), corpúsculo de Heinz (precipitação da Hb anormal) e bite cells (células mordidas), CD negativo são achados encontrados na:
Deficiência de G6PD
Tratamento da deficiência de G6PD:
Suporte e evitar medicações
É uma desordem genética que ocorre extra utero, ou seja, um mutação de células sanguíneas que as tornam susceptíveis ao sistema complemento:
HPN
Acomete principalmente homens entre 30-40 anos e tem como clínica pancitopenia, hemoglobinúria, trombose abdominal (liberação de No lesão endotelial) e ferropenia (perda de ferro pela urina)
Hemoglobinúria paroxística noturna
O diagnóstico da HPN é feito pelos:
Citometria de fluxo (CD55 e CD59 diminuídos)
Teste de Ham
O diagnóstico da esferocitose é feito por:
Tese de osmolaridade
A presença de corpúsculos de Howll-Joly indica:
Autoesplenectomia
São quadros agudos da anemia falciforme:
Síndrome mão-pé (dactilite bilateral)
Crises álgicas (>3 anos)
Síndrome torácica aguda
AVEi (em crianças)
AVEh (em homens)
Infarto silencioso (demência precoce)
Tratamento da síndrome torácica aguda:
Ceftriaxona + macrolídeo
Formas crônicas da anemia falciforme:
Disfunção orgânica:
- Autoesplenectomia até os 5 anos (maior o risco de sepse pneumocócica).
- GEFS, necrose de papila.
- Retinopatia e osteonecrose (forma SC).
-Úlceras cutâneas.
Diagnóstico da anemia falciforme:
Eletroforese de Hb
Hb < 6, =/> 3 crises álgicas/ ano com internação, STA/AVE, priaprismo grave/ recorrente, lesão crônica de órgãos são indicações para o uso de:
Hidroxiureia
Manejo da forma crônica da anemia falciforme:
- Pen VO 3m a 5 anos + vacinação (pneumo, hemófilo, meningo, influenza e HBV)
- Ácido fólico
- Transplante de medula (pacientes graves)
- L-glutamina VO (diminui o stress oxdativo)
Manejo na forma aguda da anemia falciforme:
Hidratação, O2 se sat <90%,
Analgesia
Internação se febre (ATB: ceftriaxona)
Priaprismo em paciente portador de anemia falciforme com mais de 3-4h de evolução, conduta:
Avaliar drenagem
Indicação para transfusão sanguínea:
Instabilidade + Hb < 10
Hb < 7
Hb < 9 + cardiopatia
Plaquetas < 150+ Hb< 12 + Leu < 4500 configura a:
Pancitopenia
Espera-se um aumento de quantas unidades pós transfusão de hemácias:
1CH aumenta 1 unidade de Hb e 3% no HCT
Indicação para transfusão de plaquetas:
< 10.000
< 50.000 + sangramento
Exceto: Ptt (não fazer), Pti (evitar)
Neutrófilos < 500 + febre =/> 38,5° sugere:
Neutropenia febril (maior risco 7-10 pós QT)- LEUCOPENIA
Manejo da neutropenia febril:
1) Cefepime (beta lactâmico anti-pseudomonas).
2) Vancomicina se mucosite (S.Viridans), cateter, celulite e instabilidade
3) Antifúngico (Anfotericina B, Caspofungina e voriconazol), se não houver melhora em 4-7 dias.
