Doenças Metabólicas do Fígado Flashcards

1
Q

O que são doenças metabólicas do fígado

A

Patologias hepáticas causadas pelo depósito de diversas substâncias (metais, lipídios, proteínas, etc.) causando variados graus de insuficiências hepáticas agudas ou crônicas

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2
Q

Causas de doenças metabólicas do fígado

A

Transtornos metabólicos hereditários ou adquiridos

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3
Q

Hemocromatose herediária - o que é

A

Doença genética caracterizada pela absorção excessiva e depósito sistêmico de ferro, resultando em lesão celular em diversos tecidos

-mutação do gene HFE -> síntese de enzimas da absorção do ferro
-mais frequente em homem e norte-europeu

*hemossiderose - aumento do estoque de ferro sem necessariamente ter lesão tecidual

*hemossiderina - pigmento do ferro

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4
Q

Hemocromatose - Classificação

A

Sobrecarga Hereditária e Adquirida

-adquirida: anemias com sobrecarga de ferro, doença hepática crônica, dieta africana com sobrecarga de ferro, ingesta de ferro medicamentosa, sobrecarga de ferro parenteral

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5
Q

Hemocromatose - quadro clínico

A

-fígado -> fibrose hepática, cirrose, hepatocarcinoma
-pele -> “bronzeamento”
-gônadas -> hipogonadismo
-ilhotas de Langerhans -> diabetes induzido
-coração -> arritmias e miocardiopatias
-núcleos da base -> vertigem e perda de memória
-articulações -> artrite interfalangeana ou de pequenas articulações

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6
Q

Hemocromatose - diagnóstico

A

Laboratorial - detecção de aumento de estoques de ferro
-saturação de transferrina
-elevação de ferretina

Biópsia hepática
-siderose hepática graus III ou IV

Teste genético

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7
Q

Hemocromatose - tratamento

A

-remover o excesso de ferro do organismo

Flebotomia (sangrias)
-retirada de 500 mL de sangue 1 ou2x por semana

Quelante oral
-baixa eficácia

Dieta pobre em ferro

Cessação da ingesta de álcool
-aumenta risco de cirrose e absorção de álcool

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8
Q

Doença de Wilson - o que é

A

Doença autossomica recessiva levando a falha na excreção do cobre pela bile.

-mutação no gene ATP7B

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9
Q

Doença de Wilson- fisiopatologia

A

Falha na incorporação do cobre à ceruloplasmina no fígado para posterior eliminação pela bile. Há um acúmulo do cobre no hepatócito, podendo depositar em outros tecidos.

-> geração de radicais livre e inibição de síntese proteica

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10
Q

Doença de Wilson - quadro clínico

A

-fibrose, cirrose, hepatomegalia, anorexia, fadiga, desconforto abdominal

-disartria, distonia, rigidez, tremor, marcha anormal, parkisonismo

-depressão, fobias, compulsões, neuroses, surtos psicóticos, comportamentos antissociais e agressividade

-anel de Kayser-Fleischer (córnea), osteoporose, artrite, arritmia, cardiomegalia, IRC, hemólise

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11
Q

Doença de Wilson - diagnóstico

A

-presença do anel de Kayser-Fleischer
-baixa ceruloplasmina
-cobre urinário alto

RNM e TC de encéfalo
-cobre nos gânglio da base
-sinal da cara do panda

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12
Q

Doença de Wilson - tratamento

A

-dieta pobre em cobre
-quelantes - removem cobre intra e extracelular (Penicilamina e Trientina)
-sais de zinco - menos absorção de cobre
-transplante - paciente com doença hepática terminal ou fulminante

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13
Q

Doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) - o que é

A

-associada a disfunção metabólica, obesidade
-características histológicas semelhantes às encontradas na doença hepática alcoólica, mas sem histórico de digestão etílica
-qualquer idade, sem distenção entre os sexos

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14
Q

DHGNA - estágios

A

-esteatose hepática (depósito de triglicerídeos nos hepatócitos) -> esteato-hepatite (esteatose + inflamação) -> fibrose e cirrose (depósito de matriz extracelular) -> hepatocarcinoma

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15
Q

DHGNA - fatores de risco

A

-obesidade, DM, intolerância a glicose, dislipidemias, nutrição parenteral total, perda de peso rápida
-doenças metabólicas hereditárias
-drogas e toxinas / medicamentos
-procedimentos cirúrgicos gástricos para obesidade

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16
Q

DHGNA - fisiopatologia

A

First hit: resistencia insulínica - hiperinsulinemia favorece a lipogênese e inibe lipólise hepática -> acúmulo de ácidos graxos e TG nos hepatócitos

Second hit: aumento do stress oxidativo levando a inflamação e fibrose

-inflamação -> citicinas (TNF-alfa) -> necrose e oxidação mitocondrial de ácidos graxos

17
Q

DHGNA- quadro clínico

A

-frequentemente assintomático
-desconforto no quadrante superior direito, sintomas dispépticos, fadiga crônica
-IMC elevado, PA elevada, obesidade central, hepatomegalia e esplenomegalia

18
Q

DHGNA - diagnóstico

A

Clínico
-hepato e esplenomegalia, obesidade

Laboratorial
-elevação de ALT
-elevação Gama GT
-pouca elevação de AST (exceto na cirrose)
-glicemia alta (>100)
-triglicerídeos alto (>150)

Biópsia hepática
-gordura no citoplasma, corúsculo de Mallory

19
Q

DHGNA - tratamento

A

-diminuir inflamação e perda de peso ponderal

-perda de peso não pode exceder 2Kg/semana - dieta e exercício físico
-diminuição da resistência insulínica - hipoglicemiantes (metformina); pioglitazona e liraglutida (também diminuem a inflamação)

-ácido ursodesoxicólico: imunomodulador e anti-oxidante - ação protetora
-antioxidantes: vitamina E e N-acetilcisteína

-transplante hepático (cirrose)