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6. Meu Estudo > Distúrbios da Hemostasia > Flashcards

Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Diferencie hemostasia primária de secundária quanto:

  • Função
  • Principal ator
  • Local de maior sangramento
  • Modo de sangramento
  • Exame
A

HEMOSTASIA PRIMÁRIA

  • Função
    • Fazer parar de sangrar
  • Principal ator
    • Plaquetas
  • Local de maior sangramento
    • Pele e mucosas
  • Modo de sangramento
    • Não para de sangrar
  • Exame
    • Plaquetas (150-450 mil)
    • Tempo de sangramento (TS): função/qualitativo 3-7 min

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

  • Função
    • Não voltar a sangrar - rede de fibrina
  • Principal ator
    • Fatores de coagulação
  • Local de maior sangramento
    • Músculo, articulações, SNC
  • Modo de sangramento
    • Para e volta a sangrar
  • Exame
    • Via extrinseca: TAP < 10s ou INR < 1,5
    • Via intrínseca: PTTa < 30s e paciente/controle < 1,5
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2
Q

Qual a terceira fase do processo de hemostasia?

A

Reparo tecidual

Plasmina e fibrinólise (aparam a rede de fibrina)

Produto da degradação de fibrina: D-dímero

Trombolíticos: convertem plasminogenio em plasmina

Estreptoquinase: não fibrino específico

Alteplase: fibrino específico

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3
Q

Criança, consulta por queixa de sangramento de mucosas e petequias e equimoses pelo corpo, de inicio recente. Historia de infecção respiratória recente. Laboratorio evidencia apenas plaquetopenia…

Diagnóstico, exame e tratamento…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI)

Anticorpos contra plaquetas, opsonizadas e destruidas pelo baço

Gatilho: infecção respiratória < 4 semanas

Criança: aguda e autolimitada // mulher (20-40 anos): crônica e recorrente

Diagnóstico: plaquetopenia e mais nada (equimoses, petequias, epistaxes)

Casos duvidosos: aspirado de M.O. (hiperplasia de megacariócitos)

Tratamento: suporte // corticoide VO se sangramento ativo ou < 10.000 plaquetas

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4
Q

Distúrbios da hemostasia primária?

A

Problema na quantidade de plaquetas: Trombocitopenia

Aumento da destruição - purpuras

Diminuição da produção - falência M.O.

Sequestro esplenico

Dilucional

Problema na qualidade de plaquetas: Disfunção plaquetária

DvWB: deficiência de FvWB

Bernard Soulier: deficiência de GPIb

Glanzmann: deficiência de GPIIb/IIIa

Uremia

Antiplaquetarios

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5
Q

Causas de PTI?

A

Idiopática: infecção respiratória < 4 semanas

Secundárias: HIV, LLC, Heparina e LES (Sd de Evans)

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6
Q

Sindrome associada a LES que cursa com anemia e plaquetopenia imune…

A

Síndrome de Evans

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7
Q

Principal tratamento de PTI?

Quando está indicado corticoide? e Imunoglobulina? e Rituximab? e esplenectomia? e transfusão de plaquetas?

A

Observação!!!

Corticoide VO: sangramento ativo ou plaquetas < 20-30 mil, criança se < 10 mil

Imunoglobulina Polivalente IV (IGIV) ou corticoide IV ou fator 7a: sangramento grave (SNC, TGI)

Rituximab ou esplenectomia: PTI crônica ou refratária

Plaquetas se sangramtno muito grave: (instabilidade, procedimento)

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8
Q

Mulher jovem, com clinica de dor abdominal difusa de inicio recente, sangramento de mucosas, petéquias e púrpuras, associada a diminuição da consciência, cefaleia, febre e anúria. Laboratório evidenciando plaquetopenia e anemia com aumento de LDH…

Diagnóstico e tratamento…

A

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT)

Diminuição de ADAMTS 13 (proteína que modula FvWB). FvWB fica aumentado, ativando muita plaqueta predispondo a trombos

MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA

Clínica: mulher + dor abdominal + “penta”

  • Plaquetopenia
  • Esquizócitos (hemólise)
  • Neurológico (diiminuição consciencia, cefaleia, convulsões)
  • Temperatura elevada (febre)
  • Azotemia leve

Diagnóstico: atividade de ADAMTS 13

Tratamento: plasmaférese

Plaquetas NÃO

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9
Q

Quais as manifestações clinicas da PTT?