Condições para uma neutropenia febril ser tratada ambulatorialmente:
Assintomáticos/ sintomas leves + estável+ tumor sólido+ < 60 anos+ não internados+ s/ DPOC
(Clavulin + cipro oral ambulatorial)
Inflamação medular que passa a ser ocupada por fibrose e células tronco passam a migrar para órgãos do sistema retículo endotelial e realizam hematopoiese extramedular:
Fibrose de medula
A fibrose medular pode ser dividida em:
Primária (metaplasia mieloide agnogênica)
Secundária (mieloftise)
Clínica da fibrose medular:
Pancitopenia +hepatomegalia + esplenomegalia de grande monta + linfonodomegalia
Na fibrose medular que achados podemos encontrar no sangue periférico:
hemácias em lágrimas (dacrócitos) e leucoeritroblastose
O diagnóstico da fibrose medular pode ser feito com:
Biópsia (hipocelular e fibrose)
Mutação de JAK2/CALR
Tratamento da fibrose medular:
Suporte
ruxolitinibe (inibidor de JAK2)
Tem como característica principal: pancitopenia APENAS:
Aplasia de medula
Diagnóstico da aplasia da medula:
Biopsia (hipocelular+ gordura)
Tratamento da aplasia de medula:
Transplante de MO
Imunossupressão
Se caracteriza pela presença de < 20% de blastos na medula:
Mielodisplasia
Idoso + citopenia+ células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos) caracterizam a:
mielodisplasia
Tratamento da mielodisplasia:
Suporte, transplante de MO e QT
Se caracteriza pela presença de mais de 20% de blastos na medula (bloqueio da maturação de blastos e proliferação de clones leucêmico gerando uma pancitopenia):
Leucemias agudas
As leucemias agudas se dividem:
Linfoide: pré-T e pré-B
Mieloide: Mieloblastos-> granulócitos
Monoblastos -> monócitos/ macrófagos
eritroblastos-> Hemácias
Megacariócitos -> PQT
Clínica da LMA:
Acomete homens idoso
pancitopenia
Os principais: M2, M3, M4 e M5
Diagnóstico da LMA :
Morfologia: bastonete de Auer (patognomônico)
Imunofenotipagem: Cd 34,33, 13 e 14
Citogenética: t(8,21), t(15,17) e inv (16)
Citoquímica: mieloperoxidase
Forma de LMA com melhor prognóstico:
M3 (pró-mielocítica aguda)
Forma de LMA com prognóstico bom e mais comum:
M2 (mieloblástica aguda)
Formas que causam hiperplasia gengival:
M4 (mielomonocítica aguda) e M6 (monocítica aguda)
Tratamento da LMA:
QT/ transplante
M3 (ATRA-ácido transretinóico)
Forma mais comum na infância de leucemia aguda:
Leucemia linfóide aguda (LLA)
Tem como clínica pancitopenia+ infiltração do SNC+ infiltração do testículo+ dor óssea + linfonodomegalia+ esplenomegalia
Leucemia linfóide aguda (LLA)
Diagnóstico da LLA pode ser feito através de:
Citoquímica: PAS positivo
Imunofenotipagem: B (CD10 calla) | LT: Cd 2,3,5,7
Citogenética: t(9,22)
O principal subtipo de LLA é
Burkitt-like
Subtipo de melhor prognóstico da LLA:
L1 (variante infantil)
Subtipo de LLA de pior prognóstico:
L2
Tratamento da LLA:
QT e MTX (intratecal)
Decorre pelo excesso das formas maduras e não está atrelada a pancitopenia pois as células neoplásicas não permanecem na MO:
Leucemias crônicas
O cromossomo t(9,22), apesar de não ser patognomônico, pode ser encontrado na:
LMC
Leucemia granulocítica (basófilo, eosinófilo e neutrófilo) com intenso desvio para a esquerda + anemia+ esplenomegalia + síndrome de leucostase + sem infecção e na cris eblástica evolui para LMA configura:
LMC
Taquipneia +hipoxemia+ alteração neurológica+ sangramento caracterizam a síndrome de
Hiperviscosidade
Diagnóstico da LMC
MO : hiperplasia mieloide
Cromossomo philadelphia/ gene BCR-ABL
Aparece 3-5 anos de doença (LMC), configura-se por uma leucemia aguda rapidamente fatal e é uma causa comum de morte:
Crise blástica
Tratamento do LMC:
Imatinibe (inibidor da tirosina-quinase)
Transplante de MO
Fosfatase leucocitária alta corresponde a:
Reação leucemóide
Fosfatase leucocitária baixa corresponde a:
Leucemia
Corresponde ao acúmulo de linfócitos B que não se tornaram plasmócitos:
LLC
Idoso+ linfonodomegalia+esplenomegalia+ infecções de repetição (hipogamaglobulinemia) associação com AHAI e PTI:
LLC
Transformação de LLC em LNH agressivo:
Síndrome de Ritcher
Diagnóstico da LLC:
=/> 5000 linfócitos B (principal), sem necessidade de biópsia
Tratamento da LLC:
QT paliativa
tto de sintomas constitucionais
Corresponde a produção exagerada de hemácias e tem como clínica a pancitose + esplenomegalia+ síndrome de hiperviscosidade+ pletora facial+ trombose + prurido e úlcera péptica às custa de basófilos
Policitemia vera
Faz parte do diagnóstico de policitemia vera:
3 critérios maiores ou 2 maiores + menor
São critérios maiores de diagnóstico da policitemia vera:
-Hb >16,5/ HCT >49%
-Medula hipercelular
-Mutação JAK2
São critérios menores do diagnóstico da policitemia vera:
Eritropoietina baixa
Doença hematológica + prurido:
Policitemia vera
Doença de Hodgkin
Tratamento da policitemia vera:
Flebotomia +AAS, hidroxiureia/anagrelina
Ruxolitinibe-inibidor da Jak 2
Tratamento da trombocitemia essencial:
Hidroxiureia + AAS em dose baixa
Produção exagerada de plaquetas:
Trombocitemia essencial
Plaquetocitose, esplenomegalia, trombose e sangramento pelas plaquetas disfuncionantes e eritromelalgia são características da
Trombocitemia essencial
Linfonodo > 2cm, surpaclavicular ou escalênico, persitência por mais de 4-6 semanas, crescimento progressivo, aderido aos planos profundos sugerem comportamento:
Neoplásico
Os linfomas podem ser classificados em:
Hodgkin e não Hodgkin
Acomete jovens (melhor prognóstico), central, disseminação por contiguidade (mediastino), dói ao ingerir álcool, prurido + eosinofilia, febre irregular são característicos do:
Linfoma de Hodgkin
É a forma mais comum dos linfomas, acomete idosos, periférico, disseminação hematogênica (epitroclear), sintomas B mais frequentes, prurido menos frequente e febre contínua
LNH
Presença de células de Reed-Stemberg(“olhos de coruja”) + pano de fundo reacional (histiócitos, plasmócitos) sugere:
Linfoma de Hodgkin
Para doença localizada (estágio 1 e2), conduta:
QT +RT
Para doença avançada (estágio 3 e 4):
QT e nas recidivas: TMO
Subtipo de LNH: folicular, 2º mais comum, acomete idosos e tem diagnóstico tardio e o manejo pode ser curativo/paliativo:
Indolente
Subtipo de LNH: difuso de grandes células B, mais comum, acomete idosos e o manejo pode ser curativo:
Agressivo (sobrevida meses)
Subtipo de LNH: linfoblástico pré-T, acomete crianças, mediastino (timoma) e o manejo pode ser curativo
Burkitt (crianças, HIV, EBV, massas em face e abdome)
Altamente agressivos
Encefalopatia + hepatopatia esteatótica forma a síndrome de:
Reye
Etiologia da mononucleose infecciosa:
EBV
Linfonodomegalia (submandibular, cervical e occipital), febre baixa, hepatoesplenomegalia, alteração hematológica (linfocitose com atipia), edema palpebral (sinal de houagland0, faringite exsudativa e exantema pós amoxi/ampicilina (não alérgica) caracteriza:
Síndrome mononucleose-like
Diagnóstico de mononucleose infecciosa:
Ac heterófilos (baixa especificidade), > 4a nos
Ac específicos (anti-VCA IgM, anti-EBNA), fase inicial, < 4 anos
Tto da mononucleose:
Suporte (evitar AAS, riso da síndrome de Reye)
Grave (SNC, coração): corticoide
Pápula no local de inoculação + linfadenopatia (axilar) com flogose subaguda/crônica na forma clássica ou conjuntivite granulomatosa + linfadenopatia pré-auricular (síndrome de Parinaud) constituem a:
Doença da arranhadura do gato
(Bortella hanselae)
Pápula seguida por úlcera + linfadenopatia (trajeto em cordão) e pode ser causada pela arranhadura/morderdura de gato:
Esporotricose
(Sporothrix schenckii)
Tratamento da esporotricose:
Itraconazol
Tratamento da doença da arranhadura do gato:
Azitromicina
(a maioria costuma ter remissão espontânea)
Achados na fase aguda da doença de Chagas:
Sinal de Romanã (chagoma)
Mononucleose-like
Miopericardite/encefalite
As formas crônicas da doenças de chagas podem ser:
Assintomática
Cardíaca
Digestiva
A IC, aneurisma apical, tromboembolismo, BRD+BDAS podem ser encontrados na forma crônica de que doença:
Doença de chagas
A acalásia (megaesôfago), constipação (megacólon), devido a lesão do plexo nervoso podem ser encontrados na forma crônica de que doença:
Doença de chagas
A esplenomgelia de grande monta (> 8cm, FIE, linha média) pode ser encontrado em que doenças:
MEGALIAS
M-alária (forma imunorreativa)
E-squistossomose
Ga-ucher (depósito lisossômico)
L-eshimaniose viscerla
ias-hematológicas (hemólise,
LMC, tricoleucemia)
FC.100 (RR<3 quadradões) caracterizam as:
Taquiarritmias
Causas da fibrilação atrial:
HAS, estenose mitral, tireotoxicose, PO, álcool, isolada
Episódios de FA seguido por pausa sinusal (doença do nó sinusal) caracterizam a:
Síndrome taqui-bradi
Fibrilação com duração inferior a 7 dias se classifica como:
Paroxística
Fibrilação com duração > que 7 dias se classifica como:
Persistente
Fibrilação com duração acima de 1 ano se classifica como:
Longa duração
FA que PERMANECE após a tentativa e falha da reversão se classifica como:
Permanente
Consequências da FA:
Baixo DC (aumenta a FC, sem contração atrial–> menos sangue no ventrículo)
Tromboembolismo pela estase sanguíneo
Nos pacientes com FA instável está indicada a:
Cardioversão elétrica sincronizada 120-200J
Nos pacientes estáveis com FA estão indicados:
Controle da FC, ritmo, terapia coagulante
CHADSVAS é utilizado para avaliar o risco de:
tromboembolismo
CHADSVAS não é aplicado m FA valvar como na estenose mitral moderada-grava ou em uso de prótese pois é obrigatório:
ANTICOAGULAR
Conduta no flutter atrial:
Controle da FC + ritmo (Cardioversão elétrica 50-100J/ibutilida) +anticoagulação + ablação por radiofrequência
Se caracteriza pela perda súbita e transitória de consciência e tônus:
Síncope
Queda da PAS > 20mmHg/PAD>10mmHg após3-5 minutos em ortostase:
Hipotensão postural/ortostática
Causas neurológicas de síncope:
Hemorragia subaracnoidea, doença carotídea bilateral, enxaqueca basilar
É causada por dor, medo, hipersensibilidade do seio carotídeo (colarinho) e tem como sintomas pré-síncope sudorese fria, náuseas
Reflexo/neurocardiogênica/ vasovagal (mais comum)
Causas cardíacas de síncope em pacientes mais jovens que tem palpitação prévia, cardiopatia e ECG alterado:
Cardiomiopatia hipertrófica, WPW, QT longo
Causas cardíacas de síncope em pacientes mais velhos (>45-50 anos):
IAM, estenose aórtica, BAVT
Agrotóxicos (inseticidas), BAVT, congênita, drogas (macrolídeos, antipsicóticos, antiarrítmicos, cloroquina), hipocalemia, hipomagnesemia e hipocalemia são causas de:
Síndrome de QT longo
Pacientes estáveis com torsades de pointes está indicado:
Sulfato de magnésio
Pacientes instáveis com torsades de pointes está indicada a:
Desfibrilação
Anemia, tireotoxicose, sepse, beribéri (B1-tiamina), fístula AV sistêmica, obesidade são causas de IC de:
Alto débito
Causas de IC esquerda:
DAC, HAS (associados a congestão pulmonar)
Causas de IC direita:
Congestão sistêmica
São exemplos de mono/oligoartrite (< 4 articulações):
- AIJ
- Síndrome de Reiter (artrite + uretrite + conjuntivite)
- Artrite séptica não-gonocócica (S.Aureus)
- Artrite gonocócica (fase tardia)
- Artrite gotosa
- Osteoartrose
São exemplos de poliartrite (=/>4 articulações):
- AR (aditiva, de pequenas articulações).
