CM4-5 - Neuropathies + Myélopathies Flashcards
Vrai ou faux? Une lésion sur le trajet du nerf radial se manifestera par un déficit sensitif dans le dermatome C7
Faux
Lors d’une lésion aux cornes dorsales entre le ganglion et la moelle épinière, comment sera affectée la conduction sensitive si on fait une étude de conduction nerveuse?
Les conductions seront normales
(le corps cellulaire est dans le ganglion, alors l’intégrité corps-axone est maintenue)
** C’est pas le cas pour la corne ventrale (motrice), car le corps du neurone est dans la moelle = interruption de conduction et dégénerescence Wallérienne
Pour laquelle de ses anomalies est-il le + probable d’obtenir des anomalies à l’EMG?
A) Sclérose en plaques
B) Syndrome du tunel carpien
C) Polyneuropathie des petites fibres
D) Radiculopathie C7 sensitive isolée
Syndrome du tunnel carpien
Nommez les neuropathies communes que nous devons savoir pour le cours
- Syndrome du canal carpien
- Neuropathie cubitale au coude
- Neuropathie radiale
- Neuropathie fibulaire
- Méralgie paresthésique
Quelles sont les étiologies fréquentes ou urgentes de polyneuropathies que nous devons savoir pour le cours ?
- Polyneuropathie diabétique
- Syndrome de Guillain-Barré
- Déficit en vitamine B12
- Polyneuropathie toxique (alcool et chimiothérapie)
- Mononeuropathies multiples
Qu’est-ce que la dégénérescence Wallérienne?
Normalement, le nerf est nourri à partir du corps cellulaire (transport antérograde rapide)
Lorsqu’il y a interruption entre le nerf et le corps cellulaire, c’est là qu’il y a dégénérescence Wallérienne, car le nerf perd son apport en protéines, nutriments, etc.
** ça se fait pas instantanément, prend 1-2-3 semaines
Est-ce qu’une neurapraxie a un bon pronostic?
Oui, car la myéline se refait relativement rapidement, donc la personne peut récupérer presque en totalité
Qu’est-ce que l’axonotmèse?
Quand il y a atteinte de la myéline ET de l’axone
(récupération difficile)
Qu’est-ce que la neurotmèse?
Lacération complète du nerf
Comment se fait l’étude de conduction nerveuse motrice?
- On prend un stimulateur (électrique)
- On l’appuie sur le nerf
- On enregistre l’influx nerveux avec des électrodes
- On peut voir la dépolarisation du muscle grâce à un graphique
Vrai ou faux? Une atteinte axonale donnera une diminution d’amplitude, mais toute diminution d’amplitude ne signifie pas une atteinte axonale
Vrai
Comment est l’amplitude et la vitesse de l’influx électrique dans une atteinte axonale ?
- Amplitude diminuée (pcq on a moins d’axones)
- Vitesse normale
Comment est l’amplitude et la vitesse de l’influx électrique dans une atteinte démyélinisante ?
- Amplitude normale
- Vitesse diminuée
Que réflète l’amplitude lors des épreuves de conduction nerveuse?
Le nombre de fibres motrices dépolarisées
Vrai ou faux? Il peut y avoir un léger ralentissement de la conduction dans les atteintes axonales
Vrai
(par la perte des fibres nerveuses à conduction rapide)
Vrai ou faux? Les fibres A𝜹 et C sont mesurées par l’EMG
Faux
Car elle ne sont pas myélinisées
Nommez une condition où le patient pourrait ressentir des engourdissements mais l’EMG serait normal
Si l’atteinte est proximale au ganglion dorsal
** L’info se rend pas au cerveau, mais le nerf est OK
À quoi servent les tests électrodiagnostiques?
Préciser la localisation d’une lésion du SNP
(Racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire et muscle)
En cas de neuropathie, que permettent les tests électrodiagnostiques?