A

mulher + dor abdominal + “penta”

  • Plaquetopenia
  • Esquizócitos (hemólise)
  • Neurológico (diiminuição consciencia, cefaleia, convulsões)
  • Temperatura elevada (febre)
  • Azotemia leve
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10
Q

Criança, com clinica de sangramento de mucosas, plaquetopenia, anemia hemolítica e uremia, após quadro de diarreia aguda…

Diagnóstico e tratamento

A

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA

E. Coli O157:H7 : shigatoxina (diarreia aguda)

Microangiopatia trombótica pós-infecção

Criança + sangramento (plaquetopenia), hemólise, uremia

Tratamento: suporte clínico

ATB contra-indicado

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11
Q

Quais as fases da hemostasia primária e os principais fatores de cada fase

A

Lesão endotelial (colágeno) promove:

1. ADESÃO

GPVI e GPIa/IIa (glicoproteinas das plaquetas) se ligam ao colágeno exposto fortalecido pela GPIb, que se liga ao FvWB (tamanho exato da lesão - modulado pelo ADAMTS 13)

2. ATIVAÇÃO

Plaqueta libera Tromboxane A2 e ADP (via receptor P2Y12), recrutando plaquetas em repouso para agir na area lesada

3. AGREGAÇÃO

Sem colágeno ou lesão endotelial expostos para os ganchos (GPs) se ligarem, plaquetas liberam GPIIb/IIIa (usam fibrinogenio para unir as plaquetas entre si), formando tampão plaquetário

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12
Q

Antiagregantes plaquetários

  1. Inibe cox-1, impedindo transformação de ácido aracdônico em Tromboxane A2 (fase de ativação)
  2. Inibe ADP, P2Y12 (fase de ativação)
  3. Inibe fosfodiesterase III, que previne a degradação do AMPc, diminuindo TxA2 (fase de ativação)
  4. Antagonistas do GPIIb/IIIa (fase de agregação)
A
  1. AAS
  2. Clopidogrel / ticagrelor
  3. Cilostazol
  4. Abiciximab, Tirofiban, Eptifibatide
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13
Q

Deficiência hereditárias na disfunção plaquetária

Deficiência de GPIb

Deficiência de GPIIb/IIIa

A

Bernard Soulier: deficiência de GPIb (adesão)

Glanzmann: deficiência de GPIIb/IIIa (agregação)

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14
Q

Paciente, previamente higido, exames normais, com historia de formação de hematomas com facilidade, submete-se a procedimento com sangramento de dificil cessação…

Diagnósticos e tratamento…

A

DOENÇA DE VON WILLEBRAND

Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia

Diagnóstico: Atividade do FvWB diminuida (quantitativo ou funcional - teste com ristocetina)

Tratamento: desmopressina (DDAVP)

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15
Q

Quais os tipos de doença de Von Willebrand e como tratar?

A

TIPO 1 (80%): deficiência parcial, exames normais, não sabe que tem, hematomas com facilidade

TIPO 2: qualitativo, TS alargado

TIPO 3 (< 15%): redução intensa, TS e PTTa alargados, diminuição do fator 8 (FvWB protege fator 8)

Tratamento:

Desmopressina (DDAVP): inicial

Graves:

  • Fator 8
  • Criopreciptado (FvWB, fator 8, fator 13, fibrinogenio)
  • Plasma fresco congelado (todos fatores)
  • Antifibrinoliticos (ácido tranexâmico)
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16
Q

Qual a função da cascata de coagulação?

Que fatores compõe cada via?

A

HEMOSTASIA SECUNDÁRIA

Transformar fibrinogênio em rede de fibrina

VIA EXTRÍNSECA (TAP)

Fator tecidual (colágeno), fator 7: ativam fator 10

VIA INTRINSECA (PTTa)

Carga negativa (CAPM, fator 12), fatores 8, 9, 11: ativam fator 10

VIA COMUM (TAP + PTTa)

Fatores 10 e 5: Transformam Protrombina (2) em Trombina (2a)

Trombina transforma Fibrinogênio (1) em Fibrina (1a)

*Fator 13: de fora, TAP e PTTa não avaliam: estabilizador rede de fibrina

17
Q

Defeitos na via extrinseca na hemostasia secundária?