- Febre reumática (migratória., de grandes articulações).
-Síndrome reumatoide.
-Colagenoses (artrite lúpica).
-Artrite gonocócica (fase inicial)
Poliartrite que acomete mulheres entre 30-50 anos, HLA-DR4:
Artrite reumatóide
FR (IgM contra IgG self, 70%),
Anti-CCP mais específico para:
Artrite reumatoide
Acomete IFD:
Osteoartrite, psoríase
Sinovite crônica, artrite aditiva, simétrica, pequenas articulações periféricas (mão, punho, pé), subluxação atlanto-axial (C1-C2), poupa IFD e rigidez matinal são manifestações articulares da:
Artrite reumatoide
Pericardite (mais comum), nódulos, síndrome de Sjogren (ocular mais comum), derrame pleural (Gli mais baixa), vasculite, síndrome de Caplan (AR +pneumoconiose) são achados extrarticulares da:
Artrite reumatoide
O Diagnóstico da AR é feito a partir de quantos critérios:
=/> 6
São drogas modificadoras da evolução de doença (DMARD) como na AR:
Metotrexato (1ª escolha)
sulfassalazina
leflunamida
cloroquina
No caso dos biológicos, deve-se rastrear:
ILTB
Rituximab (anti-CD20), infliximab, etanercept, adalimumad (inibidor de TNF-alfa) são biológicos usados também na:
AR
Etiologia da síndrome de artrite reumatoide:
Rubéola, HBV,HCV, parvovírus B19
É uma complicação tardia da faringoamigdalite causada por S. Pyogenes (b-hemolítico do grupo A):
Febre reumática
Quais achados clínicos podem ser encontradas na Febre reumática?
- Articulação: Poliartrite migratória, assimétrica, grandes articulações.
- Coração: pancardite, aguda (IM < 8 semanas) e crônica (EM)
- SNC coreia de Sydenham (meninas)
É uma monoartrite que acomete jovens. Na primeira fase se inicia por uma poliartrite + lesão cutânea (pústulas) e na segunda fase, uma monoartrite:
Artrite gonocócica
Tratamento da artrite gonocócica:
Ceftriaxona por 7-10 dias
É uma monoartrite que pose acometer crianças, idosos e imunossuprimidos, HMC e cultura positivos.
Artrite não gonocócica (s.aureus)
Tratamento da artrite não gonocócica:
Oxacilina
Causas de pseudogota:
Hiperparatireoidismo, trauma e hemocromatose
Quando a hiperuricemia deve ser tratada:
Prevenção de síndrome de lise tumoral (pré-QT).