• Précise le type de fibre atteinte (motrice et/ou sensitif)
• Précise le type d’atteinte (axonal et/ou démyélinisant)
• Peut avoir une valeur pronostique
• Peut aide à caractériser la temporalité d’une lésion (aiguë/subaiguë/chronique)
Vrai ou faux? Les test électrodiagnostiques peuvent évaluer les lésions au SNC
Faux
Quel signe clinique est le plus probable de se retrouver Chez une patient avec un déficit du petit doigt et la moitié le l’annulaire?
Signe de tinel positif au coude
Après une nuit d’étude, Jacob s’est endormi avec la chaise appuyée sous son aisselle, que pourrait-il lui arriver le lendemain matin?
Incapacité à faire l’extension du poignet
Quel nerf passe dans le canal carpien?
Nerf médian
Nommez 2 facteurs de risque d’un syndrome du canal carpien
• Travail répétitif
• Diabète
• Hypothyroïdie
• Grossesse
Quels sont les symptômes associés au syndrome du canal carpien?
• Paresthésie de la main transitoire
• Exacerbation des symptômes la nuit
• Lorsque sévère: Déficit sensitif persistant et/ou dlr locale + Faiblesse et atrophie musculaire
Quels 2 signes cliniques seront positifs lors d’un syndrome du tunel carpien?
• Signe de Tinel (cogner le nerf)
• Manœuvre de Phalen (Mains ensembles à 90 degré)
Quels déficits sensitifs et moteurs seront présents lors d’un syndrome du tunel carpien?
Ceux qui atteignent le nerf médian:
• Déficit sensitif localisé (3 premiers doigts + 1/2 du 4e)
• Faiblesse de l’abduction et opposition du pouce
Nommez 2 facteurs de risque de la neuropathie cubitale (au coude)
• Flexion du coude répétitive • Trauma au coude
• Accoudementfréquent
• Diabète
Quels sont les symptômes d’une neuropathie cubitale?
• Paresthésie du 4e et 5e doigts
• Exacerbation des symptômes avec la flexion du coude et/ou l’accoudement
• Lorsque sévère: Déficit sensitif persistant et/ou dlr locale + Faiblesse et atrophie musculaire
Que nous indique une griffe ulnaire et un signe de froment?
Neuropathie cubitale
Qu’allons-nous retrouver à l’examen physique d’un patient atteint de neuropathie cubitale ?
• Signe de Tinel (au coude)
• Griffe ulnaire et signe de Froment • Déficit sensitif localisé
• Faiblesse musculaire
Qu’est-ce que la griffe ulnaire?
le 4-5e doigt le déplient pas
Qu’est-ce que le signe de froment?
Si on demande au patient de tenir une feuille avec le pouce et l’index, le patient plie le pouce
Qu’est-ce que la neuropathie radiale?
Compression du nerf radial au sillon radial
Ex: qqn qui s’endort sur une chaise en dessous de son aisselle
Quelles sont les manifestations cliniques de la neuropathie radiale?
• «Main tombante» car faiblesse des extenseurs
• Préservation du triceps et des muscles non innervés par le nerf radial
• Perte sensitive face dorsale de la main (pouce ad moitié du 4e doigt)
Le triceps est innervé par le nerf radial mais est généralement épargné par la neuropathie radiale, pourquoi?
Parce qu’il est avant le sillon radial
Vrai ou faux? Le patient atteint de neuropathie radiale sera incapable de serrer la main ou d’écarter les doigts
Faux
Qu’est-ce que la neuropathie fibulaire?
Compression du nerf fubilaure qui passe à l’arrière du genou
Quels sont les symptômes d’une neuropathie fibulaire?
• Paresthésie dans le territoire fibulaire
• Pied tombant = faiblesse :
• Extension des orteils
• Dorsiflexion du pied
• Éversion du pied
Nommez 3 facteurs de risque de neuropathie fibulaire
• Bas trop serrés
• Plâtre
• Travail à genoux
• Jambes croisées
• Perte de poids rapide
Où peut-on tester le signe de Tinel pour rechercher une neuropathie fibulaire?
Au col fibulaire
Qu’est-ce qu’une méralgie paresthésie?
Atteinte du nerf fémoro-cutané latéral
Quelles sont les atteintes motrices lors d’une méralgie paresthésie?
