CM10 - Myasthénie grave

Question 1

Qu’est-ce qu’une ptose?

Answer 1

Quand les paupières commencent à tomber ou que la paupière ne s’ouvre pas complètement. Elle peut être partielle ou complète

Question 2

Vrai ou faux? On retrouvera des anticorps anti-ach chez tous les patients atteints de myasthénie grave

Answer 2

Faux
Chez 85% des patients et chez 50% si c’est seulement la forme oculaire

Question 3

Vrai ou faux? On retrouve une hyperplasie du thymus chez 70% des patients atteints de myasthénie grave

Answer 3

Vrai

C’est dans le thymus que se développe généralement les maladies auto-immunes

Question 4

Où se trouvent les récepteurs à acéthylcoline attaqués par les Ac dans la myasthénie grave ?

Answer 4

Sur les muscles striés

Question 5

Quel est l’effet des AC anti-ach dans la myasthénie grave?

Answer 5

• Peuvent se lier au récepteur et bloquer complètement la liaison entre l’ach et son récepteur
• Peuvent rendre la liaison difficile
• Détruisent les récepteurs = diminution du nombre de récepteurs
• Attirent le complément qui cause une destruction et une simplification de la membrane

Question 6

Qu’est-ce qui compose la jonction neuro-musculaire?

Answer 6

L’axone du motoneurone se divise en petites branches, qui elles s’accollent aux myofibrilles de la fibre musculaire pour faire une synapse (bouton synaptique)

Question 7

Comment fonctionne un récepteur d’Ach normal?

Answer 7

Lorsque l’Ach est libéré des vésicules du neurone dans la fente synaptique, les récepteurs captent l’ach et ouvrent leur canal = entrée de Na+ dans la cellule = contraction du muscle

Question 8

À quoi sert l’acétylcholinestérase?

Answer 8

Dégrader l’acétylcholine dans la fente synaptique après un certain nombre de temps (sinon, on aurait une contraction soutenue des muscles)

Question 9

Vrai ou faux? Dans la myasténie grave, la libération d’ach par l’axone est normale

Answer 9

Vrai

Question 10

Nommez un syndrome myasthénique qui, au contraire de la myasthénie grave, se trouve au niveau pré-synaptique.

Answer 10

Syndrome de Lambert-Eaton = AC sur les canaux calcique pré-synaptiques

Le calcium ne peut pas entrer dans le neurone pré-synaptique et l’Ach ne peut pas être libéré. À distinguer de la myasthénie grave où l’Ach sort, mais n’arrive pas à s’accoler sur son récepteur.

Question 11

Comment peut-on tester la fatigabilité musculaire ?

Answer 11

Efforts soutenus :

• Bras en l’air (tenir durant 2 minutes, puis le bras descend pcq deltoïde fatigué de contracter)
• Marche (escaliers)

Mouvements répétitifs

• Respiration
• Mastication, déglutition, phonation
• Mouvements oculaires (demander de regarder en l’air 2 minutes, puis paupières tombent)

Question 12

Nommez 2 situations qui peuvent aggraver les signes et symptômes de la myasthénie

Answer 12

• Infection
• Chirurgie
• Infarctus du myocarde

*** Les maladies auto-immunes sont aggravées par tout ce qui augmente le SI

Question 13

Qu’est-ce qu’une crise myasthénique ?

Answer 13

Quand le patient est tellement fatigué qu’il ne peut plus respirer

Question 14

Dans les examens cliniques, comment peut-on voir l’évolution de la ptose?

Answer 14

On mesure la longueur de la fente palpébrale

Question 15

Comment évaluer la diplopie?

Answer 15

fatiguer l’oeil, regarder si les mouvements occulaires changent

Question 16

Comment peut-on questionner la fatigabilité des muscles bulbaires et respiratoires?

Answer 16

• Respiration plus difficile couché que debout = décompensation la nuit (utilise plus d’oreillers) = orthopnée
• Difficulté à mastiquer, surtout en fin de journée
• Difficulté à ouvrir la bouche lorsqu’on force contre
• Difficulté avec flexion du cou (va avec la fonction du diaphragme)

Question 17

Comment faire le dx formel de myasthénie grave ?

Answer 17

Avec un EMG, quand on perd > 50% de la force initiale

Question 18

Quels tests permet de faire un diagnostic informel de myasthénie grave?

Answer 18

• Fatigabilité (examen)
• Test au glaçon: Glace sur paupière sup. 2-5 minutes, ouvre oeil après la glace –> Glace inhibe la dégradation de l’ACh
• Test au Tensilon / néostigmine –> Inhibe la dégradation de l’ACh

Question 19

Quels sont les 3 types de traitement de la myasthénie grave?

Answer 19

• Tx symptomatique : anti-acétylcholinestérase
• Tx immunitaire : thymectomie (usine à AC), stéroïdes, Ig IV/SC, plasmaphérèse, Ac monoclonaux, chimiothérapie, etc.
• Tx de la crise myasthénie : intubation, stéroïdes, plasmaphérèse, tx de la cause, etc.