Uricemia >9
Uricosúria > 1100mg/24h
É uma artrite comum em indivíduos com idade a abaixo de 16 anos e duraçaõ=/> 6 semanas>
AIJ
A AIJ + FAN positico são fatores de risco para que tipo de uveíte:
anterior crônica
Forma mais comum de AIJ, comum em mulheres < 4 anos com FR negativo:
Forma oligoarticular (=/< 4 articulações)
Febre intermitente + rash de “salmão” que piora com a febre+ artrite+ linfadenopatia+ hepatoesplenomegalia /= plaquetopenia + leucocitose, a ferrina é alta e o FAN e FR negativos:
Doença de Still
AIJ que não faz uveíte:
Doença de still
“AR like”, Fr variável > 10 anos positivos e < 10 negativos. Apresenta pior prognóstico articular:
Forma articula (> 4 articulações)
Artrite que tem como história prévia processos infecciosos intestinais (shiguella e salmonella) / genital (clamydia trachomatis):
Artrite reativa
Artrite +uretrite+ conjuntivite formam a síndrome de:
Reiter
Anticorpos associados a nefrite lúpica:
Anti-DNA
Anticorpo associado ao LES induzido:
Anti-histona
Anticorpo especifico para LES
anti-SM
Anticorpo mais especifico para doença mista do tecido conjuntico (DMTC):
anti-RMP
Anticorpos associados ao Sjogren e LES neonatal (BAV):
Anti-ro (anti-SSA)
Anticorpos anti-membranas no LES:
antifosfolipideos, antineurônio, anti-hemácia, antilinfócito, antiplaqueta
O anti-la no lúpus pode está presente em que situações;
Sjogren, sem nefrite
Macete para os critérios do LES
F-ebre
A-nticorpos (anti-DNA/Anti-SM)
N-eurológico
D-iminuição do complemento
A-ntifosfolípidios
R-enal
A-artrite
S-erosite
H-ematológico
Medicamentos principais associados ao ao LES farmacoinduzido:
Procainamida (maior risco)
Hidralazina (mais comum)
Penicilamina
As complicações mais comuns e mais grave do LES é:
Nefrite lúpica IV (anti-DNA + queda de C3 e C4) e V (que pode ter complemento normal e anti-DNA negativo–> síndrome nefrótica)
Para o quadro brando (pele, mucosa, articulação ou serosa) do LES, conduta:
Corticoide tópico
Cloroquina/ hidroxicloroquina
Manejo da forma grave que acomete rim no LES:
Corticoide + ciclofosfamida/ micofenolato
Diagnóstico do SAAF é feito a partir:
critério clínico + laboratorial
São critérios clínicos da SAAF:
trombose venosa ou arterial, =/> 3 perdas gestacionais com < 10 semanas e perda > 10 semanas, prematuridade abaixo de 34 semanas por complicação uteroplacentária
Marcadores laboratoriais do SAAF:
Anticardiolipina IgM/IgG (trombose arterial)
Anti-betaglicoproteina IgM ou IgG
Anticoagulante lúpico (trombose venosa, PTTa alargado)
Tratamento em pacientes com SAAF assintomáticas :
AAS
Tratamento de gestantes com SAAF e com perda fetal prévia:
Heparina profilática + AAS
Paciente com história prévia de de trombose:
heparina terapêutica sempre
A presença de síndrome Sjogrën aumenta o risco de:
LNH
Diagnóstico da S. Sjogrën:
Anti-Ro/Anti-La ou biópsia do labio inferior + clínica comprovada
Anticorpos contra tecido conjuntivo + vasoconstrição +fibrose tecidual (cicatrização) na pele, esôfago, rim e pulmão são cracteristicos de qual doença:
Esclerodermia
Padrão encontrado lab na esclerodermia:
FAN (padrão nucleolar)
Disfagia de condução, crise renal (vasoespasmo difuso: HAS + oligúria + anemia hemolítica microangiopática), alveolite, fibrose pulmonar, fenômeno de Raynaud, telangiectasia são achados clínicos na:
Esclerodermia
Calcinose+ Raynaud +esofagopatia+ esclerodactilia+ telangiectasia compõem a síndrome:
Crest
Tratamento na esclerodermia:
Raynaud: BCC
Crise renal: IECA
Refluxo: IBP
Aveolite: imunossupressão
HAP: sildenafil
São vasculites de grandes vasos:
Arterite de takayasu
Arterite temporal
É uma vasculite de grandes vasos que acomete pacientes jovens com predileção principal +a subclávia E (carótida e rim), claudicação de MMSS, HAs renovasuclar, coarctação reversa
Artrite de Takayasu
É uma vasculite de grandes vasos que acomete idosa, claudicação de mandíbula + hipersensibilidade, cegueira , cefaleiam aumento de VHS, FOI.