Il n’y en a pas
Quels sont les symptômes d’une méralgie paresthésie?
Douleur, paresthésie et/ou hypoesthésie dans le territoire du nerf (partie latérale de la cuisse)
Nommez 2 facteurs de risque de la méralgie paresthésie
• Obésité
• Ceinture de travail
• Diabète
• Grossesse
Comment peut-on différencier une neuropathie fibulaire d’une radiculopathie L5 ?
Dans la neuropathie fibulaire, l’INVERSION du pied est préservée
** La racine L5 fait l’inversion du pied, pas le nerf fibulaire
Vrai ou faux? environ 20% des polynehuropathies sont idiopathiques (on connaît pas la cause)
Vrai
Quelles sont les 7 questions payantes à poser en cas de suspicion de polyneuropathie?
- Temporalité et progression des symptôme?
- Types de fibres impliquées (motrices, sensitives, autonomiques)?
- Quel est le patron (gants et chaussettes, symétrique ou asymétrique)?
- Quelle est la pathologie nerveuse (axonale, démyélinisante ou mixte)?
- Histoire familiale de polyneuropathie?
- Atcd médicaux pertinents?
- Histoire d’exposition à des agents toxiques?
Nommez une polyneuropathie qui progresse de manière aiguë (quelques jours)
Syndrome de Guillain-Barré
Nommez une polyneuropathie qui progresse de manière subaiguë (quelques semaines)
Mononévrites multiples
Nommez une polyneuropathie qui progresse de manière chronique (mois/années)
Polyneuropathie diabétique
Nommez une polyneuropathie qui a un patron en gant et en chaussette
Polyneuropathie diabétique
Nommez une polyneuropathie qui a un patron de progression ascendante
Syndrome de Guillain-Barré
Nommez une polyneuropathie qui a un patron asymétrique
Mononeuropathies multiples
Nommez une polyneuropathie qui atteint autant les axones que la myéline
Polyneuropathie diabétique
Quelle peut être la cause d’une atteinte axonale ?
• CMT2 (composante génétique)
• Déficit en B12
• Hypothyroïdie
• ROH
• Chimiothérapie
• Vasculite
Quelle peut être la cause d’une atteinte démyélinisante ?
• CMT1 (composante génétique)
• Guillain-Barré
• CIDP
Nommez 3 antécédents médicaux qui peuvent être en cause dans les polyneuropathies
Toute maladie ou médicament qui affecte les nerfs
• Diabète
• Hypothyroïdie
• Néoplasie (chimiothérapie?)
• Insuffisance rénale
• Déficit en vitamine B12
• Paraprotéine
• VIH
• Maladies auto-immunes
• Etc.
Nommez 2 des agents toxiques qui peuvent être en cause dans les polyneuropathies
• Chimiothérapie
• ROH (et la dénutrition)
• Médication neurotoxique
• Environnemental (métaux lourds?)
Nommez 2 présentation clinique que peut prendre la polyneuropathie diabétique
• Polyneuropathie symétrique
• Neuropathies autonomiques
• Mononeuropathies
• Polyradiculopathies
• Neuropathie des petites fibres
Qu’est-ce que la polyneuropathie symétrique?
• Progression lente, distal à proximal (les longs axones meurent en 1er)
• Atteinte sensitive et motrice
• Paresthésie en gants et en chaussettes
• Parfois paresthésies douloureuses
• Atrophie des muscles intrinsèques mains et pieds
EMG :
•Atteinte axonale et démyélinisante (mixte) chronique
• Gradient distal à proxial
Nommez 3 signes de neuropathie autonomique
• Tachycardie anormale
• Hypotension orthostatique
• Perte des fonctions sudoripares
• Reflux gastro-œsophagien et gastroparésie
• Dysfonction érectile
• Dysfonction vésicale
Quelle structure anatomique est affectée dans le syndrome de Guillain-Barré?
Polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante
(affecte nerfs périphérique, mais affecte aussi les racines)
Quelle est la présentation classique d’un Guillain-Barré?