A

Defeito via Extrinseca (alarga TAP): fator 7

Deficiência de vitamina K (fator 2, 7, 9 e 10): fator 7 o de menor meia vida - altera primeiro

  • Diminuição hereditária do fator 7
  • Colestase
  • Má absorção intestinal
  • Cumarínicos (Warfarin): antagonista vitamina K
  • Hepatopatia
  • Doença hemorrágica do RN (2-7 dia de vida): nasceu em casa, não recebeu vitamina K

Se sangramento grave: complexo protrombinico (2, 7, 9, 10)

18
Q

Defeitos na via intrinseca na hemostasia secundária?

A

1. Heparina

Potencializa antitrombina 3 (anticoagulante endógeno)

2. Hemofilias

3 Hs: hemorragia + hematomas + hemartrose

PTTa alarga… tratamento repor fator

  • Hemofilia A: deficiência de fator 8
      • comum
    • Herança recessiva ligada ao X (basta um no homem, na mulher precisa dos 2x)
    • Adiquirida: LES
  • Hemofilia B: deficiência de fator 9
  • Hemofilia C: deficiência de fator 11
19
Q

Quais os dois tipos de heparinas e quais suas particularidades?

A

HEPARINA NÃO-FRACIONADA (HNF)

Monitoriza com PTTa

Antídoto: protamina (preferir em situações mais críticas)

HEPARINA DE BAIXO PESO MOLECULAR (HBPM)

Enoxaparina

Atua sobre fator Xa (efeito mais previsivel), monitoriza com fator Xa

Protamina ação parcial

20
Q

Mecanismos que interferem na via comum da hemostasia secundária?

A

VIA COMUM: fatores 1, 2, 5 e 10

  1. Inibidores do fator Xa: NOACS (fondaparinuX, rivaroXabana)
  2. Inibidor da Trombina: argaTrobam, dabigaTram
  3. Doença hepática
  4. CIVD
    1. ​Hemólise + plaquetopenia + TAP/PTTa alargados + diminuição fibrinogênio
    2. Sepse, DPP, neoplasias, ofidismo
    3. Agudo: hemorragia (consome fatores)
    4. Crônico: trombose de repetição (microtrombos periferia)
    5. Tratamento: suporte, anticoagulação, criopreciptado (FvWB, fibrinogenio, fator 8)
21
Q

Paciente internado pós cirurgia, em uso de heparina há 5 dias, desenvolve TVP. Trocado esquema de heparina, piora da TVP. Laboratório evidencia plaquetopenia…

Diagnóstico e tratamento

A

TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (HIT)

Anticorpos contra complexo heparina/fator 4 plaquetário (PF4): mais agregação plaquetaria

Regra 4 T’s:

  • Tempo: 5-10 dias após uso de heparina, qualquer heparina em qualquer dose
  • Trombocitopenia (não grave > 20.000)
  • Trombose (até 50% casos)
  • Tem outra causa? Não

Tratamento: suspender heparina e trocar por inibidor de trombina (dabigatran) ou de fator Xa (rivaroxaban)

22
Q

Qual a causa hereditária mais comum de trombose venosa profunda?

A

Fator V de Leiden

Outra: mutação gene protrombina, deficiência de proteína C e S, hiperhomocisteinemia

23
Q

Problema na hemostasia secundária com sangramento e PTTa e TAP normais…

A

DEFICIÊNCIA DE FATOR XIII (13): fator estabilizante de fibrina

Tratamento: plasma (todos fatores), criopreciptado (fibrinogenio, fator 8, FvWB), complexo protrombinico (vit K dependentes: 2, 7, 9, 10)

24
Q

O que fazer se problema com cumarínicos?

A

INR ideal: entre 2-3 (anticoagulado)

INR > 9-10 e/ou sangramentos leves: suspender e vitamina K VO

Sangramento grave: suspender + complexo protrombinico (2, 7, 9, 10) + vitamina K

*Só INR alargado: suspender varfarin e iniciar em dose 10-15% menor na dose semanal