arterite temporal
Costuma acometer homens de meia idade, possui etiologia idiopática e pelo HBV e tem como clínica a moneurite múltipla:
Poliarterite nodosa
Tem como clínica a mononeurite múltipla (lesão da vasa nervorum), IR e HAS renovascular, angina mensentérica, dor testicular, livedo reticular, nódulo e úlcer:
Poliarterite nodosa
Dx da poliarterite nodosa:
Biópsia do nervo, pele, testículo
Angiografia: múltiplos aneurismas mesentérico, renal
É uma vasculite de pequenos vasos que tem como principal agente etiológico o HCV. Ocorre o consumo de complemento, púpura palpável, Raynaud, artralgia.
Crioglobulinemia
São critérios da doença de Kawasaki:
Febre =/> 5 dias+
Conjuntivite exsudativa;
alteração oral;
linfonodopatia cervical;
exantema polimorfo;
alteração em extremidades.
Tratamento da forma aguda da doença de kawasaki:
Imunoglobulina (2g/kg, DU) + AAS (até 48h sem febre)
Tratamento da forma crônica da doença de kawasaki:
AAS por 4-6 semanas ou para sempre (se aneurisma)
Complicação mais temida da doença de Kawasaki:
Aneurisma de coronária
Conduta para investigação do aneurisma de coronária:
ECO: imediato
–> 1- 2 semanas após
–> 4-6 semanas seguinte.
Tem como clínica dentro da vasculite de pequenos vasos, o acometimento de síndrome pulmão-rim que pega nariz:
VAS: sinusite, rinite, nariz em sela.
Pulmão: hemoptise, nódulos.
Rim: glomerulonefrite, GNRP
Granulomatose de Wegener
Diagnóstico da granulomatose de Wegener:
c-ANCA positivo e biópsia
Manejo terapêutico da granulomatose de Wegener:
Imunossupressão com prednisona + ciclofosfamida
Pulsoterapia (forma grave)
Plasmaferese (GNRP)
É uma vasculite de pequenos vasos que tem predileção por homem de meia idade e tem como clínica: mononeurite múltipla + síndrome pulmão-rim +p-ANCA
Poliangeíte microscópica
São diagnósticos diferenciais da síndrome pulmão-rim:
Granulomatose de Wegener;
Poliangeíte microscópica;
Síndrome de Goodpasture (grave);
Leptospirose;
LES
É uma “vasculite” de pequenos vasos asmática, com eosinofilia + produção de IgE, infiltrado pulmonar obrigatório, moneurite múltipla, vasculite cutânea e quadro renal brando:
Churg strauss (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)
Diagnóstico da Churg strauss:
p-ANCA
biópsia pulmonar (granulomas eosinofílicos)
É uma vasculite com predileção para indivíduos entre 3-20 anos e tem como fator importante (IVAS/vacinação –> produção de IgA); presença de púrpura palpável (MMII e nádegas) + hematúria (Berger) + dor abdominal + artralgia:
Púrpura de Henoch-Shonlein
Diagnóstico diferencial da púrpura de Henoch-Schonlein:
PTI
Doença com predileção para homens com 35 anos + tabagista e tem como clínica isquemia/ necrose de extremidades e tromboflebite migratória:
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)
Doença que tem como epidemiologia indivíduos entre 20-35 anos e a clínica é:
- Mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas.
- Pele: acne grave, patergia
- Olhos: uveíte, hipópio (pús estéril na câmara anterior)
- Artrite, trombose, aneurisma pulmonar (hemoptise maciça)
Doença de Behçet
Onda p apiculada, ou seja, com amplitude > 2,5 indica:
Sobrecarga de AD
A principal etiologia da hipertensão arterial de difícil controle em paciente jovem é___________.
HAS secundária
Na suspeita de hipertensão arterial secundária com sopro abdominal, devemos suspeitar de _________________.