• Faiblesses progressives sur qq jours « classiquement » ascendantes
• MI –> MS –> muscles bulbaires –> muscles respis
• Aréflexie diffuse
• Paresthésie distale vers proximale
• Manifestations dysautonomiques (arythmies cardiaques)
Nommez une étiologie possible du Guillain-Barré
• Mimétisme moléculaire post infectieux (En particulier Campylobacter jejuni)
• Post vaccination (très rare 2 : 1 000 000)
Quelle est la physiopathologie du Guillain-Barré?
• Réaction autoimmunitaire contre la myéline périphérique = démyélinisant
• Atteinte axonale secondaire possible
Que peut-on voir à l’EMG d’un Guillain-Barré?
Polyneuropathie démyélinisante
Pourquoi faire une ponction lombaire pour une Guillain-Barré?
Pour voir s’il y a une Dissociation albuminocytologique (augmentation anormale de la protéinorachie)
Pourquoi le Guillain-Barré est une urgence médicale?
Traiter le + vite possible pour limiter l’incapacité, car peut mener au décès
Qu’est-ce que le syndrome de Miller-Fisher?
Variante du Guillain-Barré qui affecte principalement les nerfs oculomoteurs
donc:
• Ophtalmoplégie, diplopie
• Ataxie (car proprioception atteinte)
• Aréflexie
• Faiblesse musculaire possible
Qu’est-ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP)?
Pathologie qui ressemble +++ au Guillain-Barré, mais avec une présentation beaucoup + subaiguë ou chronique
Donc :
• Faiblesse proximale et distale
• Atteinte sensitive prédominant aux sens de vibration et proprioception
• Évolution progressive sur qq semaines/mois
Qu’est-ce qu’un Charcot-Marie-Tooth (CMT)?
• Regroupement de différentes formes héréditaires de polyneuropathies
• CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
• CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
Pour le CMT1, vers quel âge apparaissent les premiers symptômes?
souvent avant 20 ans
Comment reconnaître un CMT1?
• Faiblesse et atrophie musculaires distales aux MIs
• Aréflexie
• Faiblesse et atrophie distale
• Diminution du sens vibratoire et proprioceptif
• Déformations: Pied creux et orteils marteaux
• EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice démyélinisante
Quelle est la différence entre CMT1 et CMT2 ?
• Manifestations similaires, mais atteinte sensitive vibratoire et proprioceptive plus marquée dans CMT2
• CMT1 : démyélinisante à l’EMG
• CMT2 : Axonale à l’EMG
Quelles sont les étiologies possibles des neuropathies de petites fibres?
• ROH
• Déficit en vitamine B12
• Diabète et intolérance au glucose
Vrai ou faux? L’EMG est toujours anormal dans neuropathies de petites fibres
Faux, il peut être normal
Qu’est-ce que la neuropathie de petites fibres?
Atteinte préférentiel des petites fibres A𝜹 et C
Quels sont les symptômes de la neuropathie de petite fibres ?
• Sensation douloureuse en chaussette
• Aiguilles, brûlure, sensation de marcher sur des roches, etc
• Pire au repos et la nuit
• Souvent associé avec des symptômes dysautonomiques
Vrai ou faux? Il peut y avoir une atteinte motrice dans les neuropathies de petites fibres
Faux
Qu’est-ce qu’une mononeuropathie multiple?
• Apparition de mononeuropathies en pallier
• Distribution asymétrique
• Présence de symptômes systémiques
Est-ce qu’on peut faire un Guillain-Barré 2 fois?
En général non, c’est vraiment à cause du mimétisme, on traite la cause et c’est fini
Quels sont les signes d’atteinte du MNS ?
• Faiblesse et perte de motricité fine
• Hyperréflexie et clonus
• Spasticité
• Signe de Babinski
Quels sont les signes d’atteinte du MNI?
• Faiblesse
• Atrophie
• Fasciculation
• Hyporéflexie
• Hypotonie
Qu’engendre une lésion de la corne antérieure?
Interruption de l’arc réflexe, car le corps du neurone moteur est dans la corne antérieure = atteinte MNI même si c’est dans la moelle épinière
Qu’engenre une atteinte des cordons postérieurs?
