Epilepsias e Fraqueza Muscular Flashcards

Question

Paciente, mulher, meia idade, com queixa de dificuldade de subir escadas, de pentear o cabelo e fletir o pescoço, mialgia, episodios de engasgo. Ao exame físico, palpebras edemaciadas e roxas, e nodulos eritematosos sob nos articulares de superficies extensoras de mãos, além de rash malar e em torax. TGO e CPK elevadas... Diagnóstico, condições associadas, exames e tratamento?

Answer 1

**DERMATOMIOSITE** Auto-imune idiopáticas contra a musculatura esquelética **Fraqueza proximal** (cintura escapular, pélvica), simétrica, insidiosa, Poupa olho (diferente de miastenia), **Disfagia** (engasgo... 1/3 sup esôfago) **Mialgia,** febre, artrite, pneumonite... **Dermatológicas**: heliótropo e pápulas de Gottron Associação com **neoplasias** **Diagnóstico**: enzimas musculares elevadas (TGO, LDH, CPK, aldolase), eletromiografia, **biopsia muscular (P.O.)** **Anticorpos:** Anti-Jo1 (pulmão), Anti-Mi2 (rash malar e em v), FAN **Tratamento**: corticoide +/- imunossupressores, fotoproteção

Answer 2

Heliotropo e pápulas de Gottron

Answer 3

**Anti-Jo1** (miosite específico), associado a doença **pulmonar** intersticial, fenômeno de Raynaud e lesão da mão de mecânico **Anti-Mi2** (associado a rash) **FAN** (Inespecífico)

Answer 4

Suspeitar de neoplasia associada... neoplasias mais comum associadas: mama, ovário, melanoma, cólon, pulmão

Answer 5

**POLIMIOSITE** Auto-imune idiopáticas contra a musculatura esquelética, semelhante a dermatomiosite, sem lesão dermatológica e sem associação com neoplasias **Fraqueza proximal** (cintura escapular, pélvica), simétrica, insidiosa, Poupa olho (diferente de miastenia), **Disfagia** (engasgo... 1/3 sup esôfago) **Mialgia**, febre, artrite, pneumonite... **Diagnóstico**: enzimas musculares elevadas (TGO, LDH, CPK, aldolase), eletromiografia, **biopsia muscular (P.O.)** **Anticorpos**: Anti-Jo1, Anti-SRP (pior prognóstico, envolvimento cardiaco) **Tratamento**: corticoide +/- imunossupressores

Answer 6

**MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO** Autoimune idiopática contra a musculatura esquelética, semelhante a polimiosite Mais em homens, idosos, membros inferiores e sem melhora ao uso de corticoide ou imunossupressores

Answer 7

**SÍNDROME ANTISSINTETASE** Anticorpo antissintetase (Anti-Jo1)

Answer 8

**ESCLEROSE MÚLTIPLA** Autoimune do primeiro neurônio motor, **desmielinizante** do SNC, contra a substância branca Neurônio motor, sensitivo, cerebelo, nervo óptico... CRISES EM VARIOS LOCAIS AO LONGO DO TEMPO (**surto-remissão**) **Neurite óptica,** **síndrome do primeiro NM, sintomas sensitivos, sinais medulares e cerebelares** (tremor, ataxia), **incontinência urinária, neuralgia do trigêmio** Síndrome de **Uhtoff** (piora com calor - exercicio?) Fenômeno de **Lhermitte** (choque a flexao cervical, sente em MMII) **Diagnóstico:** Clinica, **liquor** (_bandas oligoclonais de IgG / aumento de IgG)_ **RNM** com gadolineo (lesão da substância branca, multiplas placas desmielinizantes (_Dedos de Dawson))_ **Tratamento** **Surto:** pulso de corticoide, plasmaferese // Manutenção: interferon, glatirâmer, fingolimod, natalizumab **Progressivo:** metotrexate, ocrelizumab, ciclofosfamida

Answer 9

**SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ** Polirradiculoneuropatia aguda, automune pós infecciosa (reativa) deslimelinizante do nervo periférico (**segundo NM**) *Campylobacter jejuni* (diarreia), Zika... **Fraqueza flácida, arreflexa, simétrica, ascendente.** Disautonomias, dor lombar, sensibilidade e esfincteres geralmente preservados, não atrofia Paralisia de PC (diplegia facial...) Insuficiência respiratória (15-30%): principal causa de óbito **Diagnóstico**: _dissociação proteinocitológica no liquor_ (aumento de proteinas)... na segunda semana **Tratamento**: suporte, Imunoglobulina ou plasmaferese **corticoide NÃO**