25
Único fator de coagulação que não é produzido pelo fígado
Fator 8 (fator endotelial)
26
Como esta o laboratorio na CIVD
Trombocitopenia Aumento do tempo de sangramento (TS) Alargamento do TAP e PTTa Diminuição do fibrinogenio Hemolise e esquizócitos Aumento de PDF (produto de degradação de fibrina - D-dimeros)
27
Quais os anticoagulantes endógenos?
Antitrombina III, proteina C e S Deficiência nesses fatores causam trombofilias
28
Quais as 3 fases de processamento dos hemocomponentes (CHA)
**LEUCODEPLEÇÃO** Filtro de leucócitos na coleta de doação Diminui reação febril não-hemolitica, efeito imunomodulador, aloimunização HLA, risco de CMV **LAVAGEM** Remover plasma da bolsa Diminui reação alergica transfusional (principalmente deficiência de IgA) **IRRADIAÇÃO** Inativar leucocitos remanescentes após filtração Diminui doença enxerto-hospedeiro transfusional
29
**Complicações da hemotransfusão** 1. Febre, taquicardia, taquidispneia, reação anafilatica devido a hemolise intravascular intensa 2. Anemia hemolitica, febre baixa, ictericia dias após transfusão 3. Reação mais comum, aloimunização contra antigenos HLA de leucocitos do doador 4. Reação que mais mata. Febre, calafrios, taquidispneia, choque, hipotensão, infiltrados pulmonares, SDRA, até 6 horas após transfusão 5. Urticaria, angioedema, e broncoespasmo 6. Leucocitos do doador persistem e atacam tecidos do receptor 7. Trombocitopenia 7-10 dias após transfusão 8. Contaminação do sangue na coleta ou manipulação 9. Sobrecarga circulatoria, levando a edema agudo (HAS) 10. Acumulo de ferro no organismo
1. **Reação hemolitica aloimune aguda** (incompatibilidade ABO). CD: parar transfusão, hiper-hidratar 2. **Reação hemolitica aloimune tardia** (incompatibilidade Rh e outros) 3. **Reação febril não hemolítica**. Prevenção pela leucodepleção 4. **TRALI** (transfusion related acute lung injury). Anticorpos anti-HLA no soro do doador reagem contra leucocitos do receptor, lesando epitelio vascular do pulmão. Suporte 5. **Reação alérgica ao plasma**. Anti-histaminicos 6. **Doença enxerto x hospedeiro** 7. **Púrpura pós-transfusional.** IGIV ou plasmaferese 8. **Sepse por *Yersinia enterocolytica*** 9. **TACO** (transfusion associated circulatory overruled). Se diferencia da TRALI pela hipertensão 10. **Hemocromatose secundária** (\> 100 CH ao longo da vida)
30
Como diferenciar Doença de Von Willebrand de hemofilia A (deficiência de fator 8) ?
**Doença de Von Willebrand** Clinica de deficiência de hemostasia primária: epistaxes, sangramento gengicais, hipermenorreia, equimoses **Hemofilia A** Clinica desde infância de hemorragias, hematormas e hemartrose (sangramento articular) *Ambas podem levar a aumento de PTTa, mas so DfVB leva a aumento de tempo de sangramento*
31
Componentes presentes no... Crioprecipitado Plasma fresco congelado Complexo protrombínico
**Crioprecipitado**: _fibrinogênio, fator 8, FvWB, fator 13_ Indicado em CIVD, DvWB refratária **Plasma fresco congelado:** _todos fatores_ Indicado em intoxicação cumarínica refratária a complexo protrombinico, insuficiência hepática, PTT, CIVD, coagulopatias hereditárias (exceto fator 8) **Complexo protrombínico:** _fatores 2, 7, 9, 10_ Indicado em Intoxicação cumarínica ou cirurgia imediata em usuarios de warfarin (associada a vitamina K)
32
Quando indicar transfusão terapeutica e profilatica de plaquetas?
**Terapêutica** Sangramento + * Plaquetas \< 50.000 * Disfunção plaquetária (AAS, TS \> 12) * Pós circulação extra-corpóres + plaquetas \< 150.000 **Profilática** Ausência de sangramento + * Plaquetas \< 10.000 * Procedimento invasivo + plaquetas \< 50.000 * Cirurgia neurológica ou oftalmológica + plaquetas \< 100.000 * Pós-Qt + plaquetas \< 10.000 sem febre * Pós-Qt + plaquetas \< 20.000 com febre * **Contra-indicações:** PTT, PTI (só se muito grave)
33
Como é feita a anticoagulação de pacientes com valva cardiaca mecânica?
Warfarin, com controle de TAP (tempo de protrombina) ou INR, que deve ser mantido entre 3-4

6. Meu Estudo (66 decks)

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