• Diminution du sens vibratoire
• Diminution de proprioception
• Diminution du tact discriminatoire
Qu’engenre une atteinte de la voie spinothalamique?
• Atteinte de la perception de la température
• Atteinte de la perception de la douleur
• Atteinte de la perception du toucher grossier
Comment distinguer l’atteinte lésionnelle de sous-lésionnelle?
Lésionnelle: Si on coupe à cet endroit, on coupe les racines = atteintes radiculaires (sensitive + motrice) et atteinte de la corne antérieure = perte de réflexe
Sous-lésionnelle: tous les faisceaux ascendants ou descendants sous la lésion sont interrompus
Qu’est-ce qu’une myélopathie transverse?
Section complète de la moelle
Quels sont les signes/symptômes d’une myélopathie transverse?
• Niveau sensitif bilatéral sous-lésionnel
• Signes de MNS bilatéraux sous-lésionnel
• Signes de MNI bilatéraux au niveau de la lésion (Atteinte corne antérieure + racines)
Qu’est-ce que le syndrome de Brown-Séquard?
Syndrome de l’hémi-moelle, moelle sectionnée juste d’un côté
Dans le syndrome de l’hémi-moelle, de quel côté sont les atteintes thermoalgiques, vibratoires et proprioceptives?
• Diminution de la thermoalgésie controlatérale
• Diminution du sens vibratoire ipsilatéral
• Diminution du sens proprioceptif ipsilatéral
Où se situent les atteintes du MNS et du MNI dans le syndrome de l’hémi-moelle?
• Signes de MNS ipsilatéraux sous-lésionnel
• Signes de MNI ipsilatéraux a/n de la lésion
Si un patient arrive avec des engourdissements dans les dermatomes C5-C6 (en forme de cape), que peut-on suspecter?
Syndrome médullaire central (petit)
• Atteinte des voies spinothalamiques lors de la décussation dans la commissure ventrale
• Déficit thermoalgésique « suspendu » a/n lésionnel
• Épargne motrice et des cordons postérieurs
Pourquoi la région sacrée peut-elle être épargnée lors d’un syndrome médullaire central large ?
Car les voies sacrées sont ++++ en périphérie de la moelle
Comment reconnaître le syndrome des cordons postérieurs?
• Niveau sensitif sous-lésionnel
• Diminution du sens vibratoire bilatérale
• Diminution du sens proprioceptif bilatérale
Souvent patients avec engourdissements et beaucoup d’ataxie + problème d’équilibre, mais fonction motrice intacte
Si l’artère spinale antérieure est atteinte, quel syndrome peut-on observer?
Syndrome médullaire antérieur (épargne les cordons postérieurs)
Quelles sont les atteintes dans un syndrome médullaire antérieur ?
• Niveau sensitif sous-lésionnel
• Diminution thermoalgésique bilat
• Épargne des cordons postérieurs
• Signes de MNS bilatéraux sous-lésionnel
• Signes de MNI bilatéraux a/n de la lésion (Atteinte corne antérieure)
Vrai ou faux? Le syndrome de la queue de cheval apparaît plus graduellement tandis que le cône médullaire apparaît plus soudainement
Vrai
Entre le cône médullaire et la queue de cheval, lequel est associé à des douleurs radiculaires et lequel à des douleurs lombaires ?
Queue de cheval: dlr radiculaire
Cône médullaire: dlr lombaire
Comment sont les réflexes dans le syndrome de cône médullaire et de la queue de cheval?
Cône: Hyperréflexie sous lésionnelle
Cheval: Hyporéflexie
Quel est le déficit moteur dans le syndrome de la queue de cheval ?
Signes MNI asymétrique (car compression dû à hernie discale ne va pas partout égal)
Quel est le déficit moteur dans le syndrome du cône médullaire ?
Signes MNI lésionnel et supérieur sous-lésionnel
Dans quelle région est le déficit sensitif dans le syndrome de queue de cheval et de cône médullaire?