HAS renovascular por estenose de arteria renal
A fenitoína pode levar a diminuição da absorção da vitamina:
B12
Causa principal de HAS renovascular por estenose de arterial renal e conduta:
Fibrodisplasia e angiodisplasia
Arritmia comum e que muitas vezes pode ser desencadeada pelo consumo de álcool, condição conhecida como “ coração ferido”:
Fibrilação atrial
O antiarrítmico indicado para manutenção de ritmo cardíaco pós CVE:
Amiodarona
Paciente portador de anemia falciforme apresenta um quadro álgico. O resultado laboratorial esperado é:
Reticulócitos aumentados, haptoglobina diminuída,
LDH e bilirrubina indireta elevados.
Um criança de 4 anos, portadora de anemia falciforme e com osteomielite; o agente etiológico relacionado a essa infecção além do S. Aureus é:
Salmonella
A ingestão de feijão fava é uma das substancias que causa hemólise nos pacientes com:
Deficiência de G6PD
É uma anemia que cursa com hemólise e leva ao aumento de reticulócitos, sendo normocítica e normocrômica:
Deficiência deG6PD
Uma das causas de hiperbilirrubinemia indireta é a deficiência de:
Desidrogenase glicos-6-fosfato
O papel da hidróxiuréia é:
Reduzir o número de granulócitos
Paciente com anemia + icterícia+reticulocitose e esquizócito fecham o diagnóstico para:
Hemólise microangiopática
Doenças que levam a hemólise microangipática:
PTT, SHU e CIVD
Ocorre uma redução súbita na produção de hemácias pela medula e está associada a infecção por parvovírus B19:
Crise aplásica
Paciente com episódios de icterícia e fraqueza, esplenomegalia e exames laboratoriais que mostram aumento de bilirrubinas, LDH que indicam hemólise e justificam a icterícia sugerem:
Esferocitose hereditária
Se manifesta por dor torácica, dispneia, febre e alterações na radiografia de tórax a na ausculta pulmonar:
Síndrome torácica
Hemoglobinopatia está associada ao defeito na biossíntese das cadeias de globina:
Talassemias
Achados no hemograma com microcitose, hipocromia e reticulócitos aumentados pode sugerir:
Talassemia
Reação adversa frequente da adenosina é:
Dor torácica intensa
Homem, 58 anos, anasarca e dispneia, turgência jugular patológica, sinal de Kussmaul e retração do ápice cardíaco na sístole (sinal de Broadbent). ECG com baixa voltagem. Dx provável:
Pericardite constritiva
O ECG em ritmo sinusal apresenta necessariamente:
- Onda p antes de cada QRS com orientação entre 0-90°, positiva em DI e aVF.
- Onda p está negativa em aVR
Com relação ao LES, o anticorpo que é inespecífico, predispõe ao lúpus subagudo e ao lúpus nenonatal com bloqueio cardíaco congênito, sendo associado a menor risco de nefrite:
Anti-Ro
Paciente diagnosticada com síndrome de Sjogren há 5 anos. Foi orientada pelo maior risco de qual tipo de neoplasia:
Linfoma
Analise:
- Na forma difusa, a fibrose pulmonar é frequente, precoce e grave.
- A calcinose cutânea é frequente e proeminente na forma limitada.
- TGI é afetado em até 90% dos pacientes.
São características da seguinte doença:
Esclerodermia
Em relação a endocardite infecciosa, a ecocardiografia (ECoTT) é recomendada em paciente com bacteremia por:
S. Aureus.
O tratamento de endocardite infecciosa em prótese valvar por S. aureus, sendo essencial a utilização de ______________ para matar estafilococos aderentes à próteses.
Rifampicina
Aqueles que possuem valva cardíaca, história prévia de endocardite infecciosa, doença cardiaca cianótica não repara, doença cardíaca congênita cianótica operada, mas com regurgitação remanescente e regurgitação valvar por anormalidade estrutural em coração transplantado são indicações de:
Profliaxia ATB
Osprincipais agentes etiológicos da endocardite bacteriana entre pacientes pediátricos são:
Streptococcus viridans e Staphylococcus aureus.
