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PHA-2145 Cardio > Cours 5 : HF & HC > Flashcards

Cours 5 : HF & HC Flashcards

1
Q

Si je fais de la fibrillation auriculaire, est-ce que je suis en prévention secondaire ?

A

non, ce n’est pas relié à l’athérosclérose

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2
Q

Dans la région du Saguenay / Lac St-Jean, quelles 3 maladies sont plus fréquentes? Qu’est-ce qui est absent?

A

-fibrose kystique, hypercholestérolémie familiale, hyperchylomicronémie familiale
absent : hémophilie

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3
Q

Quels sont les gènes muté dans l’hypercholestérolémie familiale? Lequel est le plus fréquent?

A
  • récepteurs LDL, ApoB-100, PCSK9
  • récepteurs LDL
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4
Q

Qu’est-ce qui peut laisser croire que la personne a une HF ?

A
  • LDL en haut de 5mmol/L
  • stigmates physiques
  • Hx personnel de maladie CV précoce
  • Hx familiale de MCV précoce
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Q

À quel moment les évènements coronariens peuvent-ils arriver lors d’une hypercholestérolémie familiale où la personne est homozygote ?

A

enfance/adolescence

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6
Q

Quel est le mode de transmission autosomique de la HF ?

A

dominant

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7
Q

À quel âge une personne hétérozygote du gène de HF a-t-il des chances d’avoir son premier évènement ?

A

42 (vs 64 ans pour les gens sans le gène)

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8
Q

Dans quelles régions du québec est-ce que la proportion de HF est la plus haute ?

A

bas st-laurent/gaspésie saguenay lac st jean cote nord

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9
Q

Quels sont les choix de tx dans l’ordre pour l’HF ?

A

1-statine 2-ezetimibe / BAS 3-PCSK9

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10
Q

Quels sont les objectifs de tx pour l’HF ?

A

diminuer jusqu’à 2 ou diminuer de 50%

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11
Q

Qu’est-ce que l’hyperchylomicronémie familiale ?

A

déficit homozygote en LPL (souvent complet)

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12
Q

Quelle lipoprotéine est touchée par l’hyperchylomincronémie familiale ? Quelle valeur nous indique une HC ? Quelle en ait la conséquence clinique potentiellement grave reliée avec des taux élevés de cette lipoprotéine ?

A

TG (en haut de 10)
–> risque pancréatite

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13
Q

Quels sont les sx d’une hyperchylomicronémie familiale ?

A

xanthomatose éruptive, lipémie rétinienne, douleur abdominale, pancréatite aigue et recurrente

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14
Q

À quoi sert la LPL ?

A

Permet à l’organisme d’utiliser les TG comme source d’énergie et forme de stockage d’énergie en les digérant

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15
Q

Quels sont les objectifs de tx pour l’hypechylomicronémie familiale ?

A

Prévenir les pancréatites et abaisser les TG

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16
Q

Quels sont les éléments de prise en charge pour l’hyperchylomicronémie familiale (Tx + MNP) ?

A

-Diète stricte (huile MCT) et sans alcool pour la vie
-Rx (fibrates, +/- efficace…)

17
Q

Quels sont les désavantages des thérapies géniques ?

A

Difficile à administrer, réaction immunitaire, cher ++++

18
Q

QSJ ? Oméga-3 qui cible les VLDL et les réduit

A

Icosapent éthyl

19
Q

Pour quoi l’icosapent éthyl est-il indiqué ?

A

Réduire le risque CV en combinaison avec statines chez les patients à haut risque avec taux de TG élevé

20
Q

À quoi sert le Lomitapide (Juxtapid)

A

Réduire les LDL

21
Q

Quelle clientèle le Juxtapide cible-t-il ?

A

HF homozygote (très rare)

22
Q

Quels sont les EI notables du Juxtapig ?

A

EI sur le TGI vrm intenses +++ (Constipation, diarrhées, No) et a/n hépatique (élévation enzymes)

23
Q

Nommer les 3 éléments qui causent une probabilité + élevée d’avoir un gène défectueux en commun

A

triple effet fondateur
isolement région
forte natalité

24
Q

VF ? Les effets fondateurs couplés à un relatif isolement de la région lié à son éloignement et une forte natalité ont permis à certaines mutations dans des gènes responsables de maladies héréditaires d’augmenter en fréquence.

A

Vrai

25
Q

VF ? Un HF homozygote est autant touché par la maladie qu’un HF hétérozygote

A

Faux, homozygotes ont taux LDL beaucoup + élevé que hétérozygotes (> 13 vs 7-10)

26
Q

Comment nomme-t-on le fait de filtrer le gras du sang ?

A

aphérèse

27
Q

VF ? Les statines seront moins efficaces chez un HF homozygote que chez un HF hétérozygote

A

Vrai, - 50% chez hétérozygote vs - 20% chez homozygote

28
Q

VF ? Le lopitapide (juxtapid) n’est pas indiqué en HF

A

Faux, mais juste chez homozygote (- 40%)

29
Q

Quel est le mode action du lopitamide (juxtapid) ?

A

Inhibiteur des MTP (prot microsomale de transfert des TG) et interfère avec synthèse hépatique des VLDL

30
Q

Quand faut-il faire une mesure des enzymes hépatiques après un début de lomitapide ?

A

au début puis 1 mois plus tard (q1mois pendant année #1, puis q3mois par la suite, ou au changement de dose)

31
Q

Quelle est la dose max recommandé de lomitapide ?

A

60mg

32
Q

Quels sont les critères qui permettent de faire passer la lomitapide comme un Rx d’exception à la RAMQ ? (3)

A

1- dx HF homozygote confirmée par génotypage / phénotypage
2- essai non concluant d’au moins 2 hypolipémiants de classes diff à dose max (intolérance, CI, inefficacité)
3- en association avec traitement d’aphérèse (à - que accès à centre ne soit pas vrm possible)

33
Q

Quels sont les 3 critères qui permettent de définir un phénotypage de HFHo et ainsi éventuellement permettre la gratuité du traitement en Rx d’exception RAMQ ?

A

1- C-LDL > 13mmol/L avant le début trt
2- xanthomes avant l’âge de 10 ans
3- 2 parents HFHe confirmée

34
Q

Si la lomitapide a été acceptée comme Rx exception RAMQ, quel est le critère qu’il faut respecter lors d’une demande subséquente?

A

diminution C-LDL d’au moins 20% dans les premiers 4 mois de tx

35
Q

Entre l’HF et l’HC, laquelle de ses maladies cause des sx dès la jeunesse ?

A

HC

36
Q

Quel est le mode de transmission autosomique de la HC ?

A

récessif (faut avoir les 2 gènes mutés pour exprimer maladie)

37
Q

Expliquez comment un déficit en LPL est dommageable dans le contexte de la HC familiale

A

Si on a pas de LPL, on peut pas digérer les chylomicrons ainsi que leur contenu (TG) et on a une accumulation en lipoprotéines riches en TG

38
Q

Le Glybera (alipogene tiparvovec) a été retiré du marché mais quel a été sont gain le + significatif observé ?

A

diminuait le risque de pancréatite à long terme de 50% (sur 6 ans) en diminuant les TG

PHA-2145 Cardio (23 decks)

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