Anesthésie en selle
Mathieu arrive en ambulance d’un trauma d’auto. Son Scan montre une compression médullaire à C8. Lequel est vrai? Il aura:
A) Hyperréflexie rotulienne
B) Fasciculations aux mains
C) Aréflexie rotulienne
D) Faiblesse des deltoïdes
Aréflexie rotulienne
À cause de choc spinal! l’hyperréflexie arrivera dans qq jours
Nommez 3 signes d’un choc spinal
• Paralysie flasque sous lésionnelle
• Aréflexie sous lésionnelle
• Anesthésie sous lésionnelle
• Vessie atone
• Bradycardie et hypoTA (choc neurogénique)
Vrai ou faux? La compression médullaire se présente rapidement
Faux
Apparition progressive des symptômes
Nommez 2 causes de compression médullaire
• Néoplasie (le plus souvent métastases)
• Myélopathie cervicale dégénérative
• Hématome épidural
• Abcès épidural
Quel est le meilleur examen à demander pour voir une souffrance de la moelle ?
IRM
Qu’est-ce que la syringomyélie?
Lésion qui va développer une cavité liquidienne centromédullaire
Vrai ou faux? La syringomyélie peut être asymptomatique
Vrai
Car souvent c’est chronique et le corps s’est adapté
Nommez 2 causes de syringomyélite
• Malformation congénitale
• Malformation de Chiari type 1 (amygdales cérébelleuses descendent trop bas)
• Post-traumatique
• Néoplasie (épendymome et hémangioblastome)
Qu’est-ce qu’une myélite inflammatoire?
Inflammation de la moelle épinière
Qu’est-ce que le signe de l’hermite ?
Lorsque le pt fait une flexion cervicale, ça étire la moelle = décharge électrique dans les bras qui peut descendre le long de la colonne
À quoi est souvent dû la myélite inflammatoire ?
Maladie auto-immune
(dont sclérose en plaques)
Quelle est la présentation clinique d’une myélite inflammatoire?
• Syndrome médullaire progressif (transverse incomplet)
• S’installe sur qq h à qq jours
• Signe de Lhermitte
• Rechercher d’anciens épisodes de symptômes neuros (SEP)
Qu’est-ce qu’un syndrome polio-like?
Myélite qui affecte la corne antérieure = paralysie flasque asymétrique
Quelle est la cause la plus fréquente de syndrome polio-like?
Virus du Nil
Quelle est la cause la plus fréquente de dégénérescence subaiguë combinée médullaire ?
Déficit B12
Quelle est la présentation clinique de la dégénérescence subaiguë combinée médullaire ?
• Faiblesse progressive MI > MS
• Signes de MNS
• Paresthésie progressive 4 membres
• Ataxie proprioceptive (Atteinte des cordons postérieurs et corticospinal latéral)
Outre la dégénérescence subaiguë combinée médullaire, quelles sont les autres complications neurologiques possibles lors d’une déficit en B12?
• Polyneuropathie
• Trouble cognitif
Qu’est-ce que la Tabes dorsalis?
Complication tardive de la Syphilis (syphilis tertiaire)
Quelle est la présentation clinique du Tabes dorsalis?
• Paresthésie et ataxie sensitive (atteinte cordons postérieurs)
• Dlr radiculaire (atteinte racines dorsales)
En cas de trouble neurocognitif et de pupilles d’argyll Robertson, à quelle pathologie peut-on penser?
Tabes dorsalis
Que sont les pupilles d’Argyll Robertson?
- Pupilles légèrement en myosis au repos et irrégulières
- Absence de réflexe photo moteur avec une constriction à l’accomodation
Un patient est soudainement paralysé au réveil d’une chirurgie, que peut-on suspecter?
Ischémie médullaire
**peut causer choc spinal
Nommez 2 causes d’ischémie médullaire
• Athérosclérose, embolie, thrombose
• Chirurgie aortique
• Dissection aortique
• Hypotension sévère
Vrai ou faux? L’ischémie médullaire a un bon pronostic de récupération
faux
Un patient marche en robot, a de l’hyperréflexie, des clonus et des Babinski, à quoi peut-on penser?
Paraparésie spastic héréditaire
(maladie génétique)