Answer 10

**ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)** Doença degenerativa do 1 e 2 neurônios motores **Fraqueza** + sintomas assimétricos... 1. **Babinski, espasticidade e hiperreflexia** 2. **Atrofia, miofasciulações e cãimbras** Sem alteração sensitiva Diagnóstico de **exclusão** **Tratamento**: suporte (prognóstico ruim... 2-3 anos de sobrevida) + **Riluzol**/Eolaverone

Answer 11

**MIASTENIA GRAVIS** Autoimune da placa motora, **antireceptor de acetilcolina** **Fraqueza + fatigabilidade** * **Forma ocular:** ptose, diplopia, oftalmoparesia * **Generalizada**: olho -\> musc bulbar (engasgo, rouquidão, disartria) -\> prox membros (dificuldade de elevar braços) Sensibilidade e reflexos normais, pupilas normais Melhora pela manhã e com repouso Associado a **timoma** ou hiperplasia timica **Diagnóstico**: * **ENMG** com _potencial decremental_ * **Anticorpos**: anti-AchR, anti-Musk, anti-LRP4 (+leve, jovens, mulheres) * **TC de tórax** (timo), teste da anticolinesterase (**efedronio**), **Ice-pack test** **Tratamento**: * **Piridostigmina** (anticolinesterásico de ação periférica), imunossupressores se não melhora * **Timectomia** ( se timoma ou \< 60anos e generalizada) * **Crise miastênica:** urgência (ins respiratória): imunoglobulina ou plasmaférese

Answer 12

**Crise miastênica** Urgência médica da miastenia gravis **Insuficiência respiratória** **Tratamento** com imunoglobulina ou pasmaférese **Drogas a serem evitadas**: Benzodiazepínicos, beta-bloqueadores, aminoglicosideos, quinolonas, tetraciclinas, antipsicóticos, litio, fenitoina, magnésio

Answer 13

**SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT** Autoimune da placa motora **Antireceptor do canal de cálcio P/Q-VGCC** (não libera Ach na fenda pós-sináptica) Associado em 50% com ca de pulmão **oat-cell** Fraqueza proximal e simétrica de membros, face, ptose, melhora com movimentos repetitivos, disautonomias **Diagnóstico**: _ENMG (incremental_, oposto da miastenia) **Tratamento**: piridostigmina ...Refratários: imunossupressão

Answer 14

**BOTULISMO** **Neurotoxina** do ***Clostridium botulinum*** impede a liberação de Ach na fenda pós-sináptica, em uma **ligação irreversível** **Clínica**: **Fraqueza com paralisia flácida (sem tônus), simétrica e descendente** (diplopia -\> disartria -\> disfonia -\> disfagia -\> membros -\> diafragma...) **Diagnóstico**: achar microorganismo ou toxina **Tipos e tratamento** **Alimentar** (conservas, enlatados, carnes): ingere toxina... **antitoxina equina** **Feridas**: bacteria coloniza e desenvolve toxina... **antitoxina equina + ATB** (Penicilina) **Intestinal**: infantil, ingestão de esporos no mel... **Ig botulinica humana**, sem ATB

Answer 15

**Paralisia periodica hipocalêmica** Genetica ou adiquirida (tireotoxicose) Precipitado por stress, atividade fisica, carboidratos (adrenalina e insulina **jogam K para dentro da célula**) **Excluir causas endocrino -metabólicas** Tireoide: TSH, T4L // K: acidose metabolica tubular com hipocalemia **Tratamento**: KCL na crise se K normal ou baixo **Prevenção** com suplementação de K oral ou propanolol ou diuretico poupador de K

Answer 16

**Distrofia muscular de Duchenne** **Hereditária recessiva ligada ao X** Criança com fraquza muscular proximal + hiporreflexia + hipertrofia de panturrilhas + escoliose + sinal de Gowers Aumento de enzimas musculares e ENMG com padrão miopático **Diagnóstico**: distrofinas musculares ausentes (...de **Becker** estão diminuidas) e testes genéticos Investigar **miocardiopatia** (IC) e **retardo mental** **Tratamento**: corticoide, suporte e reabilitação **Prognóstico**: ruim, 12 anos cadeira de rodas, morre adulto jovem

Answer 17

Presença de calcinose Anticorpo mais envolvido anti-Mi2